HPIM 129. Anemias hemolíticas e causadas por perda sanguínea Flashcards
Como se classificam as anemias hemolíticas?
- Etiologia primária - Hereditárias ou adquiridas 2. Clínica - Agudas ou crónicas 3. Local - Intravasculares ou extravasculares 4. Mecanismo - Intracorpusculares ou extracorpusculares
Como se classifica a HPN?
AH intracorpuscular adquirida
Como se classifica o SHU?
AH extracorpuscular hereditária
Que tipo de disturbios hematologicos podem constituir uma emergência clínica?
AHAI e favismo
Qual o principal sinal clínico de hemólise?
Icterícia
Qual o local preferencial de hemólise?
O baço
Qual a consequência da hiperactividade medular nas AHs congénitas graves?
Alterações esqueléticas (não tão graves quanto as da talassémia)
Quais as principais manifestações clínicas de hemólise?
Ictericia +++ Alteração da coloração da urina Esplenomegália (muitos casos) Hepatomegália (alguns casos) Alterações esqueléticas (formas congénitas graves)
Quais as caracteristicas laboratoriais da AH extravascular?
> bilirrubina não conjugada > urobilinogénio na urina e nas fezes > AST
Quais as características laboratoriais da AH intravascular?
Hemoglobinúria (+++) Hemossiderinúria > Hb > LDH < Haptoglobina Bilirrubina normal ou ligeiramente >
Qual o principal sinal da resposta eritropoiética?
Aumento do nº de reticulócitos
Como se encontra o VGM na AH?
Aumentado (por > dos reticulocitos)
Quais os achados no ESP num doente com AH?
Macrocitose Policromasia Eritrócitos nucleados (por vezes)
O exame da MO costuma ser necessário à avaliação diagnostica nas AHs?
Não
Qual a única fonte de ATP no eritrócito?
Glicólise anaeróbia
Qual a definição de disturbio hemolítico?
< da sobrevida do eritrócito
Qual o processo fisiopatológico essencial comum a todas as AHs?
Renovação > dos eritrócitos
Em que consiste o processo de maturação do GV?
- Acumulação de Hb no citoplasma - Perda de organelos celulares e capacidade de biossíntese - Picnose nuclear e perda real do núcleo
Quais as consequencias a diferenciação e maturação do GV?
Perda do metabolismo intermediário: - perda da fosforilação oxidativa - perda da síntese proteica (ausencia de ribossomas) - diminuição da resposta ao stress
Qual o padrão para comprovar a redução da sobrevida dos eritrócitos?
Estudo da sobrevida dos eritrócitos com Cr 51
Quais as consequência de um evento hemolítico transitório?
- Sem consequências a longo prazo, excepto por aumento das necessidade de factores de eritropoiese (ácido fólico +++)
Quais as consequências da hemólise persistente ou recorrente?
- Cálculos biliares (> bilirrubina)
- Esplenomegália
- Hiperesplenismo - neutropénia e/ou trombocitopénia
Quais as consequencias metabolica da maior renovação dos eritrócitos?
- Hemolise intravascular - perda de Ferro
- Hemolise extravascular - sobrecarga de ferro ► Hemocromatose (cirrose e IC)
Um doente com hemólise tem sempre anemia?
Não (hemólise compensada)
Quais os fatores de descompensação da Hemólise?
- Défice de Folato
- Infeções
- Gravidez
- IR
(FIGI)
Quais principais causas de AH hereditária?
- Intracorpusculares
- Hemoglobinopatias
- Enzimopatias
- Doenças da membrana-citoesqueles
- Extracorpusculares
- SHU atípico
Quais as proteínas de membrana do GV mais abundantes?
Glicoforinas e Banda 3
Qual a principal proteina do citoesqueleto?
Espectrina
Que proteínas ligam a membrana ao citoesqueleto?
Anquirina
Bandas 4.1 e 4.2
A que categoria de AH pertencem as doenças com complexo membrana-citoesqueleto?
