Malformações da Mão Flashcards
Qual a epidemiologia das malformações da mão?
5-10 por 10.000 nascidos vivos
2/3 apresentam malformações adicionais (musculoesquelética ou órgãos internos)
Mortalidade 1 ano de pct com malformação MMSS: 14-16%
Quais as malformações da mão mais comuns?
Sindactilia (17%) e Polidactilia (14%)
Sobre a embriologia, cite:
- Data início formação MMSS
- Antecedência ao início dos MMII
- Data da formação completa dos MMSS
Início no 26º dia
Antecede em 24 horas
Formação completa 8 semanas
Quais estruturas são originadas do mesoderma lateral e somático?
Lateral: osso, cartilagem e tendão
Somático: músculo, nervos e vasos
Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo proximal para distal?
Crista ectodérmica apical
Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo radial para ulnar?
Esse centro estimula o crescimento de quais estruturas?
Qual o nome do complexo de proteínas sintetizadas por esse centro?
Zona de Atividade Polarizada
Crescimento ulnar
Proteína Sonic HedgeHog
Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo dorsoventral?
O que ele estimula?
WNT
Formação pele dorsal, unha e pele palmar e pregas.
De acordo com os seguintes eixos, cite 3 tipos possíveis de malformações:
- Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
- Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
- Eixo dorso ventral (WNT)
Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
- Deformidades transversas
Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
- Polidactilia
Eixo dorso ventral (WNT)
- Síndrome unha-patela
Qual o tipo de falha de formação da deficiência pré ou pós axial?
Longitudinal
Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal radial?
1:50.000
Bilateral 50%
22/3 malformação associada
1/3 síndromes associadas (TAR, Holt Oram, Fanconi, VACTERL)
Qual o tipo mais comum de deficiência longitudinal radial?
Deficiência completa (Tipo IV)
Descreva a classificação de Heikel para deficiência longitudinal radial.
1: radio encurtado (>2mm curto)
2: hipoplásico
3: ausência parcial
4: ausência completa
Como deve ser feito o tartamento da deficiência longitudinal radial?
O que deve ser avaliado antes do tratamento cirúrgico?
Início sempre conservador
6 anos: AVALIAR COTOVELO
- cuidado para não priorizar estética em detrimento à função.
Quais os tipos de tratamento cirúrgico para a deficiência longitudinal radial?
Centralização Radialização (mais recidiva) - Mantem movimento - Possibilidade cirurgias futuas Alongamento ulna Policização
Qual a contraindicação para centralização da mão torta radial? (deficiência longitudinal radial)
Sinostose umero ulnar
Alterações cotovelo
Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal ulnar?
Mão torta ulnar
Qual a deficiência longitudinal ulnar mais comum?
Deficiência parcial da ulna e dos dois dedos ulnares
Quais as 3 principais características da luxação congênita da cabeça do rádio?
Posterior
Bilateral
Sem malformações associadas
Qual a anomalia congênita mais comum na região do cotovelo?
Luxação congênita da cabeça do rádio
Quais as principais limitações de movimento na luxação congênita da cabeça do rádio?
Extensão e supinação
Qual a epidemiologia da sinostose radioulnar proximal?
Proximal
Meninos
Bilateral 80%
Geralmente isolada
Qual a posição mais comum de se estar o antebraço na sinostose radioulnar proximal?
Pronação.
Qual a epidemiologia da pseudoartrose congênita da clavícula?
Mulher
Lado direito
Terço médio
Qual o tratamento para a pseudoartrose congênita da clavícula?
Ressecar e enxertar com 3-5 anos
Qual a epidemiologia da hipoplasia do polegar?
Bilateral 20-60%
Esporádica
Qual a possível associação de malformação da hipoplasia do polegar?
Deficiência longitudinal radial
Segundo a classificação de Blauth para hipoplasia do polegar, até qual estágio pode ser feita a reconstrução do polegar?
Até IIIA: Reconstrução
IIIB, IV, V: policização
- Indicador é transformado em polegar
Qual a epidemiologia da duplicação do polegar (polegar bífido)?
Brancos
Unilateral
Qual a duplicação do polegar (polegar bífido) mais comum?
Duplicação da falange proximal e distal
Tipo IV de Wassel
Qual o polegar costuma estar mais desenvolvido na duplicação do polegar (polegar bífido)?
O polegar ulnar
- Possui o ligamento colateral ulnar
Descreva a classificação de Wassel (I a VII) para duplicação do polegar (polegar bífido).
OBS: impar = bífido / Par = duplicado
I: falange distal bífida II: falange distal duplicada III: falange proximal bífida IV: falange distal e proximal duplicada V: metacarpo bífido VI: metacarpo duplicado VII: um polegar trifalângico
Na duplicação polegar tipo IV de Wassel, quem é responsável pela deformidade em zigue zague após a cirurgia corretiva?
Inserção excêntrica dos flexores e extensores
Qual a epidemiologia do polegar trifalângico?
