NEUROPEDIATRIA - EPILEPSIA Flashcards
EEG INTERCRÍTICO COLABORA COM O DIAGNÓSTICO EM MAIS OU MENOS DA METADE DOS CASOS
V ou F
Verdade…
EM METADE DOS CASOS (50 - 60%)
CRISES DE INICIO FOCAL PODEM SER PERCEPTIVAS OU DISPERCEPTIVAS, ENQUANTO AS DE ORIGEM GENERALIZADA SÃO SEMPRE DISPERCEPTIVAS
V OU F
VERDADEIRO
NEM TODAS AS CRISES GENERALIZADAS SÃO DISPERCEPTIVAS
V OU F
FALSO
- TODAS SÃO DISPERCEPTIVAS
AS SÍNDROMES EPILÉPTICAS SÃO DIVIDAS EM 2:
1) SÍNDROMES AUTO….
2) ENCEFALO… EPILÉPTICAS E DO DESENVOLVIMENTO
3) SÍNDROMES EPILÉPTICAS COM ETIOLOGIAS …
1) SÍNDROMES AUTOLIMITADAS: onde é provável que haja remissão espontânea
2) ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS E DO DESENVOLVIMENTO: comprometimento do desenvolvimento relacionado à etiologia subjacente
3) SÍNDROMES EPILÉPTICAS COM ETIOLOGIAS ESPECÍFICAS: causas genéticas, genético-metabólicas, estruturais e genético-estruturais
SÍNDROMES EPILÉPTICAS AUTOLIMITADAS
QUAIS AS CARACTERÍSTICAS?
CRISE LIMITADA POR IDADE; FARMACO-RESPONSIVAS; COGNIÇÃO NORMAL ou POUCO ALTERADA
SÍNDROMES EPILÉPTICAS AUTOLIMITADAS
QUAIS SÃO?
1) EPILEPSIA NEONATAL AUTOLIMITADA FAMILIAR e NÃO FAMILIAR
2) EPILEPSIA INFANTIL AUTOLIMITADA FAMILIAR e NÃO FAMILIAR
ENCEFALOPATIA EPILÉPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFANTIL PRECOCE
- QUAIS AS CARACTERÍSTICAS?
- IDADE DE INÍCIO DAS CRISES?
EXAME NEUROLÓGICO ANORMAL, CRISES FREQUENTES E REFRATÁRIAS, ADNPM
CRISES PRINCIPAIS: ESPASMOS, MIOCLÔNICOS, TÔNICOS GENERALIZADOS, CLÔNICOS FOCAIS…
EEG INTERICTAL ANORMAL
NEUROIMAGEM, TESTE METABÓLICO E GENÉTICOS: CLASSIFICAM ETIOLOGIA EM 80%
INICIO DE EPILEPSIA ANTES DOS 03 MESES
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO (DEE)
- REQUER UM MAIS DAS SEGUINTES CRISES:
TONICA
MIOCLONICA
ESPASMOS
crises sequenciais
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
SÍNDROME DE OHTAHARA
- QUAL A IDADE DE INÍCIO?
- QUAL A CLÍNICA?
ENTRE 1 e 3 MESES DE VIDA
CRISES INTRATÁVEIS FREQUENTES e ENCEFALOPATIA PREOCOCE GRAVE
EXAME NEUROLÓGICO ANORMAL
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
SÍNDROME DE OHTAHARA
qual o padrão de EEG?
há maior risco de evoluir para w… e le… g…
SURTO-SUPRESSÃO
MAIOR RISCO PARA WEST e LENNOX GASTAUT
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
SÍNDROME DE OHTAHARA
- NÃO HÁ UMA ETIOLOGIA ÚNICA (V ou F)
VERDADEIRO
- ESTRUTURAL: principal
- GENÉTICAS: vários genes associados
- METABÓLICA: Devemos excluir essas causas!! pois podem melhorar prognóstico - nem que seja tratamento empírico.
(ex: distúrbios da piridoxina e piridoxal-5-fosfato)
AS ENCEFALOPATIAS EPILEPTICAS GRAVES E DO DESENVOLVIMENTO
- DEVEMOS AFASTAR ALGUMAS CAUSAS METABÓLICAS, POIS PODEM SER REVERSÍVEIS, QUAIS?
