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Hemato (2) JA > HPIM 136. Distúrbios dos plasmócitos > Flashcards

HPIM 136. Distúrbios dos plasmócitos Flashcards

1
Q

Como se definem os disturbios dos plasmocitos?

A

Neoplasias monoclonais com origem num progenitor comum da linhagem de linfócitos B

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2
Q

Com que factores se relacionam as manifestações clinicas dos disturbios dos plasmócitos?

A
  • Expansão de células neoplásicas
  • Secreção de produtos celulares (Ig ou linfocinas)
  • Resposta do hospedeiro ao tumor
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3
Q

O que são isotipos?

A
  • Determinantes que distinguem as principais classes de Ac da mesma espécie
  • Reconhecidos por Ac de uma espécie diferente
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4
Q

O que são alotipos?

A
  • Determinantes distintos que refletem pequenas diferenças habituais entre os individuos da mesma espécie nas sequencias de aa de Ig semelhantes
  • Detectados por Ac produzidos na mesma espécie
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Q

O que são idiotipos?

A
  • Formados pela porção variável da molécula que se liga ao Ag
  • Marcadores específicos de um determinado clone de células produtoras de Ac
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6
Q

Qual a estrutura de cada molécula de Ac?

A
  • 2 cadeias leves + 2 cadeias pesadas
  • 1 porção constante + 1 porção variável
  • Cadeias leves e pesadas unidas por ligações dissulfeto
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7
Q

Em que consiste a exclusão alélica?

A

Cada clone rearranja apenas 1 dos cromossomas para produção de uma Ig com apenas 1 isotipo e 1 alotipo.

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8
Q

Em que consiste o switch de classe?

A

Associação da região variável a um novo tipo de cadeia pesada após exposição ao Antigénio.

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9
Q

Como são codificadas as regiões CDR3?

A

Cadeias pesadas: DJ

Cadeias leves: J

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10
Q

Que cadeias são sintetizadas em excesso pelos plasmóticos?

A

Cadeias leves

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11
Q

Qual a excreção urinária diária de cadeias leves?

A

<10 mg

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12
Q

A que corresponde o componente M?

A

Pico agudo na região y

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13
Q

Em que outras regiões se pode encontrar com menos frequência o componente M

A

B2 ou a2 das globulinas

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14
Q

Qual a concentração minima de Ac monoclonal para que se observe o componente M?

A

5g/L

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15
Q

Como é confirmado o tipo e a natureza monoclonal da Ig?

A

Imunoeletroforese

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16
Q

Qual a medida confiável da carga tumoral?

A

Quantidade do componente M no soro

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17
Q

O componente M é especifico para o rastreio de doentes assintomáticos?

A

Não

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18
Q

Em que outros disturbios pode ser identificado o componente M?

A

A. Neoplasia

  • Neoplasias linfoides: LLC e linfomas de células T ou B
  • Neoplasias não linfóides: LMC, cancro da mama ou CCR

B. Não neoplasicos

  • Não neoplasico: cirrose, sarcoidose, parasitose, Doença de Gaucher e pioderma gangrenoso
  • Auto-imunes: AR, MG e doença das crioaglutininas
  • Organ-transplant : imunodeprimidos pos-transplante de orgão ou, raramente, transplante alogénio

C. Cutâneo

  • Liquen mixedematoso (IgG na derme)
  • Xantogranuloma necrobiotico (10% evoluem para mieloma)
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19
Q

Que % dos doentes com neuropatia sensitivo-motora desenvolve paraproteina monoclonal?

A

5%

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20
Q

Qual a natureza do componente M?

A

Variável

  • Molécula intacta de um anticorpo de qualquer subclasse de cadeia pesada
  • Anticorpo ou fragmento alterado
  • Cadeias leves isoladamente
  • Cadeias pesadas isoladamente
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21
Q

O componente M surge em que % dos plasmocitomas osseos solitários ou extramedulares?

