Meltingarfærasújkdómar - Guðjón Flashcards
EINKENNI – HVERNIG BIRTAST ÞESSIR meltingarfæraSJÚKDÓMAR?
Kynginarerfiðleikar
Dyspepsia
Brjóstsviði og bakflæði
Uppköst
Blæðing frá meltingarvegi
Niðurgangur
”Malabsorption”, næringarvandi
Þyngdartap
Hægðartregða
Kviðverkir
KVIÐVERKIR
Bráður – króniskur
Stöðugur – Kemur/fer – krampakenndur
Visceral(inni í görnum) – parietal(í kviðarholinu) – leiðniverkur – andlegur
Ekki bara verkir frá meltingarvegi
BLÆÐING Í MELTINGARVEGI
Bráð – langvarandi/krónisk
Efri – neðri
Klinisk teikn
Klínískt mat - lost
Hemodynamics - Lost (lár Bþ í hvíld)
Blóðmissir - 20-25%
mat á alvarleika - mikill
Klínískt mat - postural
Hemodynamics -Postural (orthostatiskur)
Blóðmissir - 10-20%
mat á alvarleika - miðlungs
Klínískt mat - eðlileg
Hemodynamics - eðlileg
Blóðmissir - <10%
mat á alvarleika - lítill
ÁHÆTTUÞÆTTIR
Aldur – >60 ára
mortality aukið með 1,8-3
>75 ára
aukið með 4,2-12
Comorbidity
OR Hjartabilun, tvöföldun á dánarlíkum
Lifrarsjúkdómur
Dánartíðni eykst rækilega – “varices” 14%
Inniliggjandi sjúklingar 3x
Lost við komu á sjúkrahúsi
Áfrh. Blæðing eftir komu 50x
Haematemesis við komu 2x
Haematochezia 2x hættu á endurblæðingu, dauða og þörf
á aðgerð
NSAID eða önnur blóðþynning hefur ekki áhrif “clinical
outcome”
NIÐURGANGUR
Króniskur
Bráður
Magn
Hvenær
Útlit
RANNSÓKNIR - BLÓÐPRUFUR
Fáar sértækar
Lifrarprufur- alp, ggt, alat, asat, bilirubin
Brisprufur – lipasi, amylasi(brisamylasi)
Serologia – Helicobacter Pylori, vTGA(vefja Transglútaminasa mótefni), Lifrarbólgumótefni(A.B,C, EBV,
CMV osfrv) og aðrar sýkingar,
Teikn um frásogsvanda – járn(ferritin), folat, zink, d-vítamín, kopar,
Hormóna mælingar – gastrín, tsh,
Laktósa óþolspróf – einnig til útöndunarpróf
SAURRANNSÓKNIR
Ræktanir og leit að sníkjudýrum
Fitumæling – fituskita
Fecal elastasi – vanstarfsemi á brisi
Fecal calprotectin – bólga og æxl
MOTILITY – STARFRÆNAR RANNSÓKNIR
Vélinda kyngingarmynd
Vélinda manometria
24t pH –mæling af vélinda.
Magatæmingar-rannsókn ísotópa/ómskoðunar
Smágirnis manometria
Colon transit rannsókn
Defekografia,
Anal manometria og EM
DYSPEPSI - SKILGREININGAR
Verkir eða óþægindi, stöðug eða
endurkomandi, í efri hluta kviðar
Organisk
Sár (maga eða skeifugörn), vélindabólga,
bakflæði, krabbamein i vélinda og maga
Starfræn
”greining með útilokun”, finnum enga ”organiska”
skýringu
Algengi Dyspesiu
Á 3ja mánaða tímabil hafa 30% fullorðinna dyspepsiu á einhverjum tíma.
25% leita læknis.
Langmest reynist starfræn óþægindi
Sár 1/10, bakflæði 1/7
RANNSÓKN Á DYSPEPSIU
Sagan er erfið og ekki hægt að treysta á.
”Viðvörunar-einkenni”
Þyngdartap, svartar hægðir, blóðug uppköst,
kyngingarerfiðleikar, ný einkenni hjá einstaklingi
sem er eldri en 45 ára.
Magaspeglun !
GASTRITIS - MAGABÓLGUR
Patologisk anatomisk greining
Aðeins staðfest með skoðun
á slímhúð í speglun og á
slímhúðarsýni frá maga við
skoðun vefjasýnis í smásjá.
SKÝRINGAR Á MAGASÁRS-SJD
Ójafnvægi milli varnarþátta og þátta sem
skaða slímhúðina. Framleiðslu slíms,
prostaglandin og bikarbonat og svo sýru og
pepsínframleiðsla
Reykingar auka líkur á myndun sárs og
seinka lækningu.
Matarræði, kaffi, áfengi og stress hafa oft
verið rædd í þessu samhengi en óljóst um
þýðingu þeirra.
MAGASÁR
H. pylori-sýking er til staðar hjá flestum
með skeifugarnar sár >95% og við >70%
við magasári.
Helicobacter pylori
ca 50% af fólki í heiminum eru sýkt.
Algengara í 3ja heiminum og minnst á
vesturlöndum. Ísland ca 40%.
Aðeins brot af þeim sem eru með HP fá sár.
HP sýking tengist krabbameini í maga.
