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Hemato (2) JA > HPIM 133. LMC > Flashcards

HPIM 133. LMC Flashcards

1
Q

Qual o gene quimerico na LMC?

A

BCR-ABL1

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2
Q

Qual a translocação associada à LMC?

A

t(9,22)

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3
Q

Como é detectada citogeneticamente a t(9,22)

A

Cromossoma Ph

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4
Q

Qual a historia natural da LMC sem tratamento?

A
  • Fase indolente ou crónica
  • Fase acelerada
  • Fase blástica
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5
Q

Qual a sobrevida mediana dos doentes com LMC antes da introdução dos TKIs?

A

3-7 anos

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6
Q

Qual a taxa de sobrevida aos 10 anos dos doentes com LMC antes da introdução dos TKIs?

A

< 30%

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7
Q

Qual a taxa de sobrevida aos 10 anos dos doentes com LMC com o uso de imatinib (TKIs) ?

A

85%

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8
Q

A LCM corresponde a que % dos casos de leucemia?

A

15%

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9
Q

Em que sexo é mais comum a LMC?

A

Masculino (1.6H: 1M)

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10
Q

Qual a idade mediana de dx da LMC?

A

55-65 anos

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11
Q

Qual a incidência da LMC?

A

1.5/ 100 000

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12
Q

Como varia a incidência de LMC com a idade?

A
  • > lentamente com a idade (> 40-50 anos +++)
  • 3% antes dos 20 anos
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13
Q

Qual a relação entre a incidencia e a prevalência da LMC?

A
  • Incidência constante
  • >>> prevalência - irá alcançar 35x a incidência = 3 milhoes de doentes?
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14
Q

Qual a tx de mortalidade antes e depois dos TKIs?

A

10-20% ⇒ 2%

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15
Q

Existe associação familiar na LMC?

A

Não

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16
Q

Qual o agente etiológico identificado na LMC?

A

Nenhum

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17
Q

A exposição ao benzeno > risco de LMC?

A

Não

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18
Q

As infeções virais estão associadas à LMC?

A

Não

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19
Q

A LMC é frequente após o tratamento de outras neoplasias com agentes alquilantes e/ou RT?

A

Não

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20
Q

Qual a relação entre a radiação ionizante e o risco de LMC?

A

Radiação ionizante (acidentes nucleares, RT para EA ou cancro cervical):

  • > risco LMC: pico 5-10 anos (6,3 para bomba atómica); dose-dependente
  • Apenas grandes doses podem causar LMC:
    • incidência não aumentou apos acidente de Chernobyl
    • Nao ha risco > em trabalhadores da industria nuclear e radiologistas
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21
Q

Qual a % de casos com t(9,22)

A

> 90%

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22
Q

Em que tipo de células ocorre a t(9,22)?

A

Células hematopoiéticas

(mieloides, eritroides, megacariocitos, monocitos, linf B maduros e raramente, linf T)

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23
Q

Em que cromossoma se encontra o BCR-ABL1?

A

Cr 22

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24
Q

Qual a oncoproteina + comum na LMC?

A

p210 BCR-ABL1

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25
Q

Qual a ação da p210 BCR-ABL1?

A

Tirosina cinase constitutivamente ativa:

  • > proliferação
  • < apoptose
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26
Q

A que corresponde a oncoproteina BCR-ABL minor?

A

p190 BCR-ABL1

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27
Q

Em que grupo de doentes é possivel encontrar a p190 BCR-ABL1 ?

A
  • LLA Ph + - 2/3
  • Rara na LMC
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28
Q

A que se associada a p190 BCR-ABL1 na LMC Ph +?

A

Pior px

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29
Q

Qual a oncoprotéina com sequencia de BCR + longa (micro-BCR)

A

p230 BCR-ABL1

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30
Q

A que se associa a oncoproteina p230 BCR-ABL1?

A

Evoluação mais indolente

(Bigger is better)

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31
Q

Qual a causa do rearranjo BCR-ABL1?

A

Desconhecida

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32
Q

O BCR-ABL1 é detectado em que % de adultos normais?

A

25%

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33
Q

O BCR-ABL1 é detectado no sangue de que % de lactentes?

A

5%

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34
Q

Em que % de amostras de sangue de cordao umbilical é identificado BCR-ABL1?

