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Hemato (2) JA > HPIM 140. Distúrbios das plaquetas e da parede vascular > Flashcards

HPIM 140. Distúrbios das plaquetas e da parede vascular Flashcards

1
Q

Qual o principal regulador da produção de plaquetas?

A

TPO

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Q

De que depende a síntese de TPO?

A
  • Produzida de maneira constitutiva
  • Aumenta em resposta à quantidade reduzida de plaquetas e megacariocitos em circulação
  • Aumenta com a inflamação e IL-6 +++
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Q

Qual o receptor da TPO?

A

Mpl

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Q

Qual o t1/2 das plaquetas?

A

7-10 dias

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5
Q

Que % das plaquetas se localiza no baço?

A

33%

A % aumenta proporcionalmente ao tamanho do baço, mas raramente é < 40 000

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6
Q

Quais os principais mediadores da adesão plaquetária?

A
  • fVW - gIb/IX/V
  • colagénio subendotelial
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7
Q

No que resulta a ativação plaquetária?

A
  • Libertação do conteudo dos granulos
  • Ligação a proteinas de adesão/plaquetas
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8
Q

De que depende a agregação plaquetária

A
  • Ligação de alta afinidade entre a GIIb/IIIa e o fibrinogénio (induzida pelo complexo GIb-fVW)
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9
Q

Qual é o principal local fisiologico da coagulação?

A

Superficie plaquetária ativada

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10
Q

Em condições normais, o endotelio tem propriedade anti-tromboticas ou pro-tromboticas?

A

Anti-tromboticas

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11
Q

Quais os principais processos responsaveis por trombocitopenia?

A
  1. Diminuição da produção
  2. Aumento da destruição
  3. Sequestro (+ baço)
  4. Pseudotrmbocitopénia
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12
Q

Qual a causa da Pseudotrombocitopénia?

A
  • EDTA ⇒ < cálcio ⇒ aglutinação das plaquetas por anticorpos (IgA, IgM ou IgG+++)
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13
Q

Qual a conduta a tomar se a contagem plaquetária for baixa numa amostra de sangue anticoagulada com EDTA?

A
  • Esfregaço de sangue periférico
  • Repetir contagem em amostra com citrato de sódio, heparina ou sangue fresco não coagulado
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14
Q

Qual a causa + comum de produção reduzida de plaquetas?

A

Anomalias da MO

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15
Q

Em que doentes tem ser avaliada a MO?

A

> 60 anos e trombocitopénia isolada

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16
Q

A trombocitopenia hereditária é comum?

A

Não (RARA)

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17
Q

Qual a causa + comum de trombocitopénia?

A

Fármacos

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18
Q

Qual a contagem de plaquetas necessaria a integridade vascular da microcirculação?

A

5000 - 10 000

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19
Q

Qual o significado das petéquias?

A
  • Hemorragias punctiformes que NÃO desaparecem à vitropressão
  • Sinal de contagem reduzida de plaquetas e não de disfunção plaquetária
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20
Q

A que se associam as equimoses?

A

Disturbios quantitativos e qualitativos das plaquetas

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21
Q

O que indicam a purpura humida ou bolhas de sangue na mucosa oral?

A

Risco de hemorragia potencialmente fatal

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22
Q

Qual a etiologia não iatrogénica + comum de trombocitopénia?

A

Infecções

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23
Q

A que pode estar associada a trombocitopénia induzida por infeções?

A

Evidências laboratoriais de CID (bacterias gram-)

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24
Q

Quais os mecanismo de trombocitopénia no HIV?

A
  • Estadios iniciais - mecanismos imunes
  • Fase avançada - pancitopénia + plaquetas displásicas
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25
Q

Em que circunstâncias está indicado o exame e cultura da MO?

A
  • Diagnóstico urgente
  • Métodos menos invasivos ineficazes
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26
Q

O que são Ac fármacos-dependentes?

A

Ac que reagem com Ag na superficie plaquetária e provocam trombocitopénia apenas na presença do fármaco

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27
Q

Que fármacos induzem + frequentemente a produção de Ac?

A

Quinina e Sulfonamidas

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28
Q

Qual o processo de formação de Ac fármacos-dependentes?

A
  • Após período de exposição inicial (21 dias) ou durante exposição repetida
  • Regride 7-10 dias apos suspensao do fármaco
  • Excepção: abciximabe : <24h
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29
Q

Em que difere a TIH em relação àquela provocada por outros fármacos?

