Medecine Interne Flashcards
Critere diagnostic du SAPL
Au moins 1 critere biologique parmis les 3 AC des SAPL:
- AC anti cardiolipine
- AC anti beta2 glycoproteine 1
- anticoagulant lupique circulant
Au moins 1 critere majeur parmis:
- thrombose arterioveineuse
- evenement gravidique ( 3 fausses couches ou 1 mort in utero ou 1 naissance prema par insuffisance placentaire)
Facteur de mauvais pronostic du lupus
Cardiovasc, rein, SNC, resistance au ttt, thrombopenie inf a 60 et sapl
Syndrome de heerfordt
Uveite, parotidite, paralysie du VII, dans contexte de sarcoidose
Causes d’erytheme noueux
System bic
Sarcoidose,yershina,strepto,tuberculose,enteropathie,medoc,behcet,idio,chlamydia et autres germes intracellulaires. + grossesse
Purpura rhumatoide symptomes
Purpura vasculaire + douleur des grosses articulations + douleur abdo ( invagination intestinale aigue chez l’enfant) et complication renale : glomerulopathie a IgAt
Ttt sarcoidose
Corticotherapie 18 mois: si retentissement pulm ( stade 3 et 4) ou extra thoracique
Purpura rhumatoide ttt
Corticotherapie 3 semaines
Suivi du lupus biologique
VS, AC anti ADN natif, CH50 et renal: creat, proteinurie des 24h et sediment urinaire
Lupus et grossesse: examen a faire avt:
Bilan renal pour s’assurer de la phase de quiescence
AC du SAPL et AC anti Ssa ( car entraine les BAV chez le foetus vers 20 SA)
Syndrome de lyse tumorale
Due a la lyse des cellules tumorales soit spontanement, soit suite a la CT ou RT ( ++ pour les tumeurs tres chimiosensibles, notamment les hemopathies)
FR: masse tumorale grosse et chimiosensible
Symptomes: hyperkaliemie, hyperphosphoremie, hyperuricemie, augmentation des LDH, hypocalcemie. Entrainant une IRA et une CIVD.
Ttt: hyperhydratation sup a 3l/jour ac diuretiques et correction des desordres hydroelectrolytiques.+ allopurinol
AC de la sclerodermie
AC anti centromere ( forme cut limitee)
Ac anti topoisomerase SCl70 ( forme cut diffuse)
Bilan initial systematique d’une sarcoidose
Examen clinique complet Radio pulm Idr Vih Efr Examen ophtalmo Ecg Bhc, renal Nfs, eps, calcemie, calciurie, eca
Criteres d’amsterdam dans le syndrome de lynch
3 cancers du spectre sur 2 generations dont 1 avant 50 ans
Quand rechercher l’instabilite de microsatellite dans le sd de lynch
Tout cancer du spectre avt 60 ans
Si patient avec cance du spectre et que ATCD fam de cancer du spectre.
Criteres d’amsterdam dans le syndrome de lynch
3 cancers du spectre sur 2 generations dont 1 avant 50 ans
Quand rechercher l’instabilite de microsatellite dans le sd de lynch
Tout cancer du spectre avt 60 ans
Si patient avec cance du spectre et que ATCD fam de cancer du spectre.
Polyangeite microscopique: quels AC, quels symptomes?
pANCA
Glomerulonephrite extra cap
Faire une PBR
Granulomatose a polyangeite
Quels AC quels symptomes
Wegener
cANCA : anti proteinase 3
Atteinte ORL ( polypose, sinusite, rhinite) : destructrice avec croutes
Atteinte nephro: GN extra cap
Granulomatose a eosinophile et a polyangeite:
Quels AC et quels symptomes
Churg et strauss
pANCA a actvitié myeloperoxydase
Atteinte ORL: non destructrice
Atteinte pulm: allergie , asthme tardif, hemorragie alveolaire
Symptomes du lupus
1) eruptipn malaire en aile de papillon
2) lupus discoide
3) eruption buccale et nasopharyngee
4) photose
5) pleuresie,pericardite ( et tte autre atteinte cardiovasc)
6) polyarthrite non destructrice
7) neuro: atteinte motrice, neuropathie periph, n cranien
8) pancytopenie hemolytique AI
9) glomerulopathie
Classification des GN du lupus
1: rien
2: depot mesangiaux d’IgG, C3, C1q
3: proliferation extra cap inf a 50%
4: proliferation extra cap sup a 50%
5: GEM
6: sclerose
Examens compl a realiser dans le bilan d’un lupus
1) ACAN, AC anti adn natif, anti ssm, ( aussi ssa, ssb et fan mais non spé)
2) sd infl augmentation de VS
3) diminution de CH50, C3, C4
4) nfs, coombs et haptoglobine
5) bu, creat, proteinurie des 24h, sediment urinaire
Ttt du lupus
1) forme cutaneoartic:
Hydroxychloroquine pr la peau et ains pour les articulations
2) forme viscerale:
Induction par cortico forte dose et isupp
Entretien par cortico faible dose, isupp et hydroxychloroquine.
