multiple schlerosis Flashcards
Multiple Sklerose– was wissen wir über diese neurologische Krankheit?
Multiple sclerosis- what do we know about this neurological disease?
MS: Häufigste neurologische Erkrankung des jungen Erwachsenenalters • Prävalenz 80‐100/100.000, mehr als 12.000 Erkrankte in Österreich • Jährlich ca. 300 Neu‐Diagnosen • Frauen : Männern = 2‐3:1 • Häufigstes Erkrankungsalter: 25.‐35. Lebensjahr • „Krankheit mit vielen Gesichtern “
MS: Most common neurological disease in young adulthood • Prevalence 80-100/100,000, more than 12,000 sufferers in Austria • Approx. 300 new diagnoses per year • Women: men = 2-3:1 • Most common age of onset: 25-35. year of life • “disease with many faces”
Statistische Daten Weltweit sind 2 Millionen Menschen von MS betroffen, in Österreich ca.12 000 Neuerkrankungen pro Jahr: 3,5 bis 5 auf 100 000 Einwohner Bei schubförmiger MS sind Frauen 2 x häufiger betroffen Erkrankungsalter 20 bis 40 mit Gipfel um das 30. Lebensjahr, aber auch Kinder und Jugendliche, selten ältere Menschen ersterkrankt Vorwiegend in gemäßigten Breiten nördlich und südlich des Äquators Die Lebenserwartung von Menschen mit MS unterscheidet sich nicht wesentlich von der allgemeinen Lebenserwartung der Bevölkerung
Statistical data Worldwide, 2 million people are affected by MS, in Austria approx. 12,000 new cases per year: 3.5 to 5 per 100,000 inhabitants In relapsing forms of MS, women are twice as likely to be affected , but also children and young people, seldom older people get sick Mainly in temperate latitudes north and south of the equator The life expectancy of people with MS does not differ significantly from the general life expectancy of the general population
Diener, Weimar, Berlit et al. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Thieme-Verlag, 2013 Kis B, Rumberg B, Berlit P, Clinical characteristics of patients with late-onset multiple sclerosis, J Neurol (Germany), May 2008, 255(5) p697-702 q
Diener, Weimar, Berlit et al. Guidelines for diagnostics and therapy in neurology, Thieme-Verlag, 2013 Kis B, Rumberg B, Berlit P, Clinical characteristics of patients with late-onset multiple sclerosis, J Neurol (Germany), May 2008, 255(5) p697-702
Definition Die Multiple Sklerose (MS) = Encephalomyelitis disseminata (E. d.) ist eine chronisch entzündliche Krankheit des Zentralnervensystems (ZNS), die zu einer Zerstörung von Myelinscheiden und/oder der Oligodendrozyten führt
Definition Multiple sclerosis (MS) = encephalomyelitis disseminata (Ed.) is a chronic inflammatory disease of the central nervous system (CNS) that leads to the destruction of myelin sheaths and/or oligodendrocytes
Was ist MS? Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, d.h. Gehirn und Rückenmark sind betroffen Es kommt zu einer Schädigung der Markscheiden (Demyelinisierung) Es handelt sich um eineAutoimmunerkrankung.
What is MS? Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory disease of the central nervous system, i.e. the brain and spinal cord are affected. The marrow sheaths are damaged (demyelination) It is an autoimmune disease.
Pathophysiologie fortschreitende Demyelinisierung und (meist sekundärer) axonaler Schaden
Pathophysiology Progressive demyelination and (usually secondary) axonal damage
inscheiden sind entscheidend für schnelle Nervenimpulsleitung: unmyelinisiert 3 m/s myelinisiert 100 m/s (360 km/h) Ranvier‐Schnürring Axon Neuron Das Bild kann zurzeit nicht angezeigt werden. SchwannscheZelle Myelinschicht Kern Axon Pathophysiologie fortschreitende Demyelinisierung und (meist sekundärer) axonaler Schaden Ursachen Theorien zur Pathogenese: Genetische Prädisposition Infektionshypothese Hygienehypothese Vitamin-D-Stoffwechselhypothese Umweltgifte Rauchen 6 km/h 600 km/h 200 km/h 360 km/h 400 km/h
insheaths are crucial for fast nerve impulse conduction: unmyelinated 3 m/s myelinated 100 m/s (360 km/h) Node of Ranvier Axon Neuron The image cannot be displayed at the moment. Schwann cell myelin layer nucleus axon pathophysiology progressive demyelination and (usually secondary) axonal damage causes theories of pathogenesis: genetic predisposition infection hypothesis hygiene hypothesis vitamin D metabolism hypothesis environmental toxins smoking 6 km/h 600 km/h 200 km/h 360 km/h 400 km/h
Verlaufsformen Schubförmige MS (relapsing-remitting - RRMS): 85 % der Patienten Sekundär progressive MS (secondary progressive - SPMS): Nach anfänglich schubförmigem Verlauf gehen nach 10-15 Jahren etwa 30-40% in eine SPMS über Primär progressive MS (PPMS): Hein und Hopfenüller, Nervenarzt 2000; 4: 288-294 Lublin and Reingold. Neurology 1996; 46: 907-911. Krankheitsverlauf 10 % der Patienten
Progressive forms Relapsing-remitting MS (RRMS): 85% of patients Secondary progressive MS (SPMS): After an initial relapsing course, about 30-40% go into SPMS via primary progressive MS (PPMS) after 10-15 years : Hein and Hopfenüller, Neurologist 2000; 4: 288-294 Lublin and Reingold. Neurology 1996; 46: 907-911. Course of disease 10% of patients
der Prozess T‐Zell—abhängiger entzündlicher Prozeß von außen (Gd+, Schübe) chronische Entzündung Neurodegeneration (Progression) Reference: 1. Centonze D et al.Cell Death Differ. 2010;17:1083‐1091.
