HPIM 79. Linfadenopatia e esplenomegalia Flashcards
Que tipo de gânglios são frequentemente um achado normal?
- Crianças e adultos jovens - gg submandibulares planos e moles (<1cm)
- Adultos saudaveis - gg inguinais até 2 cm
Quais as causas de linfadenopatia diagnosticada nos CSP?
Causas inespecíficas / infeção respiratória superio > 66%
Neoplasia 1%
Qual a % de neoplasia maligna em doentes encaminhados para avaliação de linfadenopatia?
16%
Qual a % de doentes com linfadenopatia de etiologia inespecifica ou reativa?
63%
Quais as principais causas específicas de linfadenopatia benigna?
TB, Mononucleose, Toxoplasmose
A partir de que idade aumenta a incidência de disturbios malignos?
50 anos
Em que doentes com linfadenopatia está indicado exame ORL completo?
Adultos com adenopatia cervical + Tabagismo
Como se define adenopatia generalizada?
Comprometimento de 3 ou mais áreas ganglionares não contiguas
Qual a utilidade da extensão das adenopatias no DDx?
Limitada (muitas causas podem produzir adenopatia localizada/generalizada)
A que tipo de disturbios se associa frequentemente linfadenopatia generalizada?
Não malignos:
- Mononucleose
- Toxoplasmose
- CMV
- SIDA
- LES e DMTC
Que disturbios malignos provocam adenopatia generalizada nos adultos?
LLA, LLC e linfomas malignos
Qual o local + frequente de adenopatia regional?
Região cervical
Qual a origem da maioria das adenopatias cervicais?
Benigna
- Infeçao respiratoria superior, Lesões orais e dentárias, mononucleose, doenças virais
Quais as principais causas malignas de adenopatia cervical?
Neoplasias metastaticas da cabeça e pescoço, mama, pulmão e tiroide
Que patologias estão associadas a adenopatia pré-auricular?
Conjuntivite
Doença da arranhadela do gato
Qual o significado do aumento dos gg supraclaviculares ou escalenos?
Sempre ANORMAL
Quais as causas neoplasicas de aumento dos gg supraclaviculares?
- Nódulo de Virchow - neoplasia GI primária
- Linfomas
- Cancro do pulmão, mama, ovário e testículos
Quais as causas não neoplasicas de aumento dos gg supraclaviculares?
- TB, sarcoidose e a toxoplasmose
Quais as causas de aumento dos gg axilares?
- Lesão/infeção do membro ipsilateral
- Melanoma, linfoma ou cancro da mama
Quais as causas de adenopatia inguinal?
- Infeção/ Trauma dos MI
- DST (linfogranuloma venereo, sifilis primária, cancroide, herpes)
- Linfomas ou Metastases (recto, região genital ou melanoma)
Que informação dada pelo tamanho dos gânglios?
- < 1cm2 - causa reativas inespecífica benignas. Excluir mononucleose e/ou toxoplasma
- > 2 cm ou 2,25cm2 - doença maligna ou granulomatosa
Que situações provocam adenopatias dolorosas?
- Inflamação - distensão da capsula
- Leucemia aguda -
Como se distinguem os gg do linfoma e dos cancros metastáticos?
- Linfoma - grandes, distintos, elasticos, simétrico, móveis, indolores
- Cancro metastático: duros, indolores e imoveis
O que sugere a presença de esplenomegália num doentes com linfadenopatia?
Doença sistémica
Como é detectada geralmente a adenopatia torácica?
- Rx tórax de rotina
- Avaliação de adenopatia superficial
- Sintomas
- Tosse e sibilos
- Rouquidão
- Disfagia
- SVCS ou subclavia
A que patologias está associada a adenopatia mediastinal no doente jovem?
- Mononucleose
- Sarcoidose
Qual o DDx de adenopatia torácia unilateral?
- Histoplasmose
- Linfoma
- Tuberculose
Qual o DDx de adenopatia torácica em doentes mais jovens?
- Cancro do pulmão (+ fumadores)
- Linfoma
- Metastases
- TB
- Sarcoidose
- Infeção fungica
Qual é geralmente a causa das adenopatias intra-abdominais ou retroperitoneais?
Maligna
Qual a caracteristica da linfadenite mesentérica por TB?
Geralmente contem linfomas ou tumores das celulas germinativas (homens jovens)
Quais os exames mais uteis na avaliação de linfadenopatia?
- Hemograma
- Serologias (EBV, CMV, HIV, Brucella, Toxoplasma, ANA, anti-dsNA
- Rx torax- geralmente negativo
- TC e RM - gg benigno vs maligno; metastases para gg cervicais
- Ecografia
- Biopsia
Qual a utilidade da ecografia?
