MAA hématopoïèse Flashcards
MAA qui contient aussi plusieurs objectifs dans les futurs APE
Décrit en général le sang.
- Tissu fluide
- Rouge (à cause de l’hémoglobine)
- Cellules + plasma
- Peut circuler
Nomme les fonctions du sang.
- Transport et communication
- Défense de l’organisme
- Hémostase
- Fluidité circulatoire
Que transporte le sang?
- O2 via sa liaison avec Hb
- Chaleur
- Glucose
- Nutriments
Exemple de transport de déchets du sang?
CO2
Comment sont souvent transporté les substances dans le sang?
Via des protéines porteuses
Quelle protéine est responsable de la plus grande partie de la pression oncotique du plasma?
Albumine
Décrit le rôle du sang dans la défense de l’organisme.
La surveillance immunitaire déclenchera des réponses d’immunité cellulaire et humorale en temps opportun. Enfin, la phagocytose complètera les mécanismes de défense immunitaires.
Qu’assure les plaquettes?
- Hémostase primaire
- Coagulation plasmatique
Qu’est-ce qui évite les thrombose?
Les protéines anticoagulantes
Qu’est-ce qui dissout un caillot qui se serait formé dans un vaisseau?
Fibrinolyse
Est-ce que les érythrocyte ont un noyau?
Non
Est-ce que le globule rouge peut synthétiser des protéines.
NON
Fonction principale du globule rouge?
Transporter l’O2 et le CO2
Qu’est-ce qui transporte l’O2 et le CO2 dans les globules rouges?
Hémoglobine
Quelles sont les deux propriétés du globule rouge qui lui permet de transporter l’O2 et le CO2?
- Assurer le maintien de l’état fonctionnel de l’hémoglobine grâce à un appareil enzymatique réducteur capable de lutter contre l’oxydation irréversible du fer hémoglobinique
- Le corpuscule érythrocytaire, un disque de forme biconcave d’un diamètre de 8 microns, doit maintenir une grande déformabilité afin de pouvoir franchir les capillaires d’à peine parfois 3 microns de diamètre
Temps de vie d’un érythrocyte qui fonctionne bien?
120 jours
Pourquoi le globule rouge adulte ne peut pas synthétiser de nouvelles molécules enzymatiques?
Car il ne possède pas de polyribosome ni de mitochondrie
De quoi dépend totalement la bioénergétique des globules rouges?
Glycolyse anaérobie
Qu’est-ce qui se passe si le globule rouge a une mutation génétique qui affecte la glycolyse anaérobie?
Survie raccourcie
Nomme 2 enzymes impliqués dans la glycolyse anaérobie.
G6PD
Pyruvate kinase
Nomme 3 produits impliqués dans la glycolyse anaérobie.
ATP
2,3 DPG
NADPH
À quoi sert l’ATP chez le globule rouge?
L’ATP permet de maintenir le volume, la forme et la flexibilité du globule rouge
Décrit la membrane érythrocytaire.
- Double couche de phospholipides
- Protéines membranaires
- Couche de mucopolysaccharides avec substances des groupes sanguins
- Cytosquelette
À quoi sert le cytosquelette des globule rouge?
Elle sous-tend la membrane afin d’en maintenir la forme ainsi que la capacité de se déformer.
Effet de la sphérocytose héréditaire, un défaut d’ancrage de la membrane au cytosquelette ?
- Cela modifiera la forme du globule rouge et aura pour conséquence d’en diminuer grandement la flexibilité,
entrainant une destruction prématurée. - Au niveau de la rate, les interstices de la paroi des sinusoïdes spléniques sont aussi petits que 1 à 3 microns. La rate jouera donc un rôle important dans l’élimination de ces globules rouges anormaux.
Décrit la structure de l’hémoglobine.
- 4 chaines polypeptidiques qui se combinent pour former un tétramère : la globine
- À chacune des quatre chaînes de la globine est attachée une molécule d’hème
- L’hème comprend un anneau de protoporphyrine qui contient en son centre un atome de fer ferreux
Rôle de l’hème?
