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Pediatría 1 > Malformaciones congénitas del A.Digestivo > Flashcards

Malformaciones congénitas del A.Digestivo Flashcards

1
Q

Falta de continuidad de la luz esofágica

A

Atresia de esófago. +- comunicación con árbol respiratorio

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Q

Atresia de esófago es >frec en

A

Varones

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3
Q

%otras anomalías atresia esófago

A

50-80%

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4
Q

Atresia esófago rel peso

A

35% en RN <2500g

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5
Q

Atresia esófago se asocia con

A

Antecedente de polhidramnios: dificultad para deglutir el líquido amniótico

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6
Q

Atresia sin fístula -PHA

A

95%

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7
Q

Atresia con fístula distal - PHA

A

35%

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8
Q

Anomalías asociadas a atresia de esófago

A
  1. Músculo-esq: las >frec
  2. Cardiacas: CIV, Tetralogía de Fallot
  3. Ano-rectales:
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9
Q

Asociación VACTRE

A
  1. Vertebrales
  2. Anorrectales
  3. Cardiacas
  4. Traqueo-esofágicas
  5. Renales
  6. Extremidades
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10
Q

Asociación CHARGE

A
  1. Coloboma
  2. Heart defects
  3. Atresia coanas
  4. Retraso crecimiento
  5. Genital abnormalities
  6. Ear malformation
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11
Q

Herencia atresia esófago

A

No existe

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12
Q

Teoría patogénica atresia esófago

A

Surcos esofágicos laterales

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13
Q

Nº tipos atresia esófago

A

V

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14
Q

AE tipo I

A

Sin fístula: dos bolsones: proximal y distal

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15
Q

AE tipo II

A

Con fístula proximal

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16
Q

AE tipo III

A

Con fístula distal

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17
Q

AE tipo IV

A

Con fístula proximal y distal

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18
Q

AE tipo V

A

No hay AE, sino fístula en H. Continuidad esofágica

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19
Q

AE >frec

A

Tipo III

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20
Q

Clasificación de AE -f px

A

En tres grupos en función de:

  1. Peso al nacimiento
  2. Anomalías cardíacas
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21
Q

Grupo 1 AE

A

> 1.5 kg

Sin alteraciones cardiacas

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22
Q

Grupo 2 AE

A

Peso <1.5kg

Alt cardíacas +-

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23
Q

Grupo 3 AE

A

Peso <1.5kg

Alt cardíacas +

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24
Q

Complicaciones asociadas a AE

A
  1. Atelectasias y neumonías por aspiración
  2. Traqueomalacia
  3. Hipoplasia pulmonar
  4. Anormal peristalsis esofágica
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25
Q

Tos perruna o de foca

A

Traqueomalacia: bolsón superior distendido comprime traqueo provocando anormal desarrollo anillos cartilaginosos

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26
Q

Clínica de AE

A
  1. Síntomas
    - Sialorrea: no pueden tragar saliva
    - Regurgitación, tos, distrés respi, IRespi, atelectasias post comida
  2. Signos: incapacidad para paso de la sonda NG al nacimiento
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27
Q

Síntomas -f tipo de AE

A
  1. F esofágica distal: tipos 3,4,5: distensión abdominal: aire desde via aérea
  2. Tipos 1/2: abdomen excavado
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28
Q

Aspiraciones masivas con la alimentación

A

AE tipo 2 y 4

29
Q

Presentación de AE tipo 5

A

Vida adulta: tos y ahogamiento, neumonías recurrentes

30
Q

Dx AE: momentos

A
  1. Prenatal

2. Postnatal

31
Q

Dx prenatal de AE

A

ECO:

  • No detección estómago
  • Polihidramnios
32
Q

Dx postnatal de AE

A

Sonda NG no pasa más de 10-13cm:

  • Rx tórax: sonda en bolsón, estómago con aire si fístula
  • Tránsito intestinal (con contraste hidrosoluble reabsorbible): NUNCA Bario
  • ECOcardiograma: anomalías cardíacas
  • TC toraco abdominal
  • Video esofagograma: deglución
33
Q

Pruebas antes de operar AE

A
  • Lab preQx

- Broncoscopia

34
Q

Manejo prequirúrgico AE: medidas generales

A
  1. Aspiración contínua del bolsón superior: Sonda replagle
  2. Postura horizontal semiprona. Si neumonía: lado afecto elevado
  3. Humidificación del aire de incubadora
35
Q

