Doenças Desmielinizantes

Question 1

Defina esclerose múltipla

Answer 1

Doença autoimune desmilinizante inflamatória do SNC

Question 2

Local de acometimento da EM

Answer 2

Qualquer parte do SNC, prioriza sub branca (incluindo tronco e medula)

Question 3

Fisiopatologia da EM

Answer 3

Autoiminidade medida por linfócitos
Contra atingenos da mielina, possíveis antigos virais mimetizados/perda da autotolerancia/infeção viral ativa persistente
Desmilinizaçao e lesão neural
Cicatrização da bainha

Question 4

Epidemiologia da EM

Answer 4

Mulheres jovens brancas
Longe da linha do Equador
Pessoas com viroses crônicas*

Question 5

Fatores de risco da EM

Answer 5

Baixa Vit b (longe do Equador)
Mononucleose e outros vírus crônicos 
Tabagismo 
Obesidade
Puerpério

Question 6

Clínica da EM

Answer 6

Deficits neurológicos focais múltiplos e transitórios 
Mais comuns:
Neurite óptica 
S. Tronco encefálico 
Mielites (Sensíveis - motoras em níveis)

Question 7

Clínica da neurite óptica da EM

Answer 7

Mononuclear (ne região central)
Dor
BAV(cores)
DXD neuromileite óptica (quadros mais graves)(amaurose)

Question 8

Clínica da mielite

Answer 8

Correspondente ao nível medular acometido
1 Paresias e plegias
2 Parestesias/hipoestesia
3 Sindrome piramidal (1NM)(hiperrflexia, babinsk, hipertonia e espasticidade)
4 Disautonomias (incotinencias)
5 S. Tronco encefálico (ataxia, acometimento de NC ipsilateral)(incluindo neuralgia do V)
6 S. Alternas (hemiplegia contralateral a lesão de NC) acometimento de tronco
>3 corpos vértebras acometidos sugestivos de NMO

Question 9

Formas de evolução da EM

Answer 9

Recorrente remitente - deficts agudos maiores que 24h, pdt sequelas entre surtos ou remissão total
Progressivas (1° Ou 2°) - sem crises, sem remissão. A 2° após 10 anos da RR
Progressiva recidivante - com crises e sem remissão
6 meses de piora continua para afirmar progressão

Question 10

Fenômeno de uhthoff

Answer 10

Pseudosurtos
Piora dos deficits
Devido aumento da temperatura

Question 11

Sinal de lhermitte

Answer 11

Sensação de choque na coluna que irradia aos MMII
Ao flexionar a cabeça
Indício de mielite(n apenas EM)

Question 12

Quando pensar em EM

Answer 12

Jovens com múltiplos acometimentos neurológicos
Principalmente mielites e neutite
De caráter flutuante

Question 13

Forma mais comum de evolução da EM

Answer 13

80% RR

Question 14

Diagnóstico da EM

Answer 14

2 temporais e 2 espaciais
Critérios espaciais = vários locais seja na imagem e em topografia clinica.
Critérios temporias = lesões captantes e não captantes e segundo surto

Apenas 1 dos critérios espera o outro fechar
(Não atrasa tratamento)

Descartar demências precoces (hiv)
Bandas oligoclonais no Lcr
Anticorpo antiaquaporina 4(positivo na NMO)

Question 15

Imagem tipica da EM

Answer 15

Sinais hiperdensos pequenas múltiplas 
Sub branca (subcortical e paraventricular (dedos de dawson)) tronco e medula

Question 16

Tratamento da EM surtos

Answer 16

Pulsoterapia de metilpredinisona 1g dia por 5 dias
Seguida ou não de predinisina oral
Plasmaferese é alternativa

Question 17

Tratamento da EM imunomodulaçao

Answer 17

Previne surtos e progressão da doença 
Betainterferona
Glatiramer
Teriflunomida
Natalizumabe(2 linha)
Rituximab(2 linhas na progressiva)

Question 18

Variantes da EM

Answer 18

Forma radiologicamente isolada

Forma clinicamente isolada (primeiro surtos ou até 70% chance de evoluir para EM)

Question 19

Sintomas menos comuns da EM

Answer 19

Demência (comum em quadros graves e avançados)
Afasia
Extrapiramidais
Heminopsias

Question 20

Critérios diagnósticos da EM

Answer 20

Pelo menos 3 mais clínica com 3 meses de acompanhamento
Uma lesão nova ou 9 antigas
Uma lesão justa cortical
Umas lesão infratentorial
3 lesões periventriculares
Uma lesão medular
Bandas oligloconais no lcr (eletroforese)

Question 21

Tratamento das formas graves da EM (imunossupressoa)

Answer 21

Pulsoterapia
Mtx
Ciclofosfamida
Azotiaprina(SR)

Question 22

Segunda doença desmielinizante mais comum

Answer 22

Neuromielite óptica/doença de devic

Question 23

Fisiopatologica da NMO

Answer 23

Auto anticorpos contra aquaporina 4(AQP4)

Question 24

Epidemiologia da NMO

Answer 24

Mulheres jovens

Prevalência em asiáticos e negros

Question 25

Formas de NMO

Answer 25

Monofásica (30%, precose, igual entre os gêneros)

Recorrente (70% 40a, mulheres)

Question 26

Critérios diagnósticos da NMO

Answer 26

1 clínico + 1 lab + excluir dxd ou 2 clínicos e imagem típico
Pelos menos 1
Neurite óptica 
Mielite óptica 
S. Área postrema(vomitos)
S. Aguda do tronco (NC)
S hipotálamica (narcolepsia, descontrole da temperatura)
Encefálica fulminante 
Antígeno Aqp4 igG

Question 27

Característica das lesões da NMO

Answer 27

Acometimento grave do nervo óptico, 50% de extensão ou quiasma. Amaurose
Lesões modulares com mais de 3 seguimentos contínuos
Acometimento em área postrema

Question 28

LCR na NMO

Answer 28

Pdc bandas oligoclonais transitórias

Leve pleositose e proteinorraquia

Question 29

Tratamento da NMO

Answer 29

Pulsoterapia
Soropositivos : plasmaferese e imunosupressores
Prevenção: rituximabe e azatioprina

Question 30

Defina mielinosilse pontina e extrapontina

Answer 30

Acometimentos focal abrupto após recorreçao em super dose da natremia

Question 31

Defina ADEM

Answer 31

Encefalopatia múltipla aguda desmielinizante
Em crianças
Causa por infeções (rubéola, caxumba, polio e hvb)
Tto pulso ou plasmafarese
Imunoglobulina se infeção ativa

Question 32

Defina mielite transversa

Answer 32

Acometido esporádico/único da medula
Infecioso/infarto
Tto: msm da ADEM

Question 33

Defina degeneração combinada da medula

Answer 33

Carência de vitamina b12:
Demência - devido def b12 - não da lesão
Desmielinizante:
Funiculos posteriores (ataxia sensitiva)
Síndrome piramidal
Síndrome periférica (nervos periféricos Bota em luva) - devido def b12 - não da lesão