Doenças Desmielinizantes Flashcards
Defina esclerose múltipla
Doença autoimune desmilinizante inflamatória do SNC
Local de acometimento da EM
Qualquer parte do SNC, prioriza sub branca (incluindo tronco e medula)
Fisiopatologia da EM
Autoiminidade medida por linfócitos
Contra atingenos da mielina, possíveis antigos virais mimetizados/perda da autotolerancia/infeção viral ativa persistente
Desmilinizaçao e lesão neural
Cicatrização da bainha
Epidemiologia da EM
Mulheres jovens brancas
Longe da linha do Equador
Pessoas com viroses crônicas*
Fatores de risco da EM
Baixa Vit b (longe do Equador) Mononucleose e outros vírus crônicos Tabagismo Obesidade Puerpério
Clínica da EM
Deficits neurológicos focais múltiplos e transitórios Mais comuns: Neurite óptica S. Tronco encefálico Mielites (Sensíveis - motoras em níveis)
Clínica da neurite óptica da EM
Mononuclear (ne região central)
Dor
BAV(cores)
DXD neuromileite óptica (quadros mais graves)(amaurose)
Clínica da mielite
Correspondente ao nível medular acometido
1 Paresias e plegias
2 Parestesias/hipoestesia
3 Sindrome piramidal (1NM)(hiperrflexia, babinsk, hipertonia e espasticidade)
4 Disautonomias (incotinencias)
5 S. Tronco encefálico (ataxia, acometimento de NC ipsilateral)(incluindo neuralgia do V)
6 S. Alternas (hemiplegia contralateral a lesão de NC) acometimento de tronco
>3 corpos vértebras acometidos sugestivos de NMO
Formas de evolução da EM
Recorrente remitente - deficts agudos maiores que 24h, pdt sequelas entre surtos ou remissão total
Progressivas (1° Ou 2°) - sem crises, sem remissão. A 2° após 10 anos da RR
Progressiva recidivante - com crises e sem remissão
6 meses de piora continua para afirmar progressão
Fenômeno de uhthoff
Pseudosurtos
Piora dos deficits
Devido aumento da temperatura
Sinal de lhermitte
Sensação de choque na coluna que irradia aos MMII
Ao flexionar a cabeça
Indício de mielite(n apenas EM)
Quando pensar em EM
Jovens com múltiplos acometimentos neurológicos
Principalmente mielites e neutite
De caráter flutuante
Forma mais comum de evolução da EM
80% RR
Diagnóstico da EM
2 temporais e 2 espaciais
Critérios espaciais = vários locais seja na imagem e em topografia clinica.
Critérios temporias = lesões captantes e não captantes e segundo surto
Apenas 1 dos critérios espera o outro fechar
(Não atrasa tratamento)
Descartar demências precoces (hiv)
Bandas oligoclonais no Lcr
Anticorpo antiaquaporina 4(positivo na NMO)
Imagem tipica da EM
Sinais hiperdensos pequenas múltiplas Sub branca (subcortical e paraventricular (dedos de dawson)) tronco e medula
Tratamento da EM surtos
Pulsoterapia de metilpredinisona 1g dia por 5 dias
Seguida ou não de predinisina oral
Plasmaferese é alternativa
Tratamento da EM imunomodulaçao
Previne surtos e progressão da doença Betainterferona Glatiramer Teriflunomida Natalizumabe(2 linha) Rituximab(2 linhas na progressiva)
Variantes da EM
Forma radiologicamente isolada
Forma clinicamente isolada (primeiro surtos ou até 70% chance de evoluir para EM)
Sintomas menos comuns da EM
Demência (comum em quadros graves e avançados)
Afasia
Extrapiramidais
Heminopsias
Critérios diagnósticos da EM
Pelo menos 3 mais clínica com 3 meses de acompanhamento
Uma lesão nova ou 9 antigas
Uma lesão justa cortical
Umas lesão infratentorial
3 lesões periventriculares
Uma lesão medular
Bandas oligloconais no lcr (eletroforese)
Tratamento das formas graves da EM (imunossupressoa)
Pulsoterapia
Mtx
Ciclofosfamida
Azotiaprina(SR)
Segunda doença desmielinizante mais comum
Neuromielite óptica/doença de devic
Fisiopatologica da NMO
Auto anticorpos contra aquaporina 4(AQP4)
Epidemiologia da NMO
Mulheres jovens
Prevalência em asiáticos e negros
Formas de NMO
Monofásica (30%, precose, igual entre os gêneros)
Recorrente (70% 40a, mulheres)
Critérios diagnósticos da NMO
1 clínico + 1 lab + excluir dxd ou 2 clínicos e imagem típico Pelos menos 1 Neurite óptica Mielite óptica S. Área postrema(vomitos) S. Aguda do tronco (NC) S hipotálamica (narcolepsia, descontrole da temperatura) Encefálica fulminante Antígeno Aqp4 igG
Característica das lesões da NMO
Acometimento grave do nervo óptico, 50% de extensão ou quiasma. Amaurose
Lesões modulares com mais de 3 seguimentos contínuos
Acometimento em área postrema
LCR na NMO
Pdc bandas oligoclonais transitórias
Leve pleositose e proteinorraquia
Tratamento da NMO
Pulsoterapia
Soropositivos : plasmaferese e imunosupressores
Prevenção: rituximabe e azatioprina
Defina mielinosilse pontina e extrapontina
Acometimentos focal abrupto após recorreçao em super dose da natremia
Defina ADEM
Encefalopatia múltipla aguda desmielinizante
Em crianças
Causa por infeções (rubéola, caxumba, polio e hvb)
Tto pulso ou plasmafarese
Imunoglobulina se infeção ativa
Defina mielite transversa
Acometido esporádico/único da medula
Infecioso/infarto
Tto: msm da ADEM
Defina degeneração combinada da medula
Carência de vitamina b12: Demência - devido def b12 - não da lesão Desmielinizante: Funiculos posteriores (ataxia sensitiva) Síndrome piramidal Síndrome periférica (nervos periféricos Bota em luva) - devido def b12 - não da lesão