AHs hereditárias intracorpusculares
Quais as causas de AH por doença da membrana-citoesqueleto?
- Esferocitose Hd
- Eliptocitose Hd
- Disturbio do transporte de catiões: Estomatocitose e xerocitose
Qual a frequência de EsH?
1:5000
Qual o tipo de transmissão da Esh?
- AD
- AR (formas graves - EPB42 e SPTA1)
Qual o gene comum às tres formas de AH congenita (EsH. EH, EstH)
SLC4A1 (Banda 3)
Quais as mutações responsáveis pela EsH?
- SLC4A1 (Banda 3) - AD; 25%
- SPTA1 (Espectrina a) - AR, Rara
- SPTB (Espectrina B) - AD, rara
- ANK1 (Anquirina) - AD, maioria dos casos
- EPB42 (banda 4.2.) - AR; 3%
(ABBA)
Quais as mutações responsáveis pela EH?
- SLC4A1 - Ovalocitose do sudeste asiático (AD), 7%
- SPTA1 - AD; 65%
- SPTB - AD, 30%
- EPB41 - AD, 5% (Sem hemolise em heterozigoticos)
Qual o gene responsavel pela maioria dos casos da EsH?
ANK1 (AD)
Qual o gene responsável pela maioria dos casos de EH?
SPTA1 (65%) - AD
Quais as mutações responsáveis pela EstH?
- SLC4A1
- RHAG (AR) - AH não esferocitica cronica; muito rara; pode provocar estomatocitose com hidratação excessiva
- PIEZO (AD) - estomatocitose hereditaria desidratada (xerocitose com pseudo Hiperk+)
- SLC2A1 - Crio-hidrocitose
Quais os principais achados clínicos da EsH?
- Icterícia
- > baço
- Cálculos biliares (em pessoa jovem levam a investigação diagnostica)
Nos casos mais leves de EsH, a hemólise está compensada?
Sim
Que achado no hemograma deve levantar a suspeita de EsH?
> CHGM (g/L)
Quando há historia familiar de EsH são necessários exames laboratoriais?
Não
Em que situações de EsH não há Hx familiar
- mutação de novo
- forma recessiva (EPB41, SPTA1)
Qual o principal teste diagnóstico para a EsH?
Teste da fragilidade osmótica
Quais as características dos eritrocitos na EsH?
- Esferócitos
- Susceptibilidade à lise em meios HIPOtónicos
Além do teste de fragilidade osmotica, quais os outros exames laboratoriais uteis no dx de EsH?
- Teste de lise com glicerol ácido
- Teste de ligação eosina -5-maleimida (EMA)
- Electroforese em gel SDS das proteinas da membrana
Como se classifica geralmente a anemia na EsH?
NORMOcítica!
Existe tratamento para a Esh?
Não
Quais as recomendações para esplenectomia na EsH?
- Casos leves - evitar esplenectomia
- Casos moderados - adiar até à puberdade
- Casos graves - adiar até 4-6 anos
Que medida profilatica é obrigatoria antes da esplenectomia?
Vacina anti-pneumocócica
Existe correlação directa entre a morfologia dos eritrócitos na EH (eliptócitos) e a gravidade clínica?
Não
Em que aspectos a EsH e a EH se sobrepõem?
- Prevalência
- Heterogeneidade genética
- Clínica
- Tratamento
Como se caracteriza a ovalocitose do sudeste asiático?
- Deleção in frame no gene SLC4A1 banda 3
- frequência até 7% em algumas populações
- seleção pela malária
- Assintomática em heterozigoticos e letal em homozigóticos!
Como se caracterizam os disturbios do transporte de catioes?
- AD, raras
- > Na+ e < K+ intracelular
- Pseudohiperk+
Como se caracteriza a estomatocitose?