Manejo prequirúrgico AE

A
  1. Confirmación dx y anomalía
  2. Valoración estado pulmonar: descartar neumonía o atelectasia
  3. Descartar otras anomalías
  4. ATB, ligar fístula, gastrostomía, colostomía
36
Q

Tratamiento quirúrgico AE

A
  1. Anastomosis termino-terminal por toracoscopía

2. Anastomosis diferida

37
Q

Complicaciones tx qx AE por orden de frec

A
  1. Reflujo GE
  2. Estenosis
  3. Refistulización
  4. Traqueomalacia
  5. Dehiscencia de anastomosis esofágica o de sutura traqueal: temprana
38
Q

95% Obstrucciones intestinales congénitas neonatales

A

Atresia intestinal

39
Q

Tipos de AI por frecuencia

A

Yeyunoileon>duodeno>colon

40
Q

Patogenia AI duodeno

A

Teoría de Tandler

41
Q

Patogenia AI yeyuno,íleon, colon

42
Q

Alteraciones del segmento proximal de la AI

A
  1. Hipertrofia muscular
  2. Déficit de peristalisis
  3. Vellosidades anormales
43
Q

Alteraciones segmento distal de la AI

A
  1. Hipertrofia de vellosidades

2. Mucosa y musculatura normal, sin usar

44
Q

Nº Tipos de atresia yeyuno-ileal

A

IV. Clasificación de Grosfeld

45
Q

AI yeyuno ileal tipo I

A

Tabique intraluminal, con continuidad de intestino y mesenterio

46
Q

AI yeyuno ileal tipo II

A

Dos extremos atrésicos, sin continuidad intestinal, mesenterio intacto

47
Q

AI yeyuno ileal tipo III

A

IIIa: dos extremos atrésicos, sin continuidad intestinal ni mesentérica
IIIb: en cáscara de manzana

48
Q

AI yeyuno ileal tipo IV

A

Múltiples segmentos de atresia intestinal: ristra de salsichas

49
Q

Tipos de AI >frec

A

Tipo II, III

50
Q

AI duodenal >frec

A

Tipo A membranosa: similar a tipo I yeyuno-ileal

51
Q

Páncreas anular provoca

A

Atresia de esófago

52
Q

Clínica AI: prenatal

A

ECO prenatal

  • Polihidramnios
  • Asas dilatadas
53
Q

Clínica AI: postnatal

A
  • Vómitos biliosos o claros: post-pre ampular
  • Distensión abdominal superior o generalizada
  • Abdomen excavado: obstrucción duodenal
  • Estreñimiento: retraso evacuación meconio
  • Ictericia: obstr post ampular
54
Q

Dx prenatal AI

A

ECO: asas dilatadas, PHA

55
Q

Dx postnatal AI

A 
Distensión superior-generalizada
Excavación abdominal
Vómitos biliosos/claros
Estreñimiento
Ictericia
Rx abdomen: NHA
Enema de contraste
56
Q

Signo de la doble burbuja en rx abdomen

A

Atresia duodenal

57
Q

Tx AI

A

Anastomosis termino-terminal con resección de la porción proximal dilatada

58
Q

Complicaciones tx AI

A

Síndrome intestino corto

59
Q

Malformaciones ano-rrectales

A
  • Parte terminal intestino grueso anormalmente situado

- Fuera del mecanismo esfinteriano

60
Q

Malformaciones AR >frec

A

Varones
Sdr Down
Trisomía 22
Anomalías urogenitales 60%!

61
Q

Malformación AR >frec en niños

A

Fístula Recto uretral

62
Q

Malformación AR >frec en niñas

A

Fístula ano-vestibular

63
Q

Clínica malformaciones AR

A
  1. Falta de expulsión de meconio o salida por sitio anómalo

2. Ausencia de ano

64
Q

Dx malformaciones AR

A
  1. Expl física
  2. Rx abdomen: invertograma
  3. Cistografía
  4. Ecografía
  5. Colostograma en colostomizados
  6. TC-RMN
65
Q

Tx malformaciones AR

A
  1. Bajas: anoplastia + anastomosis
    - fístulas perianales vulvares o en base del escroto:
  2. Intermedias o altas: colostomía de descarga + 6-12m+descenso rectal+dilataciones recto
66
Q

Complicaciones >frec cirugía AR

A

Presión transitoria nervio femoral

Vejiga neurógena

67
Q

Px MAR altas

A

Menor continencia

68
Q

px MAR bajas

A

Constipación

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