Malformaciones congénitas del A.Digestivo Flashcards
Falta de continuidad de la luz esofágica
Atresia de esófago. +- comunicación con árbol respiratorio
Atresia de esófago es >frec en
Varones
%otras anomalías atresia esófago
50-80%
Atresia esófago rel peso
35% en RN <2500g
Atresia esófago se asocia con
Antecedente de polhidramnios: dificultad para deglutir el líquido amniótico
Atresia sin fístula -PHA
95%
Atresia con fístula distal - PHA
35%
Anomalías asociadas a atresia de esófago
- Músculo-esq: las >frec
- Cardiacas: CIV, Tetralogía de Fallot
- Ano-rectales:
Asociación VACTRE
- Vertebrales
- Anorrectales
- Cardiacas
- Traqueo-esofágicas
- Renales
- Extremidades
Asociación CHARGE
- Coloboma
- Heart defects
- Atresia coanas
- Retraso crecimiento
- Genital abnormalities
- Ear malformation
Herencia atresia esófago
No existe
Teoría patogénica atresia esófago
Surcos esofágicos laterales
Nº tipos atresia esófago
V
AE tipo I
Sin fístula: dos bolsones: proximal y distal
AE tipo II
Con fístula proximal
AE tipo III
Con fístula distal
AE tipo IV
Con fístula proximal y distal
AE tipo V
No hay AE, sino fístula en H. Continuidad esofágica
AE >frec
Tipo III
Clasificación de AE -f px
En tres grupos en función de:
- Peso al nacimiento
- Anomalías cardíacas
Grupo 1 AE
> 1.5 kg
Sin alteraciones cardiacas
Grupo 2 AE
Peso <1.5kg
Alt cardíacas +-
Grupo 3 AE
Peso <1.5kg
Alt cardíacas +
Complicaciones asociadas a AE
- Atelectasias y neumonías por aspiración
- Traqueomalacia
- Hipoplasia pulmonar
- Anormal peristalsis esofágica
Tos perruna o de foca
Traqueomalacia: bolsón superior distendido comprime traqueo provocando anormal desarrollo anillos cartilaginosos
Clínica de AE
- Síntomas
- Sialorrea: no pueden tragar saliva
- Regurgitación, tos, distrés respi, IRespi, atelectasias post comida - Signos: incapacidad para paso de la sonda NG al nacimiento
Síntomas -f tipo de AE
- F esofágica distal: tipos 3,4,5: distensión abdominal: aire desde via aérea
- Tipos 1/2: abdomen excavado
Aspiraciones masivas con la alimentación
AE tipo 2 y 4
Presentación de AE tipo 5
Vida adulta: tos y ahogamiento, neumonías recurrentes
Dx AE: momentos
- Prenatal
2. Postnatal
Dx prenatal de AE
ECO:
- No detección estómago
- Polihidramnios
Dx postnatal de AE
Sonda NG no pasa más de 10-13cm:
- Rx tórax: sonda en bolsón, estómago con aire si fístula
- Tránsito intestinal (con contraste hidrosoluble reabsorbible): NUNCA Bario
- ECOcardiograma: anomalías cardíacas
- TC toraco abdominal
- Video esofagograma: deglución
Pruebas antes de operar AE
- Lab preQx
- Broncoscopia
Manejo prequirúrgico AE: medidas generales
- Aspiración contínua del bolsón superior: Sonda replagle
- Postura horizontal semiprona. Si neumonía: lado afecto elevado
- Humidificación del aire de incubadora
Manejo prequirúrgico AE
- Confirmación dx y anomalía
- Valoración estado pulmonar: descartar neumonía o atelectasia
- Descartar otras anomalías
- ATB, ligar fístula, gastrostomía, colostomía
Tratamiento quirúrgico AE
- Anastomosis termino-terminal por toracoscopía
2. Anastomosis diferida
Complicaciones tx qx AE por orden de frec
- Reflujo GE
- Estenosis
- Refistulización
- Traqueomalacia
- Dehiscencia de anastomosis esofágica o de sutura traqueal: temprana
95% Obstrucciones intestinales congénitas neonatales
Atresia intestinal
Tipos de AI por frecuencia
Yeyunoileon>duodeno>colon
Patogenia AI duodeno
Teoría de Tandler
Patogenia AI yeyuno,íleon, colon
Isquemia
Alteraciones del segmento proximal de la AI
- Hipertrofia muscular
- Déficit de peristalisis
- Vellosidades anormales
Alteraciones segmento distal de la AI
- Hipertrofia de vellosidades
2. Mucosa y musculatura normal, sin usar
Nº Tipos de atresia yeyuno-ileal
IV. Clasificación de Grosfeld
AI yeyuno ileal tipo I
Tabique intraluminal, con continuidad de intestino y mesenterio
AI yeyuno ileal tipo II
Dos extremos atrésicos, sin continuidad intestinal, mesenterio intacto
AI yeyuno ileal tipo III
IIIa: dos extremos atrésicos, sin continuidad intestinal ni mesentérica
IIIb: en cáscara de manzana
AI yeyuno ileal tipo IV
Múltiples segmentos de atresia intestinal: ristra de salsichas
Tipos de AI >frec
Tipo II, III
AI duodenal >frec
Tipo A membranosa: similar a tipo I yeyuno-ileal
Páncreas anular provoca
Atresia de esófago
Clínica AI: prenatal
ECO prenatal
- Polihidramnios
- Asas dilatadas
Clínica AI: postnatal
- Vómitos biliosos o claros: post-pre ampular
- Distensión abdominal superior o generalizada
- Abdomen excavado: obstrucción duodenal
- Estreñimiento: retraso evacuación meconio
- Ictericia: obstr post ampular
Dx prenatal AI
ECO: asas dilatadas, PHA
Dx postnatal AI
Distensión superior-generalizada Excavación abdominal Vómitos biliosos/claros Estreñimiento Ictericia Rx abdomen: NHA Enema de contraste
Signo de la doble burbuja en rx abdomen
Atresia duodenal
Tx AI
Anastomosis termino-terminal con resección de la porción proximal dilatada
Complicaciones tx AI
Síndrome intestino corto
Malformaciones ano-rrectales
- Parte terminal intestino grueso anormalmente situado
- Fuera del mecanismo esfinteriano
Malformaciones AR >frec
Varones
Sdr Down
Trisomía 22
Anomalías urogenitales 60%!
Malformación AR >frec en niños
Fístula Recto uretral
Malformación AR >frec en niñas
Fístula ano-vestibular
Clínica malformaciones AR
- Falta de expulsión de meconio o salida por sitio anómalo
2. Ausencia de ano
Dx malformaciones AR
- Expl física
- Rx abdomen: invertograma
- Cistografía
- Ecografía
- Colostograma en colostomizados
- TC-RMN
Tx malformaciones AR
- Bajas: anoplastia + anastomosis
- fístulas perianales vulvares o en base del escroto: - Intermedias o altas: colostomía de descarga + 6-12m+descenso rectal+dilataciones recto
Complicaciones >frec cirugía AR
Presión transitoria nervio femoral
Vejiga neurógena
Px MAR altas
Menor continencia
px MAR bajas
Constipación