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Doenças Neuromusculares Flashcards

1
Q

Defina síndrome de guilian barre

A

Polineuroradiculopatia inflamatória autoimune aguda (2nm)

Após alguma infeção

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2
Q

Infeções que deflagram SGB

A

Ivas
Vacina da influenza
Vírus (cmv zika etc)
Compylobacter e mycoplasma

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3
Q

Qual a principal causa de paralisia flácida aguda

A

SGB

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4
Q

Clínica da SGB

A

Paralisia flácida arrefleixa (MMII e ascende ao MMSS)(ou paresia/fraqueza) (2nm)
Pode acometer musculatura respiratória e deglutiva
Dor neuropatia/hipoestesia
Disautonomia
Bell

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5
Q

Evolução clínica

A

Até 6 semanas após infeção começa o quadro
Ascendente
Em horas ou dias pode afetar M. Respiratória
Ápice em 1 meses após início
Melhora gradual até resolução (poucos meses)

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6
Q

Defina síndrome de Miller Fisher

A 
Ataxia 
Arreflexia 
Oftolmoplegia 
Subitopo da SGB
Neuropatia axonal motora pura
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7
Q

Diagnóstico da SGB

A

Clínica (paralisia flácida ascendente)
LCR (apenas hiperproteinoraquia)
Eletroneuro (nervos periféricos desmielinizados)

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8
Q

Sintomas que favorecem outros diagnóstico além da SGB

A 
Assimetria 
Febre
Sinais piramidais
Disautonomia 
Níveis sensitivos
Suspeita de intoxicações (butolismo carbonetos,)
Clínica atípica em geral
Pleositose no lcr
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9
Q

Tratamento para SGB

A

Imunoglobulinas ou
Plasmaferese (IRA)
Para quadros de paresia grave, não melhora em 4 semanas e i. Resp
Suporte (i. Resp, disautonomia, dor)

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10
Q

Defina miastenia gravis

A

Doenças auto imune que ataca a junção neuro muscular (pós sinaptica)

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11
Q

Epidemiologia da MG

A

25 a e 70a (bimodal)

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12
Q

Clínica da MG

A

Fraqueza muscular fatigavel e flutuante (piora no fim do dia ou ao exercício,,)
Petose e diplopia (quadro inicial)
Musculatura proximal dos membros e faringe (nem sempre)

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13
Q

Defina crise miastenica

A

Paciente com piora da MG agudizante

Acomete M. Resp e disfagia

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14
Q

Precipitadores de MG

A

Infeção
Timectomia
Desmame de imunosupressores
Antibióticos

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15
Q

Diagnóstico da MG

A 
Clínica 
Anticorpos anti ACh e anti - MuSK
Eletroneuro
Testes clínicos 
Investigação do timo (tc)
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16
Q

MG pdc secundária/associada a qual patologia

A

Timoma/ hiperplasia de timo

17
Q

Teste do gelo para MG

A

Melhora da ptose ao colocar gelo por 5 minutos

18
Q

Teste antigo não usado mais na MG

A

Melhora da ptose ao usar anticolinesterasico

19
Q

Tratamento da MG

A

1 Piridostigmina (anticolinesterasico) (local e difuso leve)
2 Imunosupressores (associado com 1)(difuso mod)
3 Imoglobulina e Plasmaferese (difuso grave e I. Resp)(uti)
Timectomia se necessário

20
Q

Formas da MG

A

Ocular (ptose e diplopia)

Generalizada (fraqueza muscular generaliza,)

21
Q

Defina síndrome de Eaton Lambert

A

MG que melhora ao esforço
Autoimunidade impede liberação de cálcio/acetilcolina na fenda
Carcinoma pulmonar de pequenas células

22
Q

Diferença fisiopatologica de MG para SEL

A

SBG pós sinaptica

Outra pré

23
Q

Defina ELA

A

Lesão de ambos os neurônios motores

24
Q

Diagnósticos difentenciais de ELA

A 
Amiotrofia muscular espinhal (infantil,)
Atrofia muscular primária (2nm)
Esclerose lateral primária (1nm)
Poliomielite (1nm,)
Hiv s paraneoplasicas
25
Q

Epidemiologia da ELA

A

Homens meia idade
Heteditaria (10%) (infantis)
Tabagismo e atividade física são FR

26
Q

Síndrome do primeiro neurônio motor

A

Fraqueza
Hiperrefleixia
Espasticidade (hipertonia,)
Sinal de babinski

27
Q

Síndrome do segundo neurônio motor

A 
Fraqueza 
Flacidez 
Hiporeflexia
Falsiculaçoes/câimbras 
Atrofia tardia
28
Q

ELA é uma doença motora pura?

A

Sim
Raros casos cursos com demência frontotemporal
Forma pseudobulbar( pdt habilidade emocional e riso sem motivo)

29
Q

Curso da ELA

A

Rápida degeneração
Sobrevida abaixo de 3 anos na maioria
Sem cura
Morte por insuficiência respiratória

30
Q

Início do quadro de ELA

A

Assimétrico
Subagudo
Extremidades ou proximais no início
Rápida evolução

31
Q

Diagnóstico de ELA

A

Clínica
Eletroneuro
3 ou mais acometimentos (craniana, cervical, toraxico e lombar)
Tc/rnm para dxd (mielopatias)

32
Q

Fisiopatologica da ELA

A 
Mutações SOD1 e SMN1(hereditária,)
Toxidade por glutamato
Causa estresse oxidativo q causa 
Lesão microvascular 
Lesiona nervos
33
Q

Tratamento para ELA

A

Bastante ineficaz
Riluzol
Endaravone novo
Suporte (i.resp)

34
Q

Defina encefalite de bickerstaff

A

Encefalite de tronco no sgb

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