L’hème fixe l’oxygène : quatre molécules d’O2 sont donc fixées pour former l’oxyhémoglobine.
Quelle sorte d’Hb domine dans le corps après la naissance et quelle est sa configuration?
- Hb A
- Elle est composée de 2 chaînes alpha et de 2 chaînes beta.
Qu’entraine un déficit quantitatif de l’Hb?
Thalassémie
Qu’entraine un déficit qualitatif de l’Hb?
Hémoglobinopathies
dont l’anémie falciforme
Qu’est-ce qui se passe quand la molécule se charge et se décharge de son oxygène?
- Les chaines de globine se déplacent les unes par rapport aux autres
- La liaison d’une première molécule d’oxygène facilitera la liaison rapide d’autres molécules d’oxygène
- Au contraire, le largage de l’oxygène dans les tissus éloigne les chaines beta, ce qui permet l’entrée du 2,3-DPG et diminue davantage l’affinité pour l’oxygène.
- Cette faible affinité favorise le relâchement de l’oxygène aux tissus.
Quelle Hb est prédominante chez le foetus?
F
Conformation de Hb F?
2 chaines alpha et de 2 chaines gamma
Que permet la conformation particulière de Hb F?
Ceci lui confère une affinité plus grande pour l’oxygène (médiée entre autres par son affinité réduite au 2,3-DPG), ce qui permet au fetus de prendre l’oxygène circulant en sang maternel.
% de Hb F chez le foetus et chez l’adulte?
foetus: 80%
adulte: 2%
De quoi est constitué l’Hb A2?
2 chaines alpha et de 2 chaines delta
% de l’Hb A2 chez l’adulte?
3
Nomme les 5 leucocytes.
- Lymphocyte
- Neutrophile
- Basophile
- Éosinophile
- Monocyte
Qu’est-ce qu’une lymphocytose réactionnelle?
Une augmentation du nombre de lymphocytes au-delà des valeurs normales lors d’infection virale
Qu’est-ce qu’une lymphocytose clonale?
Une augmentation du nombre de lymphocytes tous originaire d’un même clone (leucémie)
Décrit le neutrophile.
- Son noyau est polylobé (multisegmenté).
- Son cytoplasme contient tous les organes vitaux d’une cellule normale (mitochondries, ribosomes, appareil de Golgi).
- Ses granulations correspondent à des lysosomes, qui contiennent plusieurs enzymes hydrolytiques à propriétés bactéricides et fungicides.
Rôle des neutrophiles?
Les neutrophiles sont capables de diapédèse et de chimiotaxie. Arrivés dans les tissus inflammés, ils pourront phagocyter les corps étrangers, phénomène facilité par l’opsonisation. À l’intérieur du phagosome ainsi créé, des dérivés de l’oxygène très nocifs leur permettront de détruire, par exemple, une bactérie phagocytée. La bactéricidie est complétée par la digestion intracellulaire.
Nomme les deux compartiments dans lequels sont les neutrophiles.
- Neutrophile circulant
- Neutrophile adhérent à l’endothélium vasculaire
Qu’est-ce qui entraine la neutrophilie?
- Sous l’effet de différents stresseurs, le compartiment marginal peut se détacher de la paroi et causer une augmentation subite des neutrophiles circulants
- La moelle osseuse peut aussi accélérer sa relâche des neutrophiles
Demie vie d’un neutrophile?
4-6 heures
Décrit le basophile.
- Contient de grosses granulations basophiles noirâtres dans son cytoplasme.
- Il est un réservoir d’histamine.
- C’est une cellule apparentée au mastocyte qui intervient dans les réactions allergiques
Nom de l’augmentation de basophile?
Basophilie
Décrit les éosinophiles.
- Contient de grosses granulations dans son cytoplasme, de couleur rose- orangée.
- Capable de mobilité et de phagocytose
- Il joue un rôle dans les réactions immunitaires, allergiques et dans la protection contre les parasites
Nom de l’augmentation d’éosinophile?
Éosinophilie
De quel système fait partie le monocyte?
