Malformações da Mão Flashcards by Nilton Gomes

Qual a epidemiologia das malformações da mão?

5-10 por 10.000 nascidos vivos
2/3 apresentam malformações adicionais (musculoesquelética ou órgãos internos)
Mortalidade 1 ano de pct com malformação MMSS: 14-16%

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Quais as malformações da mão mais comuns?

Sindactilia (17%) e Polidactilia (14%)

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Sobre a embriologia, cite:

Data início formação MMSS
Antecedência ao início dos MMII
Data da formação completa dos MMSS

Início no 26º dia

Antecede em 24 horas

Formação completa 8 semanas

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Quais estruturas são originadas do mesoderma lateral e somático?

Lateral: osso, cartilagem e tendão

Somático: músculo, nervos e vasos

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Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo proximal para distal?

Crista ectodérmica apical

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Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo radial para ulnar?

Esse centro estimula o crescimento de quais estruturas?

Qual o nome do complexo de proteínas sintetizadas por esse centro?

Zona de Atividade Polarizada

Crescimento ulnar

Proteína Sonic HedgeHog

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Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo dorsoventral?

O que ele estimula?

WNT

Formação pele dorsal, unha e pele palmar e pregas.

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De acordo com os seguintes eixos, cite 3 tipos possíveis de malformações:

Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
Eixo dorso ventral (WNT)

Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
- Deformidades transversas

Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
- Polidactilia

Eixo dorso ventral (WNT)
- Síndrome unha-patela

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Qual o tipo de falha de formação da deficiência pré ou pós axial?

Longitudinal

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Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal radial?

1:50.000
Bilateral 50%
22/3 malformação associada
1/3 síndromes associadas (TAR, Holt Oram, Fanconi, VACTERL)

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Qual o tipo mais comum de deficiência longitudinal radial?

Deficiência completa (Tipo IV)

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Descreva a classificação de Heikel para deficiência longitudinal radial.

1: radio encurtado (>2mm curto)
2: hipoplásico
3: ausência parcial
4: ausência completa

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Como deve ser feito o tartamento da deficiência longitudinal radial?

O que deve ser avaliado antes do tratamento cirúrgico?

Início sempre conservador

6 anos: AVALIAR COTOVELO
- cuidado para não priorizar estética em detrimento à função.

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Quais os tipos de tratamento cirúrgico para a deficiência longitudinal radial?

Centralização
Radialização (mais recidiva)
- Mantem movimento
- Possibilidade cirurgias futuas
Alongamento ulna
Policização

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Qual a contraindicação para centralização da mão torta radial? (deficiência longitudinal radial)

Sinostose umero ulnar

Alterações cotovelo

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Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal ulnar?

Mão torta ulnar

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Qual a deficiência longitudinal ulnar mais comum?

Deficiência parcial da ulna e dos dois dedos ulnares

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Quais as 3 principais características da luxação congênita da cabeça do rádio?

Posterior
Bilateral
Sem malformações associadas

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Qual a anomalia congênita mais comum na região do cotovelo?

Luxação congênita da cabeça do rádio

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Quais as principais limitações de movimento na luxação congênita da cabeça do rádio?

Extensão e supinação

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Qual a epidemiologia da sinostose radioulnar proximal?

Proximal
Meninos
Bilateral 80%
Geralmente isolada

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Qual a posição mais comum de se estar o antebraço na sinostose radioulnar proximal?

Pronação.

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Qual a epidemiologia da pseudoartrose congênita da clavícula?

Mulher
Lado direito
Terço médio

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Qual o tratamento para a pseudoartrose congênita da clavícula?

Ressecar e enxertar com 3-5 anos

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Qual a epidemiologia da hipoplasia do polegar?

Bilateral 20-60% | Esporádica

Qual a possível associação de malformação da hipoplasia do polegar?

Deficiência longitudinal radial

Segundo a classificação de Blauth para hipoplasia do polegar, até qual estágio pode ser feita a reconstrução do polegar?

Até IIIA: Reconstrução IIIB, IV, V: policização - Indicador é transformado em polegar

Qual a epidemiologia da duplicação do polegar (polegar bífido)?

Brancos | Unilateral

Qual a duplicação do polegar (polegar bífido) mais comum?

Duplicação da falange proximal e distal | Tipo IV de Wassel

Qual o polegar costuma estar mais desenvolvido na duplicação do polegar (polegar bífido)?