V OU F
VERDADEIRO
- PRINCIPALMENTE PENSANDO NA DEFICIÊNCIA DE DE PIRIDOXINA e PIRIDOXAL-5-FOSFATO
deficiencia das coisas acima devem ser excluidas! nem que seja com teste terapêutico!
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
ENCEFALOPATIA MIOCLÔNICA PRECOCE
- IDADE DE INÍCIO
- CLÍNICA
CRISES MIOCLÔNICAS frequentes (difere da sd de ohtahara)
- Início nos primeiros 02 MESES
- RDNPM com ou sem regressão
obs: história do nascimento normal
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
ENCEFALOPATIA MIOCLÔNICA PRECOCE
- HÁ SOBREPOSIÇÃO DE ETIOLOGIAS COM A SIND DE OHTAHARA
V OU F
VERDADEIRO
- MAS ETIOLOGIAS METABÓLICAS SÃO MAIS COMUNS NA EMP (hiperglicemia não cetótica, aminoacidopatias, disturbios do ciclo da ureia, mitocondriopatias, disturbios da piridoxina, piridoxal-5-fosfato)
- ENQUANTO ETIOLOGIAS ESTRUTURAIS SÃO MAIS COMUNS NA SD DE OHTAHARA
LEMBRAR: RECONHECER DISTURBIOS METABÓLICOS TRATAVEIS COMO A DEFICIÊNCIA DE PIRIDOXINA e PIRIDOXAL-5-FOSFATO
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA E DO DESENVOLVIMENTO INFATIL PRECOCE
QUAIS AS 2 PRINCIPAIS?
SINDROME DE OHTAHARA
e
ENCEFALOPATIA MIOCLÔNICA PRECOCE
SÍNDROME DE WEST / SÍNDROME DOS ESPASMOS INFANTIS
- QUAL A TRÍADE CLÁSSICA?
ESPASMOS EPILÉPTICOS
REGRESSÃO DO DESENVOLVIMENTO
HIPSARRITMIA
COMO VOCE DESCREVE OS ESPASMOS EPILÉPTICOS DA SÍNDROME DE WEST?
CONTRAÇÃO BREVE e ABRUPTA, SEGUIDA POR FASE TÔNICA E SUSTENTADA POR 1 - 2 SEGUNDOS.
(mais prolongada do que mioclonia e menos prolongada do que crise tônica)
OCORRE EM CLUSTER, AO DESPERTAR OU INÍCIO DO SONO.
PODE SER SIMÉTRICO, ASSIMÉTRICO, GENERALIZADO, MULTIFOCAL
PODE SER SUTIL: bocejo, movimentos oculares, respiração profunda -> principalmente naqueles tratados!
https://www.youtube.com/watch?v=ItcqFvD3v60
O QUE É A HIPSARRITMIA?
RITMO CAÓTICO NO EEG
- DURANTE O SONO APRESENTA PADRÃO DE FRAGMENTAÇÃO DESSA ATIVIDADE
SÍNDROME DE WEST / SÍNDROME DOS ESPASMOS INFANTIS
- ALÉM DA HIPSARRITMIA E ESPASMOS, O QUE MAIS É ESPERADO?
ALTERAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO
- PERDA DA INTERAÇÃO SOCIAL E SORRISO
- PERDA DE MARCOS PREVIAMENTE ADQUIRIDOS
- ALTERAÇÃO DO COMPORTAMENTO
SÍNDROME DE WEST / SÍNDROME DOS ESPASMOS INFANTIS
- IDADE DE INÍCIO É < 1 MÊS
V OU F
FALSO
- VARIA ENTRE 1ª SEMANA E 3 ANOS
- MAS GERAMENTE INICIA ENTRE 4 - 7 MESES DE VIDA
SINDROME DE WEST/ SD DOS ESPASMOS INFATIS
- POSSUI UMA ETIOLOGIA ESTABELECIDA
V OU F
FALSO, É UM DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO.