Fait partie du système réticulo-endothélial, distribué dans de nombreux tissus.
Décrit le monocyte.
- Phagocyte qui devient un histiocyte puis un macrophage
- Rôle important dans s les réactions d’immunisation humorale et cellulaire comme cellules présentatrices d’antigènes
Nom de l’augmentation de monocyte?
monocytose
Décrit les plaquettes.
- Petites et dépourvue de noyau
- Provient des mégakaryocytes (cytoplasme)
- Contient plusieurs granulations
Durée de vie des plaquettes?
10 jours
Qu’est-ce que l’hématopoièse?
L’hématopoïèse est la formation des éléments cellulaires du sang.
Est-ce que l’hématopoièse s’adapte aux besoins ou a toujours une vitesse constante?
Elle s’adapte!
Décrit les cellules souches totipotentes.
Les cellules souches totipotentes ont la capacité de produire toutes les lignées cellulaires de l’organisme, incluant les tissus embryonnaires ainsi qu’extra-embryonnaires (le placenta, par exemple).
Que donne les cellules souches totipotentes?
Cellules souches pluripotentes
Décrit les cellules souches pluripotentes.
Elles auront la capacité de produire tous les types de cellules du corps humain, mais auront perdu la capacité de générer les tissus extra-embryonnaires.
Nomme les cellules fille des cellule souches pluripotentes.
Cellules souches multipotentes
Décrit les cellules souches multipotentes.
Elles pourront donner naissance à plusieurs types de cellules spécifiques à une lignée.
Est-ce que les cellules souches hématopoiétiques peuvent faire des chondrocytes?
NON
Décrit les cellules souches unipotente.
Elles ne pourront donner qu’un seul type de cellules.
Est-ce que la majorité des cellules souches hématopoiétiques multipotentes sont actives?
Non
Avec quoi débute l’hématopoièse?
- Division de la cellule multipotente en unipotente
- Prolifération de la cellule multipotente pour garder constant le réservoir de cellule
Décrit les cellules progénitrice.
- Unipotente
- Ne présentent pas encore de signe de différenciation
- Donne naissance aux lignées cellulaires
Nom de la première cellule d’une lignée?
Blaste
Est-ce que le processus de maturation est réversible?
Non
Qu’est-ce que la maturation?
C’est le processus par lequel le noyau et le cytoplasme des cellules différenciées se transforment progressivement pour aboutir aux propriétés morphologiques et fonctionnelles de la cellule à terme.
On nomme ____________ les cellules qui ont acquis des caractéristiques leur permettant d’être classées.
précurseurs
Localisation des précurseurs?
Moelle osseuse
Qu’est-ce qui entraine la présence de précurseurs dans le sang périphérique?
- Si peu nombreux: réponse normale à une demande +++ d’hématopoièse
- Si beaucoup: pathologie (ex: leucémie)
Rôle de la niche hématopoiétique?
Réguler…
* La survie
* Quiescence
* Auto-renouvellement
* Différenciation
Nomme les différents sites d’hématopoièse en ordre chronologique.
- Sac vitellin
- Foie, rate et moelle
- Moelle uniquement
Vrai ou faux? Chez le nourrisson, toute la moelle osseuse est hématopoïétique.
Vrai
Localisation précise de l’hématopoièse chez l’adulte?
Squelette central
Humérus et fémur proximaux
Qu’est-ce qui se passe en cas de besoins très augmentés sur les sites de l’hématopoièse?
Les sites d’hématopoïèse, comme le foie et la rate, peuvent redevenir actifs. C’est ce qu’on appelle “hématopoïèse extramédullaire”.
Localisation de la moelle osseuse?
Disposée en cordons cellulaires dans les lamelles osseuses de l’os spongieux
Qu’est-ce qui permet le passage des cellules hématopoiétiques matures vers la circulation générale?
Un important réseau de capillaires sinusoïdes à parois très minces placée dans la moelle
De quoi regorge la moelle pour permettre un environnement favorable à la survie des cellules souches?