- Disturbio do transporte dos catiões
- Eritrócitos superhidratados - < CHGM
- Palidez central linear dos eritrócitos (parece um estoma)
- Mutações: SLC4A1, RHAG, SLC2A1 (crio-hidrocitose)
Como se caracteriza a xerocitose?
- Disturbio do transporte dos catiões
- Eritrócitos desidratados - > CHGM
- Palidez central linear dos eritrócitos (parece um estoma)
- Mutações: PIEZO1
Qual o papel da esplenectomia na Estomatocitose?
CONTRA-INDICADA! (complicações TE graves)
Em que doenças da membrana-citoesqueleto há > da CHGM?
EsH e xerocitose
Quais as principais anormalidade enzimáticas?
- Défice G6PD (via monofosfato de hexose) - +comum
- Deficiência de PK
- Deficiencia de P5N
- Deficiência de glicose-fosfato isomerase
Qual a prevalência de deficiência de PK?
1:10 000 (+ comum das anomalias da via glicolítica)
Qual o quadro clínico da deficiencia de PK homozigótica?
- I_ctericia neonatal persistente_+ reticulocitose muito alta
-
Anemia variável
- grave - exige transfusão
- diagnóstico tardio ou na gravidez - anemia é bem tolerada
Como se explica a boa tolerância à anemia na deficiencia de PK?
- Aumento da produção de 2,3 BPG com aumento da libertação de O2
Em que tipo de AH hereditária a anemia é bem tolerada?
Deficiencia de PK (Via glicolítica)
Qual o tratamento da deficiência de PK?
- SUPORTE
- Ácido fólico
- Transfusões e quelantes do ferro se necessário
- Esplenectomia - casos mais graves
- TMO - 1 unico relato em irmao HLA-identico com PK normal
- Gene PK humano (lentivirus) ??
Qual a importância da mutação Polimorfica PK (E277K)
- Seleção pela malária
- frequência de heterozigóticos 1-7% em algumas populações africanas
Como se manifestam as outras anormalidades das enzimas glicolíticas?
- Raras ou muito raras
- AH com grau variável
- Icterícia neonatal
- Esplenomegália
- Envolvimento do SNC (triose-fosfato-isomerase+++, fosfoglicerato-quinase, glicose-6-fosfato-isomerase) e neuromuscular
Em que diagnóstico diferencial se devem incluir as enzimopatias?
AH Coombs-negativa
Como se faz o diagnostico definitivo das enzimopatias?
Ensaios quantitativos
Qual a particularidade do TMO na deficiencia de fosfoglicerato-quinase?
Controlou as manifestações hematológicas, mas não neurológicas!
Qual o papel da G6PD?
- Metabolismo redox de todas as células aerobias
- Unica fonte de NADPH nos eritrócitos - defesa contra o stress oxidativo
A que se deve a AH provocada por deficiencia de G6PD?
Interação entre uma causa intracorpuscular e extracorpuscular
Qual o tipo de transmissão da deficiencia de G6PD?
Ligada ao X
Como se designam as pessoas do sexo feminino heterizigoticas para a deficiencia de G6PD?
Mosaicos genéticos
Como se expressa a deficiencia de G6PD em mulheres heterozigoticas?
Altamente variável
Algumas podem ser tão acometidas como individuos do sexo masculos hemizigoticos
Que tipo de mutações sao encontradas na deficiencia de G6PD?
- Mutações na região codificadora em TODOS os doentes
- Mutações pontuais missense com substituição de 1 unico aa
⇒ < estabilidade da enzima +++
⇒ alteração da função catalítica da enzima (alguns casos)
Quais as áreas mais afetadas pela deficiencia de G6PD?
Áreas tropicais e subtropicais
Qual a estimativa do nº de pessoas com 1 gene para a deficiencia de G6PD?
400 milhões
Qual a vantagem biológica da deficiencia de G6PD?
Seleção pelo P.falciparum - resistência relativa contra esta infeção letal
Qual a manifestação clínica da maioria dos doentes com deficiencia de G6PD?