A
  • Não é grave. Raramente < 20 000
  • Não se associa a hemorragia. Aumenta significativamente o risco de trombose
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30
Q

Qual a causa da TIH?

A

Produção de Ac IgG contra o complexo PF4/Heparina ► Ativação de plaquetas, células endoteliais e monócitos

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31
Q

Todos os doentes que desenvolvem Ac anti PF4/heparina têm manifestações clínicas?

A

Não

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32
Q

Que % dos doentes com TIH apresenta trombose?

A

50%

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33
Q

A TIH é mais comum com que tipo de preparação?

A

HNF > HBPM

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34
Q

Qual a evolução temporal do desenvolvimento da TIH?

A
  • 5-14 dias após exposição
  • < 5 dias se exposição anterior < 100 dias + Ac em circulação
  • TIH de inicio tardio - após interrupção do fármaco
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35
Q

Qual o algoritmo diagnostico para a TIH?

A

4T’s:

  • Trombocitopénia
  • Timing
  • Trombose
  • OuTras causas
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36
Q

Quais as consequencias da aplicação do score 4Ts?

A
  • Util para exclusão de TIH
  • Sobrediagnostico em casos onde trombocitopenia e trombose são comuns - UCI
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37
Q

Em que doentes é mais comum a TIH?

A
  • Mulheres
  • Cirúrgicos/ Neoplasias
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38
Q

Na TIH trombose é mais frequentemente venosa ou arterial?

A

Venosa

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39
Q

Qual o teste diagnostico de TIH mais amplamente disponivel?

A

ELISA

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40
Q

Qual a vantagem o teste de libertação de serotonina em relação ao ELISA?

A

+ específico (embora < sensível)

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41
Q

Porque é que ELISA tem baixa especificidade na TIH?

A
  • Há doentes com Ac sem doença (bypass CP 50% dos doentes desenvolve Ac +++)
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42
Q

Em que se baseia o diagnostico de TIH?

A

CLÍNICA

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43
Q

Qual o tratamento da TIH?

A
  • Parar Heparina
  • Não transfundir plaquetas
  • Anticoagulantes alternativos
    • IDT - argatrobano e lepirudina (TTIH)
    • Não utilizar HBPM (Ac com reação cruzada)
    • Varfarina apenas apos resolução da trombocitopenia e do estado pos-trombotico
44
Q

Qual a abordagem da TTIH?

A
  • Risco aumentado até 1 mês após diagnostico
  • Titulos + elevados de Ac - maior risco de trombose
  • Os exames de imagem para exclusão de trombose são recomendados
  • Se trombose: Varfarina 3-6 meses
45
Q

Qual o risco da Varfarina na TIH ou TTIH?

A

Risco de Trombose (grangrena venosa +++)

  • ativação da coagulação e diminuição da proteina C e S
46
Q

Quais os mecanismos fisiopatológicos envolvidos na PTI?

A
  1. Destruição imune
  2. Inibição da libertação plaquetária pelos megacariócitos
47
Q

Como se caracteriza a PTI na criança?

A
  • Aguda
  • Pós-infecciosa
  • Auto-limitada
48
Q

Como se caracteriza a PTI no adulto?

A
  • > crónica (pode haver remissão espontânea)
  • Secundária:
    • DAI: LES
    • Infecções: HCV e HIV; H-pylori pouco claro
49
Q

Qual a tríade da PTI?

A
  • Hemorragias muco-cutâneas
  • Contagens plaquetárias muito baixas
  • ESP normal
50
Q

Como se manifesta clinicamente a PTI?

A
  • Petéquias ou equimoses
  • Hemorragia mucocutânea (oral), GI ou menstrual
  • Potencialmente fatal (raro)
    • SNC
    • Retinianos
    • Purpura húmida
51
Q

Avaliação laboratorial na PTI

A
  • Testes serológicos para deteção de Ac não sao uteis
  • Exame da MO:
    • ​Sinais/alt. lab não explicadas pela PTI
    • Ausência de resposta ao tratamento
  • ESP: plaquetas grandes com morfologia normal
  • Investigação de causas secundárias de PTI
  • Na presença de anemia - Teste de Coombs para excluir AHAI (Síndrome de Evans)
52
Q

Qual o tratamento da PTI sem trombocitopénia grave (<5000) nem manifestações hemorrágicas?

