Doenças Neuromusculares Flashcards
Defina síndrome de guilian barre
Polineuroradiculopatia inflamatória autoimune aguda (2nm)
Após alguma infeção
Infeções que deflagram SGB
Ivas
Vacina da influenza
Vírus (cmv zika etc)
Compylobacter e mycoplasma
Qual a principal causa de paralisia flácida aguda
SGB
Clínica da SGB
Paralisia flácida arrefleixa (MMII e ascende ao MMSS)(ou paresia/fraqueza) (2nm)
Pode acometer musculatura respiratória e deglutiva
Dor neuropatia/hipoestesia
Disautonomia
Bell
Evolução clínica
Até 6 semanas após infeção começa o quadro
Ascendente
Em horas ou dias pode afetar M. Respiratória
Ápice em 1 meses após início
Melhora gradual até resolução (poucos meses)
Defina síndrome de Miller Fisher
Ataxia Arreflexia Oftolmoplegia Subitopo da SGB Neuropatia axonal motora pura
Diagnóstico da SGB
Clínica (paralisia flácida ascendente)
LCR (apenas hiperproteinoraquia)
Eletroneuro (nervos periféricos desmielinizados)
Sintomas que favorecem outros diagnóstico além da SGB
Assimetria Febre Sinais piramidais Disautonomia Níveis sensitivos Suspeita de intoxicações (butolismo carbonetos,) Clínica atípica em geral Pleositose no lcr
Tratamento para SGB
Imunoglobulinas ou
Plasmaferese (IRA)
Para quadros de paresia grave, não melhora em 4 semanas e i. Resp
Suporte (i. Resp, disautonomia, dor)
Defina miastenia gravis
Doenças auto imune que ataca a junção neuro muscular (pós sinaptica)
Epidemiologia da MG
25 a e 70a (bimodal)
Clínica da MG
Fraqueza muscular fatigavel e flutuante (piora no fim do dia ou ao exercício,,)
Petose e diplopia (quadro inicial)
Musculatura proximal dos membros e faringe (nem sempre)
Defina crise miastenica
Paciente com piora da MG agudizante
Acomete M. Resp e disfagia
Precipitadores de MG
Infeção
Timectomia
Desmame de imunosupressores
Antibióticos
Diagnóstico da MG
Clínica Anticorpos anti ACh e anti - MuSK Eletroneuro Testes clínicos Investigação do timo (tc)
MG pdc secundária/associada a qual patologia
Timoma/ hiperplasia de timo
Teste do gelo para MG
Melhora da ptose ao colocar gelo por 5 minutos
Teste antigo não usado mais na MG
Melhora da ptose ao usar anticolinesterasico
Tratamento da MG
1 Piridostigmina (anticolinesterasico) (local e difuso leve)
2 Imunosupressores (associado com 1)(difuso mod)
3 Imoglobulina e Plasmaferese (difuso grave e I. Resp)(uti)
Timectomia se necessário
Formas da MG
Ocular (ptose e diplopia)
Generalizada (fraqueza muscular generaliza,)
Defina síndrome de Eaton Lambert
MG que melhora ao esforço
Autoimunidade impede liberação de cálcio/acetilcolina na fenda
Carcinoma pulmonar de pequenas células
Diferença fisiopatologica de MG para SEL
SBG pós sinaptica
Outra pré
Defina ELA
Lesão de ambos os neurônios motores
Diagnósticos difentenciais de ELA
Amiotrofia muscular espinhal (infantil,) Atrofia muscular primária (2nm) Esclerose lateral primária (1nm) Poliomielite (1nm,) Hiv s paraneoplasicas
Epidemiologia da ELA
Homens meia idade
Heteditaria (10%) (infantis)
Tabagismo e atividade física são FR
Síndrome do primeiro neurônio motor
Fraqueza
Hiperrefleixia
Espasticidade (hipertonia,)
Sinal de babinski
Síndrome do segundo neurônio motor
Fraqueza Flacidez Hiporeflexia Falsiculaçoes/câimbras Atrofia tardia
ELA é uma doença motora pura?
Sim
Raros casos cursos com demência frontotemporal
Forma pseudobulbar( pdt habilidade emocional e riso sem motivo)
Curso da ELA
Rápida degeneração
Sobrevida abaixo de 3 anos na maioria
Sem cura
Morte por insuficiência respiratória
Início do quadro de ELA
Assimétrico
Subagudo
Extremidades ou proximais no início
Rápida evolução
Diagnóstico de ELA
Clínica
Eletroneuro
3 ou mais acometimentos (craniana, cervical, toraxico e lombar)
Tc/rnm para dxd (mielopatias)
Fisiopatologica da ELA
Mutações SOD1 e SMN1(hereditária,) Toxidade por glutamato Causa estresse oxidativo q causa Lesão microvascular Lesiona nervos
Tratamento para ELA
Bastante ineficaz
Riluzol
Endaravone novo
Suporte (i.resp)
Defina encefalite de bickerstaff
Encefalite de tronco no sgb
