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Hemato (2) JA > HPIM 132. LMA > Flashcards

HPIM 132. LMA Flashcards

1
Q

Qual a incidência anual de LMA?

A

3.5/100 000

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Q

Qual a idade mediana de apresentação de LMA?

A

67 anos

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3
Q

Em que sexo é mais comum?

A

Masculino (4.5H:3.1M)

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4
Q

Quais as causas implicadas na LMA?

A
  • Hereditariedade - Radiação - Substâncias quimicas e exposição ocupacional - Fármacos
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Q

As infecções virais estão associadas ao desenvolvimento de LMA?

A

Não

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6
Q

Quais as causas hereditárias de LMA?

A

ABCDEF

  1. Aneuploidia cromossómicas de células somáticas: Sindrome de Down
  2. Defeitos de reparação do DNA
    1. Anemia de Fanconi
    2. Sindrome de Bloom
    3. Ataxia- telangiectasia
  3. Neutropénia congénita (Sindrome de Kostmann) - receptor do G-CSF e elastase dos neutrófilos)
  4. Mutações na linhagem germinaiva CEBPA, RUNX1 e TP53
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7
Q

De que forma a radiação contribui para o desenvolvimento de LMA?

A
  1. Alta dose (bombas atómicas ou reatores nucleares) - pico em 5-7 anos
  2. Terapêutica: RT + agentes alquilantes
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8
Q

Quais as substancias quimicas envolvidas no desenvolvimento da LMA?

A
  • Benzeno
  • Tabaco
  • Derivados do petróleo
  • Tintas
  • Fluidos de embalsamento
  • óxido de etileno
  • Herbicidas e pesticidas
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9
Q

Quais os principais fármacos associados à LMA?

A
  • Antineoplásicos +++ (1,2,3,4,5,6,7)
    • Agentes Alquilantes (4-6 anos - cr 5,7)
    • Inibidores de topoisomerase II (1-3 anos, cr 11q23)
  • Cloranfenicol, fenilbutazona
  • Cloroquina e Metoxipsoraleno
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10
Q

Qual a definição de LMA?

A

>20% de blastos

ou

t (8,21), t (16, 16), inv (16), t (15,17)

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11
Q

A classificação da OMS inclui o imunofenotipo (citometria de fluxo)

A

Não (apenas apoia)

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12
Q

Qual a utilidade da citometria de fluxo (imunofenotipo)

A
  • LLA vs LMA
  • Distingue subtipos de LMA
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13
Q

Quais os grupos de diferenciação (CD) dos Ag mieloide específicos?

A

CD13 e CD17

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14
Q

Quais os Ag plaquetários específicos?

A

CD41 e CD61

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15
Q

Como e que a OMS incorpora a citogenética na classificação da LMA?

A
  • LMA com anormalidades genéticas recorrentes
  • LMA com alterações relacionadas à mielodisplasia
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16
Q

Quais as anormalidades genéticas recorrentes que definem LMA independente/ no nº de blastos?

A
  • LPA
    • t(15,17) ou PML-RARA (produto de fusão)
  • LMA-CBF
    • t(16, 16) ou inv (16) - CBFB- MYH11
    • t(8,21) - RUNX1- RUNX1T1
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17
Q

Como é diagnosticada a categoria LMA com alterações relacionadas com a mielodisplasia?

A
  • Alterações morfológicas
  • Anormalidades citogenéticas = cariotipos complexos e alterações (desi)equilibradas nos cr 5,7,11.
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18
Q

Qual a anormalidade citogenética invariavelmente associada a manifestações morfológicas específicas?

A

t(15,17) - LPA

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19
Q

Que anormalidades cromossómicas estão associadas e um grupo morfológico/ imunofenotipico distinto?

A
  • Inv (16) - LMA, Eo Anormais
  • t (8,21) - Bastões de Auer delgados, Eo normais, CD19
  • t (9,11) - aspectos monocíticos
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20
Q

Qual a relação entre as anomalias citogenéticas e clínica?

A
  • t (8,21) e t (15-17) – jovens
  • del(5q) e (del 7q) – idosos
  • t( (8,21) – sarcomas mieloides
  • t (15, 17) – CID
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21
Q

Como é que a OMS incorpora as anormalidades moleculares?

A
  • Reconhecimento de genes de fusão ou mutações:
    • t (15, 17) - PML-RARA
    • t (8, 21) - RUNX1-RUNX1T1
    • t (16,16) ou inv (16) - CBFB- MYH11
    • t (9,11) - MLLT3 - MLL
    • t (6.9) - DEK-NUP214
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22
Q

A que corresponde o gene de fusão PML-RARA?