A

Monoterapia em ambulatório:

Prednisona

Ig Rh

IgG iv

53
Q

Qual o mecanismo de ação da Ig Rh?

A
  • Hemólise limitada
  • Saturação dos receptores Fc pelas células recobertas de Ac
  • < destruição de plaquetas
54
Q

Qual a complicação rara da Ig Rh?

A

Hemólise intravascular grave (monitorizar durante 8 h)

55
Q

Que doentes não respondem à Ig Rh?

A

Rh negativos

56
Q

Qual a vantagem da IgIV em relação à Ig Rh?

A

Mais eficaz após esplenectomia

57
Q

Quais os efeitos adversos da Ig IV?

A
  • Geralmente relacionados com volume de infusão
  • Raros:
    • IR
    • Meningite asséptica
58
Q

Qual o tratamento dos doentes com PTI grave e/ou manifestações hemorrágicas?

A

Internamento :

Terapêutica combinada:

  • Altas doses de GCs + IgIV ou Ig Rh
  • Se necessários outros imunosupressores
  • Rituximab - PTI refractária
  • Esplenectomia
  • Agonista TPOr
59
Q

Qual a utilidade do rituximab na PTI?

A
  • Eficaz na PTI refractaria
  • Remissão de longa duração em apenas 30%
60
Q

Em que doentes é realizada esplenectomia?

A

Recidiva após redução da dose de GCs

Vacinação pré-esplenectomia: pneumococos, meningococos e H.influenza

61
Q

Qual é a causa rara de recidiva pós-esplenectomia?

A

Baços acessórios

62
Q

Como se encontram os niveis de TPO na PTI

A

Normais (não estão aumentados na destruição de plaquetas)

63
Q

Quais as indicações para agonistas do receptor da TPO?

A

Adultos com risco de hemorragia

  • Recidivida após esplenectomia
  • Ausência de resposta a pelo menos outro tratamento (principalmente se esplenectomia CI)
  • Tx a curto prazo antes da esplenectomia (possibilidade de remissão espontâneo)
64
Q

Quais as formas AD de trombocitopénia hereditária? O que têm em comum?

A

Mutação MYH9:

  • Anomalia de May-Hegglin
  • Síndromes de Sebastian, Epstein e de Fechtner

Plaquetas grandes

65
Q

Quais as formas AR de trombocitopénia hereditária?

A
  • Trombocitopénia amecariocitica
  • Trombocitopénia com agenésia do rádio
  • Síndrome de Bernard Soulier - disturbio funcional por ausência de G1b
66
Q

Quais as formas ligadas ao X de trombocitopénia hereditária?

A
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • Mutação GATA-1
67
Q

Quais as causas de microangiopatia trombocitopénica trombotica?

A
  • PPT e SHU
  • Fármacos
  • Infeções
  • Vasculites
  • Gravidez
  • TMO
68
Q

Como se carcacteriza a microangiopatia trombocitopénica trombotica?

A
  • Trombocitopénia
  • Trombose microvascular
  • AH microangiopátia
  • apTT e TP normais
69
Q

Qual a pentade da PTT?

A
  • AH microangiopática
  • Trombocitopénia
  • IR
  • Febre
  • Sintomas neurológicos
70
Q

Qual a patogénese da PTT ?

A
  • Diminuição da actividade da ADAMST13 (<5-10%) - acumulação de grandes multimeros de fVW
  • Adesão e agregação patogénicas
  • Requer trigger adicional
71
Q

Que tipos de PTT existem?

A
  • Hereditária (Sindrome de Upshaw Schulman) - deficiência de ADAMTS13
  • Idiopática - Ac contra ADAMTS13
  • Induzidas por fármacos - lesão endotelial diretca ou secundária à formação de Ac
72
Q

Níveis de atividade de ADAMTS13 <10% estão mais associados a que tipo de PTT?

A

PTT idiopática

73
Q

Em que população é mais comum a PTT idiopática?

A
  • Mulheres
  • Grávidas
  • HIV +
74
Q

Qual a mortalidade da PTT sem tratamento?

A

85-100%

75
Q

Qual o objectivo dos exames laboratoriais na PTT?