A

<1/3

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22
Q

Em que % dos mielomas só são produzidas cadeias leves?

A

20%

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23
Q

Quais os mielomas de cadeia pesada + comuns?

A

Mielomas IgG

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24
Q

Que alteração se pode observar em 1% dos doentes com Mieloma?

A

Gamapatia monoclonal ou triconal

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25
Q

Como se define MM?

A

Proliferação maligna dos plasmócitos derivados de um único clone

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26
Q

Qual a causa do MM?

A

Desconhecida

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27
Q

Quais os grupos de risco para MM?

A
  • Exposição à radiação de ogivas nucleares - 20 anos
  • Fazenderios
  • Trabalhadores de madeira ou couro
  • Exposição aos derivados do petroleo
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28
Q

Quais as alterações cromossómicas mais frequente/ encontradas no MM?

A
  • Hiperploidia
  • del 13.q14 e del 17p13
  • t (4,14) ; t (11,14) ; t (14,16)
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29
Q

Que mecanismo pode estar envolvido na transformação em MM?

A

Erros no switch de classe

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30
Q

Foi identificada alguma mutação genética recorrente associado ao MM?

A
  • Não existe nenhum mutação recorrente com frequência > 20%.
  • N-ras, K-ras e B-raf são as + comum e combinadas podem ocorrer em > 40%
  • Evidência de clusters complexos que adquirem mutações - evolução genómica
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31
Q

Quais as hipoteses que explicam a origem do MM?

A
  • O evento neoplasico podem ocorrer numa etapa mais precoce da diferenciação de células B (antes do plasmócito)
  • IL-6 pode desempenhar um papel da modulação da proliferação celular do mieloma
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32
Q

Em que grupos de doentes é mais frequente o MM?

A
  • Idosos. Mediana: 70 anos. Rara <40 anos
  • Homens
  • Raça negra (2x)
    • Caucasianos: 1.3% do total de neoplasias e 13% das neoplasias hematologicas
    • Negros: 2% do total de neoplasias; 33% das neoplasias hematologicas
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33
Q

Como varia geograficamente a incidência de MM?

A
  • Alta: afro-americanos e Ilhas do Pacífico
  • Intermédia: Europa e brancos da América do Norte
  • Baixa: PED incluindo a Ásia
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34
Q

Que subgrupo de MM é mais prevalente na área do Mediterrâneo?

A

Doença imunoprolifertiva do intestino delgado com comprometimento da cadeia a

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35
Q

As características, resposta ao tratamento e prognóstico do MM é semelhante em todo o mundo?

A

Sim

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36
Q

Qual o resultado da ligação das células do MM à CEMO e MEC?

A
  • Crescimento celular
  • Sobrevivência
  • Resistênca a fármacos
  • Migração para a MO
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37
Q

Através de que mecanismos ocorre a ligação das células do MM à CEMO e MEC?

A
  1. Ligação directa
  2. Indução por citocinas: IL-6, IGF-1, VEFG, SGD
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38
Q

Que vias são responsaveis pelo crescimento, resistencia a farmacos e migração?

A

Crescimento - Ras/Raf/mitogénio

Resistência a farmacos - PI3-K/Akt

Migração - PKC

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39
Q

Qual o sintoma + comum do mieloma?

A

Dor óssea

70%

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40
Q

O que sugere dor localizada persistente num doente com MM?

A

Fractura patologica

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41
Q

Quais os mecanismos de lesão óssea?

A
  1. Proliferação de células tumorais
  2. Activação dos osteoclastos por FAO (induzidos pela IL1, linfotoxina, VEFG, TNF, RANK, MIP1a)
  3. Supressão de osteoblastos por DKK1 (produzido pelas células do MM)
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42
Q

Qual a natureza das lesoes osseas?

A

Natureza Lítica

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43
Q

Qual a implicação diagnóstica decorrente da natureza lítica das lesões osseas?

A

A cintigrafia óssea com radioisotopo tem menos utilidade que a radiografia no diagnostico.

