Blóð og blóðsjúkdómar - Guðbjörg Flashcards

Question

Hjá hverjum er Thalassemia algengastur

Answer 1

hjá fólki frá Miðjarðarhafslöndum, en er einnig algeng hjá fólki frá Asíu

Answer 2

Ákvarða ástæðu anemíu Blóðhlutagjafir - Leiðbeiningar um blóðhlutagjafir - Handbók blóðbankans Kenna orkusparandi lifnaðarhætti Fræðsla Lyfjagjafir - Járn, fólinsýra, B12 - Erythropoietin

Answer 3

rauðkornaþykkni blóðflögur ferskt frosið plasma (kuldabotnfall) (heilblóð)

Answer 4

1. Læknir fyrirskipar blóðhlutagjöf 2. Blóðprufur teknar (fyrir rauðkornaþykkni), sendar ásamt beiðni í blóðbanka 2.1 Hér er oft góður tími til að fræða sjúkling um væntanlega blóðgjöf 3. Blóð unnið í blóðbanka 3.1 BAS próf, BKS próf og x próf 4. Blóðið er flutt í hús, geymt í sérstökum kæli 5. Tveir hjúkrunarfræðingar bera saman upplýsingar á blóðpoka og fylgiseðlum 6, Upplýsingar á blóðpoka bornar saman við upplýsingar sjúklings 7. Upplýsingar á blóðhluta skannað og armband sjúklings skannað

Answer 5

1. Staðfest að upplýsingar á blóðhlutapoka séu réttar 2. Lífsmörk tekin fyrir blóðhlutagjöf 3. Fræðsla til sjúklings mikilvæg, staðfestið að sjúklingur hafi meðtekið fyrri fræðslu 4. Blóðhlutinn látinn renna hægt fyrstu mínúturnar 5. Lífsmörk tekin aftur eftir 15 mínútur, ef allt í lagi má herða á inngjöf 6. Blóðhlutainngjöf má ekki taka lengur en 4 klukkustundir vegna aukinnar sýkingarhættu eftir það 7. Lífsmörk tekin aftur eftir blóðhlutagjöf 8. Leiðbeiningar á vef Blóðbankans

Answer 6

Almenna reglan er sú að ekki má bæta inngjafarlausnum eða lyfjum í blóð

Answer 7

Sum lyf geta valdið “hemólýsu” vegna hás pH gildis eða mikils styrks jóna. Séu lyf gefin með blóðhlutum en blóðhlutainngjöf hætt af einhverjum ástæðum, næst ekki að gefa rétt magn viðkomandi lyfs. Séu lyf gefin með blóðhlutum getur reynst örðugt að ákvarða orsakir aukaverkana sem upp kunna að koma. Glúkósa lausn getur valdið samloðun rauðra blóðkorna. Í sérstökum tilfellum má láta ísótónískt NaCl ætlað til inngjafa renna í sama æðalegg.

Answer 8

Nota skal inngjafasett sem sérstaklega eru ætluð til blóðhlutagjafar með 170-200 μ síu

Answer 9

Við mikla blóðinngjöf á stuttum tíma er æskilegt að nota blóðhitara. Einnig er ráðlagt að nota blóðhitara hjá einstaklingum sem hafa kuldamótefni í blóði

Answer 10

Inngjafarpumpan þarf að vera vottuð frá framleiðanda að hún sé ætluð fyrir blóðhlutagjafir. Fyrir flestar gerðir inngjafarpumpa eru til sérstök blóðhlutagjafarsett með 170–200 μ síu

Answer 11

Einungis má nota þrýstipumpur sem hafa þrýstimæli og á þrýstingur ekki að fara yfir 300 mm Hg. Þrýstingur þarf að vera jafn yfir allan blóðhlutapokann í einu þar sem ójafn þrýstingur getur valdið leka í einingunni.

Answer 12

Nota skal inngjafasett sem sérstaklega eru ætluð til blóðhlutagjafar með 170-200 μ síu

Answer 13

Ekki er talið æskilegt að nota blóðhitara við gjöf blóðflöguþykknis

Answer 14

Ekki er talið æskilegt að nota inngjafarpumpur við gjöf blóðflöguþykknis

Answer 15

Ekki er talið æskilegt að nota inngjafarpumpur við gjöf blóðflöguþykknis

Answer 16

Rangt blóð gefið Mistök við sýnatöku Mistök við merkingu sýna Mistök í blóðbanka Mistök við sjálfa gjöfina

Answer 17

Orsök: ósamræmi í blóðflokkun Einkenni: Hrollur, hiti, höfuðverkur, bakverkur, andþyngsli, blámi, brjóstverkur, hraður hjartsláttur, blóðþrýstingslækkun, DIC