Assintomática
Qual a frequência a que pode chegar a deficiencia de G6PD?
20%
Quais as principais manifestações da deficiencia de G6PD em doentes expostos a agentes oxidativos?
- Ictericia NN
- AH aguda
Como se caracteriza a INN?
- Geralmente não esta presente ao nascimento
- Incidência máxima entre o 2º e 3º dias de vida
- A anemia não é grave
- Pode causar kernicterus e danos neurológicos permanentes se mal tratada
- O tratamento não e diferente do das outras causas de ictericia
Quais os factores de risco associados à maior gravidade da INN?
- Prematuridade
- Infeções
- Factores ambientais (bolas de naftalina)
- Mutaçao monoalélila ou bialélica para a UGT1A1
Quais os fatores desencadeantes da AHA?
- Fármacos
- Infeções
- Favas
Quais as manifestações da crise de AHA?
- Mal estar, fraqueza, dor abdominal ou lombar
- Icterícia (após h a 2-3 dias)
- Colúria
Quais os achados laboratoriais na AHA?
- Anemia NORMO/NORMO moderada a extremamento grave
- Hemoglobinémia
- Hemoglobinúria
- < haptogobina
- > LDH
- > bilirrubina não conjugada
Quais os achados no ESP na AHA?
- Anisocitose
- Policromasia
- Esferócitos
- Poiquilocitos bizarros (+++)
- “hemifantasmas” - Hb irregularmente distribuida
- “celulas mordidas” ou “celulas em forma de bolha”
Quais os tipos de hemolise na Deficiência de 6GPD?
Intra e extravascular
Qual a principal complicação da AHA?
IRA (raro em crianças)
Que fármacos obrigam ao teste para G6PD?
Primaquina
Rasburicase
Como se caracteriza a AHNEC?
- Sexo masculino (quase sempre)
- Hx de INN
- Anemia, Ictericia inexplicado ou calculos biliares posteriormente na vida, esplenomegália
- Anemia normo a macrocitica com reticulocitose, > bilirrubina e LDH
Quais as particularidades que tornam + grave a AHNEC?
- Exacerbações graves em doentes com AHNEC associada a deficiência de 6GPD (após exposição ao mesmo factores)
- > susceptibilidade a infeções bacterianas por deficiencia de G6PD nos granulócitos
Quais os metodos de diagnostico na deficiencia de G6PD?
- Rastreio - semiquantitativos (sexo masculino normais ou portadores)
- Crise hemolítica - quantitativo (homens + mulheres com risco de hemólise)
- Teste de DNA
Qual o tratamento da deficiência de G6PD?
- Evitar factores desencadeantes
- Anemia grave (+ crianças) - tranfusão
- IRA - diálise
- AHNEC
- suplementos regulares de ácido folico + seguimento
- Transfusões +/- quelação com ferro
- Esplenectomia - casos graves
Qual o px da Deficiência de G6PD?
A recuperação é a REGRA na ausencia de comorbilidade e após AHA
Qual o resultados dos defeitos hereditarios do metabolismo da GSH?
AH crónica
Em que consiste a poiquilocitose infantil?
- AH rara, grave e auto-limitada
- 1º mês de vida
- Deficiência da glutationa peroxidade - deficiência nutricional de SELÉNIO!!
Qual o aspecto distintivo da deficiência de P5N?
Pontilhado basofílico no esp
Qual a clínica da deficiência de P5N?
- Anemia para toda a vida de intensidade variável
- Esplenectomia pode ser benéfica
Quais as enzimopatias + comuns por ordem decrescente?
- Deficiência da G6PD
- Deficiencia da PK
- Deficiência da P5N
- Deficiência de G6PI
(GPPG)
Como se caracteriza o aSHU?
- AH microangiopática
- Eritrocitos fragmentados no sangue periferico
- IRA
- Trombocitopénia ligeira
Que proteinas codificam os genes afetados no SHU?