SÁR AF VÖLDUM BÓLGUEYÐANDI(NSAID) - Áhættuþættir
Háskammta NSAID-notkun
Hár aldur (>75 ára)
Samhliða meðferð með blóðþynningu(aðra en
hjartamagnyl) eða stera.
Saga um sár í maga/skeifugörn
Meðferð (<3 mánuðir)
Annað: HP, reykingar, áfeng
SÁRAMEÐFERÐ
PPB-meðferð til að græða sárið í 5-7 vikur.
PPB og tvö sýklalyf í 7daga í upphafi
upprætir HP í ca 90-95 % tilfella.
BAKFLÆÐISVANDI - REFLUX
Oftast vegna vanstarfsemi í maga-vélindamótum.
Þindarslit er algengt
Bólgubreytingar í vélinda finnast við speglun hjá 30-50%
af sjúklingunum.
Fylgikvillar við vélindabólgu:
Þrengingar
Barretts esofagus
Aukin hætta á vélindakrabbamein.
BAKFLÆÐI
Við vélindabólgu þarf oftast rækilegri
sýrustjórnun og ber að nota
sýrulækkandi PPB
Athyglisvert er að þó bólga sjáist þá er
sýrulækkandi meðferð betri en placebo
svo það virðist hjálpa einnig við
starfrænt bakflæði.
Alm. skilgreining: ofnæmi vs óþol
Fæðuóþol eða ofnæmi er sjukdómur/viðbrögð í einu eða fleiri
líffærum orsakað af fæðu í eðlilegu eða minna en eðlilegu magni.
( Viðbrögð við ofáti er sem sagt ekki talið með.)
Það er margt fleira sem veldur
fæðutengdum óþægindum en
fæðu- ofnæmi eða óþol.
Ekki styrkja rangan skilning
eða upplifun
Nefndu snemma mögulegar
mismunagreiningar.
Fæðuóþol og ofnæmi er meðal
þeirra.
LÆRA OG SKILJA MYND Á GLÆRU 66-68 Í GLÆRU PAKKA 1
xxx
Hovers algengt eru óþol eða ofnæmi?
Niðurstaða:
ofnæmi/óþol að eigin mati = 19,8%
Staðfest með tvíblint áreitipróf: = 1,8%
Athyglisvert var að óþol/ofnæmi fyrir aukaefnum
var staðfest hjá <0,2% miðað við að 5,8% töldu
sig vera með ofnæmi eða óþol.
COELIAC DISEASE – GLÚTEN OFNÆMI
Sjálfsofnæmis bólgu-sjúkdómur i görn
Viðbrögð við próteininu gliadin í hveiti,
rúgi og byggi í einstaklingum sem hafa
ákveðnar erfðir. Hafrar?
Blóðprufur geta stutt greiningu
Verða betri á glútenlausu fæði
SKILGREINING Á GLÚTENOFNÆMI
- Byggir á meinafræðilegum breytingum í sýni frá smágirni
- +/- Mótefni
- +/- Teikn um lélega upptöku næringarefna
(malabsorption) - +/- Einkenni
Einkenni - Gastrointestinal
Chronic diarrhoea
Steatorrhoea
Weight loss
Failure to thrive
Vomiting
Dyspepsia
Elevated transaminases
Recurrent pancreatitis
Constipation
Heme positive stools
Bloating
Abdominal pain
Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Duodenal obstruction
Einkenni - Non-gastrointestinal
Anaemia
Fatigue
Folate and /or iron deficiency
Infertility
Dementia
Neuropathy
Ataxia
Tetany
Osteoporosis
Arthralgia
Osteomalacia
Dermatitis herpetiformis
seizures
Depressions
Enamel defects
BREYTT TJÁNING “Classical” - “Silent”
Vægari einkenni
Meltingartruflanir
Járnskortur
Beinþynning
Þunglyndi
Ofrjósemi
Taugakerfis einkenni
“Lágvaxin(n)”
Take home messages GUÐJÓN!
LÆRA!!
Brissjúkdómar
- Bráð brisbólga
- Krónisk brisbólga
- Arfgengir gallar
- Æxli í brisi
Bráð brisbólga
- 3% kviðverkja
- 2-28/100 000
- Dánartíðni 10% (Deyja í fjölkerfabilun)
- Meltist innanfrá ( activation intracellular trypsinogen)
- Yfirleitt eitthvað sem útleysir:
– 90%: áfengi, gallsteinar, ERCP, brisgangaþrenging
– Annað: eftir stórar aðgerðir, sepsis, trauma, nýrnabilun, pancreas divisum, lyf…ofl.
Bráð brisbólga - Einkenni:
verkir!!! Almenn veikindi með hita slappleika,
blóðþrýstingsfall osfrv.
Bráð brisbólga - Greining:
Bpr, ómun, CT og MRCP
Bráð brisbólga - meðferð:
Rétt greining, stuðningsmeðferð – meðh. fylgikvilla og
fjarlægja/meðh. orsök.
Krónisk brisbólga
- 80% áfengi
- Aðrar orsakir: Sjálfofnæmisbólga, vannæring, tóbak, nýrnabilun,
cystic fibrosis ofl. Tafla: 22.66 - Fylgikvillar:
– DM I
– Vanstarfsemi – vannæring - Verkir!
