Miocardiopatías Flashcards
Qué se necesita para definir una miocardiopatía?
Anomalía orgánica (hipertrofia o dilatación) y funcional (sistólica o diastólica) del miocardio sin otra causa que lo justifique
MC más frecuente
Hipertrófica
En qué casos podemos ver una MC sin hipertrofia o dilatación?
Cicatriz ventricular no isquémica o cualquier otra alteración del tejido vista en RM
Qué es la hipertrabeculación del VI?
Anomalía con una trabécula en el ápex del VI por alteración de la compactación
Qué genera el sd de Tako-Tsubo?
Disfunción sistólica transitoria con dilatación y edema que afecta al ápex del VI y/o ventrículo medio, en ausencia de enfermedad coronaria, desencadenada por estrés
En qué grupos es más frecuente el sd de Tako-Tsubo?
Mujeres postmenopáusicas
Circunstancias que pueden desencadenar un síndrome de Tako-Tsubo
Estrés y hemorragia intracraneal
Manifestación del síndrome de Tako-Tsubo
Dolor torácico con elevación del ST y de las enzimas cardiacas
Cómo se define la MCH?
Dilatación > 15 mm del VI, con o sin hipertrofia, que no se explica con anomalías de la carga
Patrón de herencia de la MHC
AD por mutaciones en proteínas del sarcómero, en especial en la cadena pesada de la b-miosina
Qué tipo de MCH es la más frecuente?
MCH septal (70%): engrosamiento del septo
Qué tipo de MCH es la menos frecuente?
MCH apical / japonesa (10%): engrosamiento del ápex
Por qué se produce estenosis dinámica subaórtica en la MCH?
En la sístole ventricular aumenta el gradiente de presión intraventricular –> SAM de la válvula mitral obstruyendo el tracto de salida del VI = IM y obstrucción
Cómo se define gradiente obstructivo en la MCH?
> 30 mmHg en reposo
Cómo se define gradiente no obstructivo en la MCH?
< 30 mmHg en reposo e inducido
Cómo se define gradiente latente en la MCH?
< 30 mm en reposo y > 30 mm inducido
Qué situaciones aumentan el gradiente y el soplo en la MCH?
Disminución de la precarga y de la poscarga y aumento de la contractilidad
Qué situaciones disminuyen el gradiente y el soplo en la MCH?
Aumento de la precarga y de la poscarga y disminución de la contractilidad
Qué podemos emplear para disminuir el gradiente en la MCH?
Líquidos (aumento precarga) y BB (disminución contractilidad)
Qué está contraindicado en la MCH porque aumenta el gradiente?
VD (reduce poscarga) y digoxina (aumenta contractilidad)
Cuadro clínico de la MCH
Similar a la EA: disnea (por IC diastólica) + angina + síncope
Auscultación de la MCH no obstructiva
4º ruido
Auscultación de la MCH obstructiva
- Pulso bisferiens
- Soplo sistólico irradiado al ápex y borde esternal izqdo, que aumenta con Valsalva
Diferencia entre el soplo de la EA y de la MCH
MCH: aumenta con Valsalva y no irradia a carótidas
De qué MC es típica la onda épsilon en el ECG?
MCA
ECG de la MCH
- Hipertrofia de VI: ondas R altas y S profundas
- Alteraciones de la repolarización: ondas T profundas y descenso ST
Ecocardiograma de la MCH
Vemos la hipertrofia asimétrica, medimos el gradiente dinámico, vemos el SAM y la IM
- Grosor > 15 mm
- FEV normal o aumentada
- Alteración de función diastólica que justifica la disnea
- Obstrucción dinámica del tracto de salina y jet regurgitante
Hemodinámica de la MCH
- Aumento del gradiente postexrasistólico (Brokenbrought)
- Aumento del gradiente con Valsalva
Qué justifica la disnea en la MCH?
IC con disfunción diastólica
Pulso de la MCH
Pulso bisferiens
Qué pruebas tenemos que hacer para diagnosticar MCH?
1º- ECG y ecocardiograma
2º- RM
Qué vemos en la RM de MCH?
Fibrosis: zonas parcheadas hipercaptantes de gadolineo
Factores pronósticos de la MCH
- Edad (joven = peor)
- Grosor del septo
- Tamaño de la AI
- Síncope de etiología no clara
- Antecedentes de muerte súbita en pariente de primer grado joven
- Antecedentes de TV no sostenida en el Holter
- Gradiente
Qué entidad se asocia a mutación de titina?