A

0%

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35
Q

O BCR-ABL1 é suficiente para causas LMC na maioria dos doentes?

A

Não

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36
Q

Como se define LMC?

A
  • Anormalidades BCR-ABL num doentes com neoplasia mieloproliferativa
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37
Q

Quais os métodos capazes de detectar o BCR-ABL1 em doentes com cr Ph não detectavel por citogenética?

A

FISH e PCR

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38
Q

Qual a evolução em doentes com quadro morfológico tipico de LMC sem Cr Ph detectavel?

A
  • Curso semelhante LMC
  • Respondem aos TKIs
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39
Q

A que grupos diagnosticos pertencem os deontes com caracteristicas morfologicas ou clinicas atipicas?

A
  • LMC atipica
  • Leucemia mielomonocitica crónica
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40
Q

Qual o curso da doença LMC atipica ou Leucemia Mielomonocitica cronica?

A
  • Não respondem aos TKIs
  • Mau prognostico - sobrevida 2-3 anos
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41
Q

Quais as mutações associadas a LMC atipica e LNC?

A
  • CSF3R - LNC e LMC atipica
  • SETBP1 - LMC atípica
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42
Q

Quais as anormalidade cromossómicas associadas à tranformação blástica?

A

Anormalidades cromossómicas:

  • Ph duplo
  • Trissomia do 8
  • Isocromossoma 17
  • del 17p
  • 20 q –
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43
Q

Quais os eventos moleculares associados à tranformação blástica?

A

Eventos moleculares:

  • TP53
  • RB1
  • P16
  • Runx1
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44
Q

Qual a teoria que explica parcialmente a transformação blástica?

A

Instabilidade genética induzida pela BCR-ABL

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45
Q

Em que consiste a transformação blastica subita?

A

Transformação abrupta em fase blastica em doentes com resposta citogenética

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46
Q

Em que doentes ocorre raramente transformação blastica subita?

A
  • Jovens durante os 1º-2º ano de terapeutica com TKI (transformação linfóide +)
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47
Q

Qual o mecanismo clinicamente + relevante de resistência aos TKIs?

A

Mutações KD ABL1 - impedem ligação ao local catalítico

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48
Q

Qual o fármaco com eficácia contra a mutação T315I?

A

Posatinib (TKI 3ª geração)

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49
Q

De que factor dependem os sinais e sintomas de apresentação da LMC?

A

Acesso aos cuidados de saúde

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50
Q

Como se apresenta clinicamente a LMC em doentes com acesso aos cuidados de saúde?

A
  • 50-60% diagnosticados em exames de rotina
  • Sintomas mínimos à apresentação, como fadiga
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51
Q

Como se apresenta clinicamente a LMC em doentes sem acesso aos cuidados de saúde?

A
  • Alta carga leucémia : esplenomegália, anemia (dor abdominal e < peso, fadiga)
  • LMC de alto risco
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52
Q

Em que fase se encontra a maioria (90%) dos doentes com LMC?

A

Fase crónica/indolente

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53
Q

Quais os sintomas + comum de LMC?

A
  • Manifestações de anemia (fadiga, mal-estar,
  • Esplenomegália (saciedade precoce, dor ou massas no QSE)
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54
Q

Quais os achados iniciais menos comuns?

A
  • Eventos trombóticos ou vasoclusivos (leucocitose ou trombocitose)
  • Diátese hemorrágica - hemorragia GI e retiniana
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55
Q

Quais os sintomas na fase acelerada ou blastica?

A
  • Febre inexplicada
  • < peso significativa
  • Fadiga intensa
  • dor ossea e articular
  • Hemorragia
  • Eventos trombóticos
  • Infeções
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56
Q

Qual o achado físico mais comum? Em que % dos casos ocorre?

A

Esplenomegália (20-70%)

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57
Q

Quais os outros achados físicos menos comuns?

A
  • Hepatomegália (10-20%)
  • Linfadenopatia (5-10%)
  • Doença extramedular (lesões cutaneas ou subcutaneas)
  • Complicações CV, AVC, hemorragia
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58
Q

O que significa a presença de doença extramedular?

A

Transformação da LMC (se a biopsia confirmar agregados de blastos)

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59
Q

A que se associada a contagem elevada de basófilos?

A

Produção excessiva de histamina:

  • Diarreia, rubor e ulceras GI
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60
Q

Quais os achados hematológicos na LMC?