A
  • Excluir CID
  • Investigar AH microangiopatica
    • > LDH
    • > Bilirrubina indirecta
    • < haptoglobina
    • > reticulóticos
    • Teste de coombs negativo
  • ESP
    • Esquizocitos
    • Policromasia e eritrocitos nucleados (enfarte na microcirculação da MO)
76
Q

Qual o tratamento standart da PTT?

A
  • Plasmaferese (Idiopatica tem melhor resposta)
    • Até contagem plaquetária normal ou ausência de sinais de hemólise > 2 dias
  • GCs - apenas como adjuvantes
77
Q

Qual a resposta ao tratamento na PTT?

A
  • < mortalidade para 10-30%
  • Recidiva significativa (+ se deficiencia grave de ADAMTS13 è apresentação)
    • 25-45% <30 dias
    • 12-40% > 30 dias
78
Q

Qual a triade do SHU?

A
  • AH microangiopatica
  • Trombocitopénia
  • IRA
79
Q

Qual o tratamento da SHU D+?

A
  • Tratamento de suporte
    • 40% necessitam de diálise
  • Plasmaferese ou infusão de plasma não são eficazes
  • AB não é recomendada
  • Azitromicina em adultos
  • Mortalidade 5% (vs 26% não associada a diarreia)
80
Q

Quais as causas + comuns de trombocitose?

A
  • Deficiência de Ferro
  • Trombocitose reativa - inflamação, infecção, neoplasia
  • Disturbios mieoloproliferativos - TE, PV
  • Sindrome 5q- (raro)
81
Q

A trombocitose secundária à inflamação está associada ao aumento do risco de trombose?

A

Não

82
Q

Quais os disturbios hereditários da função plaquetária

A
  • AR:
    • Bernard Soulier (GIb/IX, V)
    • Trombastenia de Glanzmann (GIIb/IIIa)
    • Sindrome Hermansky - Pudlak
  • AD
    • Disturbio de armazenamento das plaquetas(DAP) - anomalia na formação de granulos plaquetarios
  • Defeitos de secreção - Os + comuns
83
Q

Qual o tratamento dos disturbios hereditarios da função plaquetária?

A
  • Requer frequentemente transfusão de plaquetas (HLA compativeis e com depleção de leucócitos)
  • Se ligeiro, responde à desmopressiva (DDAVP)
    • Aumenta fVW e fVIII
    • Efeito directo na fx plaquetária
  • Hemorragia das mucosas - acido aminocaproico ou tranexamico (isoladamente ou em combinação com transfusão/DDAVP)
84
Q

Quais as causas adquiridas de distúrbios da função plaquetária?

A
  • Fármacos (antiplaquetários; penicilinas em alta-dose)
  • Uremia - (fazer diálise, aumentar hematócrito pra 27-32%, desmopressina ou estrogénios)
  • Bypass cardiopulmonar (50% tem AC contra PF4/heparina) - respondem à transfusão de plaquetas
  • Distúrbios hematológicos (paraproteínas/SMP/SMD)
85
Q

Qual o disturbio hemorrágico hereditário + comum?

A

DVW

86
Q

Quais as funções do fVW?

A
  1. Principal molécula de adesão
  2. Proteína de ligação do factor VIII, aumentando a semi-vida deste factor em circulação
87
Q

Como se manifesta fenotipicamente a DVW?

A
  • Maioria semelhante aos disturbios das plaquetas
  • Em casos + graves, sintomas semelhante à hemofilia A - níveis de fVIII muito baixos
88
Q

Qual a forma + comum da DVW?

A

DVW Tipo 1

80%

89
Q

Quais os principais sintomas da DVW tipo 1?

A
  • Equimoses e epistaxis prolongada - final da infância
  • Menorragia
  • Pode evidenciar-se durante extracções dentárias ou amidalectomia
90
Q

Todos os doentes com défice de fVW têm sintomas hemorrágicos?

A

Não. Muitos factores modulam os niveis de fVW e os sintomas hemorrágicos

91
Q

Que factores influenciam os niveis de fVW e os sintomas hemorrágicos?

A
  • Tipo de sangue O (50% do fVW em relação ao tipo AB)
  • Hormonas tiroideias
  • Raça
  • Exercício
  • Stress
  • Influências hormonais
92
Q

Como se classifica a DVW tipo 2?