MCD
Prevención secundaria de muerte súbita en MCH
Desfibrilador siempre
Prevención primaria de muerte súbita en MCH
Desfibrilador si riesgo de muerte a 5 años >6% (siempre) o >4% (depende de factores de riesgo)
Tratamiento de la MCH
- Evitar ejercicio de alta intensidad
- BB en sintomáticos
- Si > 50 mmHg de gradiente en uso de BB y síntomas III-IV –> miotomía del septo engrosado o ablación con alcohol del septo (infarto)
V/F: el soplo de MCH obstructiva disminuye con nitrito de amilo
FALSO, solo disminuye con cuclillas y aumento de resistencias periféricas
Cómo se hace el cribado de MCH?
Ecocardiograma, ECG y clínica en parientes de primer grado:
- Adolescentes: 1-2 años
- Adultos: 2-5 años
Cómo se define la MCR?
Rigidez del septo y pared del ventrículo con disfunción DIASTÓLICA por incapacidad de relajación
Causas de la MCR
- Infiltración: amiloidosis o sarcoidosis
- Hidroxicloroquina
- Sd carcinoide
- Sd hipereosinofílico
Clínica de MCR
IC drcha + trombosis
V/F: la MCR es rápidamente progresiva de mal pronóstico
V
En la MCR la restricción puede estar ausente en etapas evolucionadas
V
En la MCR se pierde la contractilidad
V
En la MCR se pierde la función sistólica
F
Diagnóstico diferencial de la MCH con la estenosis aórtica
- Edad: 30-40 años (MCH), degenerativa (EA)
- Soplo: irradia a BEI y axila (MCH), irradia a carótidas (EA)
Clínica característica de la MCR por amiloidosis
- Bloqueo av
- Elevación BNP antes de la IC
Clínica característica de la MCR por sarcoidosis
Puede ser cardiaca aislada (25%) o extracardiaca con alteraciones dermatológicas
Exploración física de la MCR
- Signo de Kussmaul
- Ingurgitación yugular
- Seno y profundo
NO interdependencia ventricular ni pulso paradójico
Ecocardiograma de la MCR
- FEV normal (f sistólica mantenida)
- Dilatación biauricualr
- Engrosamiento del tabique (moteado y brillante en amiloidosis)
- Flujo mitral en diástole: onda E x2 onda A + menor tiempo de deceleración < 140 ms
V/F: el soplo de MCH obstructiva disminuye con cuclillas
VERDADERO, y con disminución de resistencias periféricas
Qué alteración causan las antraciclinas?
MCD
Variación del flujo mitral con la respiración en MCR
NO HAY
Cómo se ve el flujo mitral en diástole en la MCR?
Onda E >x2 onda A
Tiempo de deceleración < 140 ms
Qué genera la mutación en la cadena pesada de la b-miosina?
MHC
ECG de la MCR
- FA por dilatación auricular
- Bajo voltaje
- Pobre regresión de ondas R
Diferencia de MCR y PC con respecto a las presiones
- Mayor diferencia de presión TLD entre VD y VI
- Mayor presión pulmonar
- Concordancia de presiones ventriculares en la inspiración
Característica compartida de la PC y la MCR en las presiones ventriculares
Signo de Dip-Plateau
Cómo varía el soplo de MCH obstructiva con: Valsalva, cuclillas, aumento de resistencias periféricas, bipedestación y nitrito de amilo?
Aumenta con: Valsalva, bipedestación y nitrito de amilo
Disminuye con: cuclillas y aumento de resistencias periféricas
¿Cuál es la MC menos frecuente?
MCR
Qué dos patologías aumentan el soplo con Valsalva?
- Prolapso mitral
- MCH
Tratamiento de la MCR
Sintomático + antitrombótico
Tratamiento de la causa primaria (hemocromatosis, Fabry…)
En qué grupos es más frecuente la MCA?
Varones < 30 años deportistas
En qué parte del corazón predomina la MCA?
Triángulo de la displasia: tracto de salida del VD, tracto de entrada del VD y ápex del VD
En qué consiste la afectación de la MCA?
Sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo causante de arritmias
V/F: la MCA casi siempre se diagnostica en la infancia
FALSO: raro < 10 años
Etiología más frecuente de la MCA
Genética: AD por mutaciones en los desmosomas
V/F: los pacientes con múltiples mutaciones de MCA tienen inicio precoz y más TV, IC y disfunción ventricular izqda
VERDADERO
Base genética de la enfermedad de Naxos
AR (placoglobina cromosoma 17), en VD –> síncope, TV y muerte súbita
¿Qué puede causar la amiloidosis?
MCR
¿Qué es el fenómeno de Brokenbrought?
Aumento del gradiente postextrasistólico en MCH
¿Qué puede causar la hidroxicloroquina?