Answer 18

Orsök: mótefni gegn hvítum blóðkornum gjafans. Blóðflögu mótefni Einkenni; hiti, hrollur, höfuðverkur, vöðvaverkir

Answer 19

Orsök: mótefni gegn plasmapróteinum eða vegna inngjafar á ofnæmisvöldum sem ganga í samband við IgE mótefni í þeganum Einkenni: Roði, kláði, útbrot, blöðrumyndun í húð og slímhúð

Answer 20

Orsök: mótefna-mótefnavaka svörun Einkenni: andþyngsli, brjóstverkur, lost, hjartastopp

Answer 21

Orsök: blóð gefið hraðar en hjarta og æðakerfi þolir Einkenni: hósti, andþyngsli, brakhljóð, þandar bláæðar á hálsi, hraður hjartsláttur, hækkaður blóðþrýstingur

Answer 22

Orsök: sóttmengað blóð Einkenni: hár hiti, hrollur, uppköst, niðurgangur, lost, DIC

Answer 23

Blóð stöðvað Tekið blóðsýni Sýni og poki sent ásamt skýrslu í blóðbanka Atvikaskráning Sjúklingur meðhöndlaður samkvæmt fyrirmælum Eftirlit með sjúklingi

Answer 24

Sjaldgæfastir hvítra korna (0-1%) Koma við sögu í ofnæmisviðbrögðum Seyta histamíni

Answer 25

1-6% af heildarmagni hvítra korna Vörn gegn sníkjudýrum Koma einnig við sögu í ofnæmisviðbrögðum

Answer 26

2-10% af hvítum kornum og eru stærst þeirra Mynda cytokine, IL-1 Fara út í vefi og verða macrophagar

Answer 27

40 – 75% af heildarfjölda hvítra blóðkorna Hlutverk þeirra er að þekkja, gleypa og eyða aðskotahlutum og bakteríum Ungir neutrophilar kallast stafir Neutrophilum fjölgar í sýkingum Í sumum tilfellum getur þeim fækkað í veirusýkingum

Answer 28

20 – 40 % af heildar hvítum blóðkornum Minnstu hvítu kornin Skiptast í T-lymphocyta -T-hjálparfrumur -T-bælifrumur Og B- lymphocyta -Mynda immunoglobin, IgM, IgG, IgA -Eru aðallega í eitlum og beinmerg

Answer 29

Myndast frá megakaryocytum Thrombopoietin Eru um 5 – 10 daga í blóðrásinni, eftir það er þeim eytt og tekin upp í milta Eðlileg gildi 150 – 400 * 109 /L Taka þátt í storkuferlinu

Answer 30

Of mikið af blóðflögum Of fjölgun á blóðflögum - Getur tengst bólguviðbrögðum og gengur sjálfkrafa til baka, veldur sjalda blóðtöppum Essential thrombocytosis - Mikið af megakaryocytum í mergnum, hætta á blóðtöppum

Answer 31

Lyf - Krabbameinslyf - NSAID - Flogaveikilyf og fleiri ITP (idiopathic thrombocytopenia) - Motefni myndast gegn glycoproteini IIb – IIIa sem veldur að blóðflögum er eytt of hratt - Orsakir óþekktar en mögulega tengt vírusum - Oft tengt sjálfsónæmissjúkdómum - Aukning á megakaryocytum en thrombocytum eytt perifert

Answer 32

Blóðflögurnar virka ekki sem skyldi Arfgeng -Von Willebrands sjúkdómur -Glanzmann -Bernard-Soulier Áunnin -Lyf -Uremia -B12, fólinsýra

Answer 33

Hemophilia A (skortur á Factor VIII) Hemophilia B (skortur á Factor IX)

Answer 34

Skemmd í æðavegg t.d. vegna streitu, mikillar sýkingar (t.d. Gram neg blóðsýking ofl) Litlir blóðtappar myndast víða í litlum æðum Skortur á blóðflögum og storkuþáttum V, VIII og fibrinogen

Answer 35

Sumir blóðsjúkdómar eru tengdir bakgrunni einstaklinga, þess vegna er mjög mikilvægt að fá góða heilsufarssögu: Tengt uppruna Tengt fjölskyldusögu Tengt mataræði – lyfjasögu Tengt sýkingum Hvenær einkenni hófust Hvaða einkenni eru til staðar Hversu mikil áhrif hafa einkennin á daglegt líf einstaklingsins Góð líkamsskoðun skiptir mjög miklu máli: Húð Munnur Eitlar