A

t (15, 17)

  • cr 15 - PML (leucemia promielocitica)
  • cr 17 - receptor do acido retinoico
  • Controlo trancripcional do PML = supressão da transcrição e diferenciação celular
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23
Q

Como se pode ultrapassar o bloqueio à diferenciação celular induzido pelo gene de fusão PML-RARA?

A

Doses farmacológicas de ácido trans-retinoico (Tretinoina)

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24
Q

Quais as duas novas entidades provisorias definidas pela presença de mutações genéticas?

A
  1. LMA com mutação de NPM1 (nucleofosmina)
  2. LMA com mutação CEBPA
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25
Q

Qual a importancia da LMA com mutação FLT3?

A
  • Determinação da presença desta mutação recomendada pela OMS em doentes com LMA-CN
  • duplicação interna em tandem é comum - px negativo, LMA-CN +++
  • 30% dos adultos com LMA tem mutações de ativação do FLT3
  • Util na definição do px e previsão da resposta os ITK em investigação
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26
Q

Qual o fator de prognostico independente mais importante na LMA?

A

Alterações cromossómicas

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27
Q

Quais os doentes com prognostico muito favoravel?

A

t (15, 17) - cura em 85%

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28
Q

Quais os doentes com prognostico satisfatório?

A

t(8,21) e inv (16) - Cura em 55%

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29
Q

Quais os doentes com prognostico intermédio?

A

LMA-CN 40% cura

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30
Q

Quais os doentes com prognostico muito reservado?

A
  • Cariotipo complexo, Inv (3), t(6,9) ou -7
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31
Q

Como se define um cariotipo monossómico?

A

Duas monossomias autossómicas

ou

Uma monossomia + alteração estrutural

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32
Q

Qual o impacto do cariotipo monossomico?

A

Impacto adverso em doentes com LMA excepto t(8,21), t(15,17), t(16,16) e inv(16)

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33
Q

Como é feita a previsão do resultado em doentes com LMA-CN?

A

Através de genes com mutação ou expressão aberrante

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34
Q

Quais as alterações moleculares associadas a px favorável?

A
  • NMP1 sem FLT3
  • CEBPA (+ se presentes em dois alelos diferentes)
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35
Q

Qual a alteração molecular associada a px reservado?

A

FLT3-ITD

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36
Q

Em que tipo de LMA são mais comuns as mutações KIT?

A

LMA - CBF

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37
Q

Os novos marcadores genéticos estão tipicamente associados a que tipo de LMA?

A

LMA - CN

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38
Q

Quais os genes reconhecidos como preditores da resposta ao tratamento?

A

NRAS, KRAS - resposta mais favorável à citarabina na LMA-CBF

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39
Q

Qual o impacto px da desregulação dos níveis de expressão dos genes codificadores?

A

Hiperexpressão de BAALC, ERG, MN1, EVI1 (+ LMA-CN) - px desfavorável

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40
Q

Qual o impacto px da desregulação dos níveis de expressão dos mRNAs?

A
  • Desfavorável (LMA-CN) – miR-3151, miR-155
  • Favorável (LMA CN + LMA com anormalidades citogenética) – miR181a
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41
Q

Quais as alterações citogenéticas e moleculares associada a um px favorável?

A
  • t(15,17)
  • t(8,21), t(16,16), inv (16)
  • NPM1 sem FLT3 e CEBPA
  • miR- 181a
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42
Q

Que % de doentes apresenta duas ou mais mutações genéticas com valor px?

A

> 80%

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43
Q

Além das anormalidades citogenéticas e moleculares, quais os outros factores associados a pior px na LMA?

A
  1. Idade (idosos)
  2. Intervalo sintomático prolongado + citopénias precedendo o dx
    • idosos +++
    • < RC
    • < Tempo de sobrevida
  3. ​História de disturbios hematologicos
  4. LMA 2ª a agentes citotóxicos para outras neoplasias
  5. Baixo performance status (< resposta ao tx)
  6. Contagem elevada de leucocitos (< RC)
    • Hiperleucocitose (> 100000) - HIC ou leucoestase pulmonar!!
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44
Q

Quais os factores que contribuem para um pior px em idosos?

A
  • < capacidade de sobreviver à tx de indução (+ comorbilidades)
  • > MDR1 - resistência a fármacos (antraciclinas)
  • Anomalias citogenéticas e moleculares desfavoráveis mais frequentes
  • Anomalias citogenéticas favoráveis menos frequentes
  • Intervalo sintomático prolongado com citopénias e hx de doença hematológica mais comum
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45
Q

Como se define uma RC?

A
  • Neutrófilos > 1000
  • Plaquetas > 100 000
  • Sem blastos circulantes
  • < 5% de blastos na MO
  • Sem bastonetes de Auer
  • Sem leucemia extramedular (LEM)

NO PROBLEM

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46
Q

Quais os sintomas da LMA?