A
  • Leucocitose (10-500 x 109) é comum - desvio esquerdo (neutrofilos ++, bastonetes, mielocitos, metamielocitos, promielocitos e blastos)
  • > basófilos e/ou Eo
  • Trombocitose é comum
  • Anemia 1/3 dos doentes
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61
Q

Que % dos doentes com LMC tem anemia?

A

33%

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62
Q

Qual o significado da trombocitopénia na LMC?

A

Rara:

  • Mau px
  • Aceleração da doença
  • Etiologia não relacionada
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63
Q

Em que % dos doentes há oscilações cíclicas das contagens?

A

25%

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64
Q

Quais as anormalidades bioquimicas na LMC?

A
  • < FAL
  • > vitamina B12
  • > Acido urico
  • > LDH
  • > lisozima
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65
Q

Que alteração no hemograma deve levar ao exame de MO e análise citogenética?

A

Leucocitose inexplicada e prolongada com ou sem esplenomegália

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66
Q

Quais os achados ao exame da MO?

A
  • MO hipercelular
  • Hiperplasia mielóide (15-20:1)
  • Blastos medulares < 5%
  • Fibrose reticulínica comum
  • Fibrose colagénica rara
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67
Q

Qual o significado de uma contagem de blastos elevada?

A
  • Px sombrio
  • Aceleração da LMC (> 15%)
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68
Q

Qual a coloração para a reticulina?

A

Snook pela prata

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69
Q

Qual a coloração para o colagénio?

A

Wright Giemsa

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70
Q

Qual a % de doentes com fibrose reticulínica grau 3 e 4?

A

30-40%

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71
Q

A fibrose reticulínica é um factor de mau prognostico?

72
Q

Definição Ph variante

A

Translocações complexas (3 ou mais translocações que incluem os cr 9 e 22 e um ou mais dos outros cr)

73
Q

Definição Ph mascarado

A

Translocações entre o cr 9 e um cr diferente do 22

74
Q

Qual o px e rx à terapeutica em doentes com Ph variante ou mascarado?

75
Q

Definição evolução clonal

A

Presença de outras anormalidades nas células Ph + (trissomia do 8, isocromossoma 17 ou del 17p, Ph duplo, 20q-)

76
Q

Qual a % de doentes com evolução clonal?

77
Q

Quais as vantages das tecnicas FISH e PCR?

A
  • Mais sensíveis para estimar a carga de LMC em doentes a receber TKI
  • Podem ser usadas amostras do sangue periférica
78
Q

Em que doentes deve ser feita FISH para quantificação de celulas Cr Ph + na altura do diagnostico?

A
  • Se a FISH substituir a análise citogenética da MO na monitorização da resposta à tx
79
Q

Qual a principal limitação da FISH?

A

Pode não detectar evolução clonal

80
Q

Quais as variantes mais comuns do mRNA BCR-ABL1?

A

e13a2; e14a2

81
Q

Em que % de doentes pode haver variantes do mRNA?

82
Q

Qual a importancia dos estudos moleculares no diagnostico?

A

Documentação do tipo e presença de transcrições BCR-ABL1

83
Q

Em que se deve sempre basear o dx de LMC?

A

Análise da MO com citogenética de rotina!!

84
Q

Que informações dá a analise da MO com citogenética?

A
  • Confirmação da presença do Cr Ph+
  • Evolução clonal
  • % blastos e basófilos medulares
85
Q

Qual a alteração no exame da MO associada a px sombrio ou transformação da doença?

A

% de blastos e basófilos medulares > sangue periférico

86
Q

Em que % de doentes os blastos e basófilos medulares > sangue periférico?

87
Q

Definição Resposta citogenética parcial

A
  • ≤35% metafases Ph+
  • ≤10% BCRL-ABL1
88
Q

Definição Resposta citogenética completa

A
  • 0 metafases Ph+
  • ≤1% BCR-ABL
89
Q

Definição Resposta molecular major (rmm)

A
  • BCR-ABL ≤0,1%
  • redução ≥3log da carga de LMC relativa/ à basal
90
Q

Resposta molecular completa

A
  • redução ≥4,5log da carga de LMC relativa/ à basal
  • <0,0032% (indetetável) BCR-ABL1
91
Q

A que factores se associa a evolução da LMC?