Answer 36

Blóðprufur: Blóðhagur, Deilitalning og Blæðingapróf Beinmergsbiopsy

Answer 37

Hvítblæði eitlakrabbamein (lymphoma)

Answer 38

Brátt hvítblæði Krónískt hvítblæði

Answer 39

Hodgkins lymphoma Non hodgkins lymphoma -B frumu lymphoma -T frumu lymphoma -High grade lymphoma -Low grade lymphoma

Answer 40

Myeloma (mergfrumuæxli) Myelodysplasia

Answer 41

AML ALL CML CLL

Answer 42

Illkynja sjúkdómur stofnfruma -Myeloid stem cell -Lymphoid stem cell Algengari hjá körlum Getur komið á öllum aldri Orsök er oftast óþekkt Þættir sem tengdir eru hvítblæði - Geislun, kjarnorka - Krabbameinslyf -Retrovírusar - Erfðir, Down’s syndrome - Ónæmisbæling

Answer 43

Þreyta slappleiki hiti sýkingar mæð húðblæðingar Svo kölluð B einkenni sem eru; hiti, nætursviti og megrun

Answer 44

Blóðhagur - Hvítkorna talning mjög há, eða mjög lág - Fækkun á rauðum blóðkornum - Fækkun á blóðflögum Beinmergur - Mjög mikið af óþroskuðum frumum (blöstum) - Sérstök próf og litanir gerð til að greina á milli ALL og AML - Gena próf eru gerð til að athuga með stökkbreytingar sem margar eru þekktar og geta sagt til um horfur

Answer 45

Krabbameinslyf - Upphafsmeðferð (induction therapy) - Framhaldsmeðferð (consolidation) - Viðhaldsmeðferð (maintenance) Beinmergur skoðaður aftur á 14 og 28 degi Stuðnings meðferð - Ógleðistillandi lyf - Sýklalyf - Blóðhlutagjafir, vaxtarþættir

Answer 46

Krabbameinslyf - Mjög flókinn lyfjakúr sem er samsettur af nokkrum lyfjum sem gefin eru bæði í æð og intrathecalt – nær yfir tvö ár Beinmergur skoðaður Stuðningsmeðferð - Ógleðistillandi lyf - Sýklalyf - Blóðhlutagjafir, vaxtaþættir

Answer 47

Fer að sjálfsögðu eftir sjúkdómum, en margt sameiginlegt með hjúkrunarmeðferðinni Byggir að miklu leyti á góðri þekkingu á framleiðslu mergsins og hlutverki þeirra fruma sem hann framleiðir Byggir á þekkingu um ónæmiskerfið og hlutverki þess

Answer 48

Fræðsla Eftirlit með blóðgildum – hvítum kornum, hgb og flögum Einangrun? Umhirða húðar Mæling lífmarka Lyf sem hvetja framleiðslu hvítra korna

Answer 49

Sýkingar í ónæmisbældu fólki geta mjög fljótt orðið lífshættulegar Einkenni: Hiti > 38°C eða <36°C Blóðþrýstingur fellur Meðvitund minnkar Rétt viðbrögð skipta öllu máli

Answer 50

Hætta á blæðingum - Fræðsla - Blóðgildi - Blóðhlutagjafir - Merki um blæðingar - Lyf sem hvetja framleiðslu blóðflaga Ógleði og uppköst Munnhirða Næringarvandamál Andleg vanlíðan Fjölskyldan

Answer 51

Myeloprolíferatífur sjúkdómur Aukning á öllum blóðlínum - Hvítum blóðkornum - Rauðum blóðkornum - Blóðflögum Sjúkdómur tengist genagalla, svo kölluðum Philadelphia chromosome sem er translocation milli chromosomes (9:22), við það myndast genið BCR/ABL sem tjáir ákveðin tyrosine kinasa sem veldur fjölgun blóðfruma.

Answer 52

Krónískur fasi - 3-5 ár (er oft lengri nú með Imatinib) - Svarar oftast vel meðferð Accelerated fasi - Erfiðara að meðhöndla Blasta krísa - Óþroskuðum frumum fjölga, líkist bráðhvítblæði - Mjög erfitt að meðhöndla

Answer 53

Algengasta hvítblæðið Algengara hjá körlum (2:1) Meðalaldur er 65 – 70 ára Greinist oft fyrir tilviljun, hækkuð hvít blóðkorn í blóðhag – lymphocytar Einkenni oft engin, getur veirð þreyta, sýkingar, blóðleysi, nætursviti, megrun Oft eitlastækkanir og/eða miltisstækkun Litningabreytingar sem segja til um horfur og hvaða meðferð hentar