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44
Q

Quais as principais complicações das lesões osseas?

A
  • Mobilização substancial de Ca2+ = hipercalcémia aguda ou cronica pode dominar o quadro clínico
  • Expansão de lesões localizadas: massas palpáveis (crânio, claviculas e esterno)
  • Colapso vertebral com compressão da ME
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45
Q

Qual o 2º problema clinico + comum no MM?

A

> susceptibilidade a infeções

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46
Q

Quais as infeções + comuns no MM?

A
  • Pneumonia (S.aureus, Strep.pneumoniae e Klebsiella pneumoniae)
  • Pielonefrite (E.coli e gram -)
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47
Q

Que % dos doentes têm infecções recorrentes como caracteristica de apresentação?

A

25%

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48
Q

Que % dos doentes que irá apresentar infecção grave ao longo da vida?

A

75%

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49
Q

Que causas contribuem para > susceptibilidade às infeções?

A
  • Hipogamaglobulinémia (exclusão componente M)
    • < produção ou > destruição de Ac normais
    • população de celulas reguladoras circulantes que suprimem a sintese de Ac normais
    • Componente M resulta em taxas catabólicas fraccionadas de 8-16% (N 2%) - IgG
  • Resposta humoral precária (Ag polissacaridos +)
  • Um subgrupo de células CD4+ pode estar diminuido
  • Conteudo de lisozima nos granulocitos é baixo e a migração não é tao rápida
  • Alteração na fx do complemento
  • Fármacos
    • Dexametasona - infecções bacterianas e fungicas
    • Bortezomib - reactivação do HSV
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50
Q

Em que % dos doentes ocorre IR? E patologia renal?

A

IR 25%

Patologia renal > 50%

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51
Q

Quais as principais causas de IR?

A
  • Hipercalcémia +++
  • Depósitos glomerulares - amiloide, hiperuricemia, infeções recorrentes, AINES, contraste iodado, bifosfonatos, infiltração por células do mieloma
  • Lesão tubular associada à excreção de cadeias leves
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52
Q

Qual a manifestação mais precoce da lesão tubular renal?

A

Síndrome de Fanconi no adulto

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53
Q

A proteinuria é acompanhada por HTA?

A

Não

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54
Q

Como é composta a proteina na urina?

A

CLs+++

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55
Q

Como se encontra o Anin gap no MM?

A

Diminuido

Componente M é catiónico

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56
Q

Qual a alteração no metabolismo do Na+ em doentes com MM?

A

Pseudohiponatrémia

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57
Q

Os doentes com MM sao mais propensos à LRA?

A

Sim, se desidratados

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58
Q

A doença renal é reversível?

A

Sim, com tratamento adequado

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59
Q

Qual a anormalidade hematológica + comum no MM?

A

Anemia Normo/Normo

80%

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60
Q

Quais as principais complicações hematológicas do MM?

A
  • Anemia normo/normo +++
  • Granulocitopénia e trombocitopénia: raras
  • Anormalidades da coagulação
  • TVP (terapêutica +++)
  • Síndromes de Hiperviscosidade
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61
Q

Quais as principais causas de Anemia no MM?

A
  • Substituição da MO por células tumorais
  • Inibição de hematopoiese por factores tumorais
  • < EPO pelo rim
  • Efeito do tratamento
  • Grau ligeiro de hemolise
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62
Q

A granulocitopenia e trombocitopenia sao comuns?

A

Não. Induzidas pelo tratamento

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63
Q

Quais os mecanismos que contribuem para as alterações da coagulação?

A
  • Falha no funcionamento das plaquetas revestidas por Ac
  • Interação componente M - factores I, II, V, VII, VIII
  • Ac anti-factores de coagulação
  • Lesão endotelial por amiloide
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64
Q

A que se associa a TVP no MM?

A

Terapeutica (talidomina, lenalidomida ou pomalidomina + dexametasona)

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65
Q

A que tipos de gamopatias se associam as sindromes de hiperviscosidade?

