Kinder Facts #3 - Tumoren, Trauma

Question 1

Was gilt es tumorbiologisch bei Kindern zu beachten?

Answer 1

Tumorentwicklung aus Stamm-/Progenitorzellen (wie bei Leukämie) -> praktisch keine Rezidive, daher radikal therapieren

Question 2

Wo kommen die häufigsten kindlichen Tumoren vor?

Answer 2

ZNS -> Neuroblastom

Question 3

Was ist ein Wilms-Tumor?

Answer 3

= Nephroblastom -> häufigste maligne Nierenneoplasie im Kindesalter

Question 4

Der Wilms-Tumor ist häufig mit anderen Syndromen assoziiert.

Was ist das WAGR-Syndrom?

Answer 4

Wilms-Tumor, Aniridie, (uro‑)genitale Fehlbildung (Gonadoblastom), geistige Retardierung

Question 5

Was sind weitere Syndrome, die gerne mit dem Wilms Tumor assoziiert sind?

Answer 5

• Wiedemann-Beckwith-Syndrom
• Denys-Drash-Syndrom
• Klippel-Trunauney-Syndrom
• Hemihypertrophie einer Niere

Question 6

Worin äußert sich ein Wilms-Tumor klinisch?

Answer 6

• langsam wachsender abdomineller Tumor (Zunahme des Bauchumfangs)
• Bluthochdruck!!
• Varikozele und begleitende Fehlbildungen (dann unbedingt nachschauen, ob Wilms-Tumor)

Question 7

Was gilt es beim Wilms-Tumor zu beachten?

Answer 7

Perforationsgefahr bei Tumorpalpation

Question 8

Was ist die molekulare Basis für einen Wilms-Tumor?

Answer 8

Verlust von Tumorsuppressorgenen (Wilms-Tumor-Suppressor-Gen 1/2 (WT1/2) und p53)

Question 9

Wie wird ein Wilms-Tumor therapiert?

Answer 9

sehr sensitiv auf Radiochemo, daher neoadjuvant:

4wö präop CTx mit Actinomysin D und Vincristin -> danach radikale Nephrektomie -> postop Radiatio/CTx, je nach Grading

Question 10

Wann wird eine nierenerhaltende OP beim Wilms-Tumor durchgeführt?

Answer 10

wenn beide Nieren befallen, dann partielle Nephrektomie

Question 11

Wie sieht Prognose bei Wilms-Tumor aus?

Answer 11

sehr gut, Metastasen nur selten, dann aber innerhalb ersten beiden Jahre nach OP

Question 12

Wann besteht bei kindlichen Frakturen die Indikation zur Behandlung?

Answer 12

bei Rotationsfehlern! hier keine Spontankorrektur des wachsenden Skeletts

Question 13

Wie erfolgt die Spontankorrektur bei einer Seit-Seit-Verschiebung von kindlichen Frakturen?

Answer 13

peri-/endostal durch Knochenan-/-abbau

Question 14

Was besagt das Gesetz der Transformation von Knochen?

Answer 14

Wolffsches/Roux Gesetz -> Knochen passt sich seiner Belastung an bzw. degeneriert bei dauerhafter Belastung

Question 15

Wie erfolgt die Spontankorrektur bei Verkürzung/Verlängerung von kindlichen Frakturen?

Answer 15

ungezielt durch epiphysären Ausgleich

Question 16

Wie erfolgt die Spotankorrektur bei Achsenknick von kindlichen Frakturen?

Answer 16

gemischt epiphysär und peri-/endostal

Question 17

Welche Rolle spielen Epiphysenkerne in der Kindertraumatologie?

Answer 17

tauchen an unterschiedlichen Lokalisationen zu unterschiedlichen Zeiten auf -> je höher der Anteil der Epiphysenfuge am jeweiligen Extremitätenwachstum, desto höher Rate der Spontankorrektur

Question 18

Was sind stimulative Wachstumsstörungen und wo treten diese vermehrt auf?

Answer 18

temporäre Wachstumsfaktoren nach Fraktur führen nicht nur zur Kallusbildung, sondern wirken auch auf Epiphysenfuge -> zusätzliches Längenwachstum, insb. in der unteren Extremität

Question 19

Was sind hemmende Wachstumsstörungen und wann treten diese auf?

Answer 19

treten bei Epiphysenfugenverletztungen auf, jedoch selten -> führen zu vorzeitigem/partiellen Verschluss der Wachstumsfuge bis Wachstumsabschluss

Question 20

Was sind mögliche Konsequenzen von Knochenwachstumsstörungen?

Answer 20

Achsfehlstellungen und Beinlängendifferenz

Question 21

Wovon sind Wachstumsstörungen nach Frakturen insgesamt abhängig

Answer 21

• Lokalisation
• Verletzungsausmaß
• Manipulation
• Wachstumsphase

Question 22

Was ist eine metaphysäre Stauchungsfraktur?

Answer 22

vertikale Krafteinwirkung auf den Knochen mit Fraktur, Knochen wird jedoch durch Periost “geschient” -> nur Ruhigstellung

Question 23

Was ist eine Grünholzfraktur?

Answer 23

instab kindlicher Biegungsbruch mit geringer Dislokation und erhaltenem Periostmantel (hauptsächlich an langen Röhrenknochen) -> charakteristischerweise nur einseitiger Bruch der Kortikalis