Ttt du SAPL
Avk + aspirine 75
Sd catastrophique des anti PL
1) symptomes:
- thrombose a l’origine de plus de 3 ins d’organes
- en moins d ´une semaine
- preuve histo d’occlusion sur au moins un organe
- au moins un AC des SAPL retrouvé +
2) bio:
- civd
3) ttt:
Heparine
Cortico forte dose
Ttt etio ( svt infectieux)
Deficit immunitaire commun variable:
- definition
- symptomes
- ttt
- dg diff
- ex compl
1) hypogammaglobulinemie en IgG ou IgA ou IgM
2) symptomes
- cytopenie AI
- ADP, SMG, sd lymphoproliferatif
- infections a repetion surtt pulm
- diarhee chro
- granulomatose avec hypogamma.
3) ttt
- Ig polyclonale
- vaccin
- ATB dès que fievre
4) dg diff:
- enteropathie exsudative
- sd nephrotique
- hemopathie lymphoide B
- cryoglobulinemie
5) ex compl:
- EPS
- immunophenotypage
- dosage ponderal des’IG
- EFR et tdm tho pr rech de complications suite aux infections pulm.
Les marqueurs pro inflammatoires et anti inflammatoire
- pro inflammatoire: IL1, IL6, TNFA
- anti inflammatoire: IL10, IL1RA, TGFB
EPS: ou migre IgA?
En beta : donc bloc beta gamma lors des hypergamma a IgA
A partir de quelle poso et duree de cortico a t on une ID?
7,5 mg pdt 2 semaines
Bartonella ( maladie des griffes du chat) : quelle genre d’ADP ca donne?
- ADP unique dans le territoire de la griffure
Biologie dans la maladie de wilson et ttt
- ceruleoplasmine diminuee ( transporteur du fer dans les vx)
- cuprurie augmentee
- cupremie diminuee ( car en fait on dose la cupremie liee a la ceruleoplasmine, mais sinon la cupremie libre est augmentee)
Ttt: chelateur de cuivre
Sarcoidose: sd de lofgren et sd de heerfordt
Lofgren:
- EN
- atteinte pulm stade 1
- polyarthralgie
- IDR se negativise
- seule situation de sarcoidose avec sd infl
Typique donc pas de biopsie, pas de ttt evolution favorable en 2 ans.
Heerfordt:
- uveite ant
- paralysie faciale periph
- parotidite bilat
Dg positif de sarcoidose
1) radio et tdm pulm
- stade 1: adp
- stade 2: adp + atteinte parench
- stade 3: parench sans adp
- stade 4: fibrose
2) LBA: cd4+++
3) biopsie: lupus pernio, adp, bgsa, pulm…
Retrouve du granulome epithelioide gigantocellulaire sans necrose caseeuse.
4) biologie:
- ECA augmentee
- hypercalcemie
- lymphopenie a cd4
- hypergammaglobulinemie polyclonale.
5) retentissement:
- nfs, eps, cal, calciurie des 24h, eca, bilan renal, bhc, ett ecg, idr, vih, efr ( tvr et dlco diminué), gds ( N)
Facteurs de bon et de mauvais prono de la sarcoidose
Bon: - moins de 40 ans - evolution inf a 2 ans - stade 1 pulm - asymptomatique - sd de lofgren Mauvais: - plus de 40 ans - plus de 2 ans d'evolution - noire - stade 3,4 - sd obstructif - signes extra tho - hyperca, eca augmentee.
Dg differenciel pcipal de la sarcoidose
Tuberculose
Fievre chez l’ID : tableau avec les germes en causes selon le type d’ID, le ttt et la prevention eventuelle
Photo du 13 mai
La severite des vascularites est jugée par le five factor score: que comprend t il?
1) atteinte dig
2) cardio
3) renale
4) pas d’atteinte orl
5) plus de 65 ans
Ttt des vascularites
18 mois de corticotherapie +/- ISupp