A

IgM, IgG3 e IgA

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66
Q

Quando surgem os sintomas de hiperviscosidade?

A

> 4cp:

IgM > 4g/dL; IgG3 > 5g/dl e IgA> 7g/dl

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67
Q

Quais as causas de sintomas neurologicos?

A
  • Hipercalcémia: letargia, fraqueza, depressão e confusão
  • Hiperviscosidade - cefaleia, disturbios visuais, vertigens, retinopatia, ataxia, IC, dispneia, sonolencia e coma
  • Lesão e colapso ósseos - compressão da ME, dor radicular e incontinencia urinaria/fecal
  • Neuropatia sensitivo-motora: STC por infiltração amiloide; talidomina e bortezomib
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68
Q

Quais as caracteristicas da neuropatia associada ao MGUS e MM?

A
  • Sensorial +++
  • IgM +++
  • > 50% dos doentes tem IgM monoclonal anti-MAG (globulina associada à mielina)
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69
Q

Quais as Emergencias medicas no MM?

A
  • Hipercalcémia
  • Fractura patológica
  • Compressão medular
  • Hiperviscosidade
  • Sépsis
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70
Q

Quais as manifestações mais associadas à IgM?

A
  • Hiperviscosidade
  • Neuropatia
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71
Q

Quais as manifestações associadas a fármacos?

A
  • Anemia
  • Granulocitopenia e trombocitopénia
  • TVP +++
  • Neuropatia
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72
Q

A esplenomegália e a linfadenopatia são comuns?

A

Não

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73
Q

Como é feito o diagnostico de MM?

A
  • Plasmócitos na MO >/= 10%
  • Componente M no soro e/ou urina
  • Comprometimento de orgao terminal (CRAB)
74
Q

Como se caracterizam as células do MM?

A
  • CD38+
  • Monoclonais

Positivas para cadeia lambda ou kappa

75
Q

Qual a prevalência de MGUS?

A
  • > 50 anos - 1%
  • > 75 anos - até 10%

Mais comum que o mieloma

76
Q

Qual a relação entre o MGUS e o MM?

A

1% /ano dos doentes com MGUS evolui para MM

TODOS os casos de MM são precedidos de MGUS.

77
Q

Quais os factores associados à maior incidência de progressão de MGUS para MM?

A
  • Subtipo não IgG
  • Proporção anormal kappa/lambda
  • Proteina M > 15g/L
78
Q

Quais os factores associados à maior incidência de progressão de MMA para MM?

A
  • Plasmocitose > 10%
  • Proporção anormal kappa/lambda
  • Proteina M > 30g/L
79
Q

Qual o risco de progressão de MGUS para MM?

A
  • Ausência das 3 caracteristicas - 5%
  • 3 caracteristicas - 60% em 20 anos
80
Q

Qual o risco de progressão de MMA para MM?

A
  • 1/3 caracteristicas - 25% em 5 anos
  • 3 caracteristicas - 76% em 5 anos
81
Q

Quais as caracteristicas comuns do plasmocitoma ósseo solitario e plasmocitoma extramedular solitário?

A
  • Componente M em < 30% dos
  • Jovens +++
  • Sobrevida > 10 anos
  • Ausência de plasmocitose medular
  • Alta resposta à RT
82
Q

Como se caracteriza o plasmocitoma ósseo solitario?

A
  • Lesão osteolitica unica sem plasmocitose medular
  • Pode recidivar noutros locais osseos ou evoluir para mieloma
83
Q

Como se caracteriza o plasmocitoma extramedular solitario?

A
  • Envolve tecido linfoide submucoso da nasofaringe ou seios perinasais sem plasmocitose medular
  • Raramente recidiva ou progride para mieloma
84
Q

Avaliação dos doentes com MM

A
  • Exame físico
  • Radiografia do tórax / ossos
  • RM
  • Hemograma completo com contagem diferencial
  • Cálcio, Ureia, Cr, ácido úrico, FA
  • Electroforese de proteinas
  • Imunoelectroforese
  • Urina 24h - proteína de Bence Jones
  • B2-microglobulina e albumina
85
Q

O que revela normalmente o hemograma?