Ritilkrampi er hluti af:
Starfrænni truflun á meltingarvegi
(“Functional gastrointestinal disorders”)
– Functional dyspepsia (non ulcer
dyspepsia)
– Ristilkrampi - IBS
– Functional constipation / diarrhea
– Functional anorectal pain
osfrv
Skilgreining - meltingafærasjúkdómar
- Starfrænir meltingarfærasjúkdómar einkennast af endurteknum eða
langvinnum einkennum frá meltingarvegi. - Sem ekki skýrast af biokemiskum eða strukturell breytingum í görn
Rome III
- 3 Mánuðir eða meir
- Kviðverkir/óþægindi minnst 3 daga á einum mánuði
– Sem léttir við hægðalosun
– Tengist breytingum á útliti/formi hægða
– Tengist breytingum á tíðni hægðalosunar
Aðvörun! ”Red flag alarm”
- Blóð í hægðum
- Saga
– Þyngdartap
– Hár aldur
– Einkenni á nóttunni
– Arfgengi
– Niðurgangur - Hiti
- Hátt crp,sökk/Lágt Hb ofl br í blóðprufum
- Líkamsskoðun ekki eðlileg
Öryggi greiningar
Þegar greiningin er gerð og búið að taka tillit til aðvörunarþátta
– þarf sjaldnast að endurskoða greiningu.
100%
Ekki einsleitur hópur - Oftast 3 hópar
- Predominant diarrhoe (Niðurgangur)
- Predominant constipation (Hægðatregða)
- Alternating/mixed (Ýmist/blandað)
Ristilkrampi eftir sýkingu
- 7-31% ~10% sem hafa fengið sýkingu með
bakteríum – minna eftir vírussýkingar - Verra að
– Verða mjög veikur í sýkingu (blóðugur niðurg, hiti)
– vera kona, 2-3x
– Vera ungur
– Vera með geðræn vandamál?
– Bólgufrumuíferð í slímhúð sést löngu eftir að sýking er
horfin
Bólgusjúkdómur
- IBD - aukin tíðni IBS-einkenna
– Minderhaud MJ et al Dig Dis Sci. 2004 Mar;49(3):469-74. - Hópur innan IBS með:
– Mastfrumur við taugaenda í görn O’Sullivan 2000
– Cytokin-aukningu Törnblom et al 2000
– Myeloperoxidas aukning
– Calprotectin Bjarnason et al 2002
Have er þá að?
- Truflað hreyfimynstur er algengt
– Clustered contractions –skúrir af samdráttum í
garnarvöðvum gefur krampa – erfiðleika með gaslosun
– Kellow et al Gasteroenterology 1987 - Meiri ertanleiki við ytri breytingar
“Þola illa blöðrur”
“Þola illa fitu” Simren et al Digestion 2001 - Breytingar í boðum milli heila og garna
Hvað er IBD?
- Sáraristilbólga
- Crohn ́s sjúkdómur
- Smásæ ristilbólga
–Collagen colitis
–Lymphocytic colitis - Óráðin/óræðin ristilbólga
Einkenni við sáraristilbólgu
- Blóð í hægðum
- Hægðatregða, aukin tíðni og niðurgangur
- Tilfinningin að vera veikur
- Hiti
- Þyngdartap
- Kveisuverkur
Crohns sjúkdómur
Getur komið hvar sem er í meltingarveginum
Allur þarmaveggurinn bólginn
Bólgan í görninni er ekki samhangandi
Örmyndun Þrengingar
Granulom – mynda kýli
Crohns sjúkdómur - einkenni:
Niðurgangur,
Kviðverkir
Megrun
Þyngdartap
Köst með hita
Oft koma köstin hægt og rólega,
Markmið meðferðar
Minnka bólgu – snúa ferlinu við í lækningu
Minnka áhættuna á versnun
Góð lifsgæði – betri líðan
Bæta upp næringartap og koma í veg fyrir frekari tap
Ef þarf að skera velja rétta tímasetningu, ekki of seint
og ekki of snemma
Smásæ ristilbólga - Ekki sýnileg bólga.
- Collagen colitis
Konur>men
50-60ára
Collagen – Bandvefur strax undir slímhúð sem truflar frásog vökva
niðurgangur og krampi. - Lymphocytic
Konur=men
Smásæ bólga en engin bandvefsaukning
Blóðþurrð(ischemia) í görn.
Sjaldgæft. Eldra fólk
Blóðþurrð(ischemia) í görn - einkenni
Bráð: Skyndilegir verkir, niðurgangur, blóðblandaðar hægðir.
Krónisk: Verkir við að borða
Blóðþurrð(ischemia) í görn - Staðsetning:
Algengast smáæðar vi. Hluta ristils (”watershed” svæði)
Blóðþurrð(ischemia) í görn - Ástæða:
Æðakölkun 25%, segarek(embolia)40-50 NSAID notkun tengist aukinni tiðni
smáæðablóðþurrð, hypotonia 35% (Lítið blóðflæði, sést stundum eftir langhlaup en
oftast tengt áfalli með bþ-falli osfrv.)
Blóðþurrð(ischemia) í görn - meðferð:
Vökvi/blóð, hvíla görn, skurðaðgerð þar sem garnadrep er fjarlægt og reynt að tengja
framhjá ef hægt
Ristilkrabbamein
Ca 130 tilfelli greinast á hverju ári
Þróast yfirleitt út frá sepum í ristli 50% eru eldri en 60 ára.