Proteinas reguladoras do complemento:
Factor H, Factor I, Factor B, CD46, C3, trombomodulina
Que o mecanismo de hemólise no SHU?
Extracorpuscular
Qual a tx de mortalidade no aSHU?
15% na fase aguda
50% DRET
Qual a hx natural do SHU?
- Remissão espontânea não é rara
- Recidiva após exposição a factores desencadeantes - prognóstico sempre grave
Qual o tratamento do SHU atipico?
- Plasmaferese
- Eculizumab (anti-CD5) - Melhora contagem plaquetaria, quadro microangiopatico e função renal
Qual o defeito enzimático mais comum da via glicolítica?
Deficiência da PK
As AHs adquiridas são geralmente extracorpusculares. Qual é a excepção?
HPN
Quais as 2 principais causas de destruiçao mecanica dos GV?
- AH da marcha - aguda e auto-inflingida
- AH microangiopática - crónica e iatrogénica
Em que doentes é mais comum a AH microangiopática?
- Proteses valvulares cardíacas (+ regurgitação ipsilateral)
Qual a causa + frequentes de AH em áreas endémicas?
Malária
Qual é provavelmente a causa infecciona + comum de AH em outras partes do mundo?
E.coli O157.H7 (SHU, + crianças)
Qual a importância da sépsis por Clostiridim perfringens (feridas abertas, aborto séptico, sangue contaminado)?
- Hemólise intravascular potencialmente fatal (lecitinase)
Quais as outras causas raras de AH provocada por vários microorganismos?
Sepsis e endocardite
Quais os 2 mecanismos distintos da AH imune?
- Produção de auto-Ac contra Ag do eritrócitos
- Produção de Ac contra uma determinada molécula e os eritrocitos sao incluidos na reação
Qual o mecanismo de hemólise predominante na AHAI??
Hemólise EXTRAvascular (baço +++, fígado e MO)
Qual o mecanismo através do qual ocorre hemolise intravascular na AHAI ?
Activação do complemento (IgM+++)
Qual a tríada que deve levantar a hipótese de AHAI?
- Icterícia
- Queda da Hb até 4g/dl em dias
- Esplenomegália
Qual o teste diagnóstico para a AHAI?
Teste da antiglobulina directo (Teste de coombs directo)
Como se interpreta o resultado do Teste de Coombs na AHAI?
- Positivo - diagnostico (Auto-ac específico ou não específico)
- Negativo - dx improvavel
- repetir em lab especializado
- AHAI coombs negativa
Quais os Ac que se associam à AHAI que complica LES ou LLC?
IgG (Quente)
Como se define a Síndrome de Evans?
AHAI + trombocitopénia imune
Qual o tratamento da AHAI aguda grave?
Emergência clínica!!
- Transfusão de eritrócitos
Qual o principal problema das transfusão em doentes com AHAI com Ac inespecíficos?
Incompatibilidade com todos os grupos de sangue
Qual o tratamento clinico de 1ª linha para a AHAI?
Rituximab em baixas doses (100mg/sem x 4) + prednisona
Qual a tx de remissão com a prednisona?
50%
Como se tratam os casos refractários e as recividas de AHAI?
- Recidiva ou casos refrectários – esplenectomia
- Casos refractários graves (raros) – TMO autologo ou alogénico
Como se caracteriza a Hemoglobinúria paroxística ao frio?
- AHAI + rara
- Crianças, auto-limitada
- Desencadeada por infeção viral
- Ac Donath -Landsteiner - especificidade anti-P (IgM)
- Liga-se aos eritrocitos a temperaturas baixas(4ºC) e quando a temperatura alcança os 37ºC há lise dos eritrócitos na presença do complemento - hemólise intravascular
- Tratamento: suporte
- Recuperação é regra
Quais as principais manifestações clínicas e patológicas da Doença da aglutinica ao frio?
