Doenças Neuromusculares

Question 1

Defina síndrome de guilian barre

Answer 1

Polineuroradiculopatia inflamatória autoimune aguda (2nm)

Após alguma infeção

Question 2

Infeções que deflagram SGB

Answer 2

Ivas
Vacina da influenza
Vírus (cmv zika etc)
Compylobacter e mycoplasma

Question 3

Qual a principal causa de paralisia flácida aguda

Answer 3

SGB

Question 4

Clínica da SGB

Answer 4

Paralisia flácida arrefleixa (MMII e ascende ao MMSS)(ou paresia/fraqueza) (2nm)
Pode acometer musculatura respiratória e deglutiva
Dor neuropatia/hipoestesia
Disautonomia
Bell

Question 5

Evolução clínica

Answer 5

Até 6 semanas após infeção começa o quadro
Ascendente
Em horas ou dias pode afetar M. Respiratória
Ápice em 1 meses após início
Melhora gradual até resolução (poucos meses)

Question 6

Defina síndrome de Miller Fisher

Answer 6

Ataxia 
Arreflexia 
Oftolmoplegia 
Subitopo da SGB
Neuropatia axonal motora pura

Question 7

Diagnóstico da SGB

Answer 7

Clínica (paralisia flácida ascendente)
LCR (apenas hiperproteinoraquia)
Eletroneuro (nervos periféricos desmielinizados)

Question 8

Sintomas que favorecem outros diagnóstico além da SGB

Answer 8

Assimetria 
Febre
Sinais piramidais
Disautonomia 
Níveis sensitivos
Suspeita de intoxicações (butolismo carbonetos,)
Clínica atípica em geral
Pleositose no lcr

Question 9

Tratamento para SGB

Answer 9

Imunoglobulinas ou
Plasmaferese (IRA)
Para quadros de paresia grave, não melhora em 4 semanas e i. Resp
Suporte (i. Resp, disautonomia, dor)

Question 10

Defina miastenia gravis

Answer 10

Doenças auto imune que ataca a junção neuro muscular (pós sinaptica)

Question 11

Epidemiologia da MG

Answer 11

25 a e 70a (bimodal)

Question 12

Clínica da MG

Answer 12

Fraqueza muscular fatigavel e flutuante (piora no fim do dia ou ao exercício,,)
Petose e diplopia (quadro inicial)
Musculatura proximal dos membros e faringe (nem sempre)

Question 13

Defina crise miastenica

Answer 13

Paciente com piora da MG agudizante

Acomete M. Resp e disfagia

Question 14

Precipitadores de MG

Answer 14

Infeção
Timectomia
Desmame de imunosupressores
Antibióticos

Question 15

Diagnóstico da MG

Answer 15

Clínica 
Anticorpos anti ACh e anti - MuSK
Eletroneuro
Testes clínicos 
Investigação do timo (tc)

Question 16

MG pdc secundária/associada a qual patologia

Answer 16

Timoma/ hiperplasia de timo

Question 17

Teste do gelo para MG

Answer 17

Melhora da ptose ao colocar gelo por 5 minutos

Question 18

Teste antigo não usado mais na MG

Answer 18

Melhora da ptose ao usar anticolinesterasico

Question 19

Tratamento da MG

Answer 19

1 Piridostigmina (anticolinesterasico) (local e difuso leve)
2 Imunosupressores (associado com 1)(difuso mod)
3 Imoglobulina e Plasmaferese (difuso grave e I. Resp)(uti)
Timectomia se necessário

Question 20

Formas da MG

Answer 20

Ocular (ptose e diplopia)

Generalizada (fraqueza muscular generaliza,)

Question 21

Defina síndrome de Eaton Lambert

Answer 21

MG que melhora ao esforço
Autoimunidade impede liberação de cálcio/acetilcolina na fenda
Carcinoma pulmonar de pequenas células

Question 22

Diferença fisiopatologica de MG para SEL

Answer 22

SBG pós sinaptica

Outra pré

Question 23

Defina ELA

Answer 23

Lesão de ambos os neurônios motores

Question 24

Diagnósticos difentenciais de ELA

Answer 24

Amiotrofia muscular espinhal (infantil,)
Atrofia muscular primária (2nm)
Esclerose lateral primária (1nm)
Poliomielite (1nm,)
Hiv s paraneoplasicas

Question 25

Epidemiologia da ELA

Answer 25

Homens meia idade Heteditaria (10%) (infantis) Tabagismo e atividade física são FR

Question 26

Síndrome do primeiro neurônio motor

Answer 26

Fraqueza Hiperrefleixia Espasticidade (hipertonia,) Sinal de babinski

Question 27

Síndrome do segundo neurônio motor

Answer 27

``` Fraqueza Flacidez Hiporeflexia Falsiculaçoes/câimbras Atrofia tardia ```

Question 28

ELA é uma doença motora pura?

Answer 28

Sim Raros casos cursos com demência frontotemporal Forma pseudobulbar( pdt habilidade emocional e riso sem motivo)

Question 29

Curso da ELA

Answer 29

Rápida degeneração Sobrevida abaixo de 3 anos na maioria Sem cura Morte por insuficiência respiratória

Question 30

Início do quadro de ELA

Answer 30

Assimétrico Subagudo Extremidades ou proximais no início Rápida evolução

Question 31

Diagnóstico de ELA

Answer 31

Clínica Eletroneuro 3 ou mais acometimentos (craniana, cervical, toraxico e lombar) Tc/rnm para dxd (mielopatias)

Question 32

Fisiopatologica da ELA

Answer 32

``` Mutações SOD1 e SMN1(hereditária,) Toxidade por glutamato Causa estresse oxidativo q causa Lesão microvascular Lesiona nervos ```

Question 33

Tratamento para ELA

Answer 33

Bastante ineficaz Riluzol Endaravone novo Suporte (i.resp)

Question 34

Defina encefalite de bickerstaff

Answer 34

Encefalite de tronco no sgb