Maladies neurodégénératives - Sclérose en plaques Flashcards
Quelles est la définition de la sclérose en plaques?
Maladie neurologique auto-immune chronique du SNC, caractérisée par un processus inflammatoire qui détruit la gaine de myéline des fibres nerveuses
Quelles sont les caractéristiques de la sclérose en plaques?
- Lésions disséminées de plaques de démyélinisation
- Atteinte variable des axones
- Perte des oligodendrocytes (producteur de myéline)
- Débute ds matière blanche puis atteint matière grise
- tout cela diminue la vitesse de conduction nerveuse
Quelles sont les zones de prédilection de la sclérose en plaques?
- Cerveau
- Nerf optique
- Moelle épinière
Quel est l’incidence de la sclérose en plaques?
Plus courantes chez jeunes adultes, âge moyen = 32 ans
Atteint plus les F 2 à 4 X plus que les H
Blancs plus que noirs
Prédominante au canada, europe et océanie (zone tempérées)
Quelles sont les causes de la sclérose en plaques?
- Inconnue
- Microbiote intestinale
- Carence vitamine D (pays peu ensoleillés)
- Tabagisme, alcoolisme et obésité l’adolescence
- Génétique (15% ont histoire familiale)
- Infections (varicelle, virus Epstein-Barr)
Quelles sont les 3 étapes de la physiopathologie de la sclérose en plaques?
- Élément déclencheur
- Production lymphocytes et macrophages
- Inflammation
Quels sont les éléments déclencheur de la sclérose en plaques?
- Inconnue
- Facteur environnemental
- Infection virale
- Facteur génétique
Qu’Est-ce que la production de lymphocytes et de macrophages lors de la SEP engendre?
- Effet toxique sur SNC
- Destruction oligodendrocytes et myéline
- Diminution vitesse de conduction nerveuse
Qu’Est-ce que les critères diagnostic de la SEP?
- Basé sur présence de plaques disséminées dans SNC
- Sy très variés
- Pas de test définitif : Tableau clinique surtout. observation sur certaine période ou imagerie
Quel est le tableau clinique de la SEP?
- Sy correspondant `la lésion neuroanatomique de la substance blanche du SNC
- durée plus de 24 h
- 2 épisodes distincts
- Évolution dans la majorité des cas par poussées
- Lorsque l’inflammation se résorbe, Sy diminue
Quels sont les test ou imagerie qu’on faire passer au patient pour la SEP?
- IRM (on va voir les plaques)
- Étude du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire
- Étude des potentiels évoqués
- Visuel, auditif, vestibulaire, somatosensoriel
- Démyélinisation entraine augmentation temps de réponse aux stimuli externes
Quels sont l’évolution et le pronostic de la SEP?
- Du point de vue psychologique très difficile car évolution imprévue
- Peu ou pas de réduction de l’espérance de vie
- 80% des pt vivent avec la SEP plus de 35 ans
Nommez les 4 types de SEP
- Cyclique (poussées-rémissions)
- Progressive primaire
- Progressive secondaire
- Progressive récurrente
quelles sont les caractéristiques de la SEP cyclique?
- La plus courante
- 1 à 2 poussées par an
- durant plus de 48h à quelques jours
- poussées suivies de rémissions où les Sy régressent complètement ou partiellement
Quelles sont les 2 formes de SEP cyclique?
- SEP bénigne (Rémissions presque complète, affecte surtout vue et toucher, pratiquement aucune incapacité après 15-20ans)
- Syndrome clinique isolé (épisode unique de Sy neuro)
Qu’Est-ce que la SEP progressive primaire?
- 10-15%
- Aggravation lente, mais pratiquement continue sans épisode aigu
- Lente accumulation d’incapacités, sans rémission
Qu’Est-ce que la SEP progressive secondaire?
- Période initiale de poussées et de rémissions, qui est suivie d’une aggravation progressive et de périodes de rémissions mineures.
- Diminution fonction graduelle
Qu’Est-ce que la SEP progressive récurrente?
- Évolution progressive dès le départ et uniforme de la maladie avec des poussées occasionnelles
- 5%
Nommez les risques de présenter une SEP plus agressive?
