Cardiopatías congénitas Flashcards
Qué síndromes asocia la CIA?
- Down (ostium primum)
- Holt Oram
- Ellis van Creveld
Clínica de la CIA
Aumento del flujo pulmonar con sobrecarga de AD y VD –> asintomática hasta producir FA, palpitaciones e IC drcha
Tipo de CIA más frecuente
Ostium secundum
Tipos de CIA
- Ostium secundum: parte central
- Ostium primum: parte baja
- Ostium tipo seno-venoso: desembocadura de VCS
Fisiopatología del ostium primum de la CIA
Puede afectar también a los ventrículos. La forma completa asocia: CIV + una única válvula a-v
Fisiopatología del ostium tipo seno-venoso de la CIA
Una v. pulmonar drcha drena en la AD y otra en la AI
Auscultación de la CIA
- Soplo sistólico
- Desdoblamiento del 2º ruido
ECG de la CIA
- BIRD
- Bloqueo a-v de 1º grado y eje izqdo en ostium primum
Método diagnóstico principal de la CIA
Ecografía
Método de confirmación de la CIA
Cateterismo cardiaco: oximetrías para ver la saturación de O2 en la AD > VCS
De qué cardiopatía es típico el soplo de Gibson o “en maquinaria”?
Persistencia del ducto arterioso
Indicación de intervención de la CIA
Shunt Qp/Qs > 1,5/1
Qué cardiopatía congénita genera HTA secundaria?
Coartación de aorta
Indicación de cirugía percutánea de la CIA
Ostium secundum < 3 cm
Indicación de cirugía abierta de la CIA
Ostium primum, ostium tipo seno-venoso y ostium secundum > 3 cm
Cuál es la CIV más frecuente?
Perimembranosa
Cuál es la CIV más apical?
Muscular
Qué tres tipos de CIV hay?
- Perimembranosa
- Muscular
- Infundibular / subpulmonar
Qué es el síndrome de Eissenmerger?
VD > VI por culpa de una cardiopatía congénita (CIV o persistenica del ducto arterioso) por aumento del flujo pulmonar –> aumento de resistencias pulmonares vasculares –> hipoxemia y cianosis
Clínica de una CIV
- Pequeña: asintomática
- Grande: IC en neonato o endocarditis bacteriana
Auscultación de la CIV
Soplo pansistólico, más fuerte cuanto más pequeño es el defecto
ECG de la CIV
Dilatación de VD + prominencia pulmonar
De qué cardiopatía es típico el signo del 3?
Coartación de aorta
Método diagnóstico de la CIV
Ecografía
Indicación de cirugía en la CIV
Qp/Qs > 1,5 o endocarditis
En qué casos puede el CIV cerrar espontáneamente?
50% a los dos años
En qué grupos es más frecuente la persistencia del conducto arterioso?
Mujeres
A qué cardiopatía congénita se asocia el sd de Ellis van Creveld?
CIA
Factores de riesgo de persistencia del conducto arterioso
- Rubeola en el 3T
- Prematuridad
- Parto a elevada altitud
Clínica del conducto arterioso
Disnea o palpitaciones
Auscultación del conducto arterioso
Soplo de Gibson o “en maquinaria”: soplo continuo sistólico-diastólico (pasa sangre durante todo el ciclo)
Indicaciones de cirugía en persistencia del conducto arterioso
SIEMPRE vía percutánea o quirúrgica
Localización de la coartación de aorta
Inicio de la aorta descendente, después de la art. subclavia
A qué síndrome se asocia la coartación de aorta?
Sd de Turner
Clínica de la coartación de aorta
HTA secundaria: TAS 15 mmHg mayor en miembros superiores que inferiores porque el flujo subclavio se mantiene
Cómo permite la supervivencia la coartación de aorta?
Circulación colateral a través de las art. intercostales
ECG de la coartación de aorta
Hipertrofia ventricular izqda (lucha contra postcarga)
Auscultación de la coartación de aorta
- Soplo sistólico
- Pulsos femorales disminuidos
Rx de coartación de aorta
- Erosiones en el borde inferior de las costillas por la dilatación de colaterales
- Signo del 3 en el botón aórtico
Indicación de cirugía en la coartación de aorta
SIEMPRE (ideal 3-6 años)
Tipo de estenosis pulmonar más frecuente
Valvular
Tipos de estenosis pulmonar
- Valvular
- Subvalvular
- Supravalvular
En qué cardiopatía vemos una forma de bota en la Rx?
Tetralogía de Fallot
Cardiopatía congénita más frecuente del niño
CIV
Cardiopatía congénita más frecuente del adulto
CIA
Cómo determinamos la gravedad de la estenosis pulmonar?
Midiendo el gradiente entre VD y art. pulmonar
- Leve: < 50
- Moderado: 50-80
- Grave: > 80
A qué cardiopatía congénita se asocia el sd de Holt Oram?
CIA
A qué cardiopatía congénita se asocia el sd de Turner?
Coartación de aorta
A qué cardiopatía congénita se asocia el sd de Eissenmenger?
CIV y persistencia del conducto arterioso
A qué cardiopatía congénita se asocia el sd de Down?
CIA: ostium primum
Pulso venoso de la estenosis pulmonar
Onda a prominente en pulso yugular
Auscultación de la estenosis pulmonar
- Soplo sistólico (similar a la CIA, sin desdoblamiento del 2º tono)
- 4º ruido
- Thrill en foco pulmonar
ECG de estenosis pulmonar
Hipertrofia de VD
Indicación de cirugía de estenosis pulmonar
SIEMPRE: valvuloplastia percutánea
Qué entidades conforman la tetralogía de Fallor?
- Estenosis pulmonar
- CIV
- Hipertrofia VD
- Cabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular
Clínica de la tetralogía de Fallor
Baja oxigenación:
- Cianosis
- Acropaquias
- Disnea
- Hiperventilación de esfuerzo
Qué cardiopatía produce desdoblamiento del 2º tono?
CIA
Auscultación de la tetralogía de Fallot
- Soplo sistólico
- 2º ruido interno y único
ECG de la tetralogía de Fallot
Hipertrofia de VD
Rx de la tetralogía de Fallot
Corazón en forma de bota
Indicación de cirugía de la tetralogía de Fallot
SIEMPRE, temprano
A qué cardiopatía se asocia la enfermedad de Ebstein?
CIA
Tratamiento de la enfermedad de Ebstein
Cirugía: anuloplastia valvular o prótesis
Qué es la transposición completa
Origen anómalo de la aorta en el infundíbulo del VD y art. pulmonar en el VI
Qué es la transposición corregida de gandres vasos?
Arterias y aurículas en su sitio, pero transposición de los ventrículos