A
  • Anemia
  • > VS
  • Leucemia de plásmocitos (> 2000) 1%
    • ​IgD (12%)
    • IgE (25%)
86
Q

Como se encontra a FA no MM?

A

Normal (lesões osteolíticas)

87
Q

Que % dos doentes apresenta apenas cadeias leves no soro e na urina?

A

20%

88
Q

Qual a distribuição por Ig do Componente M?

A
  • IgG- 53%
  • IgA - 25%
  • IgD - 1%
89
Q

Que % dos doentes não apresenta componente M identificavel?

A

<1% (CLs+)

90
Q

Como podem ser detectadas as CLs em doentes com M indetectavel?

A

Ensaio da CL livre no soro

91
Q

Qual a quantidade de doentes com M no soro e CLs na urina simultaneamente?

A

2/3

92
Q

Qual o impacto do isotipo de cadeia leve na sobrevida?

A

Cadeia lambda - menor sobrevida global

93
Q

Qual o impacto do isotipo de cadeia pesada na no tratamento?

A
  • Hiperviscosidade:
    • IgM 50%
    • IgA e IgG 2-4%
  • IgG3 - forma agregados dependentes da concentração e temperatura - hiperviscosidade e crioaglutinação
94
Q

Qual o melhor factor isolado para prever a sobrevida?

A

B2microglobulina

< 0.004 - 43 meses

>0.004 - 12 meses

95
Q

Como é definido o Sistema de estadiamento internacional (ISS)

A
  • B2microglobulina + Albumina
96
Q

Quais os factores de mau prognostico no MM?

A
  • Alto indice proliferativo
  • Plasmócitos circulantes
  • Performance status
  • LDH
  • Anormalidades citogeneticas e hipodiploidia no cariotipo, del17p, t(4,14), t(14,16), t(14,20)
97
Q

Qual o tratamento indicado no MGUS?

A

Não há tratamento específico

98
Q

Qual o tipo de acompanhamento indicado no MGUS?

A
  • Anual ou menos frequente
  • MGUS alto risco - hemograma, electroforese de proteinas, cálcio e Cr a cada 6 meses
99
Q

Em que situação está indicada terapeutica no MGUS

A

MGUS + Polineupatia grave relacionada

  • Plasmaferese e ocasional/ Rituximab - MGUS IgM
  • Tx mieloma-like - MGUS IgA e IgG
100
Q

Qual o tratamento indicado para o MMA?

A
  • 10% tem evolução indolente - nenhum intervenção é indicada
    • Lenalidomina + dexa pode prevenir a progressao de MMA de alto risco para MM
  • Apenas necessário tratamento quando a doença se torna sintomatica
101
Q

Qual o tratamento do plasmocitoma osseo solitario e extramedular?

A

RT local 40 Gy

102
Q

Quais os objectivos do tratamento do MM?

A
  1. Controlo da progressao do MM
  2. Terapeutica sintomática para prevenir morbilidade
103
Q

Quais os principios orientadores do tratamento?

A

Idade

Comorbilidades

104
Q

Quais os agentes de escolha para a terapeutica de indução?

A

Lenalidomida ou Bortezomib + Dexametasona

Resposta > 80%

105
Q

Qual o regime de indução preferido nos doentes candidatos a transplante?

A

Lenalidomina + Bortezomib + Dexametasona

Resposta máxima 100%

Resposta completa 30%

106
Q

Que tipo de profilaxia é necessária na utilização do bortezomib?

A
  • Profilaxia do herpes-zoster
  • Administração subcutanea e em regime semanal - redução da neuropatia
107
Q

Que tipo de profilaxia é necessária na utilização da lenalidomida?

