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MED-1201 - SF2 - Examen 2 > IMM 12 - Immunodéficience > Flashcards

IMM 12 - Immunodéficience Flashcards

1
Q

Comment peuvent se manifester les immunodéficiences?

A
  • Susceptibilité accrue aux infections (infections sévères et/ou opportunistes)
  • Contrôle inadéquat de la réponse immune au soi (auto-immunité)
  • Contrôle inadéquat de la réponse immune au non soi (hypersensibilité)
  • Mécanisme antinéoplasiques insuffisants (cancers)
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Q

Quels sont les 2 types d’immunodéficiences?

A
  • Congénitales
  • Acquises
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Q

Vrai ou Faux

Une immunodéficience est dite acquise lorsque des facteurs étrangers à l’hôte en sont responsables.

A

Vrai

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4
Q

Vrai ou Faux

Une immunodéficience est dite congénitale lorsqu’elle provient d’un dégaut génétique.

A

Vrai

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5
Q

Quelle est la prévalence des immunodéficiences en Occident?

A

1/500

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6
Q

Vrai ou Faux

Les immunodéficiences constituent une condition médicale sous-diagnostiquée.

A

Vrai

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7
Q

Quel(s) sont les différent(s) type(s) de déficits permettant de classer les immunodéficiences?

A
  • Déficits innés
  • Déficits cellulaires
  • Déficits humoraux
  • Déficits combinés
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8
Q

Un déficit au niveau de la phagocytose fait partie de quel type de déficits?
A. Déficits innés
B. Déficits cellulaires
C. Déficits humoraux
D. Déficits combinés

A

A. Déficits innés

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9
Q

Un déficit au niveau de la migration leucocytaire fait partie de quel type de déficits?
A. Déficits innés
B. Déficits cellulaires
C. Déficits humoraux
D. Déficits combinés

A

A. Déficits innés

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10
Q

Un déficit au niveau des voies de signalisation fait partie de quel type de déficits?
A. Déficits innés
B. Déficits cellulaires
C. Déficits humoraux
D. Déficits combinés

A

A. Déficits innés

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11
Q

Un déficit au niveau des cellules NK fait partie de quel type de déficits?
A. Déficits innés
B. Déficits cellulaires
C. Déficits humoraux
D. Déficits combinés

A

A. Déficits innés

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12
Q

Un déficit au niveau du complément fait partie de quel type de déficits?
A. Déficits innés
B. Déficits cellulaires
C. Déficits humoraux
D. Déficits combinés

A

A. Déficits innés

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13
Q

Concernant l’immunodéficience :

Quelles sont les différentes catégories permettant de faire une classification fonctionnelle des déficits immunitaires?

À RETENIR

A
  • Défauts de maturation des lymphocytes
  • Défauts d’activation & fonction des lymphocytes
  • Anomalies de l’immunité innée
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14
Q

Quel mécanisme peut entraîner un déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

A

Maturation anormale des lymphocytes T +/- B

Cela entraîne une quasi-absence de l’immunité cellulaire & humorale

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15
Q

Vrai ou Faux

Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) se présente habituellement durant l’adolescence, plus précisément lors de la puberté.

A

Faux

Durant les premiers mois de vie

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16
Q

Quel est le tableau de présentation du déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

A
  • Retard de croissance
  • Diarrhée
  • Infections opportunistes et/ou sévères
  • Lymphopénie importante
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17
Q

Vrai ou Faux

S’il n’est pas traité, le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est mortel à court-moyen terme.

A

Vrai

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18
Q

Quelle(s) sont les option(s) de traitement pour le déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

A

Greffe de cellules souches hématopoïétiques

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19
Q

Quelle(s) sont les cause(s) du déficit immunitaire combiné sévère (SCID)?

A
  • Mutation γc (lié au X)
  • Mutation JAK3
  • Mutation IL-7R
  • Mutations liées à l’absence de cytokines (ADA, PNP)
  • Déficits en RAG-1, RAG-2 & Artemis

etc.

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20
Q

Concernant le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) :

Qu’engendre une mutation liées à l’absence de cytokines?

A

Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

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21
Q

Concernant le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) :

Qu’engendre un déficit en RAG1, RAG2 & Artemis?

