Idiopatisk pulmonal fibrose - forelæsning Flashcards
Definition af idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)?
Diagnosen kræver tilstedeværelse af 1, 2 og/eller 3:
- Eksklusion af anden idiopatisk interstitiel lungesygdom eller anden interstitiel lungesygdom med kendt årsag til UIP.
- UIP mønster på HRCT.
- Patologisk UIP mønster.
UIP mønster ved lungesygdom?
UIP: usual interstitiel pneumonitis. UIP er et radiologisk-patologisk mønster, der også kan ses ved andre former for ILS samt som pulmonalt ledsagefænomen til f.eks. reumatologisk sygdom.
Hvilke fysiologiske strukturer er påvirket ved IPF?
Sekundære pulmonale lobulus, også kaldet lungens funktionelle enheder, hvor gasudveksling finder sted. Disse strukturer er påvirkede med fibrose.
Typiske årsager til IPF?
Hjerteinsufficiens, rygning, toksiner (kokain), infektioner, endokrine sygdomme, immundefekter, idiopatiske årsager og cancer.
Symptomer ved IPF?
Funktionsdyspnø, tør hoste, feber, urglasnegle og finger-clubbing.
Typiske fund på HRCT ved UIP?
- Overvejende subpleural, basal lokalisering
- Lokalisering er ofte heterogen
- Bikagetegning
- Retikulært mønster med perifere traktions-bronkiektasier eller traktionsbronkiolektasier*
- Fravær af fund som tyder på anden diagnose
Anamnestiske tiltag for at stille diagnosen IPF?
For at stille diagnosen IPF er det væsentligt at udelukke andre kendte årsager til UIP som f.eks. udløst af medikamentel-, erhvervsmæssig-, eller miljøudløst eksponering eller underliggende autoimmune reumatologiske sygdomme.
Der skal i anamnesen lægges vægt på sygdomsudvikling, alder, køn og rygeanamnese, tilstedeværelse af tegn og symptomer på reumatologisk sygdom, anden systemsygdom, samt eksponering. Herunder grundig anamnese omkring erhverv, boligforhold, hobbies, medikamenter og arvelighed. Ved mistanke om erhvervsmæssig eller reumatologisk årsag bør patienten henvises til vurdering ved de respektive specialer.
Mhp. differentialdiagnostisk udelukkelse eller understøttelse af mistanke om systemsygdom foretages måling af autoimmune blodprøver.
Typiske befolkningsgruppe som får IPF?
Hyppigere hos mænd mellem 62-66 år (kvinder med IPF i samme alder). Familiær disposition. Rygere.
Objektive fund ved IPF?
Velco-krepitationer, finger-clubbing.
Undersøgelser for udredning?
Cryobiopsi. Grovnålsbiopsi. Operationsbiopsi.
Behandling af IPF?
Antifibrotisk behandling:
Pirfenidon (Esbriet®) og Nintedanib (Ofev®) er begge antifibrosemidler som i undersøgelser er vist at reducere faldet i lungefunktion (FVC) og mindske sygdomsprogressionen.
Indikationen er mild til moderat IPF, men i real-life studier antydes der også en behandlingseffekt hos patienter med avanceret IPF.
Antifibrotisk behandling er en specialistbehandling og varetages på de tre universitetshospitaler (Herlev-Gentofte Hospital, Odense Universitetshospital og Aarhus Universitetshospital).
Prednisolon-behandling: Hos patienter med svær sygdom kan lavdosis prednisolon forsøges i palliativt øjemed mhp. bedring af bl.a. almentilstand, hoste, appetit og vægt. Højdosis prednisolon har ingen sygdomsmodificerende effekt og bør undgås.
Patogenese ved IPF?
Type 2 pneumocytter (surfactantproducerende, udgør 5 % af overfladecellerne, stamceller til lungeparenchymcellerne) påvirkes pga. mutationer -> cellerne død og udskiller cytokiner og dette aktiverer fibrosering (kalcifikation).
Rygning er en vigtig risikofaktor.
Indikationer for lungetransplantation ved IPF?
DLCO under 40 %, FVC fald på 10 % over 6 måneder, DLCO fald på 10 % over 6 måneder og alvorlig pulmonal hypertension.
Fremtidige muligheder for behandling af IPF?
Stamcelletransplantation er et vigtigt forskningspunkt for fremtiden. Dette kan muligvis give patienterne en bedre prognose.