the process T-cell—dependent inflammatory process from the outside (Gd+, relapses) chronic inflammation neurodegeneration (progression) Reference: 1. Centonze D et al.Cell Death Differ. 2010;17:1083-1091.
Krankheitsverlauf 10 % der Patienten • gutartig / klinisch‐isoliertes Syndrom (CIS) • schubförmig / RRMS • sekundär‐progredient / SPMS • primär‐progredient / PPMS Degeneration Im ZNS ablaufender Prozess T‐Zell—abhängiger entzündlicher Prozeß von außen (Gd+, Schübe) chronische Entzündung Neurodegeneration (Progression) Reference: 1. Centonze D et al.Cell Death Differ. 2010;17:1083‐1091. Einflüsse auf Schubfrequenz Positiv: • Frühling/Sommer Negativ: • Herbst/Winter • Viel Bewegung • Entspannung • Viel Schlaf Innerhalb von 10 Jahren: Übergang in chronisch progredienten Verlauf bei jedem zweiten Patienten • Infektionskrankheiten • Phys. und psych. Stress • Schwere interkurrente Erkrankungen
Course of disease 10% of patients • benign / clinically isolated syndrome (CIS) • relapsing remitting / RRMS • secondary progressive / SPMS • primary progressive / PPMS Degeneration Process occurring in the CNS T-cell dependent inflammatory process from the outside (Gd+, relapses) Chronic Inflammation Neurodegeneration (Progression) Reference: 1. Centonze D et al.Cell Death Differ. 2010;17:1083-1091. Influences on relapse frequency Positive: • Spring/Summer Negative: • Autumn/Winter • Lots of exercise • Relaxation • Lots of sleep Within 10 years: Transition to a chronically progressive course in every second patient • Infectious diseases • Phys. and psych. Stress • Severe intercurrent illnesses
Symptome der MS („Erkrankung der vielen Gesichter“) Entzündungdes Sehnerven(Optikusneuritis) Häufig erstes Symptom bei jüngerenPatienten „wie durch einen Schleier sehen“ Empfindungsstörungen (Parästhesien) Kribbeln; „Ameisenlaufen“ Beweglichkeitseinschränkungen NachlassendeMuskelkraft; Muskelverspannung; Steifigkeit (Spastizität) Störungen der Feinkoordination(Ataxien) Störungen der Blasen-oder Darmfunktion Lähmungen(Paresen)
Symptoms of MS (“disease with many faces”) Inflammation of the optic nerve (optic neuritis) Often the first symptom in younger patients “as if seeing through a veil” Sensory disturbances (paraesthesia) Tingling; “Fords to run” Mobility restrictions Declining muscle strength; muscle tension; Stiffness (spasticity) Disorders of fine coordination (ataxia) Disorders of bladder or bowel function Paralysis (paresis)
Nervus opticus Einschränkungen des Sehvermögens Rückenmark Kleinhirn Sprachstörung Koordinationsstörung Zittern, Schwindel Hirnstamm Sprechstörung Schluckstörungen Großhirn Müdigkeit Verminderte Denkund Konzentrationsfähigkeit Sensibilitätsstörung Verspannung, Spastizität der Muskulatur Blasen-und Mastdarmstörung SexuelleStörung
Nervus opticus Impaired vision Spinal cord Cerebellum Speech disorder Coordination disorder Trembling, dizziness Brainstem Speech disorder Swallowing disorder Cerebrum Fatigue Reduced ability to think and concentrate Sensitivity disorder Tension, spasticity of the muscles Bladder and rectum disorder Sexual disorder
Unbemerkte Krankheitsaktivität (MRT-Läsionen)
Unnoticed disease activity (MRI lesions)
Unnoticed disease activity (MRI lesions)
Unnoticed disease activity (MRI lesions)