A
  1. Leucocitose resistente ao tx
  2. Anemia + intensa
  3. > blastos e basófilos medulares e perifericos
  4. febre e sintomas constitucionais
92
Q

Critérios de LMC fase acelerada

A
  • ≥15% blastos periféricos [<30%]
  • ≥30% blastos + promielócitos periféricos
  • ≥20% basófilos periféricos
  • Evolução clonal citogenética (anomalias cromossómicas adicionais)
  • Trombocitopénia <100*109/L (não relacionada c/ tx)
93
Q

Qual a sobrevida na fase acelerada após introdução dos TKIs?

A
  • Fase acelerada de novo: 75% a 8 anos
  • Fase acelerada a partir da fase crónica: 70% a 4 anos
94
Q

Qual a % de doentes em fase acelerada de novo ou fase blástica?

95
Q

Definição fase blastica

A
  • ≥30% blastos periféricos ou medulares ou
  • doença extramedular c/ blastos em lesão da pele, tecidos moles ou osteolítica
96
Q

De que tipo é maioritariamente a LMC na fase blastica?

A

Mielóide (60%)

97
Q

Qual a proporção de doentes em fase blastica linfoide?

98
Q

Como se caracterizam os linfoblastos na LMC linfoide?

A
  • Positivos para deseoxinucleotideo-transferase terminal
  • Negativos para peroxidase
  • Marcadores linfoide (CD10, CD19, CD20, CD22)
  • Marcadores mieloides em 50-80%
99
Q

Qual a particularidade da LMC blastica linfoide?

A

Muito responsiva à QT anti-LLA em combinação com TKIs

100
Q

Qual a mortalidade anual da LMA com imatinib?

A

2% (12 anos)

101
Q

Qual a taxa de sobrevida atual na LMC?

A

85% a 8-10anos (93%)

102
Q

Quais as caracteristicas da transformação súbita atualmente?

A
  • Rara (1-2%)
  • 1º-2º anos de tratamento
  • transformação blastica linfoide +++
  • respondem a QT + TKIs seguidas de transplante
103
Q

Qual a diferenca de transformação blastica entre os TKIs de 2ª geração e o imatinib?

A

2-3 anos de tx:

  • Imatinib: 6-8%
  • TKIs 2ª geração (nilotinib e dasatinib): 2-4%
104
Q

Qual a taxa de transformação anual nos primeiros 4-8 anos de tx prolongada com TKIs?

A

< 1% (imatinib)

105
Q

Qual a evolução atual da LMC?

A
  1. Recidiva citogenética
  2. Recivida hematológica
  3. Transformação
106
Q

Qual é atualmente o principal parâmetro de avaliação terapêutico?

A

Resposta citogenética completa

107
Q

Qual o unico parametro associada a um aumento da sobrevida?

A

Resposta citogenética completa

108
Q

A que respostas se associa a resposta molecular major?

A
  • < recidiva
  • < progressão da doença
  • diferenças na sobrevida livre de eventos
109
Q

A resposta molecular major associa-se a um aumento da sobrevida?

110
Q

Como se define cura molecular?

A

Resposta molecular completa duradoura (> 2anos)

111
Q

A ausência de resposta molecular major ou completa é indicação para substituição de TKIs ou transplante?

112
Q

Qual a tx de sobrevida a 10 anos com TKIs?

113
Q

Quais os TKIs de 2ª geração?

A

Dasatinib, bosutinib, nilotinib

114
Q

Qual o TKI de 3ª geração?

115
Q

Quais os agentes aprovados para 1ª da LMC?

A
  • Imatinib 400mg
  • Dasatinib 100 mg
  • Nilotinib 300 mg 2x/d
116
Q

Quais os fármacos aprovados para o tratamento da fase acelerada/blástica?

A
  • Imatinib
  • Dasatinib
  • Bosutinib
  • Ponatinib
117
Q

Que fármaco está contra-indicado no tratamento da fase blástica?

118
Q

Qual o fármaco de administração subcutanea?

A

Omacetaxina

119
Q

Quais as indicações para utilização da omacetaxina?

A

Fase crónica e aceleradas após falência de > 2 TKIs

120
Q

Qual a potencia dos TKIs de 2ª geração em relação ao imatinib?

A

Dasatinib 300x > Bosutinib 30-50x > nilotinib 30x

121
Q

Qual a particularidade do ponatinib?