- DEVEMOS PROCURAR UMA ETIOLOGIA
(ESTRUTURAL, METABÓLICA, GENÉTICA, INFECCIOSA, IMUNOLÓGICA)
SINDROME DE WEST/ SD DOS ESPASMOS INFATIS
- A PRINCIPAL ETIOLOGIA É METABÓLICA
V OU F
FALSO
PRINCIPAL NOS ESTUDOS É ESTRUTURA (CERCA DE 40%)
- causas genéticas também estão ganhando maior importância
SINDROME DE WEST/ SD DOS ESPASMOS INFANTIS
- SABEMOS QUE O TRATAMENTO E DIAGNÓSTICO PRECOCE SÃO ESSENCIAIS PARA O PROGNÓSTICO
ENTÃO, QUAL O PADRÃO OURO NO TRATAMENTO?
CORTICOTERAPIA e/ou VIGABATRINA
QUAIS AS CONDIÇÕES PARA INÍCIO DO TRATAMENTO NA WEST? 05 condições
(protocolo de inicio do tratamento)
1) PRESENÇA DE ESPASMOS EPILÉPTICOS (registros dos espasmos por celular por ex) - pode ter outras crises associadas
2) EEG em vigilia, sono e 10 min após despertar
3) EXAMES LABORATORIAIS NORMAIS (glicemia, eletrólitos, urina, TGO, TGP, hemograma, parasitológico) - pensando em imunossupressão
4) AUSÊNCIA DE SINAIS DE INFECÇÃO - pensando em imunossupressão
5) P.A normal
- internar se possível, depois pode continuar domiciliar
COMO É O PREPARO PARA INICIO DE TRATAMENTO DA SD DE WEST?
1) PROFILAXIA COM ALBENDAZOL e USO DE PROTETOR GASTRICO (ranitidina)
2) PIRIDOXINA, 200 MG AO DIA, POR 2 - 3 DIAS -> excluir deficiência de piridoxina, não pode deixar passar uma causa tratável!!!
3) INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA (RNM, genética…)
COMO É O PREPARO PARA INICIO DE TRATAMENTO DA SD DE WEST?
1) PROFILAXIA COM ALBENDAZOL
2) PIRIDOXINA, 200 MG AO DIA, POR 2 - 3 DIAS -> excluir deficiência de piridoxina, não pode deixar passar uma causa tratável!!!
3) INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA (RNM, genética…)
PROTOCOLO UKISS PARA TRATAMENTO DE SINDROME DE WEST
(NÃO TEMOS O ACTH DISPONÍVEL)
- PROTOCOLO DE PREDNISOLONA: COMO É FEITO?
PREDNISOLONA, 10 MG, 4X/D (40 mg ao dia)
- se os espasmos persistirem após 01 semana, aumentar para 20 mg 3x/d (60 mg ao dia)
após 02 semanas começar redução de dose:
- reduzir 10 mg a cada 5 dias se tiver com 40 mg ao dia
- reduzir para 40 mg por 05 dias e depois 10 mg a cada 5 dias se tiver com 60 mg
PROTOCOLO UKISS PARA TRATAMENTO DE SINDROME DE WEST
(NÃO TEMOS O ACTH DISPONÍVEL)
- PROTOCOLO DE VIGABATRINA: COMO É FEITO?
DOSE INICIAL: 50 MG/KG/DIA, DIVIDIDOS EM 02 VEZES AO DIA
DIA 2: 100 MG/KG/DIA DIVIDIDOS EM 2 DOSES POR 1 DIA
DIA 5: SE ESPASMOS CONTINUAREM -> 150 MG/KG/D, DIVIDIDO EM 2 DOSES
- CONTINUAR VIGABATRINA NA MESMA DOSE POR 03 MESES E DEPOIS A DOSE DEVE SER REDUZIDA EM 04 SEMANAS
PROTOCOLO UKISS PARA TRATAMENTO DE SINDROME DE WEST
(NÃO TEMOS O ACTH DISPONÍVEL)
- HOUVE DESAPARECIMENTO DOS ESPASMOS
VERDADEIRO: nos dias 13 e 14
PROTOCOLO UKISS PARA TRATAMENTO DE SINDROME DE WEST
(NÃO TEMOS O ACTH DISPONÍVEL)
- PODEMOS UTILIZAR VIGABATRINA e/ou PREDNISOLONA
V OU F
VERDADEIRO
- ALGUNS PREFEREM COMEÇAR COM VIGABATRINA (MENOS EFEITOS COLATERAIS) E DEPOIS PASSAR PARA CORTICOTERAPIA .
- OU PODE COMEÇAR OS 02 JUNTOS.