Algengara neðst í ristli.
Separ: ca 1/3 þeirra breytast í krabbamein ef látnir vera
”Ástæður”: arfgengi( til fjölskyldur með mikla áhættu, familiar
polyposis), matarræði??, Vestrænn lífsstíll? Aukin áhætta ef
feitur(BMI>30). Sjá bók bls 913
Því fleiri og því stærri separ eru er meiri hætta á krabbameini.
Ristilkrabbamein - meðferð 1:
Finna sepa og taka (skima 50 ára og eldri, nána ættingja, fólk með blóð í hægðum með ristilspeglun.) 2. Skurðaðgerð með hlutabrottnám af ristil 3. Lyjameðferð og etv
geislar(endaþarmskrabbamein) ef vaxið inn í vöðva eða eitla
Ristilpokar og ristilpokabólga
Útbungun á slímhúð ristils sem myndar þá poka,
Kemur með aldrinum ( við 75 ára aldur er talið að ca 60% allra séu komnir
með poka). Einhver arfgengi (kemur fyrr í sumum fjölskyldum)
Orsök ekki þekkt en talið tengjast hægðatregðu og auknum þrýstingi í ristli.
Algengast að þeir eru í ristli í bugaristli(sigmoideum) en geta stundum verið
víðar og alveg upp í smágirni.
Ristilpokar og ristilpokabólga - einkenni:
Oftast engin einkenni en stundum stíflast pokar og sýkjast og bólgna þá upp – sjúklingur fær pokabólgu – diverticulitis
Verkir, stífla, gat á görn, lífhimnubólga, blæðingar, fistlar
yfir í önnur líffæri svo sem þvagblöðru.
Ristilpokar og ristilpokabólga - Meðferð:
Létta á álag með tímabundna föstu og fljótandi fæði, sýklalyf og stundum við fylgikvilla og endurteknar bólgur er hluti ristils fjarlægður
Klínísk teikn um lifrarsjúkdóma
Minnkuð starfsemi:
Gula
Encephalopathy
Blæðing
Lágur blóðsykur
Krónisk lifrarbilun
Húð þynnist
Vöðvamassi minnkar
Minni framleiðsla á albumin
Vökvi leitar út í kvið og vefi – ascites og bjúgur
Minnkað niðurbrot estrogen: gynecomastia hjá körlum, tap á hári á höfði
og útlimum
Blóðprufur sem endurspeglar starfsemi lifrar
Albumin og storkupróf: PT, APTT, INR
Blóðprufur sem endurspegla skaða á lifrafrumum
ALAT, ASAT, gGT
Blóðprufur sem endurspegla stíflu á gallrás
(gGT), alkaliskur phosohatasi (ALP), Bilirubin
Immunologisk próf
Mæling á mótefnum sem gefa vísbendingar/greiningar á lifrarsjúkdómum
Veiru-Lifrabólgu t.d. Lifrarbólgu A, B, C mótefni
Sjálfsónæmismótefni;
ANA, SMA, LKM og AMA: gefa vísbendingar um sjálfsónæmissjúkdóma eins og PBC og
Autoimmune Hepatitis
Immunoglobulin – IgA er oft rækilega hækkað við áfengi en IgG við sjálfónæmissjd.
Ferritin – hækkað við bólgu í lifur en einnig við hemochromatosis(arfgenga járnsöfnun)
Alfa –antitrypsin
Kopar og ceruloplasmin – Wilsons sjúkdómi
Bráð lifrarbilun
Sjaldgæf en yfirleitt mjög alvarlegt ástand
-væg: hækkun á lifrarprufum, einkennin engin eða væg
-alvarleg: bætist við gula sem einkenni, almenn einkenni svo sem
hiti og slappleiki.
-mjög alvarleg: encephalopathia sem getur leitt til coma bætist við
sem og stundum teikn um portal hypertension(ascites, varisu-
blæðinga og fleira). Það síðarnefnda nær þó oft ekki að þróast
áður en einstaklingurinn fer í coma og svo dey
Skýringar/ástæður fyrir bráðri lifrarbilun
Óþekkt (cryptogenic): 5-10%, vangaveltur um veirusjd sem
þekkjum ekki enn.
Viral sjúkdómar: 5%, Hep A og B og svo E(afar sjaldgæft en oft dramatiskt)
Eitranir: <5%, eitraðir sveppir er dæmi um slíkt
Lyf: 70-80% ,paracetamol, halotane, ectasy, grænt te, ”herbal”lyf, Ectasy, berklalyf(isoniacid)
Ýmisslegt: <5%, Wilsonssjd (þarf útleysandi þátt s.s. þungun). Bud chiari syndrome(Blóðtappi í lifrarvenur), Lymphoma, Shock og hjartabilun osfrv
Skorpulifur – cirrhosis – krónisk lifrarbilun
1) drep í lifrarfrumum
2) bandvefsmyndun +/- bólga
3) truflun á blóðflæði – fer tregar í gegnum lifur
4) nýmyndunarhnútar, lifrin reynir að endurnýja, byggja upp á ný. Röskun verður á eðlilegri lobular/acinar byggingu og ná yfir allan lifrarvefinn
Skorpulifur - Orsakir á Vesturlöndum:
alcohol 60-70%
viral hepatitis 10%
NAFLD – non alcoholic fatty liver disease %?
