N4 - Neurologi: Autoimmun encefalitis

Question 1

Hvad er Autoimmun encefalitis

Answer 1

Man danner auto-antistoffer mod receptorer der sidder uden på neuronet.
Her er antistofferne patogene. Ødelægger cellernes funktion.

Hvis man filtrerer blodet -> pt rask.

Question 2

Hvilke to markante typer af autoimmun encefalit findes der?

Answer 2

Anti-NMDAR encephalitis (antistof mod NMDA receptor)
Limbisk encephalitis (anti-LGI-1)

Question 3

Hvem rammes hyppigst af anti-NMDAR encephalitis?

Answer 3

Hyppigst børn og yngre kvinder

Symptomer kan forveksles med skitzofreni

Question 4

Sammenhæng mellem kræft og autoimmun encephalit

Answer 4

Kræft kan mefører paraneuplasier i form af:
- Limbisk encefalit
- Subakut sensorisk neuropati (SSN)
- Paraneoplastisk opsoklonus-myoklonus (POM)
- Paraneoplastisk cerebellar degeneration (PCD)
- Paraneoplastisk perifer nerve hypereksitabilitets syndrom (PNH)
- Lambert Eatons Myastene syndrom (LEMS)

Question 5

Symptomer/særligte karakteristika ved anti-NMDA encephalit

Answer 5

Forudsigeligt forløb

1) Promodal fase (70%)
* Hovedpine, feber, kvalme, opkast diarre mm.
2) Psykatrisk fase (typisk inden for 2 uger)
* Angst, søvnbesvær, paranoia, hukommelsesbesvært
3) Neurologisk fase (efter et par uger i psykiatrien
* Nedsat reaktion på stimuli, vekslende mellem agitation og katakoni
4) Bevægelsesforstyrerlse og autonome dysfunktioner
* Hypertermi, hyper-/hypotension, urininkontinens, erektil dysfunktion

Question 6

Udredning

Answer 6

1) Lumbalpunktur
* Let eleveret protein, oligoklonale bånd, antistoffer!
* ALLE har anti-NMDAR IgG i CSF
2) MR
* 50-60% har normal MR-hjerne
3) EEG
* Oftest diffus og lavfrekvent. Der ses extreme deltra brush

Question 7

Diff. diagnoser til NMDA encephalit

Answer 7

Herpes encephalit (1/4)
Paraneoplastisk encephalit
Korsakoff psykose

1/4 får NMDAR encephalit som relaps til herpes encephalit

Question 8

Behandling af NMDA encephalit

Answer 8

1) Binyrebarkhormon + plasmaferese el. immunglobuliner

2) 3. linje behandling = Rutixibam → Skår b-cellerne ned → De kan ikke danne antistoffer

Question 9

Prognose af NMDA-encephalit?

Answer 9

6% dør
81% har godt outcome efter 2 år

Jo mere aggresiv behandling desto mindre risiko for relaps.
Ovarieteratom fjernes, hvis dette er årsagen til encephalit

Question 10

Hvem får hyppigst LGI-1 encephalit?

Answer 10

Ældre, overvejende mænd

Question 11

Symptomer på limbisk encephalit?

Answer 11

Konfusion, opdigte ting, hukommelsesproblemer samt epileptiske anfald

Question 12

Særlig karakteristika ved anti-LGI-1

Answer 12

Fasciobrachiale dystone anfald (FBDS) (70%) og behandlingsrefraktær hyponatriæmi (60%)

FBDS = seizures der ligner epilepsi, men er en bevægeforstyrrelse med trækning i ansigt, arme og meget kort varighed. Kan være over 1000 FBDS anfald om dagen

Question 13

Diagostik af LGI-1 encephalit?

Answer 13

CSF er med normale celletal, men diskret leukocytose eller marginal proteinforhøjelse
→ sjældent oligoklonale bånd

Blod: hyponatriæmi

MR-scanning abnorm hos mere end halvdelen, hyperintest uni/bilaterelt i T2 og/eller FLAIR sekvenser.

EEG abnorm hos 75-80%

Question 14

Hvad gør LGI-1?

Answer 14

LGI1 hæmmer AMPA-receptorer gennem interaktion med ADAM23.

Question 15

Behandling af LGI-1 encephalit?

Answer 15

Samme som NMDAR-encephalit

Question 16

Udover den kurative behandling af automimmun encephalit , hvilke symptomatiske behandlinger findes der også?

Answer 16

• Antiepileptika
• Antipsykotika