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Hemato (2) JA > HPIM 80. Distúrbios de granulócitos e monócitos > Flashcards

HPIM 80. Distúrbios de granulócitos e monócitos Flashcards

1
Q

Qual a contagem normal de leucócitos?

A

Leuc 4.3-10.8x 109/L

  • N 45-74%
  • L 16.45%
  • Mon 5-10%
  • Eo 0-7%
  • Basófilos 1-2%
  • Células em bastão 0-4%
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2
Q

Que população tem menor numero de leucócitos?

A

Afro-americanos

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3
Q

Que % das células nucleadas da MO está comprometida com a produção de leucócitos?

A

75%

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4
Q

Qual o numero minimo de células estaminais para manter a hematopoiese?

A

400-500 células

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5
Q

Em que consiste o desvio esquerdo?

A

Formas imaturas em circulação

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6
Q

Quais os marcadores de superficie do mieloblasto?

A

CD33, CD13 e CD15

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7
Q

Quais os marcadores de superficie do mielocito?

A

CD33, CD13, CD15, CD11b, CD14

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8
Q

Quais os marcadores de superficie das formas em bastão?

A

CD33, CD13, CD15, CD14, CD11b, CD10, CD16

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9
Q

Qual a duração da fase de proliferação (mieloblasto - metamielocitos)?

A

1 semana

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10
Q

Qual a duração da fase de maturação (metamielocito - neutrófilo)

A

1 semana

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11
Q

Qual a característica do promielocito?

A

Produção de granulos primários ou azurófilos (hidrolase, elastase, mieloperoxidase, catepsina G, defensinas)

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12
Q

Qual a característica do mielocito?

A

Produção de granulos específicos ou secundários (lactoferrina, proteina de ligação à vitB12, componentes de membrana do NADPH, Histaminase, CR3, receptores de laminina)

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13
Q

Os granulos secundários são lisossomas?

A

Não são lisossomas classicos, porque nao tem hidrolases ácidas

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14
Q

Qual a função da CCAAT/Proteína de ligação intensificadora ε?

A

Acondicionamento do conteúdo dos granulos secundários durante a mielopoiese

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15
Q

Em condições normais, o nucleo dos neutrófilos contém até quantos segmentos?

A

4

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16
Q

Quais as causas de segmentação excessiva(>5 lóbulos)?

A
  • Défice de folato ou vitamina B12
  • Neutropénia congénita - VHIM (verrugas, hipogamaglobulinemia, infeções, mielocatexia)
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17
Q

Quais as causas de nucleos bilobulados?

A
  • Hereditária
    • Anomalia de Pelger-Huet
      • AD
      • Benigna
      • Incomum
  • Adquirida - Pseudoanomalia de Pelger-Huet
    • Infeções aguda
    • SMD
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18
Q

Que alterações nos neutrófilos que associam a infeção bacteriana aguda?

A
  • Granulações tóxicas - granulos azurofilos imaturos ou de coloração anormal
  • Corpusculo de Dohle - inclusões citoplasmaticas que resultam de fragmentos do RE rico em ribossomas
  • Vacuolos neutrofílicos - membrana de sofreu pinocitose
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19
Q

Qual a meia-vida nos neutrófilos em circulação?

A

6-7h

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20
Q

Qual a meia-vida nos neutrófilos nos tecidos?

A

1-4 dias

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21
Q

Que fatores prolongam a vida dos neutrófilos?

A

G-CSF e INF-gama

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22
Q

Em que consiste o pus?

A

Exsudado inflamatório constituído por neutrofilos, monocitos, microorganismos e células teciduais

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23
Q

Que proteina confere ao pus a sua cor esverdeada?

A

Mieloperoxidase

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24
Q

Quais as funções das quimiocinas e dos seus receptores?

A
  • Transito e ativação de células inflamatórias
  • Co-receptores HIV
  • Infeção pelo virus do Oeste do Nilo
  • Aterogénese
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25
Q

Qual o resultado clinico das alterações dos neutrofilos?

