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Hemato (2) JA > HPIM 77. Anemia e Policitémia > Flashcards

HPIM 77. Anemia e Policitémia Flashcards

1
Q

Que factores de transcrição são necessários à diferenciação do progenitor eritroide/megacariocítico comum?

A

GATA-1

FOG-1

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2
Q

Qual a principal hormona reguladora envolvida na produção dos eritrócitos?

A

EPO

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3
Q

Qual o estímulo fundamental para a produção de EPO?

A

Disponibilidade de O2 para as necessidades metabólicas dos tecidos

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4
Q

Que elemento é fundamental na regulação do gene da EPO?

A

HIF-1a

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5
Q

Qual a acção do HIF-1a nas situações em que o O2 é fator limitante?

A

Une-se a outras proteinas, é transportado para o nucleo e supra-regula o gene da EPO.

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6
Q

Qual é o primeiro precursor eritroide morfologicamente identificavel?

A

PRO-NORMOBLASTO

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7
Q

Quais as caracteristicas do eritrócito maduro?

A
  • 8nm
  • anucleado
  • forma discóide
  • flexível
  • reposição diária de 0.8-1% das hemácias
  • t1/2 120 dias
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8
Q

Como se denomina o órgão responsável pela produção de eritrócitos?

A

Eritron = células precursoras eritróides medulares + massa eritróide circulante

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9
Q

Em que células é produzida a EPO?

A

1) Células dos capilares peritubulares do rim (+++)

2) Hepatócitos

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10
Q

Quais as causas de aporte deficiente de O2 para os rins?

A

1) Anemia (< massa eritrocitária)
2) Hipoxémia (ligação deficiente do O2 à Hb ou Hb de alta afinidade)
3) < fluxo sanguíneo (EAR)

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11
Q

Qual o nível normal de EPO?

A

10-25 U/L

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12
Q

O que acontece à EPO quando a Hb <10-12 g/dl?

A

Os níveis de EPO aumentam proporcionalmente à gravidade da anemia!

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13
Q

Qual o t1/2 da EPO?

A

6-9 horas

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14
Q

Quantas vezes pode aumentar a produção de eritrócitos na presença de EPO?

A

4-5 vezes (1-2 semanas) na presença de nutrientes adequados

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15
Q

Quais os elementos criticos à eritropoiese?

A

1) Produção de EPO
2) MO funcionante
3) Disponibilidade do ferro
4) Maturação eficiente dos precursoes

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16
Q

Como se diagnostica a anemia?

A

Laboratório!!

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17
Q

Quais os valores normais de Htc em ambos os sexos?

A

Homens - 47% +/- 7

Mulheres - 42% +/- 5

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18
Q

A partir de que valores de Htc existe apenas 25% de probabilidade de ser normal?

A

Homem <39%

Mulher < 35%

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19
Q

Que valor tem mais importância na avaliação da anemia: Htc ou Hb?

A

Hb, porque é medida diretamente

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20
Q

Como é que a OMS define anemia?

A

Homem: Hb < 13 g/dl
Mulher: Hb < 12 g/dl

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21
Q

A partir de que % de perda de sangue surgem sinais de instabilidade vascular?

A

10-15%

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22
Q

Quais os sinais da hemólise intravascular?

A
  • Dor lombrar aguda
  • Hb livre no plasma e na urina
  • IR
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23
Q

De que factores dependem os sintomas da anemia crónica?

A
  • Idade

- Suprimento sanguíneo para os órgaos cruciais

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24
Q

Quais os mecanismos compensatórios da Anemia crónica?

A

1) Volume sanguíneo total normal ou ligeiramente aumentado
2) Alterações no DC e fluxo sanguíneo regional
3) Alterações na curva de dissociação da Hb - > 2,3- BPG - Mantém suprimento normal de O2 para os tecidos até défices de Hb 2-3 g/dl

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25
Q

Como se manifesta a anemia de início gradual em jovens?

A

Podem não existir sinais e sintomas até que a anemia seja grave (Hb <7-8 g/dl)

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26
Q

Que achado ao exame objetivo é sugestivo de Hb<8g/dl?

A

Pregas palmares mais claras que a pele circundante

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27
Q

O que reflectem alterações acentuadas nos índices eritrocitários?

