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Dermatología > Lesiones vasculares en pediatría > Flashcards

Lesiones vasculares en pediatría Flashcards

1
Q

Cuales son los 2 grupos de lesiones vasculares?

A
  1. Tumores vasculares –> hemangiomas congénitos y hemangiomas infantiles
  2. Malformaciones vasculares
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Q

Cuales son las diferencias entre hemangioma y malformación vascular?

A
  • Los hemangiomas se definen como una neoplasia del tejido vascular (es decir, proliferación de tejido), mientras que las MV son alteraciones de la morfogenesis del tejido vascular, sin aumento de la proliferación
  • Historia natural: los hemangiomas son congénitos o tienen una lesion precursora, luego tienen una fase de meseta e involución, mientras que las MV son congénitas y crecen a medida que crece el niño
  • Hemangiomas son mas frecuentes en mujeres, y las MV es igual en hombre y mujer
  • Inmunohistoquímica: los hemangioma son GLUT 1 positivo y las MV son GLUT 1 negativo
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Q

Que tipos de hemangiomas hay?

A
  • Hemangioma infantil
  • Hemangioma congénito
  • Hemangioma en penacho
  • Hemangionendotelioma kaposiforme
  • Granuloma piogeno
  • Sarcoma de Kaposi

**Los dos primeros son los mas importantes

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4
Q

Cuales son los hemangiomas congénitos? como se subclasifican?

A

Aquellos que ya están formados al momento del nacimiento.
Se subclasifican en:
- RICH –> rápidamente involutivo
- PICH –> parcialmente involutivo
- NICH –> no involuciona nunca

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5
Q

El hemangioma infantil está presente en el nacimiento?

A

NO, se desarrolla unas semanas después

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6
Q

Características del hemangioma infantil

A
  • Es rojo rutilante
  • Es blando
  • Bien delimitado
  • A la dermatoscopia tiene telangectasias y lagos venosos
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7
Q

Historia natural de un hemangioma infantil

A
  1. Lesion precursora –> el niño nace con una mancha roja o blanca, pero NO con el hemangioma ya formado
  2. Fase proliferativa –> cuando el hemangioma crece. Empieza a las 2 o 3 semanas de vida, y crece hasta los 2-3 meses.
  3. Fase de meseta –> sin cambios
  4. Fase involutiva –> generalmente después del año
  5. Cambios post evolutivos
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8
Q

Cómo es la lesion precursora de un hemangioma infantil?

A

Mácula blanca con foco eritematoso, o un nódulo violáceo

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9
Q

Signos de involución del hemangioma infantil

A
  • Pérdida de brillo
  • Aplanamiento
  • Ablandamiento (pierden textura)
  • Zonas de regresión (zonas de piel que se empiezan a poner blancas)
  • Color púrpura o gris pálido
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10
Q

Lesiones secuelares del hemangioma infantil

A
  • Telangectasias
  • Atrofia
  • Cicatriz
  • Masa fibroadiposa
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11
Q

Cómo se pueden clasificar los hemangiomas infantiles?

A
  1. Segun su patron
  2. Segun su tipo
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12
Q

Clasificación de los hemangiomas infantiles según patron

A
  • Focales –> 1 lesion
  • Multifocales –> más de 1 lesion
  • Segmentarios –> que sigue un dermatoma
  • Indeterminado
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13
Q

Clasificación de los hemangiomas infantiles según tipos

A
  • Superficiales –> lesión clásica color rojo mutilante. Es el tipo mas frecuente
  • Profundos –> lesion más azulada y violácea, que corresponde a un componente más dérmico que epidérmico
  • Mixtos –> se ven ambos colores
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14
Q

Cuales son las principales complicaciones de los hemangiomas infantiles?

A
  • Ulceracion –> complicación mas frecuente. Se da ppalmente en labios y pliegues (zonas de roce)
  • Sangrado
  • Sobreinfeccion
  • Compromiso funcional secundario a la ubicación –> pueden desfigurar la zona donde estén
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15
Q

Cuando se debe sospechar afectación sistémica en los hemangiomas infantiles?

A

En los siguientes casos:
1. Hemangioma ubicado en zona de la barba –> se debe sospechar y descartar compromiso de VA (sobretodo si hay estridor). Derivar a otorrino

  1. Hemangiomas múltiples (más de 5 lesiones) –> se debe sospechar y descartar multifocalidad con compromiso de órganos internos, ppalmente hígado –> pedir eco abdominal
  2. Hemangiomas segmentarios (mayores a 5 cm de diámetro) –> sospechar y descartar Sd de Phaces y Sd lumbar
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16
Q

Que examen es importante pedir en caso de que se confirmen hemangiomas infantiles hepáticos?