QUAL O TRATAMENTO DE SEGUNDA LINHA PARA SINDROME DE WEST? (não teve resposta com corticoide e vigabatrina)
DIETA CETOGÊNICA: CONTROLE AS CRISES EM ATÉ 50% DAS VEZES
DIETA CETOGÊNICA NA SÍNDROME DE WEST / SÍNDROME DOS ESPASMOS INFANTIS
ALÉM DA DIETA CETOGENICA, QUAIS OUTROS DE SEGUNDA LINHA?
CLONAZEPAM: associar
TOPIRAMATO, VALPROATO
NEUROCIRURGIA
SÍNDROME DE DRAVET ou EPILEPSIA MIOCLÔNICA GRAVE DA INFÂNCIA
- HÁ UMA ETIOLOGIA GENÉTICA CONHECIDA, OCORRE MUTAÇÃO NO:
SCN1A: codifica subunidade alfa 1 do canal de sódio
(PRESENTE EM MAIS DE 80%)
- ESPECTRO DE MUTAÇÃO NO SNC1A É BEM GRANDE, VARIA DE CRISES FEBRIS, ATÉ MIGRANEA HEMIPLEGICA FAMILIAR, DOOSE ETC.
SÍNDROME DE DRAVET
- O ESPECTRO DE CRISE É:
- A PRIMEIRA CRISE ESTÁ ASSOCIADA COM… NA MAIORIA DOS CASOS
- IDADE DE INÍCIO:
- AMPLO => VÁRIAS CRISES DIFERENTES
- ESTÁ ASSOCIADA COM FEBRE EM 60% e HÁ MAIOR SENSIBILIDADE A FEBRE
- GERALMENTE NO PRIMEIRO ANO DE VIDA
SÍNDROME DE DRAVET
- ANTES DO INICIO DAS CRISES A CRIANÇA É ‘‘NORMAL’’?
SIM! A PARTIR DO 2º ANO AS DEFICIÊNCIA COGNITIVAS E COMPORTAMENTAIS VÃO FICANDO MAIS EVIDENTES
- ASSIM COMO AS CRISES FICAM MAIS REFRATÁRIAS E DE MUITOS TIPOS DIFERENTES
SÍNDROME DE DRAVET
- NO PRIMEIRO ANO DE VIDA PREDOMINA AS SEGUINTES CRISES:
- PRIMEIRO ANO PREDOMINA CRISES FOCAIS OU FEBRIS OU TCG PROLONGADA
- A PARTIR DISSO AS CRISES FICAM MAIS VARIADAS: MIOCLONIAS, AUSENCIA ATIPICA - DIFICIL TRATAMENTO E COMEÇAM AS DEFICIÊNCIAS COGNTIVAS
SÍNDROME DE DRAVET
- NA VIDA ADOLESCENCIA/ADULTA AS CRISES AUMENTAM E HÁ MAIOR EVIDÊNCIA DE DISTURBIOS DE MARCHA
V OU F
- AS CRISES REDUZEM E HÁ MAIOR EVIDÊNCIA DE DISTÚRBIOS DE MARCHA (ataxia e distúrbios piramidais)
1ª FASE DA SÍNDROME DE DRAVET (2 - 12 MESES)
- QUAIS AS CARACTERÍSTICAS DAS CRISES, EXAME CLÍNICO E ETC…
- CRIANÇAS NORMAIS
- CRISES FEBRIS PROLONGADAS: hemiclônicas ou generalizadas, pode evoluir para status
- CRISES AFEBRIS (30 - 40%)
EXAME CLÍNICO NORMAL
EEG PODE SER NORMAL
**DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: CRISE FEBRIL
2ª FASE DA SÍNDROME DE DRAVET (2º - 3º ANO DE VIDA)
- O QUE ACONTECE?
crises frequentes e de difícil tratamento
CRISES MIOCLÔNICAS
CRISES DE AUSÊNCIA ATÍPICA e ESTADOS CONFUSIONAIS
OUTRAS: focais disperceptivas, tônicas
INVOLUÇÃO PSÍQUICA e ALTERAÇÃO COMPORTAMENTAL
ALTERAÇOES NEUROLÓGICAS: ataxia, sinais piramidais
SÍNDROME DE DRAVET POSSUI EEG ESPECÍFICO
V OU F
FALSO
- MAS EXAMES SEQUENCIAIS MOSTRAM EVOLUÇÃO
- PODE HAVER ANORMALDIDADES INTERICTAIS QUEAUMENTAM DURANTE EVOLUÇÃO (PRESENTES EM 77%)
3ª FASE DA SÍNDROME DE DRAVET (INÍCIO DA ADOLESCÊNCIA)
COMO É?