A
  • Profilaxia TVP - AAS, HBPM ou varfarina (> risco)
  • Colheita da células estaminais em 6 meses
108
Q

Até quando é mantida a terapeutica de indução?

A

Citorredução máxima

109
Q

Que agentes devem ser evitados em doentes candidatos a transplante?

A

Agentes alquilantes (melfalano)

110
Q

Os regimes de tratamento com melfalano + prednisona estão indicados?

A

A maioria dos estudo favorece terapia continua com regimes sem MP

111
Q

Como varia a diminuição com componente M em relação à melhoria dos sintomas?

A

Pode haver um atraso na < M

112
Q

Os niveis urinarios das CLs são uma medida confiável da morte de células tumorais?

A

Não, porque os niveis urinarios das CLs podem estar relacionados com a função tubular renal

113
Q

Que tratamento de manutenção está recomendado nos doentes elegiveis?

A

Tratamento de alta dose (TAD)

114
Q

Quais as vantagens da TAD?

A
  • Taxas elevadas de resposta global (25-40% de resposta completas adicionais)
  • sobrevida global prolongada
115
Q

2 TADs são + eficazes que apenas 1?

A

Apenas em pacientes sem resposta parcial completa ou muito boa ao primeiro transplante

116
Q

Qual a melhor altura para a realização de transplante?

A

Não há diferença na sobrevida entre o transplante precoce após tx de indução e o transplante tardio na fase de recidiva

117
Q

Qual a mortalidade relacionada com o transplante alogénico?

A

40%

118
Q

Que fármaco mostrou aumentar a sobrevida livre de doença como terapêutica de manutenção após TAD?

A

Lenalidomina

119
Q

Que terapeutica de manutenção mostrou aumentar a sobrevida livre de doença em doentes não candidatos a transplante?

A

Lenalidomina

120
Q

Qual o tratamento de manutenção de escolha após transplante em doentes com citogenetica de alto risco ?

A

Lenalidomida + bortezomib

121
Q

Qual o tratamento do Mieloma Recidivante?

A
  • Bortezomib e/ou lenalidomida
    • ​Em combinação com dexametasona : resposta parcial 60% e resposta completa 10-15%
  • Bortezomib + doxorrubicina lipossomal
  • Talidomida se não tiver sido usada inicial/
  • Carfilzomibe + pomalidomina - MM recorrente e refractario
  • Melfalano em altas doses e TCE (se não utilizados mais cedo)
122
Q

Qual a sobrevida global média do MM?

A

7-8 anos

123
Q

Quais as principais causas de morte?

A
  • Mieloma progressivo
  • Mielodisplasia relacionada com a terapêutica
  • IR
  • Sepsis
124
Q

Que % dos doentes morre por causas não relacionadas com o tumor?

A

25%

125
Q

Qual a terapeutica sintomática da hipercalcémia?

A
  1. Bifosfonatos
  2. Glicocorticoides
  3. Hidratação e natriurese
  4. Calcitonina (raramente)
126
Q

Quais os efeitos terapeuticos dos bifosfonatos?

A
  • Diminuição da reabsorção óssea
  • Preservam performance status e qualidade de vida
  • Diminuição de complicações relacionadas com os ossos
  • Efeitos antitumorais
127
Q

Quais os efeitos adversos dos bifosfonatos?

A

Osteonecrose da mandibula e disfunção renal

128
Q

Qual o tratamento + eficaz na LRA?

A

Plasmaferese (10X > DP)

129
Q

De que forma pode ser prevenido o agravamento da função renal?

A
  • Hidratação
  • > excreção das CLs e cálcio
130
Q

Que fármaco pode resultar na melhoria da função renal em > 50% dos doentes?

A

Bortezomib (< carga proteina)

131
Q

Qual o tratamento preferido nas sindromes de hiperviscosidade?

A

Plasmaferese

132
Q

Qual o tratamento em doentes com sintomas neurológicos, dor intensa ou incontinência?