A

Perfil tiroideo, ya que los hemangiomas hepáticos producen una enzima que degrada las hormonas tiroideas, entonces estos px pueden desarrollar hipotiroidismo

17
Q

Cuando se sospecha el Sd de Phaces y en que consiste? A que especialidad se derivan?

A

Se sospecha ante hemangiomas segmentarios en cara o cuello

Consiste en:
- Anomalías oculares
- Defectos esternales
- Rafe supraumbilical
- Anomalías arteriales
- Coartación de la aorta
- Defectos cardiacos (comunicación interventricular e interauricular)
- Malformaciones cerebrales
- Hipoplasia cerebelosa

Si se sospecha, derivar a px a –> cardio, neuro y oftalmo
*Se estudia con RMN de todas las zonas posiblemente afectadas

18
Q

Cuando se sospecha el Sd lumbar y en que consiste?

A

Se sospecha ante hemangiomas segmentarios en zona posterior o lumbar

Consiste en:
- Mielopatías –> lipomielomeningocele
- Deformidades óseas
- Displasia de cadera
- Anomalias renales
- Anomalias urogenitales
- Anomalias anorrectales
- Anomalias arteriales de EEII

19
Q

Que es el fenómeno de Kassabach - Merrit?

A

Son tumores vasculares tipo hemangioma que generan una coagulopatía trombocitopénica potencialmente mortal (sobretodo en los primeros meses de vida)

Clínica –> masa equimótica indurada que aumenta de tamaño rápidamente, y duelen

20
Q

Tratamiento de los hemangiomas infantiles

A
  • No tratar de más –> no causar daño innecesario. En muchos casos basta solamente con hacer seguimiento
  • En lesiones pequeñas y superficiales –> timolol tópico 0,5% –> se puede dejar, pero no ha demostrado mayor beneficio vs seguimiento activo
  • En lesiones grandes, desfigurantes o con riesgo de complicación –> propanolol oral

**OJO siempre descartar un Sd de Phaces antes de iniciar propanolol
**Betabloqueadores aceleran la involución del hemangioma

21
Q

Que tipos de malformaciones vasculares hay?

A
  1. Malformaciones capilares
  2. Malformaciones linfáticas
  3. Malformaciones venosas
22
Q

Cuales son los 2 tipos de malformaciones capilares?

A
  1. Nevus simplex / nevus flemmeus neonatorum / mancha en salmón
  2. Nevus flammeus / mancha en vino de oporto
    –> Simple
    –> Sindrómica
23
Q

Características de la mancha en salmón (nevus simplex)

A
  • Malformacion capilar
  • Lesion vascular mas comun en la infancia
  • Son lesiones cutáneas aisladas, sin otros hallazgos o asociaciones
24
Q

Clínica de la mancha en salmón (nevus simplex)

A

Mácula rosada pálida en nuca (más frecuente), frente, párpados superiores o zona nasolabial
- Se exacerba con valsalva
- 95% desaparecen en los primeros 2 años, EXCEPTO los que están en la zona occipital, que generalmente permanecen toda la vida

25
Q

Características del nevus flammeus o mancha en vino de oporto

A
  • Malformacion capilar persistente, que puede ocurrir de manera aislada o en asociación a síndromes
  • Son congénitas y estáticas en su evolucion
  • No involucionan
26
Q

Clinica del nevus flammeus o mancha en vino de oporto

A
  • Incialmente plana, luego se vuelve más rugosa y oscura
  • Lo mas comun es que afecten la cara de manera unilateral
27
Q

A que síndromes se pueden asociar los nevus flammeus o mancha en vino de oporto?

A
  1. Sd de Sturge Weber
  2. Sd de Klippel Trenaunay
28
Q

Características del Sd de Sturge Weber

A
  1. Nevus flammeus en V1
  2. Angiomatosis leptomeningea
  3. Glaucoma

**8% de los px con nevus flammeus en V1 tiene este sd

29
Q

Características del Sd de Klippel Trenaunay

A
  1. Nevus flammeus en una extremidad, de gran tamaño
  2. Venas varicosas
  3. Hiperplasia ósea y de tejidos blandos ipsilateral
30
Q

Que es la facomatosis pigmentovascularis?

A

Es la asociación de un nevus flammeus persistente con una alteracion dérmica

**Tiene riesgo de alteraciones en el SNC, ppalmente alteracion del nervio óptico

31
Q

Cuales son las malformaciones linfáticas?

A

Malformaciones quísticas, que pueden ser:
1. Microquísticas
2. Macroquísticas
3. Mixtas

32
Q

Que son las malformaciones venosas?

A
  • Malformaciones venosas que se pueden dar en piel y mucosas
  • Se asocian a síndromes:
    • Sd de Bean
    • Sd de Maffucci

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