- Hemólise mais proeminente quanto mais o corpo for exposto ao frio (auto-ac interage com os eritrocitos a temperaturas mais baixas)
- Ac IgM com especificidade anti-I
- Gamapatia monoclonal na elecroforese de proteínas - clone expandido de células B
- DAF está relacionada com Macroglobulinémia de Waldenstrom
Qual o tratamento da DAF?
- Casos leves – evitar exposição ao frio
- Casos graves – difícil de tratar
- Plasmaferese- abordagem racional
- Rituximab – até 60% dos doentes respondem (efeito + durável com fludarabina)
- Tranfusões não são muito efetivas (os eritrócitos do dador são positivos para o Ag I)
- Tx imunossupressor/citotóxico (azatioprina, ciclofosfamida) – pode diminuir o numero de Ac, mas tem eficácia limitada
- A prednisona e a esplenectomia não são eficazes
Quais os principais fármacos com potencial oxidativo que causam AH?
- O2 hiperbárico
- Nitratos
- Cloratos
- Azul de metileno
- Dapsona
- Cisplatina
- Compostos aromáticos
Quais as substancias hemoliticas não oxidantes?
- Arsina
- Estibina
- Cobre
- Chumbo
Qual a caracteristica particular da intoxicação por chumbo?
Pontilhado basofílico (fenocopia da deficiencia de P5N)
Além da toxicidade direta, quais os outros 2 mecanismos pelos quais os fármacos causam hemólise?
- Hapteno - indução da produção de Ac (peninicilina) - os eritrocitos são afetas em exposição subsequente
- Mimetismo - Ac contra Ag eritrocitário (metildopa) - Ac rhesus anti-e
A maioria dos fármacos induz AHI através de que tipo de Ac?
IgG (quente)
Quais as principais caracteristicas clínicas da HPN?
- Hemólise INTRAvascular persistente
- Pancitopénia
- Tendência à trombose venosa
Como se caracteriza epidemiologicamente a HPN?
- Adquirida
- H=M
- TODAS as populações do mundo
- Rara - 5 por milhão
- Maioria em adultos jovens (mas pode manifestar-se em crianças pequenas na decada dos 70 anos)
Qual a apresentação classica da HPN?
Sangue na urina pela manhã
Qual o dado clínico que aumenta a suspeita de HPN na ausência de doença hepática?
Sindrome de Budd-Chiari franca
Qual a apresentação + comum da HPN?
- Anemia
Quais as outras manifestações da HPN além da anemia?
- Neutropénia, trombocitopénia ou ambas
- Dor abdominal grave recorrente - trombose venosa
- Sindrome de budd-chiari
Qual a sobrevida média da HPN sem tratamento?
8-10 Anos
Qual a complicação rara da HPN?
LMA (1-2%)
Qual o achado mais consistente no exame de sangue?
Anemia
Quais os achados laboratoriais sugestivos de HPN?
- Anemia normomacrocítica (pode evoluir para microcitica devido à hemoglobinuria)
- Reticulocitose acentuada (20%)
- > discreto - moderado da Bilirrubina indirecta
- > LDH típico (milhares)
- Haptoglobina ausente
- Hemoglobinúria
Que alterações no exame de urina é exclusiva da HPN?
Variação da intensidade da hemoglobinúria numa questão de horas
Como se encontra a MO na HPN?
- Celular - hiperplasia eritroide
- Caracteristicas diseritropoieticas leves a moderadas (não confundir com mielodisplasia)
- Hipocelular ou aplásica em algum momento da doença
Qual o gold-standart para o diagnostico da HPN?
Citometria de fluxo em granulócitos ou eritrócitos
Que caracteristica faz o diagnóstico definitivo de HPN?
Distribuição bimodal das células com uma população distinta negativa para CD55 e CD59 (5% dos eritrocitos totais e > 20% dos granulocitos totais)
Que outro teste, alem da citometria de fluxo, é altamente confiável na HPN?
Teste do soro acidificado (Ham)
Que teste não e confiavel na HPN?