Sjúkdómar tengdir ónæmiskerfinu: PSC, sjálfofnæmisbólga(autoimmune hepatitis)
Gallvegasjúkdómar: PBC, cystic fibrosis, secondary biliary cirrhosis 5-10%
Arfgengir sjúkdómar: Hemochromatosis 5%, Wilsons sjúkdómur, alfa-1-
antitrypsin skortur
Krónisk truflun á blóðflæði
Óþekkt - cryptogen cirrhosis 10-15
Skorpulifur á íslandi
um 40% cirrhosis hér vegna áfengis
Sjaldgæf, tíðni cirrhosis í íslenskum áfengissjúklingum er 1,6% (annars staðar 15%)
lág tíðni hér talið vera vegna:
Próteinríks fæðis
Lítla áfengisneyslu -
Lág tíðni veirusýkingar, HBV og HCV
Fáar eitranir
Hemochromatosis
ofhleðsla járns í líkamanum með aukningu á serum járni, ferritíni og mettun á járnbindi próteinum ásamt járnsöfnun í lifur, merg og fleiri líffæri
orsakir:
A: hereditary hemochromatosis
B: secondary hemochromatosis
1) Aukin inntaka í fæðu
2) Blóðgjafir
3) Járnsprautur
4) Lifrarsjúkdómar ,alcoholic cirrhosis, porphyria cutanea tarda
5) Krónískar hemolytískar anaemiu
klínískt kemur þetta fram um 35-55
ára,
Seinna í konum (v. blæðinga)
Járn í húð gefur pigmentation (járn og
melanin)
í brisi leiðir það til bilunar og sykursýki
Í hjarta hleðst það í vöðva og skemmir
sem leiðir til hjartabilunar
Í hypophysis veldur það minnkaða
framleiðslu Homóna og t.d. til testicular atrophiu
Í liði fellur járnið út og veldur liðbólgu
Ascites
Söfnun vökva í kvið/peritoneum
Margvíslegar ástæður:
Krabbamein- lifur, peritoneum
Hjartabilun
Skorpulifur/krónisk lifrarbilun
Próteinskortur –Vannæring, Kwashiorkor, Nephrotic syndrome
Pancreatitis
Lymfu-stífla
Blóðtappi í lifraræðum
Sýkingar svo sem berklar
Ascites - Rannsökum
Vökvi tekinn til greiningar – útlit, frumumagn,próteinmagn, sýklar, ræktun
Próteinmagn<25g/L bendir sterklega til portal hypertension og skorpulifurs
Sónarskoðun – blóðflæði, tumor …
Ascites - Meðferð
Meðferð:
Takmarka salt og vatnstekju
Þvagræsilyf
Aftöppun – linar en bætir ekki lifun
TIPS – transjugular intrahepatic portosystemic shunt –
* léttum á þrýstingin í porta-blóðrásinni
Peritoneo-venous shunt
Ascites - fylgikvillar
Hepatorenalt syndrome
Spontanous bacterial peritonitis
Gula - Pre-hepatic:
Aukið niðurbrot á hem sem leiðir til of mikils bilirubin svo sem við hemolysu. Einnig sést það við galla í umbreytingu á bilirubin í fituleysanlegt form, algengasta formið er Gilbert sx. Saklaust en þessir einstaklingar verða smá gulir við að fá flensu eða bara við mikið álag.
Gula - Hepotocellular
Hepatocellular: Lifrarfrumurnar ná ekki að sinna umbreytingu á bilirubin og útskilnað. Arfgengt eða áunnið(sjúkdómar). Dæmin hér eru óendanleg, lifrabólga af völdum lyfja þó algengust.
Gula - obstructive
Stifla í gallrás á leið út úr lifur. Orsakir eru listaðar í
töflu: 23.15
Intrahepatic: stífla í göngum inni í lifur, allskonar skýringar, áfengi, lyf, sjd., meðganga
Extrahepatic: Stíflan er utan lifrar, hér er algengast gallsteinar, canser, trauma og sníkjudýr
”Liver Encephalopathy” / lifrarcoma
Minnkuð meðvitund hjá sjúklingum með langt gengna lifrarbilun.
Talið verða vegan áhrifa eiturefna á heilan sem lifrin nær ekki að
hreinsa/brjóta niður.
Alltaf leita að útleysandi þætti.
Sýkingu
Blæðingu
Truflun í saltjafnvægi – þvagræsilyf…..
Hægðatregða – meiri tími til a taka upp efni sem valda þessu.
Aukin eggjahvítuinntaka
Flestir eru með mælanlega hækkun á ammoniak í blóði.
Meðferð: Laga útleysandi þætti(t.d.stöðva blæðingu) og auka úthreinsun á
eiturefnum með hægðalosandi – gefum lactulose í háum skömmtum.
Æðahnútablæðing í vélinda – Varices bleeding
Varicur myndast á vélinda-magamótum við portal hypertensionl
10-30% dánartíðni við fyrstu blæðingu.
Meðferð: 1. minnka þrýsting í portal blóðrás og gefum við þá terlipressin. Nægir oftast til að stöðva blæðingu.
2. Með magaspeglun sprauta í æðahnúta scleroserandi efni sem stöðvar blæðingu eða setja teygju á hnútin og þannig stöðva blæðingu. Band ligation(setja teygju á æðahnúta) er bæði notað brátt og svo í fyrirbyggjandi tilgangi.