A

Infecções bacterianas e fúngicas graves

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26
Q

Quais as manifestações de disturbios dos fagocitos?

A
  • Ulceras aftosas das mucosas (ulceras cinzentas sem pus), Gengivite e doença periodontal
  • Infeções nos primeiros dias de vida (disturbio congenito)
  • Infeções comuns: pele, ouvido, tracto respiratorio superior e inferior, osso
  • Raras: meningite e sépsis
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27
Q

Quais as consequências da diminuição da contagem de neutrófilos?

A
  • < 1000 - > susceptibilidade a infeções
  • < 500 - perda do controlo da flora endógena
  • <200 - ausência de inflamação local
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28
Q

Quais as causas de neutropénia?

A
  • Diminuição da produção
  • Aumento da destruição periférica
  • Acumulação periférica excessiva
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29
Q

Qual a causa + comum de neutropénia?

A

Iatrogénica (citotóxicos ou imunossupressores)

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30
Q

Que antibióticos inibem a proliferação dos precursores mieloides causando neutropenia?

A
  • Cloranfenicol
  • Flucitosina
  • TPM-SMX
  • Vidarabina
  • Zidovudina
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31
Q

Que polimorfismo aumenta a susceptibilidade à toxicidade profunda da MO?

A

Polimorfismo hipofuncionante de tiopurina metiltransferase (azatioprina e 6-mercaptopurina)

11% dos caucasianos

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32
Q

A supressão medular provocada por fármacos é dependente da dose?

A

Sim. Reverte com interrupção do agente + G-CSF

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33
Q

Qual o mecanismo de neutropénia induzida pelos haptenos?

A

Destruição periférica imunologicamente mediada

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34
Q

Quando se observa a neutropénia induzida por haptenos imunes?

A
  • Até 7 dias após exposição
  • Após algumas horas se exposição prévia.
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35
Q

Quais as causas + frequentes de neutropénia induzida por haptenos?

A

Antibióticos (composto sulfo, penicilinas, cefalosporinas)

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36
Q

A febre e a eosinofilia associam-se frequentemente à neutropénia induzida por fármacos?

A

Não

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37
Q

A neutropénia iatrogénica é reversível?

A

Sim.

Suspensão do fármaco - recuperação em 5-7 dias - completa aos 10 dias

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38
Q

Quais as causas adquiridas de neutropénia?

A
  • Iatrogénica
  • Infeções virais (natureza cíclica)
  • Doenças auto-imunes
    • Sindrome de Felty
    • GLG
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39
Q

Em que consiste a GLG?

A
  • Linfocitose periferica ou medular
  • Neutropénia
  • AR
  • HIPERgamaglobulinémia POLIclonal
  • Esplenomegália
  • Ausência de linfadenopatias
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40
Q

Qual a história natural da GLG?

A
  • Pode ser cronica e estável
  • Formas benignas e malignas
  • Infeções bacterianas recorrentes são comuns
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41
Q

Qual o tratamento da GLG?

A
  • GCs
  • CSA
  • Metotrexato
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42
Q

Qual a tríade da Sindrome de Felty?

A

Neutropénia + Esplenomegália + AR

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43
Q

Qual o diagnostico diferencial de neutropénia + esplenomegália?

A
  • Síndrome de Felty
  • HTA portal
  • Doenças de depósitos lisossomais
  • GLG
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44
Q

Qual o papel da esplectomia na Síndrome de Felty?

A
  • > contagem de neutrófilos
  • < IgG ligada aos neutrófilos
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45
Q

Como se manifestam as neutropénias hereditárias?

A
  • Início da infância
  • Neutropénia profunda constante ou agranulocitose
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46
Q

Quais as formas congénitas de neutropénia?

A
  • Sindrome de Kostmann (HAX-1)
  • Neutropénia crónica grave (ELANE)
  • Neutropénia cíclica hereditária (ELANE)
  • Síndrome de hipoplasia da cartilagem e dos pelos (RMPR)
  • Sindrome de Shwachmann Diamon (SBDS)
  • VHIM (CXR4)
  • Neutropénia congénita grave (G-CSF)
  • DIsginésia reticular (AK2)
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47
Q

A que se associa o sindrome VHIM?

