Icterícia Flashcards
1o local onde notamos icterícia
Escleras
A partir de que valores de BrbT detetamos icterícia?
3-7mg/dL
A que se deve a susceptibilidade do rn para icterícia
- aumento do hc -> destruição de gv -> aumento BrbT
- UGT no rn 1% da do adulto
- rn tem aumento da circulação enterohepática
- < captação e < transporte de brb
- < albumina
Divisão e causas de icterícia (quanto ao tempo)
1a 24h de vida (smp patológica!)
- doenças hemolíticas
- torch
D2 - 3a semana
- icterícia fisiológica
- leite materno
- sépsis
- policitémia
- cefalohematoma
- s. crigler najjar
- doenças hemolíticas
Início/persistência após 14d
- leite materno
- hipotiroidismo
- colestase
Diferença entre icterícia do aleitamento materna e do leite materno
Aleitamento materno (patológico)
- 2-4d
- défice calórico + desidratação
- hipernatrémia
- < eliminação de brb intestinal
Leite materno (fisiológico)
- 4-7d até 2 semanas
- LM com inibidores da conjugação da brb
Quando consideramos icterícia patológica?
- < 24h ou persistência > 2-3s
- brb > p95
- subida de brbT > 5mg/dL/dia ou >0.2mg/dL/h
Mecanismos de hiperbilirrubinémia não conjugada
1 - aumento da produção
2 - diminuição da eliminação
3 - misto
Causas de hiperbilirrubinémia não conjugada por aumento da produção
- Hemólise mediada imunologicamente
- incompatibilidade AB0 e Rh - Hemólise não imunológica
- Dça hemolítica congénita (défices enzimáticos, membrana gv)
- Dça hemolítica adquirida (sangue extravascular, policitémia, sepsis)
Causas de hiperbilirrubinémia não conjugada por défice de eliminação
- Crigler-Najjar tipo I e II (défice de UGT1A1)
- Síndrome de Gilbert
Causas de hiperbilirrubinémia não conjugada por mecanismo misto
- diabetes gestacional
- hipotiroidismo
- drogas (ceftriaxone, penicilina)
- obstrução intestinal
- icterícia leite materno
Qual o limiar para fototerapia?
15mg/dL
Como tratar a hiperbilirrubinémia não conjugada?
- fototerapia
- exsanguíneotransfusão
- imunoglobulina
Como avaliar a hiperbilirrubinémia não conjugada?
- Brb sérica
- <24h, PT < 35s, Brb >3mg/dL ou > limiar para fototerapia (>15mg/dL) - Brb transcutânea
- método rastreio
- 3 avaliações: região frontal, esterno, região frontal
- termo, pré-termo tardio, >48h de vida
Quando pensamos em colestase num bebé com icterícia?
- BrbC > 20% BrbT
- BrbC > 1mg/\dL se BrbT < 5,0mg/mL
- Elevação sais biliares
Em que rn é mais frequente haver colestase? Porquê?
- Prematuros
- RN com patologia grave
Motivos: imaturidade, nutrição parentérica prolongada, ausência de alimentação oral, infeção
Causas colestase intra-hepática
- Doenças dos transportadores
- Metabólicas
- Défices da Síntese dos Ácidos Biliares
- Outas Genéticas: Alfa1-AT, Alagille, ARC, FQ
- Endócrinas
- Tóxicas
- Aloimune
Causas colestase extra-hepática
- AVB
- CE Neonatal
- Quisto do colédoco
- Bilis espessa
- Massas/ Tumores
- Perfuração da VB
O que é importante no dx diferencial de colestase?
Excluir causas tratáveis em tempo útil!
- atrésia vias biliares
- panhipopituitarismo
- hipotiroidismo
- galactosémia
- tirosinémia
- defeitos congénitos sais biliares
- torchs
Qual o goldstandard para o dx de AVB?
Laparotomia exploradora com colangiografia intraop
Qual o tx da AVB? Qual a sua taxa de sucesso?
Hepatoportoenterostomia de Kasai
sucesso 80% se <60d, <20% de >90d
Qual o tx do quisto do colédoco?
Cirurgia
Manifestações S. Alagille
- colestase (perda progressiva dos ductos biliares)
- dça cardíaca (estenose ramos perif da a. pulmonar)
- arcos vertebrais em borboleta
- embryotoxon post (olhos)
- dismorfia facial
- rciu e má pp
- prurido grave e incapacitante
Clínica de colestase intra-hepática
- colestase neonatal
- insuf pancreática
- má absorção intestinal (FIC1)
- prurido intenso
Tx de colestase intrahepática
Sintomática
Cirurgia de derivação biliar
Odevexibat
Transplante hepático (se cirrose)
Causas de hiperbilirrubinémia não conjugada na criança mais velha
- S. Gilbert/Crigler Najjar
- Doença hemolítica
Causas de hiperbilirrubinémia conjugada na criança mais velha
- Obstrução vias biliares (ex: cálculo biliar)
- Hepatite aguda
- Doença hepática crónica/cirrose (doença de Wilson, heptatite AI)
Síndrome de Gilbert
- alt mais comum do metabolismo da brb (4-16% na população)
- alt no promotor do gene da enzima UGT1A1
- hiperbilirrubinémia não conjugada em situações que aumentam produção de brb (jejum, hemólise, doença febril, ex físico, stress, menstruação)
- dx: teste genético
Doença de Wilson
- gene ATP-7B
- sobrecarga de Cu no hepatócito -> inflamação
- diminuição síntese de ceruloplasmina (rastreio), cu urinário
- dx definitivo: score de Ferenci (cobre urinário, cobre hepático, diagnóstico molecular, manifestações oculares, manifestações neurológicas, manifestações hematológicas)
- tx: quelantes do cu, sais de zn