80% blæða aftur innan 2 ára.
Setjum sjúkling á b-blocker, propranolol til að lækka þrýsting í fyrirbyggjandi tilgangi.
Arfgeng eða “primary hemochromatosis”
arfgengur sjúkdómur með autosomal recessive erfðum
sjúkdómurinn kemur fram í arfhreinum
einstaklingum(homozygotes)
Arfblendnir með lítilsháttar hækkað serum járn en ekki klíniskan sjd.
aukið frásog járns í meltingarvegi – það algengt að það hefur sennilega verið jákvætt að hafa þetta.
Algengara hjá Körlum en konum, 6:1
Sjúkdómurinn kemur fram er um 20 gr. af járni samanlagt hafa safnast í líkamann
Arfgengur sjd. autosomal víkjandi - wilsons sjúkdómur
1) minnkuðum útskilnaði kopars í gall
2) hækkun á total magni kopars í líkamanum
3) kopar sest í vefi , lifur, heila, brisi, húð osfrv. Fá koparhringi í augu,
Kayser-Fleischer hring
4) hægt að mæla minnkað ceruloplasmin (prótín sem flytur kopar í blóði)
5) hækkun á fríu kopar í plasma og aukinn útskilnaður mælist í þvagi
Meðferð: gefa lyf sem eykur útskilnað á kopar, penicillamin
Ef það dugar ekki er að lokum gerð lifrarskipti
Alfa-1-antitrypsin skortur
Arfgengur sjúkdómur, autosomal víkjandi
lágt serum gildi á alfa-1-antitrypsin proteasa inhibitor
fá lungnasjúkdóm (lungnaþan) og lifrarsjúkdóm en einnig
brisvanda , truflun á svitakirtlum o.fl.
Leiðir stundum til skorpulifurs og aukin tíðni á lfrarkrabbamein
Primary Billary Cirrhosis
Krónisk granulomatous bólga í “interlobular” gallgöngum
(intrahepatic).
* Sjálfsofnæmissjúkdómur! 98% eru með AMA (anti-mitochrondrial
antibody)
* Tengist öðrum sjálfsofnæmissjd, svo sem: skjaldkirtilssjd, celiac
sjd, collagen colitis o.fl.
* Án meðferðar er 20% tíðni á lifrarkrabbamein á 15 árum.
* Algengar hjá konurm F:M 9:1, 90% eru milli 50 og 70 ára við
greiningu.
Meðferð: Ursodeoxycholic sýra - meðferð sem er 20 ára gömul og
hefur gjörbreytt lífslíkur og gangi sjúkdóms til hins betra. Sjaldan að sjúklingar þurfi í dag að fara í lifraskipti
Secondary billiary cirrhosis
langvarandi stífla á extrahepatískum gallgöngum
Algengast er óuppgötvaðir gallsteinar í gallgöngum
Meðfædd “biliary atresia”, galltréð er þá þröngt eða ekki
“fullgert”
æxlisvöxtur (í gallkerfi eða brisi
Primary Sclerosing Cholangitis
- Sennilega sjálfofnæmissjúkdómur, ANCA finnst hjá ca 65-85%
- Bólga, fibrosa og striktúrur (‘beading’) í intra og extra-hepatic gallgöngum.
- Aukin tiðni í IBD, <0,5% colitis ulcerosa.
- 20-30% fá gallgangakrabbamein (cholangiocarcinoma)
- Meðferð: sterar, víkkanir á þrengslum en engin góð meðferð er til
og endar yfirleitt á 10 árum í lifrarskiptu
Sjálfofnæmis lifrarbólga(autoimmune hepatitis)
Autoantibodies(sjálfofnæmismótefni) gegn
hepatocytum(lifrafrumum)
Yngri eða miðaldra konur
Einkenni: Gula, verkir á lifrarstað, almenn
veikindaeinkenni(flensulík)
Tengist öðrum sjálfofnæmissjd.
Sjálfofnæmis lifrarbólga(autoimmune hepatitis) - Greining
Mótefni:
Týpa 1: SMA-mótefni(anti-smooth muscle antibodies) hjá ca 80%, og ANA(anti-nuclear antibodies) hjá 10%.
Týpa 2 (börnum): LKM-mótefni (anti-liver/kidney microsomal)
Lifrarsýni
Áfengistengdur lifrarsjúkdómur
Um 10% neyta hættulega mikils magns etanols
tíðnin eykst
algengast hjá karlmönnum á miðjum aldri
lifraráhrif er háð magni áfengis
einstaklingsbundið
80 - 160 gr á dag talin hættumörkin
Ekki fá allir áfengissjúklingar lifrarsjúkdóm
u.þ.b. 50% virðist ekki fá markverðar lifrarskemmdir, virðist mikilvægt að “hvíla” lifrina.
um 30% fær aðeins áfengislifrarbólgu
um 10 - 20% fær skorpulifur
Etanolið er brotið niður í lifrarfrumum og myndast þá acetaldehyde (verkar líklega skemmandi á lifrarfrumum)
Vannæring hefur einnig áhrif
Fitulifur:
steatosis hepatis – sést við ýmsum sjd og ofgnótt vestræns lífsstíls en er einnig
það sem sést fyrst við áhrif áfengis. Mjög algengt og ekki sértækt fyrir áfengi.