A
  • Inespecíficos
  • Fadiga
    • 50% - primeiro sintoma
    • maioria na ocasião do diagnostico
  • Anorexia e perda de peso - comuns
  • Febre - sintoma inicial em 10%
  • Sinais de hemostasia anormal 5%
  • Dor óssea, linfadenopatia, tosse inespecífica, cefaleias e sudorese
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47
Q

Qual a proporção de doentes que tem sintomas 3 meses antes do dx?

A

50%

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48
Q

Quais os locais mais frequentementes acometidos pelo sarcoma mieloide?

A

Pele e tecidos moles, ganglios linfático, sistema GI e testiculos

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49
Q

Quais as aberrações cromossómicas associadas ao sarcoma mieloide?

A
  • t (8, 21)
  • monossomia do 7
  • Trissomia do 8
  • inv (16)
  • Trissomia do 4
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50
Q

Quais os achados físicos comuns ao diagnostico?

A
  • Febre
  • Esplenomegália e hepatomegalia
  • Linfadenopatia
  • Hipersensibilidade esternal
  • Infeção
  • Hemorragia
  • Infiltração
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51
Q

Qual a % de doentes com Hemorragia retiniana?

A

15%

52
Q

Quais as causas de hemorragia associada a coagulopatia?

A
  • LPA +++ (HIC, intrapulmonar ou GI)
  • LMA monocítica (t(9,11)
  • Graus extremos de leucocitose ou trombocitopénia
53
Q

Quais os subtipos de LMA mais associados a infiltração (gengivas, pele e tecidos moles, meninges?

A

LMA monocítica

Anormalidades cromossómicas 11q23

54
Q

Quais os achados hematológicos na LMA?

A
  1. Anemia (Normo/Normo) de grau variável
  2. Leucócitos (N = 15000)
    1. 25-40% ⇒ <5000
    2. 20% ⇒ > 100 000
    3. < 5% ⇒ Não tem blastos no sangue periférico
  3. Plaquetas
    1. 75% ⇒ < 100 000
    2. 25% ⇒ < 25 000
55
Q

Qual a morfologia das células na LMA?

A
  • Citoplasma com grânulos primários e núcleo com cromatina final rodeado por nucléolos típicos de células imaturas.
  • Bastonetes de Auer não estao presentes de maneira uniforme
  • Plaquetas grandes e bizarras com granulação anormal
56
Q

O que sugere a presença dos bastonetes de Auer?

A

Linhagem mielóide

57
Q

Avaliação pré-tratamento

A
  • Avaliar integridade funcional
  • Avaliar citogenética e marcadores moleculares
  • Obter células leucémicas de todos os doentes
  • Reposição com hemocomponentes se necessário
  • Administrar alopurinol ou rasburicase em doentes com hiperuricemia
58
Q

Quais as indicações para tranfusão imediata de plaquetas?

A
  • Evidência de hemorragia mesmo que a contagem de plaquetas esteja apenas moderamente diminuída
59
Q

Qual a proporção de doentes com hiperuricémia?

A
  • Leve a moderada - 50%
  • Acentuada - 10%
60
Q

Quais as complicações da hiperuricémia?

A
  • Precipitação renal de ácido úrico e nefropatia (graves, mas raras)
61
Q

Qual o papel da rasburicase na LMA?

A
  • Tratamento da nefropatia por ácido úrico
  • Normalização do ácido urico em horas após 1 dose de tratamento
62
Q

Qual o significado da lisozima?

A
  • Marcador da diferenciação monocítica
  • Disfunção tubular renal e agravamento de outros problemas renais.
63
Q

Qual a % de doentes sem células leucémicas no sangue?

A

<5%

64
Q

Qual o objetivo da fase de indução?

A

Induzir a RC

65
Q

Quais os esquemas de indução mais comumente utilizados?

A

Citarabina (antimetabolito) + Antraciclina (inib da topoisomerase II)

66
Q

Qual o esquema de indução utilizado em adultos < 60 anos?

A

Esquema 7 + 3

Citarabina 100-200 mg - 7 dias

+

Daunorrubicina (60-90mg/m2) ou Idarrubicina (12mg/m2) iv nos dias 1,2 e 3

67
Q

Qual o papel dos esquemas de citabarina em altas doses?

A
  • > inibição da sintese de DNA
  • Ultrapassam a resistência à citarabina em dose padrao
68
Q

Quais os efeitos tóxicos da citarabina em altas doses?

A
  • Toxicidade pulmonar
  • Toxicidade cerebelar, por vezes irreversível
69
Q

Em que doentes surge com mais frequencia toxicidade cerebelar?

A
  • Disfx renal
  • > 60 anos
70
Q

Quais os agentes em investigação para a LMA FLT3-ITD?

