Icterícia Flashcards
O que é icterícia?
Sinal clínico que se refere à coloração amarelada/alaranjada de pele e mucosas, bem como de outros tecidos, causadas pelo acúmulo anormal de bilirrubina
O que indica um paciente ictérico com cor mais esverdeada?
Em icterícias de longa duração a bilirrubina oxida em biliverdina (fica esverdeado)
Regiões de pesquisa de icterícia
Escleras, mucosa oral, lábios, regiões ungueais, pele, mãos
Qual é a concentração sérica normal de bilirrubina? A icterícia é detectável em quais valores?
Nível normal é 1 mg/dL
Detectável > 2-3 mg/dL
Por que é fundamental avaliar a icterícia no neonato?
20% dos neonatos a termo têm icterícia na primeira semana de vida
Em recém-nascidos, vários mecanismos levam a um aumento de bilirrubina não conjugada. Quando as taxas de bilirrubina não conjugada estão muito elevadas há risco de desenvolver disfunção neurológica associada à passagem de bilirrubina através da BHE (kernicterus). Deve-se fazer o tratamento com fototerapia
Qual enzima conjuga a bilirrubina não conjugada com o ácido glicurônico?
UDPGT
Quais são possíveis causas de elevação da bilirrubina sérica indireta (não conjugada), isoladamente, sem outras anormalidades?
Distúrbios hemolíticos que produzem heme em excesso
Eritropoiese ineficaz
Quando há comprometimento da captação/conjugação hepática de bilirrubina (causada por alguns fármacos ou distúrbios genéticos)
Reabsorção de hematomas e transfusões sanguíneas
Distúrbios hemolíticos que produzem heme em excesso, capazes de causar hiperbilirrubinemia indireta isolada
Hereditários (esferocitose, anemia falciforme, talassemia, deficiência de enzimas de glóbulos vermelhos)
Adquiridos (anemia hemolítica, hemoglobinúria paroxística noturna, infecções parasitárias como malária e babesiose)
O que pode causar a eritropoiese ineficaz?
Deficiência de B9, B12 e ferro
Fármacos que podem causar hiperbilirrubinemia indireta isolada
Rifampicina, probenicida, antibióticos (cefalosporinas e penicilinas)
Quais são os distúrbios genéticos que comprometem a captação/conjugação hepática de bilirrubina?
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I e II
Síndrome de Gilbert
O que é a síndrome de Crigler-Najjar? Diferencie os tipos I e II
A síndrome de Crigler-Najjar é uma disfunção da enzima UDPGT, que faz a conjugação da bilirrubina no fígado
A Síndrome de Crigler-Najjar tipo I ocorre excepcionalmente em neonatos. Icterícia grave e disfunção neurológica causada pelo kernicterus, que frequentemente leva à morte na lactância ou na segunda infância. Não possuem atividade da enzima UDPGT, portanto, são incapazes de conjugar bilirrubina
Síndrome de Crigler-Najjar tipo II: mais comum, pacientes vivem até a idade adulta. Possuem atividade reduzida da enzima UDPGT, que pode ser induzida pelo fenobarbital
O que é a Síndrome de Gilbert?
Muito comum, 3-7% da população, com predomínio no sexo masculino. Se caracteriza por baixa atividade da enzima UDPGT. A icterícia é frequentemente detectada apenas nos períodos de estresse, doença coexistente, ingestão de álcool ou jejum
Quais são possíveis causas de elevação da bilirrubina sérica direta (conjugada), isoladamente, sem outras anormalidades?
Ocorre em 2 distúrbios hereditários raros - em ambas o paciente tem icterícia assintomática, são benignas
Síndrome de Dubin-Johnson: mutações no gene MRP2 - o que gera alteração na excreção da bilirrubina nos ductos biliares
Síndrome de Rotor: deficiência dos principais transportadores hepáticos de recaptação dos fármacos
O que pode levar ao aumento da bilirrubina sérica com outras anormalidades dos exames hepáticos?
Processos hepatocelulares primários
Colestase intra ou extra-hepática