- Cellules mésenchymateuses
- Fibroblastes
- Macrophage
- Collagène
- Glycoprotéines
- Glycosaminoglycane
Que sont les facteurs de croissance hématopoiétique?
Ils sont des glycoprotéines qui causent la prolifération cellulaire, mais qui stimulent aussi la différentiation, la maturation et préviennent l’apoptose
Lieu de production et cellule visée par l’EPO?
- Rein
- Globule rouge
Lieu de production et cellule visée par la TPO?
- Foie
- Plaquettes
Lieu de production et cellule visée par la GCSF?
- Stroma médullaire
- Neutrophile
Nomme 4 cofacteurs très important pour l’hématopoièse et précise pourquoi.
- Acide folique + B12 = synthèse d’ADN
- Fer + B6 = synthèse de l’hème
Décrit les étapes de différentiation lors de l’érythropoièse.
- BFU-E
- CFU-E
- Pronormoblaste
- Normoblaste basophile
- Normoblaste orthochrome
- Normoblaste acidophile
- Réticulocyte
- Érythrocyte
Décrit la maturation des pronormoblastes.
- Noyau explusé
- Organelle disparaissent
Décrit la régulation de l’érythropoièse en partant d’une perte sanguine.
- Perte sanguine
- Diminution de GR
- Baisse de livraison d’O2
- Rein augmente la EPO
- Stimulation de la différentiation des CFU-E en pronormoblastes, accélération de la maturation des érythroblastes et passage précoce des réticulocytes dans le sang
Nomme des mécanismes pouvant entrainer une diminution de la livraison tissulaire d’oxygène perçue par le rein.
- Haute altitude
- Maladie cardiaque ou vasculaire
- Maladie pulmonaire
- Tabagisme et autres expositions au monoxyde de carbone
- Toute cause d’anémie
Qu’est-ce qui se passe avec un patient atteint de certaines maladies où la destruction des globules rouges dépasse la capacité de regénération?
- Anémie
- EPO +++
- Réticulocytes +++
Qu’est-ce qu’une polycythémie?
hémoglobine et hématocrite supérieurs aux valeurs normales
Nomme des causes de polycythémie.
L’entrainement en altitude, diverses maladies cardiaques ou pulmonaires et l’exposition à la fumée du tabac ou au monoxyde de carbone
Qu’est-ce que la polycythémie?
C’est l’augmentation de la masse de globules rouges circulante ; de façon pratique, on la définit comme une augmentation de l’hémoglobine et de l’hématocrite
Qu’est-ce qu’une pseudopolycythémie?
- Baise du volume plasmatique
- Fausse impression que le volume érythrocytaire est augmenté
Causes de pseudopolycythémie?
- Déshydratation
- Vomissement
- Diarrhées
- Diurétique
Par quoi est médié la polycythémie secondaire?
Par l’EPO
Décrit la polycythémie secondaire et appropriée.
- Hypoxie tissulaire perçu par le rein
- Hausse d’EPO
- Augmentation de la masse érythrocytaire
Causes d’une polycythémie secondaire appropriée?
- Tabagisme
- Maladies cardiaques cyanotiques
- Patho pulmonaire qui diminuent l’oxygénation
Décrit la polycythémie secondaire innapropriée.
- EPO augmenté
- Pas d’hypoxie tissulaire
Causes de polycythémie secondaire inappropriée?
- Tumeurs rénales ou hépatiques
- Injection d’EPO exogène
- Prise d’androgène
Est-ce que la polycythémie primaire est dépendante de l’EPO?
Non
Causes de polycythémie primaire?
- Congénitale (rare)
- Mutation de la cellule souche hématopoiètique (polycythémie vraie)
Quelle est la mutation en cause dans la polycythémie vraie?
97% des cas : JAK2 V617F
Décrit JAK 2.
- Molécule intracellulaire impliquée dans la cascade de signalisation des facteur de croissance
- Mutation = activation de la croissance sans EPO
Effet de la mutation de JAK2 V617F?
Sur le sang
Hyperviscosité sanguine
Est-ce que le clone ayant une mutation au JAK2 V617F peut devenir une leucémie?