A
  • Hipersegmentação dos neutrófilos
  • Mutação CXCR4
  • Verrugas, hipogamaglobulinémia, infecções, mielocatexia
48
Q

Quais as causas de neutropénia do RN?

A
  • Transferência placentária de IgG contra Ag dos neutrófilos fetais
  • Fármacos (tiazidas) durante a gravidez- produção < ou < da destruição
49
Q

Quais as causas de neutropénia por produção diminuida?

A
  • Fármacos
  • Doenças hematológicas
  • Invasão tumoral/ mielofibrose
  • Défice nutricionais - Vit B12 e folato
  • Infeção
50
Q

Quais as causas de neutropénia por destruição aumentada?

A
  • Ac antineutrófilos e/ou sequestro esplénico ou pulmonar
  • DAI (Sindrome de Felty, AR, LES)
  • Haptenos imunes
  • Granulomatose com poliangeíte
51
Q

Quais as causas de neutropénia por acumulação periféria?

A
  • Infeção bacteriana maciça
  • Bypass CP
  • Hemodiálise
52
Q

Quais as causas de neutrofilia?

A
  • > produção de neutrófilos
  • > libertação de neutrófilos da MO
  • Marginação defeituosa
53
Q

Qual a principal causa aguda de neutrofilia?

A

Infeções (> produção e libertação da MO)

54
Q

Quais as causas de aumento da produção de neutrófilos?

A
  • Infeção aguda +++
  • Inflamação
  • NMPs
  • Fármacos - G-CSF e GCs
  • Idiopática
55
Q

Quais as causas de aumento da libertação de neutrófilos?

A
  • Fármacos - corticóides
  • Infeção aguda
  • Inflamação
56
Q

Quais as causas de redução ou defeito da marginação neutrófilos?

A
  • Epinefrina, corticoides, AINEs
  • Stress e exercício
  • DAL 1, DAL2 e DAL 3
57
Q

Qual o efeito do tabagismo na contagem de neutrófilos?

A

Pode causas neutrofilia

58
Q

Como se denomina a neutrofilia persistente com contagens > 30 000 - 50 000?

A

Reação Leucemóide

59
Q

Como se diferencia a reação leucemóide da leucemia?

A
  • Neutrófilos circulantes maduros e não têm origem clonal
60
Q

Qual o tipo de transmissão dos DAL?

A

AR

61
Q

Em que se traduz os DAL?

A

Leucocitose e aumento da susceptibilidade a infeções

62
Q

Quais as mutações associadas à DAL 1?

A

CD18 - componente das integrinas LFA1, Mac 1 e p150, 95

63
Q

Quais os defeitos celulares da DAL 1?

A

Comprometimento da adesão-agregração, quimiotaxia e fagocitose das particulas revestidas por c3bi.

64
Q

Quais as manifestçãoes clínicas da DAL 1?

A
  • Infeções bacterianas recorrentes
    • pele, mucosas oral e genital, tracto respiratório de GI
    • bacterias + comuns: S.aureus e gram - entéricas
  • Leucocitose persistente - 15 000-20 000
  • Queda tardia do coto umbilical (grave)
65
Q

Como se caracteriza em termos genéticos a DAL 2?

A
  • Anormalidade da SLE (CD15s) que interage com as selectinas - comprometimento do rolling dos neutrófilos
    • Mutação SLC35C1 = Disturbio congénito da glicosilação IIc
66
Q

Quais as manifestações clínicas da DAL 2?

A
  • Infeções recorrentes - susceptibilidade à infeção < grave que na DAL 1
  • Atraso mental
  • Baixa estatura
  • Fenotipo sanguineo tipo bombay
67
Q

Qual o gene afetado na DAL 3?

A

FERMT3 - ativação da integrina (compromisso da adesão)

68
Q

Quais as manifestações clínicas da DAL 3?

