Enfermedades ampollares

Question 1

Que son las enfermedades ampollares?

Answer 1

Son aquellas que clínicamente generan vesículas o ampollas por causa autoinmune (no infecciosa)

Question 2

Cuales son las principales enfermedades ampollares?

Answer 2

1. Pénfigo
2. Penfigoide
   Otras –> dermatitis herpetiforme, dermatitis por IgA, erpidermolisis bulbosa adquirida

Question 3

Que es el pénfigo?

Answer 3

Enfermedad ampollar epidérmica autoinmune

Question 4

Fisiopatología del pénfigo

Answer 4

• Autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas desmogleína 1 y 3 de los desmosomas
• Se afectan los desmosomas, que son las placas que mantienen los queratinocitos unidos entre sí
• Se pierde la adhesión intercelular, generando acantolisis, que corresponde a la generación de ampollas debido a la pérdida de desmosomas

Question 5

Como se diagnostica el pénfigo?

Answer 5

Biopsia –> estudio histológico + inmunofluorescencia

Question 6

Cuales son los tipos de pénfigo?

Answer 6

1. Pénfigo vulgar
2. Pénfigo foliáceo
3. Otros –> pénfigo por drogas, paraneoplásico, por IgA y neonata

**El pénfigo paraneoplásico siempre se debe descartar

Question 7

Fisiopatología del pénfigo vulgar

Answer 7

Anticuerpo IgG contra la desmogleína 3, la cual está presente en mucosa y piel

Question 8

Clínica del pénfigo vulgar

Answer 8

• Lesiones en mucosas y piel
• Se generan ampollas que se rompen con facilidad, que son flácidas y dejan erosiones
• Signo de Nikolsky positivo

Question 9

Fisiopatología del pénfigo foliáceo

Answer 9

Anticuerpo IgG contra la desmogleína 1, la cual está presente solo en piel

Question 10

Clínica del pénfigo foliáceo

Answer 10

• Lesiones SOLO en piel
• Se generan erosiones superficiales con escama fina tipo corn flake
• Puede haber eritrodermia (más del 80% de la piel con eritema que luego se descama)

Question 11

Que es el penfigoide?

Answer 11

Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune

Question 12

Fisiopatologia del penfigoide

Answer 12

Autoanticuerpos van dirigidos contra los hemidesmosomas, que son aquellos que unen la base de los queratinocitos con la mb basal
(por ende, las ampollas que se generan son mas profundas que en el pénfigo)

Question 13

Cómo se diagnostica el penfigoide?

Answer 13

Biopsia –> estudio histológico + inmunofluorescencia

Question 14

Cuales son los tipos de penfigoide?

Answer 14

1. Penfigoide gestacional
2. Penfigoide bulboso –> clásico
3. Penfigoide membranas mucosas

Question 15

Fisiopatología del penfigoide buloso

Answer 15

Anticuerpos IgG contra BPAg1 y BPAg2, que son componentes de los hemidesmosomas

Question 16

Clinica del penfigoide buloso

Answer 16

• Prodromo –> placas urticariformes (tipo ronchas) y prurito intenso
• Luego –> aparecen ampollas tensas generalizadas (no se rompen fácilmente)
• Nikolsky negativo
• Se afecta la piel, y puede haber compromiso de mucosas en un 10 a 20% de los casos

Question 17

Fisiopatologia del penfigoide membranas mucosas

Answer 17

Anticuerpos IgG o C3 anti mb basal, contra BPAg2, colágeno VII, integrina, antígeno M168 y laminina 5

Question 18

Clínica del penfigoide membranas mucosas

Answer 18

• Afecta a las MUCOSAS
• Lesiones con tendencia a la cicatrización

Question 19

Como es el tratamiento en las enfermedades ampollares (pénfigo y penfigoide)?

Answer 19

• Siempre derivar para toma de biopsia para hacer el dx
• TTO se inicia con corticoides:
  
  • tópicos en penfigoide
  • orales en pénfigo
• Si px no responde, se escala a inmunosupresores como la Azatioprina