A
  • RM + RT local + GCs (compressão medular)
  • Descompressão cirurgia de urgência - se agravamento neurologico
133
Q

Como se tratam as complicações osseas?

A
  • Lesões osseas - analgésico + terapeutica sistémica ou RT local
  • Colapso vertebral - cifoplastia ou vertebroplastia
134
Q

Qual o tratamento da anemia?

A

Correcção da causa

EPO + hematínicos

135
Q

Como se previnem as complicações infecciosas?

A
  • Pesquisa e tratamento das ITU
  • Vacina antipneumococica - pode não produzir resposta humoral
  • Gama-globulina iv se infecções recorrentes
  • AB profilática não esta recomendada
136
Q

Que Ig é secretada na MW?

A

IgM

137
Q

Em que células se originam as células da MW?

A

Célula B do centro pós-germinativo

138
Q

Existe ocorrência familiar na MW?

A

Sim

139
Q

Qual a mutação somática + frequente na MW? Em que % dos doentes surge?

A

MYD88 L265P

>90%

140
Q

Em que outra patologia é encontra a mutação MYD88 L265P?

A

MGUS IgM

141
Q

Em que doentes é + frequentes a MW?

A

Homens idosos

142
Q

Quais os principais DDx com MW?

A
  • Mieloma IgM
  • LLC com diferenciação plasmocítica
  • Linfoma da zona marginal
143
Q

Qual a principal manifestação da MW?

A

Sindrome de Hiperviscosidade

144
Q

Que sintomas são + frequentes em doentes com MW em comparação com o MM?

A
  • Epistaxis, pertubações visuais, sintomas neurológicos
  • Sindrome de Hiperviscosidade
145
Q

Que manifestações comuns no MM não estao presentes na MW?

A
  • Lesões ósseas
  • Hipercalcémia
  • Doença renal
146
Q

Que % dos doentes com MW é positiva para o Ac anti-MAG (glicoproteina associada à mielina)?

A

50%

147
Q

Que achados fisicos sao comuns na MW que não o sao no MM?

A

Linfadenopatia e hepatoesplenomegália

148
Q

Quais os critérios diagnostico de MW?

A
  • Células linfoplasmocíticas medulares> 10% (IgM+, CD19, CD20, CD22+ ) com aumento dos mastócitos
  • Proteína M sérico > 30g/L
149
Q

Que % dos doentes com MW excretam CL?

A

20%

150
Q

Qual o isotipo de CL mais comum na MW?

A

Kappa (80%)

151
Q

Quais as alterações laboratoriais na MW?

A
  • Anemia normo/normo
  • Pilhas de hemácias e Teste de Coombs + (> frequente na MW)
  • Linfócitos malignos circulantes
  • 10% das macroglobulinas são crioglobulinas
152
Q

O que são crioglobulinas?

A

Componente M puro

153
Q

Quais as manifestações associadas às crioglobulinas?

A
  • Fenomeno de Raynaud
  • Sintomas vasculares precipitados pelo frio
  • Geralmente não se associam a neoplasia
154
Q

Quais as indicações para tratamento da MW?

A
  • MW sintomática
  • Anemia
  • Hiperviscosidade
  • Lindafenopatia ou hepatoesplenomegália
155
Q

Como se define população de alto risco na MW?

A
  • Idade avançada
  • Sexo masculino
  • Sintomas gerais
  • Citopénias
156
Q

Qual a sobrevida média da MW?

A

50 meses

157
Q

Qual o tratamento disponivel para a MW?

A
  • Plasmaferese - Sindrome de hiperviscosidade (80% das IgM são intravasculares)
  • Bortezomib e bendamustina
  • Fludabarina e Cladribina
  • Rituximabe - pode exacerbar IgM
  • Inibidores BTK e IRAK1/4 em avaliação
158
Q

POEMS

A
  • P - polineuropatia
  • O - organomegalia
  • E- endocrinopatia
  • M - MM
  • S- skin changes
159
Q

Como se caracteriza a polineuropatia no POEMS?

