Binjuren

Question 1

Vilka lager består binjurebarken av?

Answer 1

Zona glomerulosa –> aldosteron (regleras av aldosteron)
Zona fasiculata –> kortisol (regleras av ACTH)
Xona reticularis –> androgener (regleras av ACTH)

Question 2

Vad ursprunger binjurens produkter från?

Answer 2

Kolesterol

För bildning av aldosteron och kortisol krävs 21-hydroxylas

Question 3

Hur sker ACTH stimuleringen?

Answer 3

Stimulering –> ökade plasma nivåer binjurebarksteroider inom minuter, kronisk stimulering –> hyperplasi och hypoertrofi binjurebarken
Kortisol binder receptorer i hypofys/hypothalamus, stänger av ACHT produktion
ACTH brist –> minskad steroidhormonproduktion och atrofi binjurebarken

Question 4

Hur transporteras kortisol i blodet?

Answer 4

Via CBG (kortikoidbindande globulin)

Question 5

Vad gör njurarna och levern med kortisol?

Answer 5

Njurarna, aktivt kortiol –> inaktivt kortison mha 11-betahydroxisteroiddehydrogenas)
Levern kortison –> kortisol mha av samma enzym

Question 6

Vad gör glukokortikoider?

Answer 6

Ffa hämmande effekt, glukosomsättning/-metabolism, fettvävsmetabolism med ökad lipolys och ökad fettansamling

Question 7

Vad är primär binjurebarksinsufficiens?

Answer 7

Addisons sjukdom
Debuterar 20-50år
Ofta bakomliggande autoimmunprocess, kan ha APS (autoimmun polyglandulär sjukdom) APS 2 vanligast

Question 8

Hur fungerar HPA-axeln?

Answer 8

Hypothamus utsöndrar CRH –> Adenohypofysen utsöndrar ACTH –> verkar på binjuren

Question 9

Vad finns det för orsaker till Addisons sjukdom?

Answer 9

• Autoimmun adrenalit, AI destruktion steroid-producerande celler och AK flera viktiga steroideogena enzymer. Stark koppling APS
  AutoAK mot IL-17 och IL-22 (th17)
• Infektioner, ffa tuberkulos. Mindre vanligt nu pga anti-tuberkulosbehandling. Även HIV
• Metastatiska neoplasier som invaderar binjurarna. Ganska vanlig metastas carcinom, ffa från lunga och bröst

Question 10

Vad är sekundär binjurebarksinsufficiens?

Answer 10

Ffa behandling med glukokortikoider –> hämning endogen CRH-ACTH produktion
Hypofystumör kan tränga undan ACTH produktion
Ingen påtaglig brist aldosteron

Question 11

Vad får man för symtom av binjurebarksinsufficiens?

Answer 11

Kommer succesivt, förlust >90% binjurebarkensfunktion –> symtom. Kan utlösas av stress som kräver mer kortisol
Svaghet, uttröttbarhet, anorexi, minskad vikt, illamående, kräkningar, ibland diarré, amenorré, förlust axillar- och pubisbehåring kvinnor, hyponatremi (förenat med ökat kalcium)
Addison - ytor som exponerats för sol –> hyperpigmenterade (knogar, armbådar, knän)

Question 12

Varför får man en hyperpigmentering vid Addisons sjukdom?

Answer 12

ACTH kommer från samma ursprungspeptid (POMC) som gamma-MSH (melanocytstimulerande hormon). ACTH ökar vid primär insufficiens –> även MSH ökar, påverkar melanocyterna att tillverka mer melanin (pigment)

Question 13

Hur diagnostiserar man binjurebarksinsufficiens?

Answer 13

Akutsvar S-Na, S-K, S-krea, B-glukos
Senare analys P-ACTH, P-kortisol, P-aldosteron, P-renin

Primär: lågt Na, högt K. B-glukos kan vara lågt. Lågt BT ffa i stående. Nedsatt hudturgor
Sekundär: Kan visa lågt Na, ej hyperkalemi pga RAAS är intakt

AK 21-OH, alla har inte

Question 14

Vad kan man göra om man inte får några tydliga svar på den initiala utredningen av ev binjurebarksinsufficiens?

Answer 14

Gör ett ACTH-stimuleringstest,

Synacthen-test. Stimulerar med ACTH för att se om binjuren producerar kortison normalt

Question 15

Hur behandlar man binjurebarksinsufficiens?

Answer 15

Hydrokortison, Sulo-Cortef 100mg IV direkt
Ringeracetat, NaCl, behöver vätska upp
Fortsätter att tillsätta kortisol, i nedtrappande doser
Underhållsdos 20-30 mg hydrokortisol uppdelat i 2-3 doser
Behöver öka dos vid stress, feber mm
Brukar även ge fludrokortison, för aldosteron

Question 16

Vad är Cushings syndrom?

Answer 16

Ökad kortisol produktion
Delas in i 
ACTH beroende
- Mb Cushings (ACTH producernade hypofysadenom)
- Ektopisk ACTH-/CRH produktion
ACTH oberoende:
- kortisolproducerande binjureadenom/binjurebarkcancer
- Pseudo Cushing syndrom
- Egentlig depression
- kronisk alkoholism
- ätstörningar

Question 17

Vad får man för symtom/ hittar för status fynd vid Cushings?

