Algie vasculaire de la face et céphalées trigémino-autonomiques Flashcards
Épidémiologie des céphalées trigémino-autonomiques
L’algie vasculaire de la face (AVF), chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA), est une céphalée primaire rare (incidence 9,8/100000/an; prévalence 111000) qui touche surtout l’homme jeune (âge moyen de début 30 ans).
Malgré une symptomatologie caractéristique, le délai diagnostique moyen reste de plusieurs années.
Les mécanismes de l’AVF ne sont pas totalement élucidés.
La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l’activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d’un seul côté.
Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens.
L’imagerie fonctionnelle en crise montre une hyperactivité du noyau postéro-inférieur de !’hypothalamus du côté de la douleur.
AVF signes cliniques
Elle comporte une douleur atroce,
strictement unilatérale,
toujours du même côté,
centrée sur l’œil,
durant 15 à 180 minutes
et accompagnée de signes végétatifs homolatéraux (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale, œdème palpébral, signe de Claude Bernard-Homer, sudation).
Une agitation psychomotrice complète typiquement le tableau
La terminologie anglaise de « cluster headache » témoigne de
la périodicité des crises qui se répètent quotidiennement (1 à 8 par jour) souvent à heures fixes, après les repas ou lors du sommeil, réveillant le patient.
Dans l’AVF épisodique, les crises surviennent par périodes de
2 à 8 semaines, une à deux fois par an.
AVF chronique
Dans 1 O % des cas, les crises se répètent au long cours sans rémission de plus d’un mois ; il s’agit alors d’AVF chronique, maladie redoutable grevée d’une importante comorbidité psychiatrique : signes dépressifs (56 %), agoraphobie (33 %) et tendances suicidaires (2 5 %)
Autres céphalées trigémino-autonomiques
hémicranie paroxystique
hemicrania continua
syndrome SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing)
hémicranie paroxystique
Dans l’hémicranie paroxystique, les crises sont brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (5 à 30 par jour). Il y a une forte prépondérance féminine (7 femmes pour 1 homme). Comme dans l’AVF, il existe des formes épisodiques et des formes chroniques
Hemicrania continua
Dans l’hemicrania continua, la douleur est unilatérale fixe, quotidienne et permanente, cranienne et/ou faciale, et s’accompagne d’exacerbations d’allure migraineuse, et de crises avec symptômes trigémino-autonomiques.
On retrouve parfois des pics de douleur brefs et localisés dits «en coups de poignard».
Traitement de l’hémocranie paroxystique et de l’hemicrania continua
Dans ces deux céphalées trigéminoautonomiques, la douleur disparaît en quelques jours sous INDOMETACINE (AINS) à la dose de 50 à 200 mg par jour. Cette efficacité spectaculaire constitue un critère indispensable au diagnostic.
Enfin, dans le syndrome SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing), exceptionnel, les crises sont
très intenses, toujours accompagnées d’un larmoiement et d’une injection conjonctivale et surviennent par crises brèves (< 3 minutes) et fréquentes (5 à 80 par jour, souvent par salves), lors d’épisodes de quelques jours à quelques mois, une à deux fois par an.
L’indométacine n’est pas efficace dans le SUNCT qui est souvent rebelle à tout traitement, hormis des ANTIEPILEPTIQUES.
Le diagnostic positif repose sur
l’interrogatoire et le recueil des critères diagnostiques de l’ICHD-3 (tableau 9.8), avec un examen clinique strictement NORMAL.
Devant toute première crise d’algie vasculaire de la face ou tout tableau évoquant une céphalée trigémino-autonomique débutante, une cause secondaire doit être exclue, notamment une lésion hypothalomo-hypophysaire ou une dissection de la carotide homolatérale, par
- une IRM cérébrale et
- une angiographie cervicocéphalique par ARM ou avec angioscanner.
De plus, les nouvelles recommandations de la Société française d’études des migraines et des céphalées (201 4) proposent de réaliser systématiquement une IRM cérébrale chez tout patient atteint d’AVF, même depuis des années, pour exclure une forme secondaire (tumeurs hypophysaires).
PEC de l’AVF
La première étape est de confirmer le diagnostic par l’interrogatoire et de prescrire une IRM cérébrale (qui sera normale en cas d’AVF).
La consommation d’alcool doit être évitée.
Les horaires de sommeil doivent être réguliers, en évitant les siestes.
Il faut :
• rassurer (pas d’examens ORL, dentaire, ophtalmologique inutiles pour des crises typiques);
• expliquer la maladie (affection bénigne mais handicap important possible);
• apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique, notamment dans l’AVF chronique.
Le traitement de l’AVF repose sur deux volets :
- le traitement de crise est proposé à tous les patients, dans le but de soulager le plus rapidement possible la douleur;
- le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises. Il est proposé aux patients ayant des crises pluriquotidiennes (2 à 8 par jour) en cas d’AVF épisodiques à épisodes longs, ou d’AVF chroniques.
Deux traitements de crise sont efficaces pour l’AVF :
- le SUMATRIPTAN INJECTABLE (lmiject”’ ou Sumatriptan Sun”’, 6 mg/ml) par voie sous-cutanée, reste le traitement de crise de référence et fait disparaître la douleur en 3 à 1 O minutes. Il doit se prescrire sur ordonnance de médicament d’exception. La dose maximum est de 2 injections par jour. Le patient peut en prendre tous les jours. Les contre-indications sont indiquées au tableau 9.6;
- l’oxygénothérapie nasale (12 à 15 Umin pendant 15 à 20 minutes) au masque facial est efficace et remboursée, mais ne peut être prescrite que par un neurologue, un ORL ou dans un centre d’algologie.
Traitement de fond de l’AVF
- Il repose en premier lieu sur le VERAPAMIL (lsoptine”’) (120 mg, 3 à 4 fois par jour) après un ECG pour vérifier l’absence de contre-indication.
Les doses peuvent être augmentées doucement jusqu’à des posologies élevées (960 mg/j). - Le carbonate de LITHIUM (posologie moyenne 750 mg/j) est réservé aux formes chroniques.
- La CORTICOTHERAPIE orale est efficace mais expose au rebond des crises à l’arrêt et doit donc être évitée.
- Les injections sous-occipitales de corticoïdes (CORTIVAZOL) visant le GRAND NERF OCCIPITAL peuvent réduire rapidement la fréquence des crises, sans effet rebond.
- Dans les formes chroniques pharmaco-résistantes, la STIMULATION DU GRAND NERF OCCIPITAL (bilatérale) peut être proposée après prise en charge et avis d’une équipe spécialisée multidisciplinaire.
