Hematologie Flashcards
Quand prescrire des CGR deleucocyte, irradié, phenotypé, compatibilisé?
Deleucocyté: tjr
Compatibilisé: RAI + et drepanocyose
Phenotypé: transfusion iteratives et femmes en age de procreer.
Irradié: hemopathie en cours de chimio, isupp, greffé: allogreffe a vie / autogreffe slmt 3 mois.
Deplasmatisé: elimine les proteines residuelles pour les gens hemophiles ( AC anti facteur 8 ) , ou les deficits congenitaux en IgA.
Valeur de l’anemie pour la femme, l’homme, l’enfant, la femme enceinte et le Nne
F inf 120 H inf a 130 F enceinte inf a 105 Enfant inf a 110 Nne inf 140
Indication de donner des concentres plaquettaires
1) en preventif si plaqu inf a 20G/l et origine centrale
2) en curatif si sd hemorragique
3) avant un geste invasif si plaqu inf a 50 G/l
Indication de donner du plasma frais congelé
1) avant une operation si TP inf a 50
2) en curatif pour: a) sd hemorragique avec TP inf a 50
B) civd ou mat c) deficit en facteur de coagulation non dispo
3) echanges plasmatiques
Complications post transfu
1) incompatibilite abo ( choc hd)
2) incompatibilite hla ( pas de choc, simple sd frisson hyperthermie)
3) incompatibilite proteique avec reaction d’hyperSE type 1
4) hemolyse retardee par sequestration splenique
5) Trali
6) OAP
7) tble metabo : hypoca par intox au citrate, hypothermie, hemolyse physiologique, hemochromatose.
8) infections virales, bacteriennes, parasitaires.
Amylose: comment faire le dg et determiner le type?
Dg par biopsie d’organe touché: preferentiellement : BGSA ou graisse sous cutanée:
- visualisation des depots a la coloration rouge congo.
- birefringence jaune-vert a la lumiere polarisee
Pour le typage: immunohistochimie:
- AC anti chaine lambda ou kappa ( amylose AL)
- AC anti SSA ( amylose AA)
- AC anti transthyretine ( amylose hereditaire)
Voie intrinseque et extrinseque: quels facteurs?
Photo du 23 mars 2016
Myelome: criteres dg
EPS: Ig sup a 30 g/l . Faire l’immunofixation pr le typage.
Myelo: plus de 10% de plasmocytes dysmorphiques.
Pour etre symptomatique: au moins un critere parmis CRAB.
( hyperca, rein, anemie, bone lesion)
Lesions osseuses dans le myelome
- osteolytique: lacune a l’emporte piece, geode
- osteoporotique: demineralisation
- rachis: aspect en galette
- fractures
Myelome: facteurs pronostic
Score IPI:
- I) b2 microglob inf a 3,5 et albu sup a 35
- II) ni I) ni III)
- III) b2 microglob sup a 5,5.
Autres criteres prono:
- lesion osseuse
- thrombopenie, leucopenie
- crp, b2micro, ldh et creat augmentée.
- t ( 4;14) et d 17 p
Myelome : ttt
Si moins de 65 ans:
- melphalan puis autogreffe
Si plus de 65 ans:
- melphalan + prednisone + thalidomide ( immunomodulateur) ou bortezomib ( inhib du proteasome).
Leucemie aigue: dg positif
- NFS + frotti:
Pancytopenie ( avec ou sans hyperleucocytose)
Blastes circulants
Corps d’auer si LAM
- Myelo: Moelle riche avec plus de 20% de blastes Corps d'auer si LAM Activité myeloperoxydase + si LAM Immunophénotypage
Leucemie aigue: facteurs de mauvais pronostic en fonction du type.
- LAM:
1) hyperleucocytose
2) plus de 60 ans
3) atteinte neuromeningee
4) R a la chimio
5) forme secondaire
6) t ( 9;22) - LAL:
1) plus de 10 ans ou moins de 1 an
2) hyperleucocytose
3) t (9;22)
4) signes neuromeningee
5) R corticoides
6) LAL T
7) hypoploidie inf a 45 chromosomes
8) garcon
9) noire
10) sd tumoral important
Caracteristiques de la LAM 3
1) t(15;17) par mutation acide retinoide
2) ttt par ATRA
3) bon pronostic avec pancytopenie et non pas hyperleuco
4) corps d’auer en fagot
5) civd quasi constante avec risque d’en deceder!
