Maladie de Parkinson Flashcards
Pour comprendre
- La maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien, défini par l’association d’une akinésie (ralentissement à l’initiation d’un mouvement), d’une bradykinésie (ralentissement à l’exécution d’un mouvement), d’une hypokinésie (diminution de l’amplitude d’un mouvement), d’une rigidité dite plastique et d’un tremblement de repos.
- L’existence d’un syndrome parkinsonien témoigne d’un déficit dopaminergique.
- Le déficit dopaminergique peut être la conséquence d’un processus neurodégénératif (maladie de Parkinson) mais aussi d’une impossibilité de la dopamine d’exercer son action (les neuroleptiques «bloquent» les récepteurs dopaminergiques).
Conditions générales de diagnostic
Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire en cas de présentation typique.
• La réalisation d’examens complémentaires (IRM cérébrale, par exemple) est indiquée en cas d’atypie clinique (signes d’alerte ou «drapeaux rouges») faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson.
• Il est important d’exclure une maladie de Wilson chez un patient jeune(< 40 ans) présentant un syndrome parkinsonien
Epidémiologie
- Prévalence de 150 pour 100000 habitants dans la population générale, s’élevant à 1,5 % au-delà de 65 ans (chiffre croissant en raison du vieillissement de la population).
- Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans).
- Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé.
Physiopathologie
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
- Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
- Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
- Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’alpha-synucléine) (fig. 16.1).
- Ëtiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés
Facteurs de risque
L’~ge est le facteur de risque principal.
A un moindre degré, des études épidémiologiques ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides.
Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).
Triade parkinsonienne
La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique. L’asymétrie persiste tout au long de la maladie.
Tremblement de repos
Rigidité de type plastique
Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
Tremblement de repos
• Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
• Lent (4-6 Hz).
• Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
• Unilatéral ou asymétrique.
• Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes.
Rigidité de type plastique
Mode de révélation
Raideur des extrémités ou de la nuque.
À l’examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment
Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
Mode de révélation
Gêne à l’écriture (réduction de la taille des lettres, ou micrographie), à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande … ), troubles de la marche.
À l’examen
Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied), perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux … ), voix monocorde et monotone.
En l’absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects
trompeurs
- rhumatologiques (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou
- neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression).
D’autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d’un
déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s’agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs).
Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.
Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés; la prise en charge doit en tenir compte :
- troubles cognitifs et comportementaux;
- dépression;
- douleurs;
- dysautonomie;
- troubles du sommeil et de la vigilance.
Examen clinique. L’objectif est:
- d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien;
- de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de «drapeaux rouges » (cf. encadré et § IV.B. Syndromes parkinsoniens atypiques).
Drapeaux rouges
Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique,
progression rapide avec chutes précoces,
signes précoces d’atteinte cognitive,
pseudo-bulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou
de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère),
syndrome cérébelleux,
atteinte pyramidale,
troubles oculomoteurs et
signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
Arguments principaux du diagnostic
- tremblement de repos caractéristique;
- asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne;
- normalité du reste de l’examen neurologique (absence de «drapeaux rouges»);
- absence de facteurs iatrogéniques explicatifs.
