Manchas em Pediatria Flashcards
Critérios dx neurofibromatose tipo 1
2 ou +
- 6 ou + manchas café au lait
- 2 ou + neurofibromas cutâneos ou subcutâneos ou 1 neurofibroma plexiforme
- efélides axilares ou inguinais
- glioma óptico
- 2 ou + nódulos de Lisch (hamartomas da íris)
- malformações ósseas típicas (displasia esfenóide ou de osso longo)
- familiar em primeiro grau
Manchas hiperpigmentadas
- Hiperpigmentação pós-inflamatória
- Pitiríase versicolor
- Nevos melanocíticos
- Manchas café-au-lait
Manchas hipopigmentadas
- Hipopigmentação pós-inflamatória
- Pitiríase versicolor
- Vitiligo
- Pitiríase alba
- Esclerose tuberosa
- Pibaldismo
Manchas eritematosas
- Eczemas
- Exantemas
- Toxidermias
- Anomalias vasculares (tumores, malformações)
Manchas na esclerose tuberosa
- Máculas e manchas hipopigmentadas
- <2cm e poligonais, em impressão digital
- 1-12cm, em folha de freixo
- 1-2mm, máculas gutatas, em confetti
Evolução dos hemangiomas infantis
1) Fase de crescimento rápido
2) Fase de crescimento lento
3) Fase involutiva (30% em 3a, 50% em 5a, 90% em 9a)
Síndrome PHACES
Posterior fossa and other brain malformations
Hemangiomas (ao longo de dermátomos)
Arterial abnormalies
Coartation aorta + Cardíaca defects
Eye abnormalities
Sternal defects
Na presença de hemangioma extenso nesta localização devem ser pesquisadas as restantes malformações características.
Síndrome LUMBAR
Lower body segmental hemangioma + lipoma
Urogenital abnormalies
Myelopathy
Bone deformities
Arterial abnormalies
Renal anomalies
Na presença de hemangioma extenso nesta localização devem ser pesquisadas as restantes malformações características.
Indicações para tx de hemangiomas
- localização periorificial
- interferência funcional
- segmentares
- faciais extensos
- ulceração
Tx hemangiomas
- Beta-bloq tópicos (timolol)
- Beta-bloq sistémicos (propanolol)
- Corticoides tópicos e sistémicos
- Laser pulsado de contraste (PDL)
- Cirurgia
Que síndrome pesquisar no caso de mancha vinho do Porto em V1 (área do ramo oftálmico)?
Síndrome de Sturge-Weber
- anomalias cerebrais/leptomeninges
- anomalias oculares
Tx manchas vinho do Porto associadas a deformidade óssea
- laser pulsado PDL
- correção cirúrgica da hiperplasia óssea
Síndromes associados a manchas café-au-lait
- Neurofibromatose tipo 1 (>5)
- Esclerose tuberosa (<6)
- Síndrome McCuneAlbright
- Síndrome Legius
- Anemia Fanconi
Síndromes associados a manchas hipopigmentadas
- Piebaldismo
- Esclerose tuberosa
Que características nos devem fazer procurar síndromes quando vemos manchas vasculares?
- Segmentares
- Extensas
- Atingimento face, região periorbitária
- Associados a alterações neurológicas