A
  • Infeções recorrentes
  • Leucocitose
  • Hemorragia petequial
69
Q

Qual o tipo de transmissão dos disturbios dos granulos?

A

AR

70
Q

Qual o defeito + comum dos neutrófilos?

A

Défice de Mieloperoxidase (1:2000)

71
Q

Quais as consequência clínicas da Défice de Mieloperoxidase?

A
  • O défice isolado não se associa ao comprometimento clínico das defesas
  • Atividade microbicida retardada, mas não ausente
  • Pode agravar defeitos adquiridos das defesas do hospedeiro
  • Doentes com DM + défice de MPO são + susceptiveis a infeção por Candida
72
Q

Quais as formas adquiridas de Défice de Mieloperoxidase?

A
  1. Leucemia mielomonocítica
  2. Leucemia mielocitica aguda
73
Q

Qual a base genética o síndrome Chediak-Higashi?

A

Defeitos na proteína de transporte LYST (gene CHSI)

74
Q

Quais as manifestações clinicas da síndrome Chediak-Higashi?

A
  • Nistagmo
  • Albinismo oculo-cutâneo parcial
  • Neuropatia periférica incapacitante (> adulto)
  • Infeções recorrentes

NANI

75
Q

Qual a complicação da síndrome Chediak-Higashi na infância?

A

Fase acelerada com sindrome hemafagocítica e linfoma agressivo com necessidade de TMO

76
Q

Qual o aspecto dos granulócitos na síndrome Chediak-Higashi?

A

Grânulos citoplasmáticos gigantes

77
Q

Como se caracteriza a deficiência dos granulos específicos?

A

Doença AR rara:

Mutação CCAAT/proteina de ligação intensificadora ε (Deficiência na produção de granulos secundários e defensinas dos granulos primários)

(Descrita mutação AD: C/EPBε)

78
Q

Qual o tipo de hereditariedade da DGC?

A
  • 70% recessivo ligado ao X (Proteina 91kd)
  • 30% - AR
79
Q

Em que genes ocorrem as mutações associadas à DGC?

A

5 genes que codificam as proteinas que compõem a NADPH oxidase

80
Q

Qual a alteração dos leucócitos com DGC?

A

< produção de peróxido de hidrogénio

81
Q

Quais as manifestações clínicas da DGC?

A
  • > infeções por microorganismos Catalase +: S.aureus, Burkholderia e Aspergillus
  • Reações inflamatórias extensas
    • Supuração de ganglios
    • Ulceras aftosas e inflamação das narinas
    • Granulomas - obstrução do tracto GI e GU
82
Q

Quais as complicações da DGC?

A
  1. Complicações auto-imunes
    1. PTI
    2. ARJ
    3. Lupus discoide (ligado ao X)
  2. Complicações tardias
    1. Hiperplasia regenerativa nodular
    2. HTPortal
83
Q

Qual o tratamento da DGC?

A
  • AB profilatica: TMP-SMX + itraconazol
  • Corticoides - obstrução GI ou GU
  • Anti-TNF - < sintomas GI
  • IFN recombinante SC 3x/semana <70% as infeções + efeito aditivo com AB
84
Q

Como se manifestam os disturbios de ativação dos fagocitos?

A
  1. NEMO (distal) - modulador do NF-Kb
    1. Displasia ectodermica + imunodeficiência grave em individuos do sexo masculino
  2. TLR, IRAK 4, MyD88 (+proximal)
    1. Susceptibilidade a infeções no inicio da vida
85
Q

Qual o t1/2 dos monócitos em circulação?

A

12-24h

86
Q

Quais os efeitos da IL-1?

A
  • Febre no hipotalamo
  • Mobilização dos leucócitos da MO
  • Ativação de linfócitos e neutrófilos
87
Q

Quais os efeitos do TNF?

A
  • Pirogenio
  • Choque por Gram -
  • Estimula produção de H2O2 e ERO
  • Alterações catabólicas - caquexia
88
Q

Quais as principais funções dos macrófagos?

