ESCLEROSE E AMILOIDOSE

Question 1

Faixa etária da esclerodermia (cutânea pura)

Answer 1

Criança

Question 2

Formas graves se morfeias

Answer 2

Pan-esclerose na forma difusa

Forma compressiva de MI/COLUNA com crescimento assimétrico

Question 3

Defina calcinose

Answer 3

Depósito de cálcio

Visto no raio x apenas ou com deposição cutânea importante

Question 4

Anticorpos mais sensível da esclerose

Answer 4

90% FAN

Question 5

Defina amiloidose

Answer 5

Doença de depósito de proteínas amiloides (FOLHAS BETA PREGUEADOS)

Question 6

Formas de amiloidose

Answer 6

Focais

Sistemicas:
AL (Amiloidose cadeia leve)
AA (amiloidose serica A / proteínas pro inflamatórias)
ATTR (amiloidose trastirretina (mutante ou selvagem)
Abeta2M (AMILOIDOSE beta2 microglobulina /DRC)

Question 7

Diag de amiloidose

Answer 7

Biopsia do subcutâneo (abdominal)

NF faz do órgão afetado

Question 8

Coloração da amiloidose

Answer 8

Fica verde na coloração vermelho congo exposta a birrefrigencia

Question 9

Causa de AL

Answer 9

Aumento de plasmocitos:

LNH/MM/MW

Question 10

Epidemiológia da AA e AL

Answer 10

AL paises ricos

AA pobres, crianças

Question 11

Causas de AA

Answer 11

Décadas após início dd doença inflamatória crônica (AR, DII,TB, ENDOCARDITE)
Mais rápido se infeccioso

Question 12

Substâncias carregadas pela TTR

Answer 12

T4 e vitA

Question 13

Como identificar a proteína da amiloidose

Answer 13

Imunohistoquimica
Espectrometria de massa (p.ouro)

Na AL:
Eletroforese no MM
Imunofixação de cadeias leves (avalia resposta ao tto)

Question 14

Órgãos afetados na amiloidose

Answer 14

Rim
Coração  (IC diastolica e concetrica)
Figado
Nervos (autonomicos e sensitivos)
Enteropatia/artropatia

Macroglossia e Olhos de guaxinim(coagulopatia local) na AL

Question 15

Tto das amiloidose

Answer 15

AL: MECFALAN + TMO
AA: TTO da doença de base
ATTR: TIROXINOMIMENTICOS e transplante hepático
AB2M: transplante renal

Question 16

Causa da AB2M

Answer 16

Dialise anrptigamente (n consegui depurar)

Question 17

Clinica clássica da AB2M

Answer 17

Tunel do carpo
Artrite sem sinovia inflamatória
Cisto osseo

Question 18

Formas da ATTR

Answer 18

M(mutante) portugal (doença dos pezinhos (atrofia secundária a neuropatia) + vitro opaco
WT(wild type) cardiopatia amiloide senil (baixa mortalidade)