Answer 54

Stig A - Ekkert blóðleysi né blóðflögufæð, eitlastækkanir á færri en 3 stöðum Stig B - Ekkert blóðleysi né blóðflögufæð, eitlastækknair á fleiri en 3 stöðum Stig C - Blóðleysi og/eða blóðflöguleysi til staðar

Answer 55

Oft engin meðferð – fylgst með sjúklingi Fylgjast með blóðhag og eitlastækkunum Fylgjast með miltisstækkun Fylgjast með einkennum og tíðni sýkinga Krabbameinslyf gefin ef tilefni er til Horfur : stig A meðallifun er 15 ár, stig C meðallifun er 2 – 3 ár

Answer 56

Eitilfrumukrabbamein er illkynja sjúkdómur sem á uppruna sinn í eitilvef - Eitlum, milta, lifur Lymphoma skiptist í : - Non-Hodgkins lymphoma (70%) - Hodgkins lymphoma (30%)

Answer 57

Kynja hlutfall er 2:1 (kk:kvk) algengast 25-40 ára og svo aftur >50 ára Orsök: Óþekkt, tengsl við veirusjúkdóma Epstein Barr veiru í um 50% tilfella en pathogenesis er óþekkt

Answer 58

Eitlastækkanir, venjulega á hálsi, í holhönd Hósti, mæði ef eitlastækkanir í miðmæti Slappleiki, þreyta, hiti, nætursviti

Answer 59

Í blóðprufum er oft vægt blóðleysi, eosinohpilia, lymphopenia, sökk og/eða CRP hækkun LDH hækkun CT eða PET skann (jáeindaskanni) REED-STERNBERG fruma

Answer 60

Fer eftir aldri, stigi og undirflokki sjúkdóms - Krabbameinslyfjameðferð - Geislameðferð Horfur - Yfirleitt góðar, en fer þó eftir stigi sjúkdóms - Um 90% þeirra sem greinast með stig 1a sjúkdóm læknast - Um 70% þeirra sem fá krabbameinslyfjameðferð læknast - 15% svara ekki meðferð, horfur þeirra eru yfirleitt mjög slæmar - Stundum beinmergsskipti ef einstaklingur svara ekki meðferð

Answer 61

Einstofna fjölgun á einni tegund eitilfruma, annað hvort B-fruma (85%) eða T-fruma (15%) Tíðni sjúkdóms hækkar með hækkandi aldri Flokkað í fjölmarga undirflokka, en einnig flokkað í : - High grade NHL: Aggressív, vaxa hratt -Low grade NHL: Hægfara, vaxa hægt

Answer 62

Follicular lymphoma MALToma Small lymphocytic lymphoma

Answer 63

Diffuse large B-cell lymphoma Burkitt Mantle cell

Answer 64

Orsakir ekki fullþekktar Ónæmisbæling, sjálfsónæmissjúkdómar -Alnæmi, lyf, líffæraígræðsla, SLE, RA Sýkingar - EBV, HTLV-1, HHV-8 Umhverfisþættir

Answer 65

Frá engri meðferð upp í háskammta meðferð með eigin stofnfrumuígræðslu Oftast lyfja – og/eða geislameðferð Eintaklingsmiðuð

Answer 66

Framkvæmd hér á landi Stofnfrumum safnað, gefið háskammtameðferð Stofnfrumur gefnar aftur

Answer 67

Héðan fara einstaklingar til Svíþjóðar Ónæmiskerfi mergþegans breytist og ræðst á illkynja frumur Hætta á hýsilhöfnun Ónæmisbælandi meðferð Hætta á sýkingum

Answer 68

Þroskaðar B eitilfrumur í beinmerg Framleiða mótefni, IgG, IgM, IgA, IgE Magn mótefna fer eftir þörfum einstaklings Mikilvægar frumur í ónæmiskerfinu

Answer 69

Offjölgun á einni tegund plasmafrumu og mótefnin sem myndast eru öllu eins Hækkun á einni gerð mótefna Mælt með prótein rafdrætti

Answer 70

Beinmergur – athuga magn plasmafruma í merg (ef >30% þá myeloma) Paraprótein í sermi eða þvagi Röntgen myndir af beinum Kalk í blóði, nýrnastarfsemi, anemia Ólæknandi sjúkdómur, en horfur betri með nýjum lyfjum

Answer 71

Krabbameinslyfjameðferð Eigin stofnfrumuígræðsla Stuðningsmeðferð Vökvi Verkjalyf Bisphoshonöt ef úrátur Allopurinol Plasampheresis ef endastigs nýrnabilun

Answer 72

Verkjameðferð Einkenni um nýrnabilun Einkenni um hypercalcemíu Einkenni um anemíu Einkenni um sýkingar Fræðsla