Hypofysen Flashcards
Vad finns det för hormoner från hypofysen?
CRH --> ACTH --> binjurar --> kortisol, testosteron, östradiol TRH --> TSH --> thyroidea --> T3/T4 GnRH --> LH/FSH --> äggstock testiklar --> testosteron, östrogen, inhibin Somatostatin --l GH GHRH --> GH --> 1. lever --> IGF-1 2. tillväxt celler Dopamin --l prolaktin Prolaktin --> brösten
Hur kan sjukdomar i hypofysen uttrycka sig så man hittar dem?
- hypofysär underfunktion
- hypofysär överfunktion
- lokala symtom (huvudvärk, syn- och synfältspåverkan vid större tumörer)
- slumpmässigt upptäckt
Vad finns det för olika hypofystumörer?
- Endokrint inaktiva tumörer/adenom
- Prolaktinom
- Tillväxthormonproducerande hypofystumörer
- ACTH-producerande hypofystumörer
- TSH-producerande hypofystumörer
- Bland tumörer
- Kraniofaryngiom
Vad är typiskt vi ett prolaktinom?
Prolaktin hämmande effekt gonadaxeln
symtom: mensturations störning, bristande libido, impotens, spontan/palpatorisk provocerbar galaktorré, dåligt minne/svårt att koncentrera sig, vätskeretention
Prolaktin >25ug/L fertil kvinna, annars >15ug/L
1/2 adenomen ej synliga på MR
Behandlas med dopaminagonist oavsett storlek, aggressivitet mm
5% saknar dopaminreceptor –> operation
Vad är typiskt vid tillväxthormonproducerande hypofystumör?
Ovanligt, får akromegali som vuxen, gigantism om man fortfarande växer
Kroniskt överskott anabolismen, lipolysen och vätskeretentionens hormon
Tillväxt skelett och brosk, mest tydligt händer, fötter, käke, näsa och öron.
Värk i rygg, perifiera leder
Allmän svullnadskänsla, svettningar, svullna fingrar
Fett fattig kropp, accentuering muskler, grovfårade fettfattiga kinder, grovporig hud
Inte sällan huvudvärk, hypertoni och diabetes mellitus
Hur diagnostiserar man en tillväxthormonproducerande hypofystumör?
Analys GH-koncentration i serum var 30 min och prolaktin va 60min mellan 8-11. 1a provtagningen även IGF-1
GH-tumör –> GH alltid detekterbar
30% av tumörerna producerar prolaktin också
Hur behandlar man en tillväxthormonproducerande hypofystumör?
Transfenoidal operation, ta bort hela adenomet
Post.op fortfarande överproduktion –> långverkande somatostatin analoger eller antagonist mot GH-R
Strålning post op. vid stora invasivt växande tumörer som ej kunnat radikaliserats
Vad är typiskt vid en ACTH producerande hypofystumör?
Kroniskt kortisolöverskott –> Cushing syndrom
Katabolism, nedbrytning
Ökad utsöndring kortisol i urin, patologiskt dexametason-hämningstest
DT binjurar normalt –> MR hypofys och dygnsanalys ACTH och kortisol i serum
Kortisol rytmen vid ACTH tumör = utslätad
Klart förhöjda nivåer nattetid
1/2 tumörer ses ej MR, tar via kateter blod från sinus petrosus direkt via hypofysen, analyserar ACTH
Vad är typiskt vid en TSH-producerande hypofystumör?
Sällsynta
Klinisk vild hypertyreos, förhöjda T3/T4 samt TSH inom/ovan normalvärde
Missas ofta först, flesta genomgått tyroideaoperationer eller radiojodbehandling, diagnos vid “hypertyreosrecidiv”
Vad är typiskt för blandtumörer?
Vanligt vid GH och prolaktintumörer
30% patienter med akromegali, samtidig överproduktion prolaktin
Diagnostik prolaktinom, viktigt att utesluta GH-komponent, görs med analys av s-IGF-1
Vad är typiskt vid kraniofaryngiom?
Vanligaste hypothalamus-hypofysområdes tumören barn/ungdomar, hälften är <15år
Ofta utanför selia turcia, men kan vara intrasellära
Ofta cystiska, 70% visar förkalkningar
Debutsymtom: huvudvärk, synfältsdefekter, diabetes insipidus och ev tillväxtrubbning
Små tumörer, transsfenoidal mikrokirurgi
Stora, radikalt kan äventyra hypothalamus funktioner – törst och hunger rubbningar. Istället partiell resektion, och post op strålning
Hur behandlar man hypofystumörer generellt?
Prolaktinom –> dopaminagonister, övriga kirurgi
95% transsfenoidalt via nässeptum, eller via näsborren
Resultat utvärderas efter 3 mån
Många behandlas med glukokortikoider för säkerhetens skull under tiden
Några extern strålbehandling om kirurgi ej tillräckligt