A
  • Sensitivomotora grave e progressiva
  • Associada a lesões escleroticas do MM
160
Q

Em que proporção de doentes com POEMS ocorre linfadenopatia e hepatoesplenomegália?

A
  • Hepatomegália e linfadenopatia 2/3
  • Esplenomegália - 1/3
161
Q

Quais as manifestações endócrinas do POEMS?

A
  • Amenorreia
  • Ginecomastia e impotência em homens
  • Hiperprolactinémia associada a papiledema e > pressão e protéinas no LCR
  • DM2 - 1/3
  • Hipotiroidismo e disfunção suprarrenal ocasionais
162
Q

Quais as manifestações cutâneas do POEMS?

A
  • Hiperpigmentação
  • Hipertricose
  • Espessamento cutâneo
  • Baqueteamento digital
163
Q

Quais as outras manifestações do POEMS?

A
  • Ascite, edema perifério, derrame pleural, febre e trombocitose
164
Q

Qual o tratamento do POEM?

A
  • = MM
  • Plasmaferese não é benéfica
  • RT local para lesões escleróticas isoladas
  • Novos agentes e TAD associada a transplante autologo
165
Q

O tratamento do Mieloma pode reduzir as outras manifestações do POEMS?

A

Sim

166
Q

Quais as citocinas pro-inflamatorias aumentadas no POEMS?

A

IL-1, IL-6, VEGF, TNF

167
Q

A que se associada frequentemente a doença associada à cadeia pesada gama (Doença de Franklin)?

A

Doenças auto-imunes (AR+++)

168
Q

Qual o sintoma mais tipico doença associada à cadeia pesada gama (Doença de Franklin)

A

Edema palatino

169
Q

Como se faz o diagnostico de doença associada à cadeia pesada gama (Doença de Franklin)?

A
  • Componente M sérico anormal (<20g/L) que reage com anti-IgG, mas não com reagentes anticadeia leve
170
Q

Quais os achados laboratoriais da doença associada à cadeia pesada gama (Doença de Franklin)?

A
  • Trombocitopenia
  • Eosinofilia
  • > plasmocitos ou linfocitos sem coloração para cadeia leve
171
Q

Qual o curso clinico na doença de Franklin (cadeias gama)?

A

Deterioração rapidamente progressiva e morrem de infeção; alguns sobrevivem até 5 anos com QT

172
Q

Qual o tratamento na doença de Franklin?

A

= Linfoma de baixo grau

Rituximab

173
Q

Qual a + comum doença associada às cadeias pesadas?

A

Doença de Seligmann (cadeias alfa)

174
Q

Com que neoplasia se relaciona a doença de Seligmann?

A

Linfoma do Mediterrâneo

175
Q

Como se caracteriza a doença de Seligmann?

A

Infiltração da lâmina própria do intestino delgado com células linfoplasmocitárias que excretam cadeias alfa truncadas

176
Q

A hiperviscosidade é comum na doença de Seligmann?

A

Não

177
Q

Como se manifesta clinicamente a doença de Seligmann?

A
  • Diarreia cronica
  • Má absorção
  • Perda de peso
  • Adenopatia mesentérica e para-aortica extensa
178
Q

Qual o tratamento do linfoma Mediterrâneo?

A

QT + AB

179
Q

Como se caracteriza a doença imunoproliferativa do intestino delgado?

A
  • Linfoma associado a Campylobacter jejuni
  • intestino proximal +++
  • Diferenciação excessiva do plasmocito com produção de cadeias alfa truncadas
  • Responde aos AB (30-70%). Se ausencia de resposta, QT para linfoma de baixo grau
180
Q

Como se caracteriza a doença associada às cadeias pesadas u?

A
  • Associada à LLC
  • Vacuolos nos linfocitos malignos e excreção urinaria de CLs kappa

Hemato (2) JA (18 decks)

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