A

Recombinaison somatique déficiente des gènes des récepteurs lymphocytaires → Répertoire de
récepteurs restreint (non diversifié)

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22
Q

Quel déficit est aussi connu sous le nom “déficit immunitaire combiné avec éosinophilie”?

A

Syndrome d’Omenn

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23
Q

Le syndrome d’Omenn est déficit immunitaire combiné sévère (DICS) à transmission autosomale dominante.

DICS = SCID

A

Faux

Autosomale récessive

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24
Q

Le syndrome d’Omenn affecte la fonction de quel(s) gène(s)?

A
  • RAG-1
  • RAG-2

Sont spécifiquement actifs dans les lymphocytes

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25
Q

Quel est l’effet du syndrome d’Omenn sur les lymphocytes?

A

Arrêt de leur développement

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26
Q

Vrai ou Faux

Dans un syndrome d’Omenn, le nombre de lymphocytes peut être élevé ou normal.

A

Vrai

malgré qu’il s’agisse d’un SCID

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27
Q

Le syndrome d’Omenn se manifeste par une susceptibilité __ aux infections opportunistes.

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Augmentée

(Accrue)

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28
Q

Vrai ou Faux

Le syndrome de Di George présente des caractéristiques similaires au rejet de greffe.

  • Éruptions cutanées
  • Éosinophilie
  • Diarrhées
  • Gonflement des ganglions lymphatiques
A

Faux

Syndrome d’Omenn

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29
Q

Pourquoi le syndrome d’Omenn peut-il présenter des symptômes similaires au rejet de greffe?

A

Présence de quelques lymphocytes T qui peuvent être auto-réactifs

Car leur récepteur TCR n’a pas subi de tolérance immunitaire

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30
Q

Quelle est la cause du syndrome de Di George?

A

Défaut de fusion des 3e & 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse

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31
Q

Quel est l’effet du syndrome de Di George sur le thymus?

A

Hypoplasie ou aplasie thymique

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32
Q

Concernant le syndrome de Di George :

Selon quel facteur le développement des lymphocytes T variera-t-til?

A

Selon la quantité de thymus présent

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33
Q

Concernant le syndrome de Di George :

Dans quel(s) système(s) pourrait-on aussi noter des anomalies?

A
  • Cardiaque
  • ORL
  • Parathyroïdien (pas un système mais bon)
  • Psychiatrique
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34
Q

Vrai ou Faux

Le spectre clinique du syndrome de Di George varie du SCID à la lymphopénie légère auto-résolutive.

A

Vrai

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35
Q

Quel phénomène est à l’origine de la maladie de Bruton?

(Agammaglobulinémie liée à l’X)

A

Blocage de la maturation lymphocytaire B

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36
Q

Quel gène est muté dans la maladie de Bruton?

(Agammaglobulinémie liée à l’X)

A

Gène BTK

Bruton tyrosine kinase

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37
Q

Concernant la maladie de Bruton :

Quel(s) sont les effet(s) de la mutation du gène BTK?

A

Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B

(Absence du signal de survie)

38
Q

Quel type d’immunité est absente dans la maladie de Bruton?
A. Immunité innée
B. Immunité adaptative cellulaire
C. Immunité adaptative humorale

(Agammaglobulinémie liée à l’X)

A

C. Immunité adaptative humorale

Absence de lymphocytes B matures

39
Q

Vrai ou Faux

Seulement les hommes peuvent être atteints de la maladie de Bruton.

A

Vrai

Agammaglobulinémie liée à l’X

40
Q

Dans quelle période de la vie pourra-t-on observer les premiers symptômes de la maladie de Bruton?

(Agammaglobulinémie liée à l’X)

A

3 à 6 premiers mois de vie

Épuisement des immunoglobulines maternelles

41
Q

Pourquoi la maladie de Bruton ne donne-t-elle pas des symptômes dès le premier mois de vie?

(Agammaglobulinémie liée à l’X)

A

Car les immunoglobulines maternelles sont présentes

42
Q

Le déficit en HLA classe II affectera le gène codant pour quoi?

(Syndrome des lymphocytes nus)

A

Facteurs de transcription des protéines du CMH classe II

43
Q

Le déficit en HLA classe II affectera quel type de lymphocyte T?

(Syndrome des lymphocytes nus)

A

Lymphocyte T CD4

Absence de présentation d’antigène efficace aux CD4.