Determinação da razao eixo maior/menos dos gg
> S e E que a palpação e determinação isolada
Qual a razão eixo maior/menor que diferencia gg benignos de gg malignos com uma S e E de 95%?
< 2
Qual a % dos doentes com linfadenopatia que necessitam de biopsia nos CSP?
<5%
Quando deve tomada a decisão quanto à necessidade de biopsia?
- Biopsia imediata se anamnese e EO sugestivos de neoplasia
- Protelada até 2 semanas
Em que local deve ser realizada a biopsia?
- Lesão mucosa suspeita de neoplasia primária
- Se não houver lesão mucosa, faz-se biopsia excisional do maior gg
Quais as indicações para aspiração por agulha fina?
Não deve ser realizada como 1ª procedimento diagnostico
- Nodulos da tiroide
- Confirmação de recidiva (dx conhecido)
Quais os achados sugestivos de neoplasia maligna?
- Ganglio cervical solitário, duro e indolor num doente mais velho fumador crónico
- Adenopatia supraclavicular
- Adenopatia generalizada/localizada de consistência firma, movel e indolor sugestiva de linfoma
Quais os factores com VPP para a necessidade de biopsia?
- > 40 anos
- gg supraclavicular
- > 2.25 cm2
- duro
- indolor
- dm > 2 cm
- RX torax anormal
Qual a conduta a tomar perante um doentes com linfadenopatia?
- A maioria NÃO necessita de biopsia
- > 50% não necessita de exames laboratoriais
- Reavaliação às 2-4 semanas se causa benigna
- Os ABs não estão indicados, salvo se houver infecção bacteriana
- os corticoides nao estao indicados
- Obscurecem dx de linfomas, leucemia e D. Castleman
- Dificultam a resolução de infecções
- Excepção: Obstrução faringea
Quais as caracteristicas sugestivas de benignidade?
- Criança e adultos jovens
- linfadenopatia generalizada
- linfadenopatia cervical
- <1cm2
- eixo maior/eixo menor < 2
Quais as caracteristicas sugestivas de malignidade?
- Idade >40/50A
- Linfadenopatias intra-abdominais, retroperitoneais e supraclaviculares (Virchow)
- Área >2,25cm2
- Diâmetro >2cm
Quais os principais grupos etiologicos associados a linfadenopatia?
- Infecção
- Doença imunológica
- Neoplasia
- Doenças de depositos de lipidos
- Doenças endócrinas
- Outras: sarcoidose
Qual a % de baços acessórios na população?
20%
Quais as funções do baço?
- Manutenção do controlo de qualidade dos eritrócitos na polpa vermelha
- Sintese de Ac na polpa branca
- Remoção da circulação de bacterias e celulas sanguineas recobertas por Ac
Como é constituida a polpa vermelha?
- Seios repletos de GVe
- Cordões revestidos por células reticulo-endoteliais
Como é constituida a polpa branca?
Folículos linfóides
Em que consiste a retirada seletiva?
Remoção dos corpusculos de inclusão dos eritrocitos (parasitas, Howell-Jolly, Heinz)
Quais as funções adaptativas do baço?
- Depuração de bactérias e substâncias particuladas do sangue
- Respostas imunes a determinados patogenios
- Hematopoiese extramedular
Quais as células sequestradas pelo baço?
- 33% das plaquetas corporais
- Neutrofilos marginados
Resposta a infeção ou hemorragia
Em que doentes é comum a oclusão vascular do baço com enfarte e dor?
Crianças com anemia falciforme
A ruptura do baço é sempre dolorosa?
Não
Quais as causas de ruptura do baço?
Trauma e doença infiltrativa
Quais as caracteristicas de um baço normal?
- <250 g
- Diminui de tamanha com a idade
- Totalmente dentro da grelha costal
- Diametro cefalo-caudal max 13 cm na eco ou comprimento max de 12cm e/ou largura de 7 cm na cintigrafia
Qual a % de doentes assintomaticos com baço palpável?
3%
Qual a incidência de esplenomegália em países tropicais como a Nova Guiné?
60%
Na doença de Hogkin, qual a % de baços palpaveis atingidos pela doença?
66%
quais os metodos de palpação do baço?
Palpação bimanual (+), onda liquida, gancho/manobra de Middleton
Quais os metodos de percussão do baço?
- Metodo de Nixon - macicez >8cm indica ↑ baço
- Método de Castle- macicez na inspiração sugere esplenomegalia
- Percussão do espaço semilunar de Traube - macicez sugere esplenomegalia
Qual a sensibilidade da palpação do baço?
56-71%
Qual a sensibilidade da percussão do baço?
59-82%
A reprodutibilidade entre operadores é maior na palpação ou na percussão do baço?
Na palpação
Porque ordem devem ser feitas a palpação e percussão do baço?
- Percussão
- Palpação se percussão +
Qual o procedimento de escolha para avaliação do tamanho do baço?
