Maladies neurodégénératives-Syndrome parkinsoniens Flashcards
les noyaux gris centraux (NGC) font partie de quel système
système extra-pyramidal, sous cortical
par quoi sont constitutés les NGC
par des noyaux pairs, interconnectés au niveau télencéphalique et diencéphalique
dans quoi sont impliqués les NGC
- contrôle moteur
- cognition
- émotions
quel est le rôle du NGC au niveau du contrôle moteur
- régulation des patrons moteurs automatiques (activent les voies nécessaires et inhibent mouvement antagoniste et superflu)
- initiation du mouvement
- apprentissage moteur
- transmission de l’info du schéma moteur cortical
quelle est la définition de la maladie de Parkinson
maladie dégénérative des noyaux gris centraux
quels sont les 4 signes cardinaux de la MP
T: Tremblement
R: rigidité
A: akinésie, bradykinésie
P: instabilité posturale
est-ce que la MP touche davantage les hommes ou les femmes
hommes
quel est l’âge moyen de l’apparition de la MP
66 ans
vrai ou faux? la prévalence de la MP augmente avec l’âge
vrai
quelle est l’étiologie de la MP
inconnue
quelles sont les hypothèses d’étiologie de la MP
- toxique
- mutation génétique
- virale, infectieuse
- auto-immune
quels sont les métiers/conditions plus susceptible de développer la MP à cause de la toxicité
- agriculteurs
- chimiste
- toxicomane
est-ce que le tabagisme a une effet protecteur sur la MP
oui
quel chromosome serait responsable de la MP
chromosome 4
quelle est la pathophysiologie de la MP
perte progressive des neurones dopaminergiques de la pars compacta de la substance noire (dépigmentation)
pour que le déficit dopaminergique apparaisse cliniquement, quelle doit être la réduction de dopamine
70-80%
qu’est-ce qui apparait aussi au niveau de la substance noire avec la MP
des corps de Lewy (inclusions neuronales de protéines a-synucléine)
quelle est la seule façon de confirmer véritablement le diagnostic de la MP
post-mortem
En réalité et cliniquement, comment le diagnostic de la MP est établi
par les critères cliniques
quels sont les critères cliniques
- signes cardinaux TRAP
- évolution progressive
quel test diagnostic est-il possible de faire pour le diagnostic de la MP
- IRM fonctionnelle
- PET scan
quel est le critère anatomique pour le diagnostic de la MP
réduction de la substance noire et corps de Lewy
quel est le critère biochimique pour le diagnostic de la MP
diminution de dopamine
Pour faire le diagnostic clinique de la MP, il faut la présence de triade. Quels sont les 3 éléments
- Bradykinésie
- 1 symptomes parmi les suivants: rigidité, tremblement de repos, instabilité posturale
- Absence de drapeau rouge: apparition symptômes symétrique, chute dans la première année, non réponse à la levodopa
pour indiquer la présence d’un parkinsonisme, combien doit-il y avoir de signes cardinaux
au moins 2
est-ce que le tremblement de repos est toujours présent chez les patients avec la MP
non
est-ce que le tremblement est au repos ou au mouvement
au repos
comment appelle-t-on le mouvement que les patients font au niveau de leur main
- mouvement d’émiettement (pill rolling)
- rouleur de cigarette
à quel endroit retrouve-t-on le tremblement
aux extrémités (mains, lèvres, pieds et mâchoire)
à quel moment le tremblement peut disparaitre ou diminuer
- au mouvement
- lors du sommeil
par quoi le tremblement est modifié
- émotions
- calcul mental
à quel moment observe-t-on un tremblement postural
lors du maintien d’une position contre gravité
à quel moment observe-t-on un tremblement d’intention
lors de mouvement avec ou sans cible
qu’est-ce que le tremblement essentiel
c’est une maladie héréditaire avec un tremblement postural et d’intention
quelles sont les 4 variantes du tremblement essentiel
- à l’écriture
- de la voix
- du menton et tête
- orthostatique primaire
vrai ou faux? le tremblement essentiel est la cause la plus fréquente de tremblement
vrai
quels sont les 2 pics d’incidence pour le tremblement essentiel
- avant 20 ans
- après 50 ans
quels sont les hypothèses d’étiologie pour le tremblement essentiel
- Mutation sur le chromosome 3
- diminution de récepteurs Gaba dans le cervelet
dans le tremblement essentiel, quelles parties du corps sont les plus atteintes
- MS
- mains
- mâchoire
- tête
- cordes vocales
- rarement le tronc
dans le tremblement essentiel, est-ce que l’atteinte est unilatérale ou bilatérale
peut débuter unilatérale mais devient bilat en 1-2 ans
est-il possible de prendre des médicaments pour diminuer le tremblement essentiel
oui
vrai ou faux? boire de l’alcool permet de diminuer le tremblement essentiel
vrai
qu’est-ce que la rigidité
augmentation de la résistance au mouvement passif dans toute l’amplitude dans les agonistes et les antagonistes
vrai ou faux? avec la rigidité, on note une diminution de l’activité des motoneurones alpha et gamma
faux. une augmentation de l’activité
comment sont les réflexes ostéo tendineux
normaux ou vifs
est-ce que la rigidité est augmentée ou diminuée lors des mouvements volontaires
augmentée
quelle posture anormale peut provoquer la rigidité
une posture anormale en flexion du cou, du tronc, des coudes et des genoux
Qu’est-ce que l’akinésie
Incapacité à initier le mouvement, à changer de direction ou arrêter en cours d’exécution d’un acte volontaire
Qu’est-ce que la bradykinésie
Lenteur du mouvement
Qu’est-ce que l’hypokinésie
Réduction de l’amplitude du mouvement
Qu’est-ce que le freezing
Délai ou incapacité temporaire à faire un mouvement
Vrai ou faux? l’akinésie est dépendante de la dopamine
Vrai
Est-ce que l’akinésie est causée par la rigidité
non
Par quoi est causée l’akinésie
Par le recrutement plus lent et par secousse des unités motrices
Vrai ou faux? L’akinésie interfère avec les mouvements automatiques
Vrai
Qu’est-ce que l’instabilité posturale
Perte des rélexes posturaux, de l’habileté de transfert de poids
La posture altérée en flexion entraine quoi?