REDUÇÃO NA FREQUÊNCIA DAS CRISES (persistem principalmente TCG durante o sono)
MARCHA AGACHADA e LENTIFICADA
SEQUELAS MENTAIS E NEUROLÓGICAS
SÍNDROME DE DRAVET
- HÁ FÁRMACOS CONTRAINDICADOS, QUAIS SÃO?
CARBAMAZEPINA
LAMOTRIGINA
FENITOÍNA
VIGABATRINA
FENOBARBITAL EV EM ALTAS DOSES
SÍNDROME DE DRAVET
- QUAIS OS FAC’s DE PRIMEIRA LINHA?
> VALPROATO
> CLOBAZAM
> STIRIPENTOL (não tem no BR)
outros: dieta cetogênica, levetiracetam
> BENZODIAZEPÍNICO DE RESGATE
FLUXO DE TRATAMENTO DA SD DE DRAVET OU NA SUA SUSPEITA
1ª FASE:
2ª FASE (SUSPEITA ALTA OU DIAGNOSTICO DEFINIDO)
3ª FASE (CRISES FREQUENTES OU STATUS)
1) VALPROATO
2) VALPROATO + STIRIPENTOL ou TOPIRAMATO ou BROMETO
3) CONSIDERAR CLOBAZAM, CANABIDIOL, VNS (nervo vago)
- evitar CBZ, LMT e PHT
CANABIDIOL PARA SÍNDROME DE DRAVET
- SEU USO EM ESTUDO RESULTOU EM:
REDUÇÃO DA FREQUENCIA DAS CRISES CONVULSIVAS (não de outras)
TAXAS MAIS ALTAS DE EFEITOS ADVERSOS (comparação com placebo, lógico)
SÍNDROME DE DRAVET
outra droga que vem mostrando boa resposta:
FENFLURAMINA
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
- A ILAE DEFINIU AS SEGUINTES CARACTERÍSTICAS:
1) DESENVOLVIMENTO NORMAL ANTES DO INÍCIO DA EPILEPSIA
2) INÍCIO DA CRISE MIOCLÔNICAS, MIOCLÔNICAS-ASTÁSICA OU ASTÁSICA entre 7 meses e 6 anos
3) EEG: espícula ou polispícula-onda generalizada
4) PREDISPOSIÇÃO HEREDITÁRIA
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
- INÍCIO DAS CRISES É INSIDIOSO OU ABRUPTO?
- COMO É O DESENVOLVIMENTO?
- ABRUPTO e ‘‘TEMPESTUOSO’’ COM MUITOS DIFERENTES TIPOS DE CRISES.
- DESENVOLVIMENTO: PARADA OU INVOLUÇÃO DO DNPM… Ataxia é frequente… Distúrbios de comportamento…distúrbios do sono.
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
- como são as crises?
MIOCLONICO-ATONICAS: OBRIGATÓRIAS PARA O DIAGNÓSTICO -> mioclonia breve -> atonia -> pode ter quedas
ATONICAS PURAS
outras…
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
COMO É O PROGNÓSTICO?
DENTRO DE 03 ANOS: 2/3 ENTRAM EM REMISSAO
EEG e DESENVOLVIMENTO MELHORA
- Pode ter declínio cognitivo leve
- Pode manter crises de difícil controle em uma parcela
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
DEVEMOS PESQUISAR A DEFICIÊNCIA NO:
TRANSPORTADOR DE GLICOSE -> GLUT-1
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
DEVEMOS EVITAR:
CBZ, PHT, OXCARBA, VIGABATRINA, LMT
SÍNDROME DE DOOSE (EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ATÔNICA)
QUAL O TRATAMENTO MAIS EFICAZ:
DIETA CETOGÊNICA!!!
MAS DEVEMOS TENTAR FÁRMACOS, POIS PODE TER BOA RESPOSTA COM FÁRMACOS ANTES!!
OPÇÕES: LEVETIRACETAM, LAMOTRIGINA E VALPROATO.