A

Único TKI com atividade contra T315I

122
Q

Os TKIs de 2ª geração têm benefícios na sobrevida global em comparação com o imatinib?

123
Q

Qual a taxa de resposta citogenética completa na terapeutica de resgate na fase crónica?

124
Q

De que factores depende a resposta citogenetica completa na tx de resgaste?

A
  • Recidiva citogenetica vs hematologica
  • Resposta prévia a outros TKIs
  • Mutações presentes na recidiva
125
Q

Qual a taxa de resposta citogenetica completa com ponatinib na presentação da mutação T315I?

126
Q

Qual a taxa de sobrevida a 3-5 anos com os novos TKIs na terapeutica de resgate?

127
Q

Qual a taxa de mortalidade anual na tx de recuperação?

128
Q

Qual a meta atual do tratamento?

A

Cura funcional ⇒ Resposta citogenética completa

129
Q

Quais os indicadores de fracasso do tratamento com TKI?

A
  1. Recidiva citogenética
  2. Efeitos colaterais intoleráveis
130
Q

Qual a meta do tratamento da LMC em contexto investigacional?

A

Cura molecular com recuperação na hematopoiese não neoplasia sem TKI

131
Q

Em que % dos doentes surgem efeitos adversos graves?

132
Q

Quais os principais efeitos adversos do imatinib?

A
  • Retenção de liquido e aumento de peso
  • Nauseas e diarreia
  • Exantema cutâneo
  • Edema periorbitario
  • Dores osseas e musculares
  • Fadiga
133
Q

Quais os principais efeitos adversos do dasatinib?

A
  • Depressão medular (20-30%)
  • Derrame pleural (10-25%) e pericardico (<5%)
  • HTPulmonar (< 1-2%)
  • > QTc
134
Q

Quais os principais efeitos adversos do nilotinib?

A
  • Hiperglicémia (10-20%)
  • DM
  • Prurido e exantema cutâneo
  • Cefaleias
  • Pancreatite (<5%)
  • Vasoespasmo e vasoclusão
  • > QTc
135
Q

Quais os principais efeitos adversos do bosutinib?

A
  • Diarreia (50-70%)
136
Q

Quais os principais efeitos adversos do ponatinib?

A
  • exantema cutâneo (10-15%)
  • Pacreatite (5%)
  • > Amilase/lipase (10%)
  • Vasoespasmo e vasoclusão (10-20%)
  • HTA crónica
137
Q

Quais os TKIs que provocam > QTc?

A

Dasatinib e nilotinib (DaNilo)

138
Q

Quais as principais toxicidades a longo prazo?

A
  • Disfunção e IR (2-3%) - Reversivel com interrupção ou substituição de TKI
  • HTPulmonar - dasatinib (1-2%)
  • HTA sistemica (ponatinib +)
  • Hiperglicémia e DM (nilotinib +)
  • Vasoespasmo e vasoclusão (Ponatinib e nilotinib - Poni) - interrupção ou < dose
139
Q

Qual a frequencia de eventos vasoclusivos com TKI?

A

<5% (5-20x mais frequentes que na população em geral)

140
Q

Qual a taxa de sobrevida a longo prazo com o transplante?

141
Q

Qual a taxa de mortalidade precoce (1 ano) com o transplante?

142
Q

Quais as principais complicações decorrentes do transplante?

A
  • DEVH crónica
  • Disfunção organica
  • Neoplasias
143
Q

Quais os factores associados à cura e tx de mortalidade precoce na fase cronica da LMC?

A
  • Idade
  • Duração da fase crónica
  • Dador aparentado ou não
  • Grau de compatibilidade
  • Esquema preparatório
144
Q

Qual a taxa de cura com transplante na fase acelerada da LMC?

145
Q

Qual a taxa de cura com transplante na 2ª fase crónica da LMC?

146
Q

Qual a taxa de cura com transplante na fase blástica da LMC?

147
Q

Qual o melhor tratamento na recidiva citogenética ou molecular após transplante?

148
Q

Qual o esquema terapeutico recomendado em doentes que se apresentam/evoluem para fase blástica?

A
  • QT + TKIs - indução da remissão
  • Transplante
149
Q

Qual o esquema terapeutico recomendado em doentes que evoluem da fase crónica para a fase acelerada?