44
Q

Le déficit en HLA classe II entraînera une __ de lymphocytes T CD4

Augmentation ou Diminution

A

Diminution

Les CD4 sont abaissés.

45
Q

Concernant le déficit en HLA classe II :

Les lymphocytes T CD8 sont __.

Efficaces ou Inefficaces

A

Inefficaces

46
Q

Concernant le déficit en HLA classe II :

Les lymphocytes B sont __.

Efficaces ou Inefficaces

A

Inefficaces

47
Q

Vrai ou Faux

Dans le déficit en HLA classe II, des infections répétées et opportunistes surviennent en bas âge.

(Syndrome des lymphocytes nus)

A

Vrai

48
Q

Concernant le déficit en HLA classe II :

Vrai ou Faux :
La survie est bonne chez les patients ayant reçu une greffe de cellules souches hématopoïétiques.

A

Faux

Survie est mauvaise, même avec une greffe.

49
Q

Concernant le déficit en HLA classe II :

Pourquoi la survie est-elle mauvaise chez les enfants atteints de cette immunodéficience?

A

Absence d’expression du HLA classe II au thymus

Sélection positive déficiente

50
Q

Concernant les syndromes hyper-IgM :

Comment sera la quantité d’IgM?

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Normale ou Augmentée

51
Q

Concernant les syndromes hyper-IgM :

Comment sera la quantité d’IgA?

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Diminuée

(Effondrée)

52
Q

Concernant les syndromes hyper-IgM :

Comment sera la quantité d’IgG?

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Diminuée

(Effondrée)

53
Q

Quelle est la cause des syndromes hyper-IgM?

A

Absence de commutation isotypique

54
Q

Concernant les syndromes hyper-IgM :

Quel déficit est lié à l’X?
A. Déficit en CD40
B. Déficit en CD40L

A

B. Déficit en CD40L

55
Q

Quel(s) type(s) d’immunité sont atteints dans les syndromes hyper-IgM?
A. Immunité innée
B. Immunité adaptative cellulaire
C. Immunité adaptative humorale

A

B. Immunité adaptative cellulaire
C. Immunité adaptative humorale

56
Q

Vrai ou Faux

Dans les syndromes hyper-IgM, on recense des infections bactériennes & opportunistes.

A

Vrai

57
Q

Le syndrome hyper-IgM qui découle du déficit en AID implique une atteinte surtout __.

Innée, Cellulaire ou Humorale

A

Humorale

Infections surtout bactériennes

58
Q

Quelle immunodéficience est la plus fréquente?

A

Immunodéficience commune variable

(CVID)

59
Q

Quel(s) type(s) de cellules immunitaires sont atteint(s) dans l’immunodéficience commune variable (CVID)?

A
  • Cellules B
  • +/- cellules T
60
Q

Quel mécanisme est à l’origine de l’immunodéficience commune variable (CVID)?

A

Défaut de l’activation des cellules B +/- cellules T

61
Q

Dans quelle période de vie survient le pic des manifestations cliniques de l’immunodéficience commune variable (CVID)?

A

Entre 20 & 40 ans

62
Q

Vrai ou Faux

Les infections peuvent être présentes lors d’une immunodéficience commune variable (CVID).

A

Vrai

63
Q

Vrai ou Faux

L’auto-immunité peut être présente lors d’une immunodéficience commune variable (CVID).

A

Vrai

Dans certains sous-types de CVID

64
Q

Vrai ou Faux

Des phénomènes de lymphoprolifération peuvent être présents lors d’une immunodéficience commune variable (CVID).

A

Vrai

Dans certains sous-types de CVID

65
Q

Quel(s) anticorps sont diminué(s) lors d’une immunodéficience commune variable (CVID)?

A
  • IgG
  • IgA
  • IgM

Avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale

66
Q

L’immunodéficience commune variable (CVID) présente une anomalie fonctionnelle de quel type d’immunité?
A. Immunité innée
B. Immunité adaptative cellulaire
C. Immunité adaptative humorale

A

C. Immunité adaptative humorale

67
Q

Quel phénomène engenre les défauts d’adhésion leucocytaire (LAD)?

A

Mutation de gènes codant pour les intégrines des leucocytes

Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire

68
Q

Vrai ou Faux

Dans les défauts d’adhésion leucocytaire (LAD), la recrutement leucocytaire au site infectieux n’est pas modifié.