Autossômico dominante
Isolado ou associado
Descreva a classificação do polegar trifalângico. (3)
Tipo 1: falange em delta
Tipo 2: falange proxima ao normal
Tipo 3: no plano dos 5 anos (mão de 5 dedos)
Quais alterações anatômicas caracterizam polegar trifalângico na mão de 5 dedos (tipo 3)?
Ausência da musculatura tenar
Diminuição da primeira comissura
Qual a epidemiologia da polidactilia ulnar?
Duplicação mais comum da população negra
Autossômica dominante com penetrância incompleta
Bilateral
Quais os tipos de polidactilia ulnar?
A: desenvolvido
B: rudimental
Qual a epidemiologia da sindactilia?
É a anomalia congênita mais comum da mão Autossômica dominante 3ª comissura 50% Brancos Meninos Falha na apoptose
Descreva os 5 tipos de sindactilia
- Incompleta, completa, simples, complexa, complexa complicada.
Incompleta: não chega até a ponta dos dedos
Completa: até a ponta
Simples: sem união óssea
Complexa: com união óssea
Complexa complicada: dedo extra dentro da união óssea
Como deve ser feito o tratamento da sindactilia de acordo com a idade?
Separar antes de 1 ano:
- Polegar com outro dedo
- Dedos de comprimento diferentes
Separar com 18 meses a 2 anos:
- Se união 3º com 4º
Cite 4 características da técnica importantes para realização do tratamento cirúrgico da sindactilia.
Retalho para reconstrução de comissura
Não realizar incisões retas
Enxerto de pele
Reconstrução ungueal
Cite 2 características da Síndrome de Poland.
Agenesia do peitoral menor
Dedos com sindactilia + braquidactilia)
(sinbractactilia)
Cite 2 características da Síndrome de Apert.
Alteração facial típica (olho abaixado, fronte alargada)
Sindactilia variável (mão em formato de concha)
O que é a camptodactilia?
Deformidade em flexão da interfalangeana proximal
Qual a epidemiologia da camptodactilia?
Mais comum 5º dedo
2/3 bilateral
Infância (80%) - Mulher = Homem
Adolescente - Mulher > Homem
Descreva as características da camptodactilia do tipo I e II.
Tipo I:
- Mais frequente
- Infância
- Ambos os sexos iguais
Tipo II:
- Adolescente
- Mais em mulher
O que é a clinodactilia?
Desvio radioulnar da falange causado por formato anormal (>10º inclinação radial)
Com formato da falange em delta ou trapezoidal.
Qual a epidemiologia da clinodactilia?
Autossômica dominante
Bilateral
Falange média
Mais comum: isolada 5º dedo
O que é a deformidade de Kirner?
Curvatura radial e palmar da falange distal do 5º dedo.
Qual a epidemiologia da deformidade de Kirner?
Meninas
Bilateral
Simétrica
Quais as síndromes associadas com a mão em fenda (mão em lagosta/deficiência central da mão/ectodactilia)?
Pé fendido
Fissura palatina
O que é a banda de constricção?
Prega cutânea circular profunda em um membro.
Qual a causa mecânica externa mais provável da banda de constricção?
Ruptura de bandas amnióticas.
Descreva a classificação de Paterson para Banda de Constricção (4)
1: anel de constrição simples
2: anel de constrição com deformidade da parte distal
3: constrição com fusão das partes distais (acrossindactilia)
4: amputação intrauterina completa
Qual a epidemiologia do dedo em gatilho (congênito)?
Polegar (criança)
Bilateral 25-30%
Flexão fixa
Isolado
Como se caracteriza o polegar em gatilho congênito.
Flexão fixa interfalangeana
Hiperextensão metacarpofalangeana
Nódulo de Notta
Como deve ser feito o tratamento do polegar em gatilho congênito?
Cirurgia aos 2 anos de idade
Liberação polia A1 (polegar)
Se outros dedos: polia A1 e A3
Qual nervo encontra-se espessado na macrodactilia?
Mediano
Quais os 3 tipos de macrodactilia?
Estática
Progressiva
Hiperostótica
Descreva a classificação de Swanson para as deformidades.
I: Falha de formação de partes (parada desenvolvimento)
II: Falha de diferenciação (ou separação)
III: Duplicação (polidactilia)
IV: Hipercrescimento (gigantismo)
V: Hipocrescimento (hipoplasia)
VI: Bandas ou anéis de constrição congênitas
VII: Anomalias generalizadas
Descreva a classificação de Frantz and O’Rahilly para deformidades.
Terminal
- Transversa: segmento para frente ausente
- Paraxial: apenas porção pre ou pós axial do membro distal
Intercalar
- Tranversa: porção central ausente ou proximal do membro ausente com distal presente
- Paraxial: segmento ausente com parte proximal e distal intacta
Qual o local mais comum de falha de formação?
1/3 proximal do antebraço
obs: cotovelo é bom
Cite um fator de risco farmacológico para falha de formação tranversal
Uso de misoprostol
Qual fármaco está relacionada a falha de formação longitudinal (focomielia)?
Talidomida (apesar de raro)