Teste de hemólise com sacarose
Como se caracteriza o tipo de hemólise na HPN?
Hemólise INTRAvascular adquirida intracorpuscular
Qual o mecanismo fisiopatologico na HPN?
Hipersusceptibilidade ao complemento por deficiência de proteinas de membrana (CD59 e CD55)
A que se deve a deficiência de CD59 e CD55 na HPN?
- Mutação de novo PIG-A (ligado ao X )- défice de GPI
Qual a relação entre a HPN e a AA?
- A IMO que precede a HPN franca é mais regra do que excepção
- Um doente com HPN pode tornar-se mais pancitopénico do que hemolítico
- Há evidencia que as células estaminais HPN não se expandem quando a medula está normal
Quais os dois componente necessários ao desenvolvimento da HPN?
- Falha da hematopoiese normal
- Expansão maciça de um clone HPN
Qual o tratamento de suporte para a HPN?
- Tratamento de suporte
- Transfusões com eritrócitos filtrados
- Ácido fólico (3mg/dia)
- Ferro se necessário
- Corticoides CONTRAINDICADOS
Qual o fármaco que revolucionou o tratamento da HPN? Porque?
-
Eculizumab (Ac monoclonal anti-C5) – IV a cada 14dias
- Melhoria da qualidade de vida – impede a hemólise intravascular
- Diminuição da necessidade de transfusão em 50% dos doentes
- 50% dos doentes permanecem dependentes de transfusão – a via do C distal é bloqueada e há opsonização pelo C3 o que conduz a hemólise extravascular (polimorfismo CR1)
Qual a cura definitiva para a HPN?
TMO alogénico
Qual o tratamento das complicações da HPN?
- Sindrome HPN-AA
- Globulina anti-timocito e Ciclosporina A – neutropenia e trombocitopenia. Sem efeitos na hemólise
- Trombose
- Trombose anterior ou estado trombofilico – anticoagulante
- Complicações que não regridem – ativador do plasminogenio tecidual
Qual o preditor + importante do risco de hemorragia?
História de hemorragia
Hemorragia mucosa sugere que tipo de patologias?
Disturbios plaquetários ou doença de VW
Hemartose espontanea é tipica de que patologias?
Deficiência moderada/grave fVIII e fIX ou outros défices de factores de coagulação
Para que serve o score de hemorragia?
- É a ferramenta MAIS ÚTIL para EXCLUIR o diagnóstico de uma doença hemorrágica
- Validado para a DVW tipo I
Quais as causas de hematomas fáceis?
- Diátese hemorrágica
- Anomalias dos vasos ou tecidos de suporte
- Sindrome de Ehlers-Danlos
- Sindrome de Cushing / Corticoterapia crónica
- Idade - purpura senil
Em que patologias a epistaxis é o sintoma + comum?
- Telangiectasia hemorrágica hereditária
- Rapazes com DVW
Que caracteristicas da epistaxis constituem sinais de alarme?
- Ausência de variação sazonal
- Necessidade de avaliação clinica ou cauterização
Em que doentes surge hemorragia associada a erupção dentária decídua?
Crianças com doenças hemorrágicas + graves (Hemofilia moderada/grave)
Que doentes podem apresentar gengivorragias?
Disturbios da hemostase primária (adesão plaquetária)
Quais os preditores de menorragia?
- Anemia ferropénica ou necessidade de tranfusão de sangue
- Eliminação de coágulos > 2.5 cm
- Troca de penso em < 1h
Quais os disturbios hemorragicos associados a menorragia?
- DVW
- Deficiência de fXI
- Portadoras sintomáticas de hemofilia
Como se caracteriza a HPP em mulheres com disturbios hemorragicos?
- Sintoma comum
- DVW tipo I e portadoras sintomárticas de Hemofilia A - HPP pode ser tardia (fVW e fVIII normalizam durante a gravidez)
- Alto risco em gestações subsequentes se historia de HPP