A
  1. QT + TKIs
  2. Transplante
150
Q

Qual o esquema terapeutico recomendado em doentes com fase acelerada de novo?

A

TKIs a longo prazo

151
Q

Qual a taxa de sobrevida a 8 anos em doentes em fase acelerada de novo?

152
Q

De que fatores depende a sequencia de tratamento na recidiva na fase crónica?

A
  1. Idade e disponibilidade de dador
  2. Risco de transplante
  3. Presença de mutações ou evolução clonal
  4. Comorbilidade
  5. Preferencias do doente e do medico
153
Q

Em que casos o transplante deve ser considerado como tx de 2ª linha?

A
  • Evolução clonal
  • Mutações desfavoráveis
  • Ausência de resposta citogenética parcial/completa após 1 ano com TKI de 2ª linha
154
Q

Em que casos o transplante deve ser considerado como tx de 2ª linha?

A
  • Sem evolução clonal e sem mutações
  • Resposta citogenética completa completa com tx de recuperação com TKI
155
Q

O transplante esta indicado em doentes idosos?

A

Não. Alto risco de mortalidade

156
Q

Quais os fármacos de escolha em doentes com mutações Y235H, E255K/V, F359V/C/I?

A

Dasatinib e bosutinib

157
Q

Quais os fármacos de escolha em doentes com mutações v299l, T315A, F317L/F/I/C?

158
Q

Quais as condições definidoras de ausência de resposta terapeutica?

A
  • Ausência de RCC em 12 meses
  • Recidiva citogenética ou hematológica
159
Q

Em que situação está indicada a análise de mutações?

A
  • Recidiva citogenética com imatinib (30-50%)
160
Q

A análise de mutações está indicada em doentes com RCC?

A

Não (<5%)

161
Q

Qual o principal parametro de avaliação da terapêutica da LMC com os TKIs de 2ª geração?

A
  • RCC em 3-6 meses
162
Q

Qual o tratamento preferencial na fase acelerada ou blastica?

A
  • TKIs 2ª ou 3ª geração com ou sem QT (< carga tumoral)
  • Transplante
163
Q

Qual a taxa de RCC na fase blastica?

164
Q

Qual o tratamento e respectivos resultados na LMC blastica linfoide?

A

TKIs + QT anti-LLA + transplante:

  • Taxa de resposta completa: 60-70% (antes 40-50%)
  • Sobrevida: 2-3 anos (antes 12-18meses)
165
Q

Qual o tratamento e respectivos resultados na LMC blasticanão linfoide?

A

TKIs + QT anti-LMA:

  • Resposta completa: 30-50% (vs 20-30%)
  • Sobrevida: 9-12 meses (vs 3-5meses)
166
Q

Qual o tratamento na fase acelerada?

A

TKIs + QT baixa intensidade (citarabina, antraciclinas, decitabina, IFN, Hidroxiureia)

167
Q

Qual a utilidade atual do IFN?

A
  • Ausência de resposta da LMC aos TKIs
  • Gravidez
  • Investigação
168
Q

Qual a utilidade atual da hidroxureia?

A
  • Medida temporária na < volume tumoral inicial da LMC
  • Em conjunto com TKIs para obtenção de resposta citogenetica e hematologica completa
169
Q

Qual a utilidade atual do bussulfano?

A

Esquemas preparatórios de transplante

170
Q

Quais os outros tratamentos usados para controlo de sintomas?

A
  • Esplenectomia e irradiação esplénica (muito raro)
  • Leucoferese (rara) - leucocitose e complicações leucoestáticas
  • Citarabina ou hidroxiureia em altas doses
171
Q

Como é feito o controlo da LMC na gravidez?

A
  • Leucoferese no 1T
  • Hidroxiureia até ao parte
  • IFN ??
172
Q

Qual a principal complicação associada ao desenvolvimento de anormalidades cromossómicas nas células Ph- ?

A

Anormalidades cr 5 e 7 - SMD ou LMA

173
Q

Qual a % de LMA de alto risco em 1)paises desenvolvidos e 2) em desenvolvimento?

A
  1. ) 10-20%
  2. 30-50%
174
Q

Qual a % de doentes que recebe tratamento consistente com imatinib?

175
Q

Qual a tx de sobrevida de LMC no mundo inteiro?

Hemato (2) JA (18 decks)

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