A

Distúrbios funcionais

  • 2A* - > susceptibilidade à clivagem pela ADAMTS13
  • 2B*
    • mutação com ganho funcional que resulta em ligação espontânea do fVW às plaquetas com eliminação pelo sistema RE
    • baixas contagens plaquetárias
  • 2M* - Mutações que provocam disfunção dos multimeros
  • 2N - mutações no fVW que impedem ligação ao fVIII

* diminuição da actividade de ligação do fVW às plaquetas e/ou colagénio

93
Q

Como se pode denominar a DVW tipo 2N?

A

Hemofilia autossómica

94
Q

Como se caracteriza a DVW tipo 3?

A

Ausência quase completa de fV+ fVIII <10%

  • Hemorragia das mucosas e articulações
  • Hemorragia relacionada com cirurgia
  • Outros sintomas hemorrágicos
  • Risco aumentado de desenvolver Ac anti-fVW!!!
95
Q

Quais as causas de DVW adquirida?

A
  • NMP
  • MM
  • MW
  • MGUS +++
  • Síndrome de Heyde (estenose aórtica + hemorragia GI) - DVW tipo 2 adquirida
96
Q

Qual a base do tratamento da DVW tipo 1?

A

Desmopressina (DDAVP)

  • > libertação de fVW e fVIII das reservas endoteliais
  • Testar resposta antes de utilizar o fármaco (> 2-4x dos níveis de fVW)
  • Utilizar antes de procedimentos com risco leve/moderado de hemorragia
  • Espaçar 12-24h
  • Restrição de água nas 24h após a toma
97
Q

Quais os efeitos adversos da DDAVP?

A
  • Taquifilaxia - sintese de fVW e fVIII não consegue compensar as reservas libertadas
    • Espaçar das doses - 12-24h
  • Hiponatrémia +++
      • comum em doentes muito jovens ou muito idosos
    • restrição de liquidos nas 24 após toma do fármacos
98
Q

Alem da DVW tipo I, que doentes podem respondem à DDAVP?

A

DVW tipo 2A e 2M

99
Q

Em que doentes está indicada a reposição de fVW?

A

DVW tipo 2B, 2N e tipo 3

Procedimentos de risco MAJOR

100
Q

Quais os fármacos utilizados para o profilaxia/tratamento da hemorragia mucosa/procedimentos dentários?

A

Antifibrinolíticos:

Acido aminocaproico ou acido tranexamico (isoladamente ou em combinação com outros tratamentos)

101
Q

Qual a CI para a utilização dos antifibrinolíticos?

A

Hemorragias do tracto urinário superior - Risco de obstrução ureteral!!

102
Q

Quais os distúrbios metabólicos/inflamatórios da parede vascular?

A
  • Purpura vascular: Gamopatias policlonais < monoclonal
    • MM, MW
    • Crioglobulinémia
  • Escorbuto (défice de vitamina C) - hemorragia cutânea perifolicular dolorosa + sintomas hemorrágicos sistémicos
  • Sindrome de Cushing/ corticoterapia crónica
  • Purpura senil (+ pele exposta ao sol)
  • PHS
103
Q

Como se caracteriza a PHS?

A
  • Vasculite auto-limitada
  • Crianças e adultos jovens
  • Reaçao inflamatória com depoisção de IgA e do completemento
  • Precedida de infeção respiratória alta, alergias a fármacos ou alimentos
  • Clinica: purpura nas superficies extensoras dos membris, poliartralgias/artrite, dor abdominal ou hematuria (GN focal)
  • Teste de coagulação NORMAIS
  • Pode aliviar com GCs
104
Q

Quais os disturbios hereditários do tecido conjuntivo que aumentam a susceptibilidade a equimoses?

A
  • Sindrome Ehlers-Danlos
  • Sindrome de Marfan
  • Pseudoxantoma elástico
105
Q

Qual o protótipo da Sindrome vascular hereditária?

A

THH = Sindrome de Osler-Weber-Rendu

106
Q

Quais as manifestações da THH?

A
  • Hemorragia (+ nasal e GI)
    • Epistaxis começa aos 12 anos ⇒ acomete > 95% dos individuos de meia idade
  • MAV pulmonar, cerebral ou hepática
107
Q

Quais os genes envolvidos na THH?

A
  • eng (cr 9) - THH tipo 1
    • MAV pulmonares em 40%
  • alk1 (cr 12)
    • risco muito menor de MAV pulmonares

Hemato (2) JA (18 decks)

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