La festination à la marche car centre de gravité projetée vers l’avant
Est-ce que l’instabilité posturale apparaît dans les premiers stades de la maladie
Non. Dans les stades avancés
Quel fraction des patients chutent
2/3
À quoi les chutes sont associées
- freezing
- hypotension orthostatique
- diminution de la hauteur des pas
- bradykinésie
- posture altérée
- effet des médicaments
- incontinence urinaire
À quel moment les chutes arrivent-elle le plus souvent
- à l’intérieur
- lors de changements de direction
- debout
- en se penchant
- en double tâche
Quelle est la description de la marche dans la phase précoce
- légère diminution de vitesse
- diminution du balancement des bras, unilatéral
- diminution de la rotation du tronc
- figement occasionnel
Quelle est la description de la marche dans la phase avancée
- diminution de la vitesse et amplitude (petits pas)
- diminution du balancement des bras bilat
- diminution rotation du tronc
- diminution de la cadence
- augmentation de la variabilité de la longueur des pas
- freezing
- posture en flexion
Avec quelle partie du pied les patients font l’attaque au sol
Avec le pied plat ou avec les orteils
Vrai ou faux? il y a une augmentation de la poussée en flexion plantaire
Faux
Qu’arrive-t-il à la marche lors d’une double tâche
- diminution encore plus importante de la longueur des pas
- augmentation de la variabilité des pas
À quel moment le freezing est exacerbé
- premiers pas
- changement de direction
- passage étroit
- cadre de porte
- double tâche
Vrai ou faux? les patients avec MP ne souffre pas de douleur
Faux. La diminution de dopamine modifie la perception de la douleur
Quelle est la douleur primaire
- neuropathique
- akathisie (jambe sans repos)
Quelle est la douleur secondaire
- musculosquelettique à cause de la rigidité et altération de la posture
- dystonie
- radicullaire
- constipation
Qu’observe-t-on au niveau de la fonction pulmonaire des patients
- diminution de la compliance de la cage thoracique
- font des phrases plus courtes et parlent moins
- faiblesse des muscles expiratoires
Y a-t-il présence de troubles cognitifs chez les patients avec MP
Oui dans 30% des cas
Qu’observe-t-on comme trouble cognitif chez les patients avec MP
- Manque de concentration et d’attention
- Altération perception visuospatiale et discriminative
- atteinte des fonction exécutives
Qu’est-ce que l’épuisement de fin de dose
Symptomes réaparaissant avant la dose suivante de médication
Qu’est-ce que le ON/OFF
Passage d’une mobilité fluide à la bradykinésie ou à l’akinésie
Quelles peuvent être les autres complications
- fatigue
- hypersiallorhée
- troubles de déglutition
- dysarthrie
- troubles visuels
- troubles du système autonome
- hypotension orthostatique
- troubles pulmonaires
- diminution puissance MI’s
quels sont les signes non moteurs précoces
- atteinte odorat
- trouble sommeil
- constipation
- dépression
- trouble cognitif
quels sont les signes non moteurs tardifs
- démence
- incontinence urinaire
- dysfonction sexuelle
- anxiété
- apathie
- douleur
quelles sont les caractéristiques lors de stade léger (stade 1-2)
- hyposomie
- trouble sommeil
- lenteur, rigidité, difficulté à écrire
- tremblement
- posture en flexion
- modification démarche
- signes unilatéraux
quelles sont les caractéristiques lors de stade modéré (stade 3-4)
- fluctuations motrices peuvent apparaître avec phase On et Off
- figement à la marche
- trouble équilibre
quelles sont les caractéristique lors de stade avancé (stade 5)
- ajout des troubles non-moteurs, des symptomes autonomiques et troubles cognitifs
- dysarthrie, dysphagie
- dépression, hallucination, trouble sommeil, troubles cognitifs
- risque de chute accru
- confiné au lit
- pneumonie d’aspiration
- principale cause de mortalité est pneumonie
quels sont les diagnostic différentiel
- syndrome parkinsoniens d’origine iatrogène
- paralysie supranucléaire progressive
- maladie d’Huntington
- atrophie multisystémique: atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, shy-drager, dégénérescence striato-nigrale
- dégénérescence cortico-basale
qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski
dégénérescence neurofibrillaire au niveau du tronc cérébral, ganglions de la base, cortex cérébral, noyau dentelé du cervelet et noyaux des nerfs crâniens
