Maladies neurodégénératives - Sclérose en plaques Flashcards
Quelles est la définition de la sclérose en plaques?
Maladie neurologique auto-immune chronique du SNC, caractérisée par un processus inflammatoire qui détruit la gaine de myéline des fibres nerveuses
Quelles sont les caractéristiques de la sclérose en plaques?
- Lésions disséminées de plaques de démyélinisation
- Atteinte variable des axones
- Perte des oligodendrocytes (producteur de myéline)
- Débute ds matière blanche puis atteint matière grise
- tout cela diminue la vitesse de conduction nerveuse
Quelles sont les zones de prédilection de la sclérose en plaques?
- Cerveau
- Nerf optique
- Moelle épinière
Quel est l’incidence de la sclérose en plaques?
Plus courantes chez jeunes adultes, âge moyen = 32 ans
Atteint plus les F 2 à 4 X plus que les H
Blancs plus que noirs
Prédominante au canada, europe et océanie (zone tempérées)
Quelles sont les causes de la sclérose en plaques?
- Inconnue
- Microbiote intestinale
- Carence vitamine D (pays peu ensoleillés)
- Tabagisme, alcoolisme et obésité l’adolescence
- Génétique (15% ont histoire familiale)
- Infections (varicelle, virus Epstein-Barr)
Quelles sont les 3 étapes de la physiopathologie de la sclérose en plaques?
- Élément déclencheur
- Production lymphocytes et macrophages
- Inflammation
Quels sont les éléments déclencheur de la sclérose en plaques?
- Inconnue
- Facteur environnemental
- Infection virale
- Facteur génétique
Qu’Est-ce que la production de lymphocytes et de macrophages lors de la SEP engendre?
- Effet toxique sur SNC
- Destruction oligodendrocytes et myéline
- Diminution vitesse de conduction nerveuse
Qu’Est-ce que les critères diagnostic de la SEP?
- Basé sur présence de plaques disséminées dans SNC
- Sy très variés
- Pas de test définitif : Tableau clinique surtout. observation sur certaine période ou imagerie
Quel est le tableau clinique de la SEP?
- Sy correspondant `la lésion neuroanatomique de la substance blanche du SNC
- durée plus de 24 h
- 2 épisodes distincts
- Évolution dans la majorité des cas par poussées
- Lorsque l’inflammation se résorbe, Sy diminue
Quels sont les test ou imagerie qu’on faire passer au patient pour la SEP?
- IRM (on va voir les plaques)
- Étude du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire
- Étude des potentiels évoqués
- Visuel, auditif, vestibulaire, somatosensoriel
- Démyélinisation entraine augmentation temps de réponse aux stimuli externes
Quels sont l’évolution et le pronostic de la SEP?
- Du point de vue psychologique très difficile car évolution imprévue
- Peu ou pas de réduction de l’espérance de vie
- 80% des pt vivent avec la SEP plus de 35 ans
Nommez les 4 types de SEP
- Cyclique (poussées-rémissions)
- Progressive primaire
- Progressive secondaire
- Progressive récurrente
quelles sont les caractéristiques de la SEP cyclique?
- La plus courante
- 1 à 2 poussées par an
- durant plus de 48h à quelques jours
- poussées suivies de rémissions où les Sy régressent complètement ou partiellement
Quelles sont les 2 formes de SEP cyclique?
- SEP bénigne (Rémissions presque complète, affecte surtout vue et toucher, pratiquement aucune incapacité après 15-20ans)
- Syndrome clinique isolé (épisode unique de Sy neuro)
Qu’Est-ce que la SEP progressive primaire?
- 10-15%
- Aggravation lente, mais pratiquement continue sans épisode aigu
- Lente accumulation d’incapacités, sans rémission
Qu’Est-ce que la SEP progressive secondaire?
- Période initiale de poussées et de rémissions, qui est suivie d’une aggravation progressive et de périodes de rémissions mineures.
- Diminution fonction graduelle
Qu’Est-ce que la SEP progressive récurrente?
- Évolution progressive dès le départ et uniforme de la maladie avec des poussées occasionnelles
- 5%
Nommez les risques de présenter une SEP plus agressive?
- âge plus élevé au dx
- Sy initiaux incluant : atteinte motrice, sphincter, cérébelleuse
- Atteinte multifocale
- Délai court entre 1er et 2e épisode
- Plusieurs crises pendant les 5 premières années
Avec quoi sont corrélées les exacerbation et rechutes de la sEP?
- Fatigue excessive
- Stress
- Traumatisme
- Pathologie systémique
- Infection virale
- Fièvre
- Conditions atmosphériques chaudes
- Grosses
Quels sont les diagnostic différentiels de la SEP?
- Diffuses : Vasculite, VIH, maladie de Lyme
- Systématisées : Dégénérescence spino-cérébelleuses, maladies métaboliques
- Localisées rémittentes : Tumeur, malformation vasculaire de la moelle
- Localisées progressives : malformation, kyste arachnoidien
Qu’est-ce qu’un Si et Sy primaire?
Manifestations directes de la maladie, selon régions affectées
Qu’est-ce qu’un Si et Sy secondaire?
Manifestation indirectes de la maladie
Nommez des Sy primaires.
- Sensitifs
- Visuels
- Moteurs
- Cérébelleux
- Bulbaires
- Vestibulaires
- Vésicaux et intestinaux
- Sexuels
- Émotionnels et cognitifs