A

Distúrbios da maturação ou deficiência de Ferro

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28
Q

Como se define 1) anisocitose e 2) poiquilocitose?

A

Variação do 1) tamanho e 2) forma nas células.

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29
Q

Como se define Policromasia?

A

Eritrócitos ligeiramente maiores do que o normal e com cor azul-acinzentada à coloração de Wright-Giemsa = reticulócitos libertados precocemente da MO

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30
Q

Em que situação se podem observar Corpúsculos de Howell-Jolly?

A

Ausência funcional do baço

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31
Q

O que se costuma observar no esfregaço de sangue periferico na Mielofibrose?

A

Dacriócitos e eritrócitos nucleados.

32
Q

Em que situações se podem observar células em alvo?

A
  • Talassémia

- Doença hepática

33
Q

O que são equinócitos? Em que patologia podem ser encontrados?

A
  • Eritrócitos com projecções REGULARMENTE espaçadas (células espiculadas)
  • UREmia
34
Q

O que são acantócitos?

A
  • Eritrócitos com projecções IRRegularmente distribuídas.
35
Q

Qual o valor normal da contagem de reticulócitos?

A

1-2%

36
Q

Num doente com anemia moderada (<10g/dl) e respostas intactas qual é o aumento na taxa de produção de eritrócitos?

A

> 2-3x em 10 dias

37
Q

O que significa uma resposta dos reticulócitos inferior a 2-3x o normal?

A

Resposta inadequada da MO

38
Q

Quais as correções necessárias para o calculo do índice de Produção de Reticulócitos?

A

1) Correção para a anemia (%reticulocitos x Hb doente/Hb padrao)
2) Ajuste com base na libertação prematura de reticulócitos pela MO com maior sobrevida ( % reticulocitos/2)

39
Q

A segunda correcção do índice de reticulócitos é sempre necessária?

A

Não. Não é necessária na ausência de policromasia

40
Q

Quando é que não há necessidade de fazer a correcção para a anemia?

A

Se a contagem de reticulócitos for expressa em número absoluto

41
Q

Em que situações a correção do desvio (#2) é obrigatória?

A

Anemia + contagem muito elevada de reticulócitos

42
Q

Qual o significada de um IR<2 na presença de anemia estabelecida?

A

Defeito de proliferação medular ou maturação das células eritróides

43
Q

A partir de que valor de ferritina há deplecção das reservas corporais de Ferro?

A

10-15 ug/L

44
Q

O que sugere um nível sérico de ferritina > 200 ug/l

A

Existência de pelo menos alguma reserva corporal de ferro

45
Q

Em que doentes está indicado o exame da MO?

A

1) Anemia hipoproliferativa + reserva de ferro normal

2) Anemia + anomalias na morfologia dos eritrócitos e/ou baixa contagem de reticulócitos

46
Q

Como se encontra a razão M/E na anemia proliferativa com IR <2 ?

A

2-3M: 1E

47
Q

Como se encontra a razão M/E na anemia hemolítica com IR <3 ?

A

1M:1E

48
Q

Como são identificados os distúrbios de maturação?

A

Através da discrepância entre a razão M/E (< 1:1) e o índice reticulocítico (<2%)

49
Q

Em que forma se encontra o ferro armazenado?

A

Ferritina ou hemossiderina

50
Q

Qual a % de sideroblastos no esfregaço da MO?

A

20-40% dos eritroblastos em desenvolvimento

51
Q

A anemia hipoproliferativa corresponde a que % dos casos de anemia?

A

75%

52
Q

Quais as principais causas de anemia hipoproliferativa?

A

1) Défice ligeiro/moderado de ferro

2) Inflamação

53
Q

Apenas em certas situações a MO é incapaz de produzir eritrócitos a uma taxa normal. Em que doentes esta situação é mais prevalente?

A

Insuficiência Renal

54
Q

Em que patologias a deficiência de EPO pode ser mais acentuada do que o que seria de esperar pelo grau de IR?

A
  • Diabetes Mellitus

- Mieloma Multiplo

55
Q

Em que situações podem ser observados eritrocitos microciticos e hipocrómicos em doentes com anemia proliferativa?

