Lúpus, Sjogren E Saaf Flashcards
Defina patogênese do lupus
Genes + ambiente
Autoanticorpos
Diminuição do cleranse da celulas e anticorpos autoretivos
Imunocomplexos depositam nos tecidos causam lesão, por meio do complemento
Luz induz apoptose, no lupus tem impersensibilizacao
Genes associados ao lupus
Hla-drb1,2 e 3
Deficiência de complementos
Trex-1 ( gene x)
Precipitadores do lupus
Tabagismo e silica
Estrogenio (aco e gestações)(aumenta resposta th2)
EBV
Correlação dos anticorpos com a atividade da doença mo lupus. E outos marcadores
Anti dna principal marcador
Podem aparecer anos antes da clinica ou serem só achados
C3 e c4 consumidos Hemograma alterado Vhs(não pcr) Albumina baixa Eas
Sintomas inespecificos no lupus
Fadiga
Mialgia
Cefaleia
Perda ponderal
Implicações da artropatia de jaccoud
Sub luxação reduzivel
Não destrutivel
Não limita movimento
Formas raras de lupus
Urticaria
Bolhoso
Panaliculite profunda
Osteonecrose(piorada pelo corticoide)
Miosite
Snp/pares craniano
Pneumonite “fip”
Hemorragia alveolar “vasculite”
S. Pulmão contraído “miosite do diafragma”
Vasculite retiniana
Diferença do lupus discoide do cutâneo subagudo
Discoide deixa cicatriz, geralmente couro cabeludo, com fundo necrotico
Cutâneo semelhante a hanseniase tuberculoide, sem centro necrotico
Formas de lesão renal lupica e suas implicações
1 mesangial minima (n tto) 2 mesangial proliferativa 8 pts 3 proliferativa focal 10 pts 4 proliferativa difusa (>50%) 10pts 5 membranosa (s. Nefrotica, melhor prog, sem tto) 8 pts 6 esclerose avançada (diálise, sem tto)
Tiram 5, cursam dom s. Nefritica ou GNRP, com proteinuria nefrotica
Principal acometimento sistêmico do lupus devido inflamação crônica
Aterosclerose acelerada e suas repercussões
Sintomas do lupus no tgi
Dor:
Vasculite isquemica
Serosite / peritonite
Inespecificos
Nauseas, vomitos e diarreia
Aumento tgo e tgp
Lupus cursa com neutropenia?
Não
Anticorpos mais associados ao lupus com fan - (conceito antigo)
Anti ro
Correlação do lupus com saaf e sjogren
50% evoluem com saaf
20% dos sjogren sao lupicos
Anticorpos nefroprotetores
Ro e la
Lupus neonatal, patogenese e manifestações e tto
Mãe lupica transmite anticorpos
Lesao cardica = bav congênito. Cardiotocografia de rotina e marca passo ao nascer
Cutaneo agudo, autolimitado ate sumirem anticorpos maternos, se, tto
Diferencie psicose lupica da induzida pelo tto(corticoide), e tto
Lupica tem anti p positivo, trata-se com aumento de corticoides
Outra devido doses altas, logo no início do tto, suspende medicação
Tratamento do lupus brando
Aines, evitar uso crônico, aumenta risco cardiovascular e meningite asséptica
Hidroxicloroquina(se fadiga, dermato ou articular)
Corticoide se refratários
Considerar rituximab (anticd20)
Tto lupus grave
Pulso de metil + ciclofosfamia(mesal por 6 meses) ou micofenolato(menos toxico, mais eficaz em negros) de indução
Manutenção com pred + mico ou azitioprina
Considerar rituximab
Dermato, creme de corticoide ou hidroxicloroquina. Refratários dapsona e talidomida
Como diagnosticar lupus farmacoinduzido
Leve Sem consumo de complemento Drogas classicas: Procainamida Hidralazina Penicilinamina Isoniazida Diltiazem Anti tnf
Percentual de sjogren secundário
40% das ar tem
20% dos lupus
1% das outras colagenases
Lupus discoide pode ser unica apresentação da doença, sem nenhum carater sistêmico?
Sim
Acometimento extraganglionar no sjogren
Nefrite interstícial
Fanconi
Vasculite leucocitoclastica
Glomerulonefrite por Imunocomplexos
Artrite nao erosiva
Raynoud
“Esclerose múltipla like”
Polineuropatia
Miosite
Mecanismo da lesão no sjogren
Infiltração linfocitaria
Formas graves/atípicas do sjogren
Quando afetas órgãos glandulares ou com muitas glândulas
Esofagite Acloridia Pancreatite Constipação crônica Faringite Pseudolinfoma(hipetrofia de paratida, esplenomegalia e nódulos pulmonares) pode virar linfoma
Clinica ocular grave do sjogren
Ceratite
Ulcera de cornea
Blefanrite stafilocossica
Defina o acometimento salivar do sjogren e suas repercussões
Diminuição do volume: Fissuras Hipersensibilidsde Disfagia de motilidade Disgeosia
Diminuição de anticorpos:
Caries
Halitose
Anticorpos no sjogren
Fr e fan mais sensíveis (ate 90%)
Ro e la mais específicos (só 40%)
Avaliação da salivação
Sialiografia
Sialograma
Diagnóstico do sjogren
4 de 6 ou 3 de 4 objetivos. 1 subjetivo ou 2 outros se secundário (nao pode anti ro e la)
Objetivos: Biopsia Ro e la Testes oculares Testes salivares
Subjetivos
Oculares
Orais
Medicações pra evitar no sjogren
Diureticos
Antidepressivos
Anticolinergicos
Tratamento refratário do sjogren e grave
Sintomas refratários. Agonista colinergico : pilocarpina
Artrite: Hidroxicloroquina
Nefro: conforme tipo de lesão
Linfoma: rchop
Refratários grave: rituximab