A
  1. Regulação da replicação dos linfócitos
  2. Destruição de tumores, virus e bacterias (M.tuberculosis e Listeria)
  3. Células efetoras na eliminação de microorganismos intracelulares (sob controlo IFN-gama)
  4. Processamento e apresentação de Ag aos linfócitos + secreção de citocinas
  5. Participação em fenómenos auto-imunes - remoção de imunocomplexos
  6. Cicatrização de feridas - eliminam células senescentes
  7. Aterogénese
  8. Enfisema pulmonar causado pelo tabagismo (elastase)
89
Q

Quais as causas de monocitopénia?

A
  • Infeções agudas
  • Stress
  • Corticóides
  • Fármacos mielotóxicos (suprimem neutrófilos)
  • Tricoleucemia e leucemia mielocitica aguda
  • Défice de GATA 2 (AD)
    • Verrugas, micobacterias, mielodisplasia, proteinose alveolar pulmonar
90
Q

Quais as causas de monocitose?

A
  • Infeções - TB, brucelose, Endocardite bacteriana subaguda, febre das montanhas rochosas, malária, leishmaniose visceral
  • Neoplasias malignas, leucemia, NMPs
  • Anemias hemolíticas, neutropénias idiopáticas crónicas
  • Doenças granulomatosas - sarcoidose, enterite regional e doenças vasculares do colagénio
91
Q

Que patologias se associam a defeitos no sistema fagócitos mononuclares?

A
  • DAL
  • SCH
  • DGC
  • Sindrome de Job
92
Q

Quais as alterações funcionais no sistema dos fagocitos-mononucleares?

A
  • Infeção micobacteriana não tuberculosa em doente sem HIV
  • Defeitos genéticos das vias do IFN-gama ou IL-12 - comprometimento da destruição de micobacterias, salmonelas e bacterias intracelulares
  • Infeções virais
    • H.influenza - quimiotaxia anormal
    • HIV - infecta fagóticos através do CCR5
  • SIDA < IFN-gama
  • Linfomas > IFN-gama - eritrofagocitose nos macrofagos esplénicos
  • Doenças auto-inflamatórias
    • TRAPS
    • FMF (Pirina- IL1)
    • CIAS1 - início neonatal, urticaria familiar, sindrome de Muckle-Wells
    • PAPA - PSTP1P1
93
Q

Qual a complicação dos inibidores do TNF-a?

A

Infeções graves (TB, micobacterias não tuberculosas e fungos)

94
Q

Quais as diferenças entre Eosinófilos e neutrófilos?

A
  • t 1/2 Eo >>> neutrófilos
  • Eo teciduais podem recircular
  • Eo respondem à eotaxina e têm receptor específico de quimiotacticos
  • Eo não são importantes na maioria das infeções, excepto nas helmintiases invasivas
  • Associados à asma bronquica e reações cutâneas alérgicas
95
Q

Quais as proteínas citoplasmáticas do Eo?

A
  • Proteina básica major
    • rica em arginina - granulos vermelhos com centro cristalino
    • histaminase - atividade contra parasitas
  • Peroxidase eosinofílica
    • promove a inflamação e a secreção dos mastócitos
  • Proteína catiónica eosinofílica
    • ​destruiçao do VSR
    • Ligação à heparina e
  • Neurotoxina derivada dos eosinófilos
    • ​Destruição do VSR
  • Proteina do cristal de Charcot- Leyden
    • ​Lisofosfolipase
96
Q

Que estimulos potenciam a função dos eosinófilos?

A
  • Factores derivados de células T
  • ECFa (factor quimiotatico eosinofilico da anafilaxia) derivado dos mastócitos
    • > receptores do complemento - destruição de parasitas
  • CSF - IL-5 produzido por macrófagos > produção de Eo na MO
97
Q

Quais as causas de Eosinopénia?

A
  • Stress
  • Infeção bacteriana aguda
  • Corticóides
98
Q

Como se define Eosinofilia?

A

> 500 Eo/uL de sangue

99
Q

Quais as causas de Eosinofilia?