O polegar ulnar | - Possui o ligamento colateral ulnar

Descreva a classificação de Wassel (I a VII) para duplicação do polegar (polegar bífido). OBS: impar = bífido / Par = duplicado

``` I: falange distal bífida II: falange distal duplicada III: falange proximal bífida IV: falange distal e proximal duplicada V: metacarpo bífido VI: metacarpo duplicado VII: um polegar trifalângico ```

Na duplicação polegar tipo IV de Wassel, quem é responsável pela deformidade em zigue zague após a cirurgia corretiva?

Inserção excêntrica dos flexores e extensores

Qual a epidemiologia do polegar trifalângico?

Autossômico dominante | Isolado ou associado

Descreva a classificação do polegar trifalângico. (3)

Tipo 1: falange em delta Tipo 2: falange proxima ao normal Tipo 3: no plano dos 5 anos (mão de 5 dedos)

Quais alterações anatômicas caracterizam polegar trifalângico na mão de 5 dedos (tipo 3)?

Ausência da musculatura tenar | Diminuição da primeira comissura

Qual a epidemiologia da polidactilia ulnar?

Duplicação mais comum da população negra Autossômica dominante com penetrância incompleta Bilateral

Quais os tipos de polidactilia ulnar?

A: desenvolvido B: rudimental

Qual a epidemiologia da sindactilia?

``` É a anomalia congênita mais comum da mão Autossômica dominante 3ª comissura 50% Brancos Meninos Falha na apoptose ```

Descreva os 5 tipos de sindactilia - Incompleta, completa, simples, complexa, complexa complicada.

Incompleta: não chega até a ponta dos dedos Completa: até a ponta Simples: sem união óssea Complexa: com união óssea Complexa complicada: dedo extra dentro da união óssea

Como deve ser feito o tratamento da sindactilia de acordo com a idade?

Separar antes de 1 ano: - Polegar com outro dedo - Dedos de comprimento diferentes Separar com 18 meses a 2 anos: - Se união 3º com 4º

Cite 4 características da técnica importantes para realização do tratamento cirúrgico da sindactilia.

Retalho para reconstrução de comissura Não realizar incisões retas Enxerto de pele Reconstrução ungueal

Cite 2 características da Síndrome de Poland.

Agenesia do peitoral menor Dedos com sindactilia + braquidactilia) (sinbractactilia)

Cite 2 características da Síndrome de Apert.

Alteração facial típica (olho abaixado, fronte alargada) | Sindactilia variável (mão em formato de concha)

O que é a camptodactilia?

Deformidade em flexão da interfalangeana proximal

Qual a epidemiologia da camptodactilia?

Mais comum 5º dedo 2/3 bilateral Infância (80%) - Mulher = Homem Adolescente - Mulher > Homem

Descreva as características da camptodactilia do tipo I e II.

Tipo I: - Mais frequente - Infância - Ambos os sexos iguais Tipo II: - Adolescente - Mais em mulher

O que é a clinodactilia?

Desvio radioulnar da falange causado por formato anormal (>10º inclinação radial) Com formato da falange em delta ou trapezoidal.

Qual a epidemiologia da clinodactilia?

Autossômica dominante Bilateral Falange média Mais comum: isolada 5º dedo

O que é a deformidade de Kirner?

Curvatura radial e palmar da falange distal do 5º dedo.

Qual a epidemiologia da deformidade de Kirner?

Meninas Bilateral Simétrica

Quais as síndromes associadas com a mão em fenda (mão em lagosta/deficiência central da mão/ectodactilia)?

Pé fendido | Fissura palatina

O que é a banda de constricção?

Prega cutânea circular profunda em um membro.

Qual a causa mecânica externa mais provável da banda de constricção?

Ruptura de bandas amnióticas.

Descreva a classificação de Paterson para Banda de Constricção (4)

1: anel de constrição simples 2: anel de constrição com deformidade da parte distal 3: constrição com fusão das partes distais (acrossindactilia) 4: amputação intrauterina completa

Qual a epidemiologia do dedo em gatilho (congênito)?

Polegar (criança) Bilateral 25-30% Flexão fixa Isolado

Como se caracteriza o polegar em gatilho congênito.

Flexão fixa interfalangeana Hiperextensão metacarpofalangeana Nódulo de Notta

Como deve ser feito o tratamento do polegar em gatilho congênito?

Cirurgia aos 2 anos de idade Liberação polia A1 (polegar) Se outros dedos: polia A1 e A3

Qual nervo encontra-se espessado na macrodactilia?

Mediano

Quais os 3 tipos de macrodactilia?

Estática Progressiva Hiperostótica

Descreva a classificação de Swanson para as deformidades.

I: Falha de formação de partes (parada desenvolvimento) II: Falha de diferenciação (ou separação) III: Duplicação (polidactilia) IV: Hipercrescimento (gigantismo) V: Hipocrescimento (hipoplasia) VI: Bandas ou anéis de constrição congênitas VII: Anomalias generalizadas

Descreva a classificação de Frantz and O'Rahilly para deformidades.

Terminal - Transversa: segmento para frente ausente - Paraxial: apenas porção pre ou pós axial do membro distal Intercalar - Tranversa: porção central ausente ou proximal do membro ausente com distal presente - Paraxial: segmento ausente com parte proximal e distal intacta

Qual o local mais comum de falha de formação?

1/3 proximal do antebraço obs: cotovelo é bom

Cite um fator de risco farmacológico para falha de formação tranversal

Uso de misoprostol

Qual fármaco está relacionada a falha de formação longitudinal (focomielia)?

Talidomida (apesar de raro)