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
- QUAIS SÃO 04 PONTOS CHAVES:
DIFERENTES TIPOS DE CRISES: Mas tônica deve ocorrer, muitas vezes com drop attack. Ausência atípica também ocorre com frequência
EPISODIOS DE STATUS NAO CONVULSIVO
EEG ANORMAL
ATRASO NO DESENVOLVIMENTO OU REGRESSÃO NO DESENVOLVIMENTO
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
- QUAIS CRISES PODEM SURGIR:
- QUAL EEG TIPICO?
PRATICAMENTE TODAS!
EEG:
- COMPLEXOS DE ESPICULA-ONDA 2-2.5 CICLOS/SEG NA VIGILIA
- RITMO RAPIDO E POLIESPICULA-ONDA LENTA E RITMO RÁPIDO A 10 CICLOS/SEG DURANTE O SONO
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
- PODE SER PRECEDIDA POR SINDROME DE WEST?
SIM!
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
- IDADE DE INÍCIO: PRIMEIROS 2 MESES
V OU F
FALSO
- ENTRE 1 - 8 ANOS (Média 3 - 5 anos)
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
ETIOLOGIAS:
MULTIPLAS (GENETICA, INFECCIOSA, METABOLICA, ESTRUTURAL….)
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
- NENHUM FARMACO É ALTAMENTE EFETIVO
V OU F
VERDADEIRO
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento)
FLUXOGRAMA DO TRATAMENTO
1ª: VALPROATO (podendo associar com Lamotrigina)
2ª LINHA: LAMOTRIGINA (podendo associar com AVP) / RUFINAMIDA
- DEPOIS PODEMOS USAR ADJUVANTES: TOPIRAMATO, CLOBAZAM
- PODEMOS PENSAR EM VNS, CIRURGIA, DIETA CETOGÊNICA…
QUAL FÁRMACO É USADO ESPECIFICAMENTE PARA SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT?
RUFINAMIDA: AMPLO ESPECTRO DE AÇÃO
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (uma encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento) - status não convulsivo
devemos ter terapia agressiva?
geralmente é por ausência atípica
- TRATAMENTO É MENOS URGENTE, EVITAR TRATAMENTO AGRESSIVO
» VPA EM ALTAS DOSES (OBJETIVO: NS > 100 - 130)
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
ALGUNS FÁRMACOS PODEM PIORAR CRISES, QUAIS?
FENITOINA, CARBAMAZEPINA, OXCARBA, GABAPENTINA, VIGABATRINA, FENOBARBITAL, LACOSAMIDA
CRISES EPILÉPTICAS NO PERÍODO NEONATAL
- QUAL A PEGADINHA?
MUITOS NÃO APRESENTAM SINAIS CLÍNICOS, ENQUANTO ESTÃO COM CRISE EPILÉPTICA
- CERCA DE 50 A 85%
> > ATÉ 1/3 DOS NEONATOS COM CRISE APRESENTAM CRISE SUBCLÍNICAS
E ATÉ 75% DAS SUSPEITAS DE CRISES CLÍNICAS, NÃO SÃO DE ORIGEM EPILÉPTICA
CRISES EPILÉPTICAS NO PERÍODO NEONATAL
- É COMUM O DESACOPLAMENTO ELETROCLÍNICO
V OU F
VERDADEIRO
- 50% APÓS PHT ou PB
o que é isso? continuar com crise eletrográfica mesmo após a droga!
POR QUE HÁ MAIOR RISCO DE CRISE NOS PRIMEIROS DIAS DE VIDA?
PORQUE O GABA INICIALMENTE É MAIS EXCITATÓRIO DO QUE INIBITÓRIO
- E ISSO MUDA COM O DECORRER DO TEMPO
O EEG NAO E TAO IMPORTANTE NA INVESTIGAÇÃO DE CRISES NEONATAIS
V OU F
FALSO!!
ELE É ESSENCIAL, POIS PODEM OCORRER DE FORMA SUBCLÍNICA EM BOA PARTE DELES
CRISES NEONATAIS SÃO CONSIDERADAS DE INÍCIO GENERALIZADO
V OU F
FALSO!
SÃO CONSIDERADAS DE INÍCIO FOCAL, pois não há essa conexão tão grande entre neurônios no período neonatal, então não considera-se que haja início generalizado.