MCR
Base genética de la enfermedad de Carvajal
AR (desmoplaquina), en VI –> IC
Clínica de la MCA
Asintomático (40%) hasta que comienza con palpitaciones debidas a TV asociada a QRS ancho con BCRI
Síncopes y muerte súbita
Qué se ve en la RM de MCA?
Tejido adiposo en el VD: realce tardío con Gd
ECG de la MCA
En reposo:
- BIRD
- Ondas T negativas en V1-V2
- Onda épsilon en V1-V2 (justo después del QRS)
Tratamiento de la MCA
A) Antiarrítmicos (BB)
B) Ablación por RF de la zona grasa (no garantiza evitar la recurrencia)
Prevención primaria de la MCA
DAI en alto riesgo
Cuál es la segunda MC más frecuente?
MCD
Definición de MCD
Dilatación del VI con disfunción sistólica que no se explica por alteraciones de la carga ni enfermedad coronaria
Cómo se determina la dilatación del VI en MCD?
Dilatación TLD de > 58 (varón) o > 54 (mujer)
Volumen > 75 (varón) y >62 (mujer)
FEV < 50%
¿Puede haber MCD con FEV >60%?
No, se considera una lesión temprana
Prevalencia de MCD
1/2500
Causas de muerte por MCD
50% muerte súbita
50% IC
Causa más frecuente de MCD
Adquirida por alcohol
Base genética de la MCD
Mutaciones en proteínas del citoesqueleto, lo más común es la MCD congénita aislada (AD por mutación en proteínas del sarcómero como la titina, alta penetrancia)
Tratamiento de la MCD por alcohol
- Abstinencia
- Tratamiento de la IC
Diagnóstico de la MCD periparto
- IC en embarazada durante el 3T o 5 meses postparto
- FEV < 45%
- Sin cardiopatía conocida
- Sin causa justificada de IC
En qué grupos es más frecuente la MCD periparto?
Negras, > 30 años, obesas, antecedentes de PE o parto gemelar
Origen de la MCD periparto
Idiopática / autoinmune
Qué fármaco puede causar MCD?
Antraciclinas
Clínica de la MCD
- Muerte súbita
- IC
- Arritmias, embolismos y dolor precordial
Exploración física de MCD
- Taquicardia
- Pulso alternante (agónico)
- Desplazamiento del impulso apical
- FA por dilatación de cavidades
- Galope R3 y/o R4
- Desdoblamiento paradójico del 2R (P–>A)
- IM o IT
Por qué se producen la IM o IT en MCD?
Al dilatarse la cavidad se separan las valvas
Qué entidades producen desdoblamiento paradójico del 2R?
- HTA
- BRI
- EA
- Ducto arterioso
Por qué la MCD produce desdoblamiento paradójico del 2R?
La dilatación acaba produciendo BRI –> retrasa la eyección sistólica del VI (ruido aórtico)
Qué situaciones producen aumento del desdoblamiento del 2R?
- BRD
- HTP intensa
- Insuficiencia VD graveq
Qué situaciones producen un desdoblamiento fijo del 2R?
CIA
El cierre de qué válvula semilunar se escucha antes en la MCD?
Pulmonar
Cómo se escucha mejor el desdoblamiento paradójico de la MCD: inspiración o espiración?
Espiración
En inspiración aumentamos la precarga y retrasamos el cierre pulmonar
ECG de la MCD
BCRI, FA, alteración de la repolarización y dilatación de cavidades
Ecocardiograma de MCD
IM y IT, dilatación de cavidades, trombos murales y FE disminuida
Cuál es la prueba fundamental de la MCD?
Ecocardiogama
Qué tipo de MCD indica la distribución de fibrosis parcheada en RM?
Sarcoidosis
Qué tipo de MCD indica la distribución de fibrosis subendocárdica en RM?
Miocarditis
Qué tipo de MCD indica la distribución de fibrosis inferolateral extensa en RM?
Distrofinopatía (genética)
Qué tipo de MCD indica la distribución de fibrosis septal medioventricular en RM?
Mutación de LMNA
Qué tipo de MCD indica la distribución de fibrosis en anillo en RM?
Mutación de DSP y FLNC
Diferencia en Rx de la PC y la MCR
PC: calcificaciones
Diferencia en etiología de la PC y la MCR
PC: engrosamiento del pericardio con calcificaciones
MCR: infiltración del pericardio por amiloidosis
Diferencia en el ecocardiograma de la PC con respecto a la MCR
- Muesca septal
- Interdependencia ventricular
- Pulso paradójico
- Cociente E/A < 2
- Variación respiratoria en el flujo mitral
Diferencia en TC entre la PC y la MCR
PC: engrosamiento > 3-4 mm del pericardio con calcificaciones
De qué MCD es típico el desdoblamiento paradójico del 2R?
MCD