A
  • Reações alérgicas a fármacos +++
  • Alergias (asma, eczema, d.soro, febre do feno, vasculite alergica e penfigo)
  • Doenças vasculares do colagénio (AR, PN, fasceite Eo, angeite alergica)
  • Neoplasias malignas (LH, Micose fungoide, LMC, neoplasia do pulmão, estomaho, pancreas, ovario e utero)
  • Sindrome de Job
  • DGC
  • Helmintiases (comum)
  • Admin de IL-2 e GM-CSF (eosinofilia transitoria)
  • v (endocardite de Loeffle, Eo pulmonar tropical, LEC e sindrome de Eo idiopatica)
100
Q

Em que consiste a sindrome de hipereosinofilia idiopática?

A
  • Eosinofilia prolongada (50000-100 000) de causa desconhecida + disfunção orgânica
  • A MO é afetada em TODOS os individuos mas as principais complicações são observadas no coração e SNC
  • Lesão tecidual por deposição de proteinas tóxicas: proteina basica major e proteina cationica eosinofilica
101
Q

Quais as alterações patológicas da sindrome hipereosinofílica idiopatica no coração?

A
  • Trombose
  • Fibrose endomiocárdica
  • Endomiocardiopatia restritiva
102
Q

Qual o tratamento da sindrome hipereosinofílica idiopatica?

A
  • Se mutações PDGF - Imatinib
  • GCs, hidroxiureia e IFN-a
  • Mepolizumab (Ac anti-IL5)
103
Q

Em que consiste a sindrome Eosinofilia- Mialgia?

A
  • Eosinofilia (> 1000) + Mialgias incapacitantes generalizadas
  • Ingestão de contaminantes com L-triptofano
  • Doença multissistémica: fasceíte, pneumonite e miocardite eosinofílica, neuropatia com IR e encefalopatia
104
Q

Quais as células que se acumulam na sindrome Eosinofilia- Mialgia?

A
  • Eosinófilos, linfócitos, macrófagos e fibroblastos
  • Mediadores potenciais: IL-5 e TGF-B
105
Q

Qual o tratamento da sindrome Eosinofilia- Mialgia?

A

Suspensão L-Triptofano + GCs

106
Q

Qual a evoluação da sindrome Eosinofilia- Mialgia?

A
  • Recuperação completa (maioria)
  • Estável ou com recuperação lenta
  • Até 5% - fatal
107
Q

Em que consiste a Síndrome de HiperIgE - infeção recorrente(Sindrome de Job)?

A
  • Doença multissistémia rara
  • AD - mutação STAT3
  • Acomete sistema imune e somático - neutrófilos, monocitos, celulas B e T e osteoclastos
108
Q

Quais as manifestações clinicas da Síndrome de HiperIgE - infeção recorrente(Sindrome de Job)?

A
  • Nariz largo
  • Cifoescoliose e quera tardia da dentição decídua
  • Eczema
  • Infeções pulmonares e cutâneas recorrentes - “Abcessos frios”
  • Aneurismas das coronárias
  • Placas desmielinizantes
109
Q

Que células estão diminuidas na Síndrome de HiperIgE - infeção recorrente(Sindrome de Job)?

A

Células produtoras de IL-17

110
Q

Os doentes com Síndrome de HiperIgE - infeção recorrente(Sindrome de Job) têm alergias?

A

Não

111
Q

Que sindrome tem sobreposição clinica com a deficiencia de STAT 3?

A

AR- DOCK 8

Associa-se a alergia, susceptibilidade viral e neoplasia

112
Q

Em que doentes é util o IFB-gama SC?

A
  • DGC
  • Hanseníase
  • Infecções micobacterianas nao tuberculosas
  • Leishamaniose visceral
113
Q

Que doentes não necessitam de receber AB profilática?

A

Neutropénia crónica + boas reservas medulares

114
Q

Que tratamento esta associado à cura da maioria dos doentes com defeitos dos fagocitos?

A

TMO

115
Q

Qual a AB profilatica dos disturbios dos fagocitos?

A

TMP-SMX ou quinolonas

Hemato (2) JA (18 decks)

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