- então é DESNECESSÁRIO DIVIDIR EM INÍCIO FOCAL e INÍCIO GENERALIZADO, pois todas são de início focal
CRISES NEONATAIS
- A DESCRIÇÃO DEVE CONTER SE É INÍCIO FOCAL OU INÍCIO GENERALIZADO?
- SE NÃO, COMO DEVEMOS DESCREVER?
NÃO !! POIS TODAS SÃO DE INÍCIO FOCAL NESSE PERÍODO
- O QUE DEVE-SE DESCREVER SÃO AS ALTERAÇÕES CLÍNICAS PREDOMINANTES, COMO:
»> MOTOR, NÃO MOTOR, SEQUENCIAL
QUAL A PRINCIPAL CAUSA DE CRISES EPILÉPTICAS NEONATAIS?
E QUAIS AS OUTRAS IMPORTANTES?
1º HIPÓXICO-ISQUEMICA
2º VASCULAR
3º METABÓLICO E OUTROS / GENÉTICO / MALFORMAÇÕES / INFECCIOSO
CRISES EPILÉPTICAS NEONATAIS - em relação ao tempo de vida
– NAS PRIMEIRAS 24 H AS PRINCIPAIS CAUSAS SÃO:
– ENTRE 24 - 72 H AS PRINCIPAIS CAUSAS SÃO
– ENTRE 72 H E 1 SEMANA:
– ENTRE 1 SEMANA E 1 MES:
PRIMEIRAS 24H: EIH, TRAUMA, ANOMALIAS CONGENITAS DO SNC, DEPENDENCIA DE PIRIDOXINA, HIPOGLICEMIA, DROGAS
24 - 72: TODOS ACIMA + HIPOCALEMIA, HIPOMAGNESEMIA , INFARTOS
72H - 1SEMANA: TODOS ACIMA + CONVULSÃO BENIGNA NEONATAL
1 SEM - 4 SEM: HIPOCALCEMIA TARDIA, SEPSE, HIDROCEFALIA, DISGENESIA CEREBRAL, SINDROMES EPILEPTICAS, ENCEFALITE HERPETICA
CRISE NEONATAL
- DEVEMOS FOCAR EM CAUSAS TRATÁVEIS
QUAIS EXAMES DEVEMOS PEDIR INICIALMENTE?
HEMOGRAMA, UREIA, GLICEMIA, U-C, CALCIO, POTÁSSIO, MAGNESIO, GASOMETRIA, LACTATO, LCR, CULTURAS
- EEG É FUNDAMENTAL
- Imagem se possível: evitar contraste no período NEONATAL!!
QUAL O TIPO DE CRISE MAIS COMUM NEONATAL?
CRISES CLÔNICAS
QUAIS SÃO MIMICS DE CRISES EPILÉPTICAS NEONATAIS?
JITTERING, TREMORES
MIOCLONIA NEONATAL DO SONO BENIGNA
APNEIAS
HIPEREKPLEXIA
COMO DIFERENCIAR JITTERING DE CRISES NEONATAIS?
JITTERING: É EM TREMOR, NÃO ASSOCIA COM ANORMALIDADE DOS OLHOS, MOVIMENTO CESSA COM FLEXÃO PASSIVA, PODE INICIAR POR ESTIMULO EXTERNO
'’Jitteriness is an involuntary movement that is particularly frequent in the newborn. Its hallmark is tremor. The pathogenesis is poorly understood. Jitteriness is often accompanied by other signs of central nervous system excitation, such as hypermotility, hypertonicity, and ease of startle.’’
COMO DIFERENCIAR MIOCLONIA NEONATAL BENIGNA DO SONO DE CRISE NEONATAL?
OCORRE SÓ NO SONO
MIOCLONIA UNI ou BILATERAL
TERMINA COM O DESPERTAR
EEG NORMAL
DESAPARECE ENTRE 3 - 4 MESES
- ASSUSTA MUITO QUEM NUNCA VIU, porque pode durar minutos
EEG CONTÍNUO É O PADRÃO OURO PARA DIAGNÓSTICO DE CRISES NEONATAIS?
SIM!!
- POIS AS CRISES NEONATAIS PODEM SER BEM CURTAS, OU SEJA, PODEM PASSAR DESPERCEBIDAS EM EEG NORMAL