A

Faux

Recrutement leucocytaire inadéquat

69
Q

Vrai ou Faux

Dans le syndrome d’Omenn, il y a un retard dans le chute du cordon ombilical.

A

Faux

Défauts d’adhésion leucocytaire (LAD)

70
Q

Concernant les défauts d’adhésion leucocytaire (LAD) :

Les infections sont __ purulentes.

Peu ou Très

A

Peu purulentes

Car les leucocytes ne peuvent pas quitter le sang

71
Q

Concernant les défauts d’adhésion leucocytaire (LAD) :

Les leucocytes sanguins sont très __.

Faibles ou Élevés

A

Élevés

Car les leucocytes ne peuvent pas quitter le sang

72
Q

Quel est le tableau clinique relié aux défauts d’adhésion leucocytaire (LAD)?

A
  • Infections cutanées
  • Infections des muqueuses?
  • Infections profondes?
73
Q

La maladie granulomateuse chronique fait partie de quel groupe d’immunodéficiences?

A

Anomalies de la phagocytose

74
Q

Quel phénomène est à l’origine des anomalies de la phagocytose?

A

Dysfonction de l’oxydase des phagocytes

(Mutation d’une sous-unité de la protéine)

75
Q

Quel % des anomalies de la phagocytose sont liés à l’X?

A

65%

76
Q

Vrai ou Faux

Dans les anomalies de la phagocytose, la phagocytose est possible.

A

Vrai

C’est la digestion qui est impossible.

77
Q

Vrai ou Faux

Dans les anomalies de la phagocytose, la digestion dnas le phagolysosome est possible.

A

Faux

La digestion dans le phagolysosome est impossible.

78
Q

Que peut-on retrouver chez les patients atteints d’anomalie(s) de la phagocytose?

A
  • Granulomes
  • Abcès
  • Pneumonies
  • Maladie inflammatoire intestinale
79
Q

Quelle(s) observation(s) clinique(s) peut-on faire chez un patient atteint de déficit(s) du complément?

A
  • Infections locales ou disséminées
    et/ou
  • Auto-immunité
80
Q

Vrai ou Faux

Le déficit en complément peut être asymptomatique.

A

Vrai

(dans certains cas)

81
Q

Concernant les déficits du complément :

Le déficit en quelle protéine se manifestera pas un angioedème héréditaire de cause bradykinique?

A

C1 estérase inhibiteur

82
Q

Quel(s) sont les option(s) de traitement des déficits humoraux?

A
  • Antibioprophylaxie
    et/ou
  • Traitement d’infusion d’immunoglobines (IVG/SCIG)
83
Q

Quel(s) sont les option(s) de traitement des déficits cellulaires?

A
  • Antibioprophylaxie
    et/ou
  • Traitement d’infusion d’immunoglobines (IVG/SCIG)
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques (ex : ADA)
  • Immunostimulation (ex : IFNg, IL-2)
84
Q

Quel(s) sont les option(s) de traitement des déficits combinés?

A
  • Antibioprophylaxie
    et/ou
  • Traitement d’infusion d’immunoglobines (IVG/SCIG)
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques
  • Remplacement enzymatique(ex : ADA)
  • Immunostimulation (ex : IFNg, IL-2)
  • Greffe de thymus (Di George)
  • Thérapie génique
85
Q

Quelle option thérapeutique vise spécifiquement le syndrome de Di George?

A

Greffe du thymus

86
Q

Quel type d’immunodéficience est le plus fréquent?

Primaire ou Secondaire

A

Secondaire

87
Q

Qu’est-ce qui peut être à l’origine d’une immunodéficience secondaire?

A
  • Infections (SIDA)
  • Malnutrition sévère
  • Maladies chroniques
  • Médicaments immunosuppresseurs
  • Cancer
  • Splénectomie (rate)
88
Q

Vrai ou Faux

Plusieurs mutations peuvent causer le déficit immunitaire combiné sévère (SCID).

A

Vrai

89
Q

Vrai ou Faux

Des anomalies propres à la maturation des lymphocyte B sont observées dans la maladie de Bruton.

Agammaglobulinémie liée à l’X

A

Vrai

90
Q

Vrai ou Faux

Des anomalies propres à la maturation des lymphocyte B sont observées dans le syndrome de Di George.

A

Faux

Lymphocytes T

MED-1201 - SF2 - Examen 2 (30 decks)

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