Fitulifur veldur stækkun á lifur
Starfsemi lifrar er þó óbreytt og eðlileg.
Í blóðprufum finnur maður hækkun á gamma GT og stundum vægar hækkanir á
Alat og Asat
Lifrirn verður á þessu stigi eðlileg ef drykkju er hætt.
Áfengislifrarbólga (Alcoholic hepatitis):
Oftast fitulifrarbólga sem skiptist í bráð og krónisk
Veldur drepi í lifrarfrumum(hepatocytum)
Gallstasi -cholestasis - sem veldur gulu
Vegna bólgunar sést oft mikil hækkun á hvítum í blóðprufum
Bólgan veldur örmyndun, fibrosis - sclerosis (central venu svæðið)
Mallory ́s bodies er vefjafræðilegt fyrirbæri sem er nokkuð sértækt fyrir
þessa bólgu tengda áfengi.
Áfengis lifrarbólga veldur misalvarlegum einkennum:
slappleika,lystarleysi, hita, o.fl.
misalvarleg lifrarbilunareinkenni en dánartíðni í alvarlegri bólgu getur verið 10-20%
Skorpulifur (cirrhosis) er svo niðurstaðan við endurtekna bólgu eða langvarandi vegna stöðuga neyslu áfengis.
Lifrin er þá ofta skorpin og lítil. Þó skal muna að margir eru enn með fitulifur/ofhleðslu af fitu einnig á cirrhosisstigi og þá er lifrin stór enda er það meingerðin sem skilgreinir skorpulifu en ekki stærð lifrar. Sjúklingu með stóra lifur getur sem sagt einnig haft skorpulifur.
Meðferð: Hætta að drekka áfengi!!! Stuðningsmeðferð,
, sterar hafa verið notaðir í mikilli bólgu. Lifrarskipti eru í dag gerð ef
sjúklingur sýnir fram á að hann geti haldið sér frá áfengi í 1 ár
NAFLD /NASH (non alcoholic fatty liver disease)
Verður algengara
Vestrænn sjúkdómur
Einkennist af fitusöfnun í lifur með og án bólgu.
Svipar til þess sem maður sér við byrjandi áfengisskemmdir nema að hér er ekkert áfengi með í spilunum.
Algengara hjá mjög feitum, fólki með háar blóðfitur og í týpu 2sykursýki.
Meðferð: Fást við undirliggjandi vanda, grenna, lækka blóðfitur og hafa góða blóðsykurstjórn
Lyfjatengdur skaði á lifur
Skipt yfirleitt í tvennt: - 1. Magnháð (háð magni efnis):
Nokkur dæmi um lifrarskaða sem er háður magni inntöku: acetaminophen
(paracetamol), NSAID, cytotoxísk anticancer lyf, t.d. methotrexate, carbon tetrachloríð,
chloroform,Tetracycline. Lifrarbilun vegan paracetamoli er mjög algengt vandamáli
erlendis en af óþekktum orsökum sjáum við það sjaldan hér.
Lyfjatengdur skaði á lifur
Skipt yfirleitt í tvennt: - 2. Óháð magn lyfs (idiosynchratic).
Margskonar viðbrögð lyfja sem virðast first og fremst kveikja/koma af stað bólguferli.
Veldur oftast alvarlegri og meiri langvarandi skemmdum með miklu lifrarfrumu drepi.
Maður sér cholestasis, bráða lifrarbólgu, fituumbreytingu á lifur, króniska lifrarbólgur og
stundum granulomatous lifrarbólgu líkt og í sarcoidosis og PBC.
Lyf sem ber að forðast við lifracirrhosis/lifrarbilun
NSAIDs – minnka blóðflæði til nýrna og auka hættu á hepatorenal bilun.
Aukin hætta á GI-blæðingu og varicublæðingu.
ACE-hemlar – minnka blóðflæði og auka hættu á hepatorenal bilun
Codein - safnast fyrir. Valda hægðatregðu og auka líkur á encephalopathiu.
Morfinlyf – safnast fyrir. Valda hægðatregðu og auka líkur á
encephalopathiu.
Róandi – safnast fyrir. Auka líkur á encephalopathiu
Veirulifrarbólga
Algengast orsök cirrhosis í heiminum (>50%)
10% þeirra sem eru með lifrabólgu C enda með cirrhosis
1% sjúklinga með lifrarbólgu B fá cirrhosis en ef þeir eru einnig með Delta
agent með HepB fá 80% þeirra cirrhosis(lifrarbólga D virðist bara þrífast
með B og er ekki til ein sér).
Geta gengið einkennalausir í áratugi
Algengar: Lifrarbólga A, B+/-D, C og E
Sjaldgæfari: CMV, EBV
Mjög sjalgæfar: Herpes, Yellow feve
Lifrarbólga A
Smitast um mun í óhreinu vatni/fæðu– „feco-oral route“
Meðgöngutími 2-4v áður en sjd-einkenni koma fram. Smitum 2 v
fyrir veikindi og 2v eftir byrjun einkenna.
Bráð bólga sem oftast gengur yfir á 2 -4vikum. 0,1% fá alvarlega
sýkingu sem leiðir til lifrarbilunar. Króniskt fórm er ekki til.