- âge plus élevé au dx
- Sy initiaux incluant : atteinte motrice, sphincter, cérébelleuse
- Atteinte multifocale
- Délai court entre 1er et 2e épisode
- Plusieurs crises pendant les 5 premières années
Avec quoi sont corrélées les exacerbation et rechutes de la sEP?
- Fatigue excessive
- Stress
- Traumatisme
- Pathologie systémique
- Infection virale
- Fièvre
- Conditions atmosphériques chaudes
- Grosses
Quels sont les diagnostic différentiels de la SEP?
- Diffuses : Vasculite, VIH, maladie de Lyme
- Systématisées : Dégénérescence spino-cérébelleuses, maladies métaboliques
- Localisées rémittentes : Tumeur, malformation vasculaire de la moelle
- Localisées progressives : malformation, kyste arachnoidien
Qu’est-ce qu’un Si et Sy primaire?
Manifestations directes de la maladie, selon régions affectées
Qu’est-ce qu’un Si et Sy secondaire?
Manifestation indirectes de la maladie
Nommez des Sy primaires.
- Sensitifs
- Visuels
- Moteurs
- Cérébelleux
- Bulbaires
- Vestibulaires
- Vésicaux et intestinaux
- Sexuels
- Émotionnels et cognitifs
Sur quels Sy primaires on agit le plus souvent en physio?
Moteurs
Cérébelleux
Vestibulaires
Quels sont les manifestations des Sy primaires sensitif?
- 80% des patients
- Paresthésies
- Hyperpathies
- Signe de Lhermitte (flexion antérieure du cou entraine sensation de choc électrique le long de la colonne et des MIs
Quels sont les manifestations des Sy primaires visuels?
- 80% des patients
- Neurite optique (Vision floue, scotome)
- Nystagmus
- Opthalmoplégie internucléaire (paralysie du regard latéral)
- Diploplie
Quels sont les manifestations des Sy primaires moteurs?
- Spasticité et hyperréflexie
- babinski et clonus positif
- Fatigue et faiblesse qui augmente pendant journée, avec effort intense, chaleur ou humidité
- Trouble de la marche (chancelante, large base, incoordination des pas)
Quels sont les manifestations des Sy primaires cérébelleux?
- Hypotonie
- Ataxie / incoordination
- Tremblements intentionnels affectant surtout tête, cou, cordes vocales, membres et tronc
- Dysmétrie, dysdiadococinésie
- Instabilité posturale
Quels sont les 3 problèmes d’équilibre les plus fréquents?
- Délai de réponse lors de perturbations externes
- Augmentation des oscillations
- Difficulté à sortir à sortir de la base de sustentation
Quels sont les manifestations des Sy primaires bulbaires?
- Difficulté à avaler, respirer
- Risque de pneumonie d’aspiration
- Dysarthrie
- Myoclonies faciales
Quels sont les manifestations des Sy primaires vestibulaires?
- 20% des patients
- Étourdissements et vertiges
Quels sont les manifestations des Sy primaires émotionnels et cognitifs?
- 40-70% des patients
- Atteinte fonction exécutive
- Atteinte de la mémoire
- Trouble visuo-spatial
- Dépression
- Labilité, euphorie
Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?
- Exacerbation des Sy associée à augmentation T° corporelle
- Peut survenir lors d’exs ou de changement de l’environnement (bain/douche chaude, air chaud)
quels sont les symptomes secondaires
- fatigue
- déconditionnement
- infection urinaire
- atrophie musculaire
- ostéoporose
- chute
est-ce que la fatigue est l’une des plaintes principales chez les patients
oui
qu,est-ce que la fatigue primaire
- reliée à la démyélinisation et neurodégénéresence
- diminution de la vitesse de conduction
vrai ou faux? la fatigue est augmentée pendant les crises
vrai
que cause la fatigue secondaire reliée à la SEP
- mobilité réduite
- trouble du sommeil
quel peut causer la fatigue secondaire non reliée à la SEP
- déconditonnement
- infection
- anxiété
- malnutrition
- dépression
qu’est-ce qu’un symptome tertiaires
conséquence de la chronicité de la pathologie
quels sont les symptomes tertiaires
- symptomes psychologiques
- impact sur la participation active (travail, loisir)
- impact social