Oui
Qu’est-ce qui se passe si plusieurs mutations surviennent au sein d’une cellule souche hématopoiétique?
- Lignée cellulaire clonale
- Avantage de prolifération ou une résistance à l’apoptose
- Accumulation interfère avec l’hématopoièse
Qu’incluent les néoplasies myéloïdes chroniques?
- néoplasies myéloprolifératives (NMP)
- syndromes myélodysplasiques (SMD)
Décrit les NMP.
- Prolifération incontrôlé de… (ex: granulocyte, GR, plaquettes)
- Augmentation d’une lignée cellulire à la formule sanguine
De quelle néoplasie fait partie la polycythémie vraie?
NMP
Décrit les SMD.
- Hématopoièse inneficace
- Maturation dysfonctionnelle des lignées
- Apoptose des précurseurs myéloides dans la moelle
- Déficit en cellules normales
Décrit la leucémie myéloide aigue.
- Mutation qui entraine une augmentation du taux de prolifération, une diminution de l’apoptose et un arrêt de différentiation au stade de blaste
- Cytopénie
Est-ce qu’une néoplasie chronique pourrait devenir une leucémie aigue?
Oui
Lorsque la cellule lymphoïde clonale (malade) se trouvera principalement dans un ganglion, on parlera alors de “___________”.
lymphome
En quoi se divisent les néoplasie lymphoides?
- Chronique (syndrome lymphoprolifératif tel que la leucémie lymphoïde chronique)
- Aigue
La formule sanguine nous donne quel type d’informations?
Information quantitative sur les éléments cellulaires du sang
Que nous permet d’apprécier un frottis sanguin?
La morphologie des cellules
Quel est l’équilibre qu’on peut noter à la formule sanguine?
Équilibre entre la formation et la destruction des cellules sanguines
Cause d’une cytopénie centrale?
Production médullaire déficiente
Cause d’une cytopénie périphérique?
Destruction périphérique +++
Nomme des exemples de production médullaire déficiente.
- Envahissement de la moelle osseuse par la prolifération de cellules anormales
- Problème dans la maturation des précurseurs
- Un déficit en facteur de croissance
- Une carence vitaminique
Nomme des exemples de destruction périphérique augmentés.
- Une anomalie dans la structure du globule rouge qui accélérera son élimination par la rate/ le système réticuloendothélial
- Une cause immune
- La consommation
Des globules rouges de forme sphérique laissera présager quoi?
sphérocytose
La présence de blastes nous fera craindre une __________.
leucémie
Manifestations d’une carence vitaminique sur les éléments du sang?
Variation de la taille et du noyau des cellules
Quel test/procédure si on suspecte un problème central?
Aspiration-biopsie ostéomédullaire
Décrit l’aspiration-biopsie ostéomédullaire.
- La ponction-aspiration consiste à aspirer le sang contenu dans la moelle spongieuse de la crête illiaque et qui contient les précurseurs.
- Son analyse au microscope permet d’apprécier la quantité et la qualité des précurseurs présents.
- Retirer un fragment osseux de moelle sous forme d’une carotte
- Celle-ci permet de mieux apprécier l’architecture de la moelle et est essentielle à certains diagnostics.
Décrit une moelle quantitativement anormale.
- Nb de précurseurs diminué
- Moelle riche malgré la présence de cytopénie
Nom d’une moelle très pauvre?
Aplasie médullaire
Causes de l’aplasie médullaire?
- Congénital
- Immunitaire
- Médicamenteuse
- Toxique
- Bombe nucléaire
Exemple de patho qui entraine une moelle riche?
Leucémie
Décrit une moelle qualitativement anormale et donne un exemple.
- La maturation des lignées cellulaires peut être dysfonctionnelle entrainant une production inefficace.
- Le syndrome myélodysplasique est en un exemple.
Effets et symptômes d’une polycythémie.
- Céphalée
- Étourdissement
- Changements visuels
- Prurit aquagénique
- Érythromélalgie
- Hypertension
- Splénomégalie