Hægt að fyrirbyggja með því að taka sprautu, bólusetningu áður
en maður fer á svæði þar sem þetta er algengt.
Hreinlæti er þó besta leiðin til að fyrirbyggja dreifingu sjúkdómsin
Lifrarbólga B
Dreifist með líkamsvessum (blóð, kynlíf, óhreinum sprautum, tattónálum, við
fæðingu)
Veldur stundum bráðri bólgu svipað og lifrabólga A(þó stendur það lengur
eða ca 6mánuði) en margir finna ekkert fyrir því sýkingunni. Flestir með
króniska lifrarbólgu eru einkennalítlir eða einkennalausir. Ca 5-10% fá
króniska lifrarbólgu og 1% fá lifrarcirrhosis.
Cirrhosis sjúklingar í aukinni hættu á lifrarkrabbamein
Greining: Mótefnamælingar(sjá mynd 23.25 og töflu: 23.42) og greining á veiru beint
(pcr-tækni) og talning á veirumagn.
Meðferð: Engin til sem 100% læknar en lyf eru til sem gera þau neikv í
HBeAg og bæta bólguástand í lifur.
Fyrirbyggjandi – bólusetning: Hverjir, heilbrigðisstarfsfólk, fólk í hemodialysu,
sjúklingar með króniska lifrarbólgu osfrv sjá töflu 23.46
350 miljónir bera veiruna í heiminum
120 miljónir bara í Kína
15-25% af þeim sem eru með króniskt aktívan sjd deyja úr
lifrarbilun
500 þúsund kinverjar deyja á ári
100 falt meiri smitandi en HIV
Lifrarbólga C
Uppgötvaðist endanlega 1988, hét áður NonAnonB. Svo margir geta gengið enn um óuppgötvaðir með sýkingu sem þeir fengu áður.
Smitast með blóði og líkamsvökva. Blóðgjöf, kynlíf, óhreinar nálar hjá eitulyfjaneytendumm, tattó(sérstaklega eldri tattó).
Meðgöngutími sýkingar 2-26v en oftast 6-7v.
30-40% af þeim sem sýkjast fá klíniska bráða lifrarbólgu með gulu, hita osfrv.
70% fá króniska lifrarbólgu.
64 greindust á Íslandi 2013, ca 20/100
Lifrarbólgu C - Greining:
Mótefnamæling og finna/sýna fram á veiruna í blóði með
PCR-tækni. Til mismunandi týpur/arfgerðir(6 talsins) af veiru sem
er miserfiðar að meðhöndla.
Hverja skal prófa fyrir lifrarbólgu C?
A. Eftirtöldum skal boðið próf: a. Fíkniefnaneytendum sem hafa sprautað sig
b. Blæðurum sem fengu storkuþætti fyrir tíma skimunar (1992)
c. Blóðskilunarsjúklingum d. Líffæraþegum sem fengu ígrædd líffæri fyrir 1992.
B. Gera skal próf hjá eftirtöldum: a. Börnum sýktra mæðra
b. Mökum sýktra
c. Líffæragjöfum
d. Einstaklingum með viðvarandi, óútskýrða hækkun á lifrarensímum
e. HIV jákvæðum f. Heilbrigðisstarfsmönnum og öðrum sem verða fyrir stunguóhappi eða slímhúðarsnertingu við lifrarbólgu C sýkt blóð
Lifrarbólga C - Meðferð:
Bólusetning ekki til.
Fyrirbyggja – hreinar sprautur, skima, minnka fíkniefnaneyslu, góð vinnubrögð á rannsóknarstófur.
Í dag er til lyfjameðferð með Interferon og Ribaverin og stundum einnig proteasa inhibitor. Meðferðin er erfið og 6-12mánaða löng.
Árangur er ca 50-60% en það er meðaltal og sumar týpur svara mun betur.
Arfgerð 3 sem er algengust á Íslandi svarar yfrileitt betur en til dæmis arfgerð 1. Nýrri lyf á leiðinni en enn mjög dýr.
Lifrarkrabbamein (HCC) - Orsakir:
óþekkt með en nokkrir þættir hafa áhrif á tíðni:
1) aflatoxin - Aspergillus flavus, sveppur sem lifur á kornvörum á vissum svæðum í heiminum.
2) Lifrarbólga B
3) Lifrarbólga C
4) Cirrhosis – sama hve orsökin sé
Lifrarkrabbamein (HCC)
Stundum einn stór hnútur en oft margir misstórir hnútar
frá afar vel differentieruðum æxlum(nánast eins og lifrarvefur) yfir í
verulega illa differentieruð
alfa fetoprotein er krabbameinsvísir finnst í allt að 90% tilfella og því notað
þegar cirrhosis sjúklingum er fylgt eftir. Við hækkun eru auknar líkur á
HCC
Klínísk einkenni:
ný einkenni hjá sjúkl. með þekkta skorpulifur
verkir, þyngdartap, hiti, stækkandi lifur
blæðing í kviðarhol
getur myndað erythropoietin, insulin líkt polypeptíð og parathyroid hormón
Hegðan:
vex inn í venur og sogæðar með eitla- og lungnameinvörpum
Lifrarkrabbamein (HCC) - Horfur:
50% með greinanleg meinvörp við greiningu
mjög hraður gangur yfirleitt
flestir dánir innan árs