avec le PSP, est-ce que les hommes ou les femmes sont plus atteints
hommes
avec le PSP, est-ce que l’atteinte est unilatéral ou bilatéral
bilatéral
quels sont les premiers symptomes de la PSP
troubles d’équilibre et chutes
quels sont les 4 principaux symptomes du PSP
1- opthalmoplégie supranucléaire
2-syndrome extrapyramidal
3- syndrome pseudobulbaire
4- syndrome peudodémentiel
quels sont les symptomes extrapyramidaux du PSP
- dystonie axiale
- signes parkinsoniens
- rétropulsions
quels sont les symptomes pseudobulbaire du PSP
- dysarthrie
- dysphagie
- labilité émotive
quels sont les symptomes pseudodémentiel du PSP
- démence modérée de type frontal
- bradypsychie
- perte d’intérêt
- troubles des fonctions exécutives
- manque d’autocritique qui augmente le risque de chute
qu’est-ce que la chorée de Huntington
maladie dégénérative héréditaire des ganglions de la base et du lobe frontal.
quel est le mode de transmission de la chorée de Huntington
autosomique dominant
avec la chorée de Huntington, à quel endroit retrouve-t-on une atrophie
atrophie importante du noyau caudé et globus pallidus externe
quel chromosome est atteint dans la chorée de Huntington
chromosome 4
quel est le pronostic de vie pour les patients atteints de chorée de Huntington
15 ans
quels sont les principaux symptomes de la maladie d’Huntington
- démence
- troubles des réactions posturales
- démarche ataxique, dansante
- incoordination
- atteinte des muscles de la mimique
- atteinte voix, respiration, déglutition
- difficulté avec initiation et contrôle de mouvement des yeux
qu’est-ce que l’atrophie multisystémique
pathologie neurodégénérative caractérisée par la combinaison de symptomes parkinsoniens, cérébelleux, pyramidaux et troubles du système autonome
quels sont les 3 pathologies qui ont des traits communs
- atrophie olivopontocérébelleuse (OPC)
- shy-drager (SD)
- dégénérescence striato-nigrale (DSN)
quels sont les symptomes principaux de l’OPC
- parkinsonisme
- ataxie cérébelleuse
- démence, anxiété et dépression
- dysarthrie, dysphagie
- marche base élargie
quel est le mode de transmission de l’OPC
héréditaire, autosomale dominant
qu’est-ce que le shy-drager?
une dysfonction global du système nerveux autonome entrainant HTO, impuissance et dysfonction vésicale
quels sont les autres signes du Shy-drager
- signes extrapyramidaux: trouble à la marche, tremblement, dysarthrie
- posture en tour de Pise
- Paralysie oculaire
vers quel âge les premiers symptomes du Shy-Drager apparaissent
60 ans
est-ce que le Shy-drager est plus présent chez les hommes ou les femmes?
hommes
quel est le pronostic de vie du Shy-Drager
7-8 ans
quels sont les principales caractéristiques de la dégénérescence striato-nigrale
- syndrome parkinsonien sévère
- chutes comme problème initial
- dysarthrie, dysphonie sévère
- respiration bruyante
- flexion progressive du cou
- symétrie des symptomes
quel est le pronostic de vie des patients avec une dégénérescence striato-nigrale
3-8 ans
quels sont les principales caractéristiques de la dégénérescence cortico-basale
- tauopathie
- trouble du mouvement, myoclonies corticales
- parkinsonisme
- asymétrie des symptomes
- dystonies
- apraxie idéomotrices et idéatoire
vers quel âge apparait la dégénérescence cortico-basale
vers 60 ans
est-ce que les hommes ou les femmes sont plus atteints de dégénérescence cortico-basale
autant homme que femme
quel est le pronostic vital pour les patients atteints de dégénérescence cortico-basale
7-10 ans
est-ce que les patients atteints de dégénérescence cortico-basale peuvent avoir de la démence
oui plus tardivement
quelles sont les structures atteintes dans la dégénérescence cortico-basale
- ganglion de la base
- cortex préfrontal
- lobe pariétal
- corps calleux
qu’est-ce que la dyskinésie tardive
maladie iatrogénique associée à prise de médicaments qui modifie le métabolisme de dopamine
quelles sont les principales caractéristiques de dyskinésie tardive
- mouvement involontaire de la bouche, langue, muscle de la mastication
- mouvement choréo athétosique tronc et cou
- symptomes max en pic de dose phase ON
quel est le meilleur traitement pour la dyskinésie tardive
-la prévention: retarde la prise des agonistes dopaminergiques le plus possible