Ecografia
Que outros exames, além da eco, podem ser utilizados para avaliação do baço?
- cintigrafia nuclear
- TAC - melhor
- RM
Quais os mecanismos responsaveis pelo aumento do tamanho do baço?
- Hiperplasia ou hipertrofia
- Hiperplasia reticuloendotelial - EsH, talassémias
- Hiperplasia imune em resposta a infeção sistemica (EBV, Endocardite bacteriana subaguda)
- Doenças imunológicas (LES, Síndrome de felty ou trombocitopénia imune)
- Congestão passiva - HTPortal (cirrose, SBC, ICC)
- Doença infiltrativa - linfoma, metastase, amiloidose, D.Gaucher, NMPs)
Qual a definição de hiperesplenismo?
Esplenomegália + citopénia (s) + MO normal ou hiperplásia + resposta à esplenectomia
Quais as causas de citopenia (s) no hiperesplenismo?
- Esplenomegália congestiva - destruição de elementos celulares
- Destruição imune
Como está o ESP no hiperesplenismo
- Células de morfologia normal
- Podem observar-se esferocitos, devido ao transito prolongado no baço
Como deve estar o IR no hiperesplenismo?
Aumentado
O valor pode ser < ao esperado por sequestro aumentado de reticulocitos no baço
Quais as causas de esplenomegalia maciça?
- Mielofibrose
- AHAI
- LMC
- LLC
- Leucemia das células pilosas
- Linfomas
- PV
- Doença de Gaucher
- Hemangiomatose esplénica difusa
- Sarcoidose
MALLLLPiGHiS
Em que situações é indicada a esplenectomia?
- Controlo de sintomas na esplenomegalia maciça (LMC)
- Controlo da doença na ruptura traumatica/iatrogenica no baço
- Correção de citopénias em doentes com hiperesplenismo ou destruição imunomediada dos elementos celulares (+ anemia e trombocitopenia)
- Estadiamento do LH naqueles nos estadios I e II, para os quais se planeia RT isolada
- 2ª ou 3ª linha: Leucemia de celulas pilosas, pró-linfocitica e linfoma da zona marginal ou de celulas do manto esplenico
Porque é que o estadiamento não invasivo do LN não e confiável?
- 33% dos doentes tem baço com dimensões normais + tumor
- 33% tem baço aumentado sem tumor
O que é o efeito abscopal?
Regressão do tumor na MO ou noutros locais da doença após esplenectomia/ radiação esplénica
O que é a esplenose?
Presença de multiplos fragmentos de tecido esplénico no peritoneu sem conexão com a circulação portal
Quais as consequencias da esplenose?
Dor e obstrução GI
Qual a principal CI à esplenectomia?
Insuficiência medular
Quais as consequencias hematologicas no periodo pos-esplenectomia imediato?
- Leucocitose (25. 000) e trombocitose (1x106 ) - resolve em 2-3 semanas
Quais as mainfestações crónicas hematologicas da esplenectomia ?
- Anisocitose e poiquilocitose
- Corpusculos de Howell-Jolly (residuos nucleares)
- Corpusculos de Heinz (Hb dessaturada)
- Pontilhado basofilico
- Eritrocitos nucleados
Qual a principal suspeita num doentes com baço e anormalidades eritrocitarias sugestivas de esplenectomia?
Infiltração esplénica por tumor
Qual a principal complicação da esplenectomia?
> susceptibilidade a infeções bacterianas (+ encapsuladas)
Quais os doentes com maior risco de sepsis a S.pneumoniae?
< 20 anos
Qual o risco global de sepsis a 10 anos?
7%
Qual a % de doentes que desenvolvem infeção grave ao longo da vida?
25%
Em que fase é maior o risco de sepsis?
< 3 anos apos esplenectomia
Qual a taxa de letalidade da sepsis pneumococica?
50-80%
Que % das infeções é polimicrobiana?
15%
Quais os locais + comum de infeção?
pulmão, pele e sangue
Os doentes esplenectomizados têm risco acrescido de infeção viral?
Não
Além das infeções bacterianas, os doentes esplenectomizados são mais susceptiveis a que tipo de infeção?
Babesiose
Que medidas profilaticas estao indicadas em doentes esplectomizados?
- Vacina antipneumococica - 2 semanas antes da cirurgia
- Vacina contra Neisseria Meningitidis
- Vacina H.influenza (dados nao disponiveis para adultos) - pode ser dada em esplectomizados
O que sugere a presença de baço palpável num doente com drepanocitose depois dos 5 anos?
Hemoglobinopatia concomitante (talassemia, HbC)
Quais as causas de hipoesplenismo?
- Esplenectomia cirurgia
- Radiação esplenica (neoplasia ou doença auto-imune)
- Auto-esplenectomia - drepanocitose (18-36M)