Answer 17

• Fetma (bålfetma, fettackumulering i ansiktet, supraklavikulärt, retroorbitalt, dorsocervikalt)
• Pletora (ökad ansiktsfärg)
• Mensturationsstörningar (gonandysfunktion, infertilitet)
• Hirsutism
• Hypertoni
• Psykiska besvär
• Akne/fet hy
• Blåmärken
• Muskelsvaghet
• Abdominella striae
• Glukosintolerans
• Svampinfektioner

Question 18

Vad händer vid ektopisk ACTH-produktion?

Answer 18

ökande cirkulerande ACTH- och kortisolnivåer –> musklesvaghet dominerar, uttalad hypertoni och nedsatt glukostolerans/diabetes mellitus

Question 19

Hur diagnosiserar man Cushings?

Answer 19

Analys kortisol i dyngsmängd urin, salivkortisol eller dexametasonhämningstest
ACTH producerande hypofystumörer och ektopiska ACTH tumörer –> högt ACHT

Question 20

Hur fungerar dexametasonhämningstest?

Answer 20

Tar dexametson kl 23, mäter kortisolnivåerna på morgonen. Ska då normalt sätt bli en nedtryckning av sin egna kortisol produktion, om ej = tecken på överproduktion

Question 21

Hur behandlar man Cushing?

Answer 21

Hormonproducerande tumör –> avlägsna, behöver tillsätta kortisol efter operation, pga endogena systemet rubbat
Malign, cytostatika efter operation
Bilateral adrenalektomi om tumör ej går att lokalisera

Question 22

Vad kan man få för bieffekter av glukokortikoid behandling?

Answer 22

• Vävnads atrofi (hudskörhet, muskelatrofi, osteoporos)
• Hjärna (sömnrubbningar, eufori, mani, depression)
• Metabolism (försämrad glukostolerans/diabetes, tillväxthämning, viktökning, vätskeretention)
• Immunsystem (aktiverin latenta infektioner, sämre sårläkning)
• GI (ulcus/gastrit i kombo med NSAID)

Question 23

Vad är primär aldosteronism?

Answer 23

Överproduktion aldosteron från binjurebarken
Aldosteron binder intracellulära mineralkortikoidreceptorer i distala tubili
Ökad reabsorption av natrium och vatten
Ökad utsöndring Kalium i urinen (sänkt/normalt P-kalium)
Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens
Hypertoni
Kan förklara hypertoni hos 5-10%

Question 24

Hur diagnostiserar man primär aldosteronism?

Answer 24

• Aldosteron/renin kvot (>100)
• tU-aldosteron
• Hämmningstest (oralt salthämningstest) normalt sätt minskar aldosteronproduktionen vid saltintag

Question 25

Hur behandlar man primär aldosteronism?

Answer 25

Aldesteronproducerande binjurebarkstumör –> kirurgisk adrenalektomi –> reduktion BT och normaliserande K+
Idiopatisk aldosteronism –> kaliumsparande diuretika 1a hand spironolakton, kan kombineras med tiazid-diuretika

Question 26

Vad är feokromocytom?

Answer 26

Ökad adrenalinutsöndring från binjuremärgen, effekt via alfa och beta receptorer
Tumör i kromaffina celler, vanligast i binjuremärgen annars i sympatiska ganglion/plexa
Kan vara en del av MEN 2

Question 27

Hur påverkar adrenalin alfa och betareceptorer?

Answer 27

AlfaR- glattmuskelkontraktion i bla kärlväggar
Beta1R - ökad kontraktionskraft hjärtat, ökad hjärtfrekvens
Beta2R - glattmuskelrelaxation i kärlvägg och bronker

Question 28

Vad får man för symtom vid feokromocytom?

Answer 28

Klassis triad: episodisk huvudvärk, svettningar, hjärtklappning
Övriga attacksymtom: blekhet, ångest, oro, illamående/kräkningar, bröst-/buksmärtor, dyspné, blodsockerstegring
Symtom mellan attacker: hypertoni, konstanta svettningar med samtidigt kalla och fuktiga händer och fötter, viktnedgång, förstoppning

Question 29

Hur utreder man feokromocytom?

Answer 29

tU-metoxyadrenalin och metoxynoradrenalin
P-metanefriter
Kromogranin A, frisättes tillsammans med katekolaminer
Klonidinhämningstest, ska kunna hämma adrenalinutsöndringen hos en frisk
Ska övervägas vid hypertoni + massa symtom, hypertoni hos barn, terapiresistent hypertoni
DT buk + binjurar –> identifierar de flesta feokromocytomen

Question 30

Hur behandlar man feokromocytom?

Answer 30

Operera

Alfaadrenerg blockad –> stabiliserar BT och normaliserar cirkulerande blodvolym

Question 31

Vad gör kortisol?

Answer 31

Binder glukokortikoidreceptorer, regerar gentranskription:

• Metabola effekter
• stimulera mobiliserin glukos i levern (glykongenolys och glykoneogenes)
• stimulera nedbrytning av fett och proteiner
• öka plasma koncetrationen glukos, fettsyror och aminosyror
• Kardiovaskulära effekter
• behålla blodvolym, öka glukoskoncentration, drar vatten in i blodet
• behålla vaskulärt svar på katekolaminer
• Andra effekter
• antiinflammatoriskt, inhiberar prostaglandinsyntes
• immunsuppressivt