LAL et LAM : laquelle est plus fqte chez l’enfant/adulte?
lal chez l’enfant
Lam chez l’adulte
Normes des PNN et des lymphocytes:
PNN: 1,5 a 7 G/l
Lymphocytes: 1,5 a 4 G/l.
Definition d’une hypereosinophilie:
Sup a 0,5 G/l
Norme pour la chromie des GR
Hypochrome : inf a 32 de CCMH
Normochrome: de 32 a 36 de CCMH
Agranulocytose:
- def
- les 2 meca
- germes a cibler
- quelle ATB en fonction du temps?
- Def: PNN inf a 0,5 G/l
- 2 types:
Toxique: par CT: progressif , concerne ttes les lignees.
Immunoallergique: par AINS, carbamazepine, carbimazole, clozapine: brutal, concerne slmt la lignee granulocytaire. - germes:
BGN: E.coli, pseudomonas, klebsielle
CGP: S.aureus, S. a coagulase negative, pneumocoque
HSV: mucite
Fongique dès J7. - ttt:
C3G + Aminosides IV ou augmentin + Fq
A J2: rajouter vanco
A J7: rajouter anmphotericine B et viser la pseudomonas via: carbapeneme, cefepime, ceftazidime ou tazo.
Quelles sont les 2 urgences a eliminer en priorité face a un purpura?
- purpura fulminans
- syndrome hemorragique
Lymphome: symptomes et situations cliniques d’urgence
1) ADP ( volumineuse, dure, mobile, indolore sauf a l’alcool pour hodgkin, d’evolution rapide mais sup a 1 mois)
2) AEG
3) fievre, amaigrissement, sueurs nocturnes.
4) prurit
5) localisation extra ggaire: amygdale en 1 er le + svt mais peut aussi etre cerebrale, pulm, dig…
Situations cliniques urgentes:
- sd cave sup
- compression neuro
- tumeur abdo d’evolution rapide ac sd occlusif ( burkitt)
Dg + de lymphome
Biopsie exerese d’une ADP: la + accessible ( svt en cervical) : eviter en inguinal car risque de lymphoedeme.
- immunohisto: CD5: LT / CD20: LB /’CD45 - et CD15 + et CD30 +
= cellule de reed sternberg= hodgkin
Lymphome: quelles sortes sont gentils, lesquels sont mechants?
Mechants:
- a grande cellule
- diffu
- LT
- burkitt ( urgence therapeutique)
- du manteau
Les gentils:
- petite cellule
- hodgkin
- folliculaire
Bilan d’extension dans le lymphome
1) radio pulm : adp perihiliaire ( dg diff de la sarcoidose)
2) tdm tap
3) bhc, rein, phosphocalcique, bom
4) nfs avec coombs + car anemie AI parfois
5) pl si : aggressifs ou atteinte cerebrale, orl, testiculaire
6) tep scan si : aggressif ou hodgkin
Classification de Ann Arbor
Concerne le lymphome:
1) 1 aire ggaire atteinte
2) 2 aires ou + atteintes du meme cote du diaphragme
3) 2 aires ou + mais pas du meme cote du diaph
4) atteinte viscerale.
A) non evolutif
b) evolutif ( fievre, sueurs, amaigrissement…)
S) splenomegalie
E) atteinte viscerale contigue
X) atteinte mediastinale sup a 10 cm.
Facteurs pronostics dans le lymphome: IPI, FLIPI, HOdgkin
- pour TOUS les lymphomes non hodgkiniens:
1) stade sup a 3 de ann arbor
2) ldh et b2 microglobuline augmenté.
IPI ( LMNH aggressif):
On rajoute:
1) age sup a 60 ans ou PS sup a 2
2) plus de 2 atteintes extra viscerales.
FLIPI ( LMNH folliculaire):
On rajoute:
1) hb inf a 120
2) plus de 4 atteintes ggaire.
- Lymphone de Hodgkin:
1) HOmme ou plus de 45 ans
2) albu inf a 40
3) hb inf a 105
4) leucocytose sup a 15 avec lymphopénie inf a 0,6
5) stade sup a 4 de ann arbor