A
  • Défice ligeiro de Ferro

- Inflamação crónica

56
Q

Como se distinguem as várias formas de anemia hipoproliferativa?

A
  • Cinética do Ferro (Fe, CTFF, Ferritina)
  • função renal e tiroideia
  • Biopsia ou aspirado da MO
57
Q

Como se encontra a CTFF na anemia por 1) deficiencia de ferro e 2) inflamação crónica?

A

1) Aumentada

2) Diminuído

58
Q

Como se encontra o IPR nos disturbios de maturação?

A

Inapropriadamente baixo

59
Q

O que se observa no exame da MO nos disturbios da maturação?

A

Hiperplasia eritróide

60
Q

Quais as causas dos defeitos de maturação nuclear?

A

1) Défice de ácido fólico e Vitamina B12
2) Fármacos (metotrexato e agentes alquilantes)
3) Mielodisplasia
4) Alcool - isoladamente pode provocar macrocitose ou anemia variável, mas esta situação está + frequente/ associada ao défice de ácido folico

61
Q

Quais as causas dos defeitos de maturação citoplasmática?

A

1) Défice grave de ferro
2) Anomalias na síntese de globina
3) Anomalias na síntese do heme (< comuns, hereditários ou adquiridos)
- adquiridos - mielodisplasia (sobrecarga mitocondrial de ferro - anemia sideroblástica)

62
Q

A hemólise é responsável por que aumento no IPR?

A

> 3x

63
Q

A anemia hemolítica é umas das formas mais comuns de anemia. V ou F?

A

Falso

64
Q

Como é a resposta medular na 1) Hemólise intravascular?

E na 2) hemolise extravascular

A

1) Pode ser limitada pela perda de ferro.

2) há reciclagem eficiente de ferro para sustentar produção de eritrócitos

65
Q

Como se encontra o IPR nas hemoglobinopatias?

A

O IPR pode estar aumentado, mas é inapropriadamente baixo para o grau de hiperplasia eritroide medular

66
Q

Quais podem ser as manifestações da hemólise crónica (ex: esferocitose hereditária)?

A

1) Cálculos biliares

2) Esplenomegália

67
Q

Qual a causa que pode desencadear crises aplásicas em doentes com hemólise crónica?

A

Infecção

68
Q

Como se define policitémia?

A
  • Qualquer aumento dos eritrócitos
    Homem > 17g/dl
    Mulher > 15 g/dl
69
Q

Que valores de Htc estão quase sempre associados a aumento da massa eritrocitaria?

A
  • Homem > 60%

- Mulher > 55%

70
Q

Quais os sintomas relacionados com o aumento da massa eritrocitária?

A

Hiperviscosidade e trombose

  • isquémia digital
  • Sindrome de budd-chiari
  • Trombose dos vasos abdominais (+++)
  • Sintomas neurológicos
  • HTA (comum)
  • Equimoses, epistaxis ou hemorragia GI
  • UP (comum)
  • Prurido aquagenico e sintomas de hepatoesplenomegália (PV)
71
Q

Quais as principais cardiopatias congénitas responsáveis por policitémia no adulto?

A
  • Tetralogia de Fallot

- Sindrome de Eisenmenger

72
Q

Qual as etapas da avaliação da policitémia?

A

1) Determinar a massa eritrocitária - Principio da diluição isotópica (51 Cr)
2) Determinar a EPO

73
Q

Qual a mutação mais comum na PV? E a mutação nos restantes individuos?

A 
JAK 2 (90-95%)
Exão 12
74
Q

Que resultados apoiam o diagnóstico de PV?

A
  • contagem elevada de leucócitos
  • contagem absoluta aumentada de basófilos
  • trombocitose
75
Q

Como se faz o dx de policitemia do fumador?

A
  • > EPO
  • Sat O2 normal
  • > carboxihemoglobina
76
Q

Qual o diagnóstico diferencial em doentes com EPO aumentada, Sat O2 normal e não fumadores?

A
  1. Hb de alta afinidade

2. Fonte de produção de EPO (hepatoma, leiomioma uterino, neoplasia ou quistos renais, hemangioma cerebelar)

Hemato (2) JA (18 decks)

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