ESCLEROSE E AMILOIDOSE Flashcards
Faixa etária da esclerodermia (cutânea pura)
Criança
Formas graves se morfeias
Pan-esclerose na forma difusa
Forma compressiva de MI/COLUNA com crescimento assimétrico
Defina calcinose
Depósito de cálcio
Visto no raio x apenas ou com deposição cutânea importante
Anticorpos mais sensível da esclerose
90% FAN
Defina amiloidose
Doença de depósito de proteínas amiloides (FOLHAS BETA PREGUEADOS)
Formas de amiloidose
Focais
Sistemicas:
AL (Amiloidose cadeia leve)
AA (amiloidose serica A / proteínas pro inflamatórias)
ATTR (amiloidose trastirretina (mutante ou selvagem)
Abeta2M (AMILOIDOSE beta2 microglobulina /DRC)
Diag de amiloidose
Biopsia do subcutâneo (abdominal)
NF faz do órgão afetado
Coloração da amiloidose
Fica verde na coloração vermelho congo exposta a birrefrigencia
Causa de AL
Aumento de plasmocitos:
LNH/MM/MW
Epidemiológia da AA e AL
AL paises ricos
AA pobres, crianças
Causas de AA
Décadas após início dd doença inflamatória crônica (AR, DII,TB, ENDOCARDITE)
Mais rápido se infeccioso
Substâncias carregadas pela TTR
T4 e vitA
Como identificar a proteína da amiloidose
Imunohistoquimica
Espectrometria de massa (p.ouro)
Na AL:
Eletroforese no MM
Imunofixação de cadeias leves (avalia resposta ao tto)
Órgãos afetados na amiloidose
Rim Coração (IC diastolica e concetrica) Figado Nervos (autonomicos e sensitivos) Enteropatia/artropatia
Macroglossia e Olhos de guaxinim(coagulopatia local) na AL
Tto das amiloidose
AL: MECFALAN + TMO
AA: TTO da doença de base
ATTR: TIROXINOMIMENTICOS e transplante hepático
AB2M: transplante renal
Causa da AB2M
Dialise anrptigamente (n consegui depurar)
Clinica clássica da AB2M
Tunel do carpo
Artrite sem sinovia inflamatória
Cisto osseo
Formas da ATTR
M(mutante) portugal (doença dos pezinhos (atrofia secundária a neuropatia) + vitro opaco
WT(wild type) cardiopatia amiloide senil (baixa mortalidade)
