malattia di graves basedow

Question 1

importanza

Answer 1

causa più comune di ipertiroidismo endogena

Question 2

sintomi

Answer 2

La malattia è caratterizata da una triade sintomatologica

Question 3

TRIADE SINTOMATOLOGIA

Answer 3

. ipertiroidismo da ingrossamento diffuso e iperfunzionante della
ghiandola.
2. Oftalmopatia infiltrativa con conseguente esoftalmo.
3. Dermopatia infiltrativa localizzata definita a volte mixedema
pretibiale, presente solo in una piccola percentuale di pazienti

Question 4

epidemiologia

Answer 4

massima incidenza tra il 3%e il 4 decennio di vita,
- prevalenza donne uomini 10: 1

Question 5

caratteristiche comuni tra hashimoto e graves

Answer 5

tasso di concordanza nei gemelli gemelli monozigoti del 30- 40%, rispetto meno del
5% tra i dizigoti.
- principali polimorfismi coinvolti comprendono CTLA4, PTPN22,HLA D R3

Question 6

patogenesi

Answer 6

degradazione autotolleranza anti geni seIf tiroidei in particolare il recettore per il TSH.
- produzione di autoanticorpi multipli

Question 7

tipi di autoanticorpi multipli

Answer 7

I Immunoglobulina tireostimolante
- relativamente specifica per la malattia di Graves- Basedow, diversamente dagli anticorpi
antitireoglobulina e antiperossidasi
- Immunoglobuline stimolanti la crescita tiroidea dirette contro i recettori del TSH
- sembrano essere implicate nella proliferazione dell’epitelio follicolare tiroideo.
- Immunoglobuline inibenti il legame TSH-recettore.
- impediscono il corretto legame del TSH al suo recettore sulle cellule epiteliali tiroidee.
- immunoglobuline stimolanti ed inibitorie possono coesistere

Question 8

AZIONI PATOGENETICHE

Answer 8

alcune forme di immunoglobuline inibenti il legame TSH-recettors mimano l’azione del TSH
stimolando I’attività delle cellule epiteliali tiroidee, mentre altre effettivamente inibisce la
funzione cellulare tiroidea

Question 9

AUTOI MMUNITA IN OFTALMOPATIA GRAVES

Answer 9

aumento del volume del connettivo retro-orbitario e dei muscoli extraoculari per
diverse ragioni,

Question 10

CAUSA AUMENTO VOLUME

Answer 10

notevole infiltrato infammatorio in sede retro-orbitaria da parte di cellule
mononucleate, soprattutto linfociti T;
- edema infiammatorio
- tumefazione dei muscoli extraoculari
- accumulo di componenti della matrice extracellulare, in particolare di
glicosoaminoglicant idrofili come l’acido ialuronico e il condroitin solfato;
- aumentato numero di adipociti (infltrazione grassa).

Question 11

COSA DETERMINANO ALTERAZIONI OCULARI

Answer 11

protrusione del bulbo oculare
- possono interferire con la funzione dei fibroblasti

Question 12

PATOGENESI

Answer 12

Fibroblasti preadipocitari esprimono recettori del TSH
- Fibroblasti possono diventare bersagli reazione autoimmunitaria
- Cellule T reattive contro fibroblasti secernono citochine che
stimolano la proliferazione fibroblastica e la sintesi di proteine della matrice extracellulare
(glicosaminoglicani) e determinano un aumento dell’espressione dei recettori di superficie
del TSH, perpetuando la risposta autoimmune.

Question 13

RISULTATO RISPOSTA AUTOIMMUNE

Answer 13

progressiva infltrazione dello spazio retro-orbitario,
insorgenza del’oftalmopatia.

Question 14

morfologia

Answer 14

ingrandimento simmetrico a causa di una diffusa ipertrofia e iperplasia delle cellule
follicolari della tiroide
- aumenti di peso oltre gli 80 g.

Question 15

superficie di taglio

Answer 15

parenchima è di consistenza soffice
- aspetto carnoso, a ricorda l’aspetto del muscolo.

Question 16

istologia

Answer 16

• cellule epiteliali follicolari, nei casi non trattati, sono alte e più affollate del solito
• Affollamento spesso porta alla formazione di piccole papille che aggettano nel lume
  follicolare dislocando la colloide è obliterando, talvoita, i follicoli
• papille non hanno asse fibrovascolare
• colloide pallida
• Margini festonati
• Infiltrati linfoidi costituiti soprattutto da cellule T a in misura minore
  da cellule 8 e da plasmacellule mature:
• comune riscontro sono anche i centri germinativi

Question 17

terapia preop scopo

Answer 17

modifica la morfologia tiroidea.
- infatti, la somministrazione preoperatoria di iodio determina I’involuzione dell’ epitelio
e accumulo di colloide mediante l’inibizione della secrezione
di tireoglobulina.

Question 18

modificazioni tessuti extratiroidei

Answer 18

• iperplasia Iinfoide generalizzata.
• ll cuore puo ipertrofizzarsi, con presenza di alterazioni ischemiche soprattutto
  in pazienti coronaropatici.
• Nei pazienti in cui compare oftalmopatia, i tessuti orbitari appaiono edematosi a
  causa dell’ accumulo di mucopolisaccaridi idrofili.
• infiltrazione linfocitaria e fibrosi. t muscoli dell’orbita
  sono inizialmente edematosi con possibile evoluzione fibrotica nelle fasi più tardive della
  malattia.
• dermopatia, presenza di un ispessimento del derma dovuto alla deposizione dei
  glicosaminoglicani e all’infiltrato linfocitario

Question 19

clinica

Answer 19

• aspetti differenti da cause differenti
• 1 Aspetti da tireotossicosi
• 2 Aspetti esclusivi patologia
• diffusa iper plasia tirocole
• oftalmopatia
• dermopatia
• ll grado di tireotossicosi varia da caso a caso,
• sempre presente un aumento diffuso delle dimensioni della ghiandola.
• iperattività simpatica determina sguardo fisso con palpebre retratte

Question 20

SIGNIFICATIVITAI CLINICA INGROSSAMENTO TIROIDE

Answer 20

può essere
accompagnato un aumento del flusso ematico che attraversa la ghiandolae
spesso produce un “soffio” apprezzabile.

Question 21

CARATTERISTICHE .- OFTALMOPATIA GRAVES

Answer 21

anomala protrusione del bulbo oculare (esoftaimo).
- muscoli extraoculari sono spesso indeboliti.

Question 22

DURATA ESOFTALMO

Answer 22

puòpersistere o progredire nonostante un’adeguata terapia
della tireotossicosi, causando talvolta la comparsa di lesioni corneali.

Question 23

DERMOPATIA INFILTRATIVA,CARATTERISTICHE

Answer 23

• comune nella cute della regione tibiale,dove appare come un ispessimento del
  derma con indurimento cutanea.
• presente soltanto in una piccola percentualedi pazienti

Question 24

PATOLOGIA ASSOCIATA

Answer 24

• ipofunzione tiroidea
• rischio maggiore di sviluppare ilupus eritematoso sistemico, l’ anemia perniciosa, il
  diabete di tipo 1 e la malattia di Addison, rispetto alla popolazione generale.

Question 25

DATI LAB MALATTIA GRAVES BASEDOW

Answer 25

elevati livelli di T3,e T4 liberi
- Diminuzione livelli di TSH
- Aumento captazione iodio,a causa della persistente stimolazione dei follicoli tiroidei da
parte delle immunoglobuline tireo-stimolanti,

Question 26

TRATTAMENTO

Answer 26

B - bloccanti