A

Inibitores da TK

71
Q

Qual o agente que pode ser benéfico na LMA-CBF?

A

Gentuzumab - ozogamincina (anti-CD33) + Citotóxico

72
Q

Qual o esquema de indução utilizado em doentes idosos (> 60 anos) ?

A
  • Considerar para ensaio clínicos
  • Esquema 7+ 3 (citarabina em dose padrao + antraciclina) - Doses altas de daunorrubicina (90mg/m2) não são recomendadas
  • Gentuzumab ozogamicina + QT (< recidiva 50-70 anos)
  • Monoterapia: clofarabina, hipometilantes (5-azacitidina ou decitabina) - doentes nao candidatos a tx intensiva
    *
73
Q

Qual a conduta a tomar se houver persistência da leucemia num idoso apos 1 ciclo do esquema 7+3?

A
  • Repetir tx com os mesmos agentes (5 + 2)
  • Mudar de tx
74
Q

Que tratamento < o risco de recivida em doentes 50-70 anos com LMA não previamente tratados?

A
  • Gentuzumab ozogamicina + QT
75
Q

Como evoluem os doentes sem terapêutica pós-remissão?

A

Sem tratamenteo adicional quase todos os doentes recividam

76
Q

Qual a proporção de doentes que atinge uma RC com o esquema 7 + 3?

A
  • Jovens = 65-75%
  • Idosos: 50-60%
77
Q

Qual a % de doentes que atinge a RC após 1 ciclo de QT?

A

66%

78
Q

Qual a % de doentes que atinge a RC após 2 cicloS de QT?

A

33%

79
Q

Quais as causas que explicam a ausência de RC?

A
  • 50% - leucemia resistente a fármacos
  • 50% - complicações fatais da aplasia da MO ou comprometimento da recuperação das células estaminais normais
80
Q

Em que factores se baseia a tx pos-remissao?

A

Idade + risco citogenético e molecular

81
Q

Qual a tx pos-remissao para doentes mais jovens?

A

QT intensiva + TCEH autologo ou alogenico

82
Q

Qual o efeito da citarabina em altas doses na tx pos-remissão?

A

Efeito dose-dependente em doentes com LMA < 60 anos

83
Q

Quais os resultados da citarabina em altas doses em doentes com citogenetica favoravel?

A
  • Prolongou a RC
  • > fração de doentes curados
84
Q

A citarabina em altas doses provocou efeitos significativos em doentes com citogenetica desfavoravel?

A

Não

85
Q

Quais as modalidades de tx pos-remissao em idosos?

A
  1. Esquemas de QT atenuados em doentes sem LMA-CBF
  2. Considerar TCEH alogénico
  3. TCHE autólogo (ensaios clínicos)
  4. Novos agentes
86
Q

Quais as indicações para TCEH autólogo?

A
  • Ensaio clínico
  • Risco de QT intensiva repetida > transplante ;
  • Idade
  • Comorbilidades
  • Fertilidade
87
Q

Quais as indicações para TCEH alogénico?

A
  • < 70-75 anos com citogenética de alto risco + dador compatível
  • Doente de alto risco + dador alternativo
  • Estudos clínicos: LMA-CN ou características moleculares de alto risco
  • Idosos: TCEH baixa intensidade
88
Q

Qual a principal vantagem do TCEH alogénico?

A
  • > RC
  • < recivida
89
Q

O TCEH alogénico é superior ao TCEH autologo e a QT no que respeita ao aumento da sobrevida?

A

Não

90
Q

Quais as principais complicações do TCEH alogénico?

A
  1. Doença veno-oclusiva
  2. DEVH
  3. Infeções
91
Q

Qual a tx de mortalidade do TCEH autologo?

A

5%

92
Q

O que explica a tx mais alta de recidiva no TCEH autologo vs alogenico?

A
  • Ausência do efeito enxerto vs leucemia
93
Q

Qual a tx pos-remissao em doentes com LMA-CBF?

A
  • Citarabina em altas doses

Se KIT+ : Estudo de investigação com inibidores da TK; efeito benéfico do gentuzumab ozogamicina

94
Q

Quais os indicadores que predizem a resposta à QT de resgate?

A
  1. Duração da 1ª RC
  2. RC inicial com 1 ou 2 ciclos de QT
  3. Tipo de tx após remissão
95
Q

Que doentes devem ser considerados para ensaios clinicos apos tx de resgate?

A
  • Recidiva rápida (< 12 meses)
  • Não candidatos a transplante
  • Não tem dadores HLA-compativeis
96
Q

Que tratamento costuma ser necessário apos QT de resgate?

A

TCHE alogénico

97
Q

Quais as indicações para transfusão de plaquetas?

A
  • Manter contagem plaquetária > 10 000
  • Manter contagem plaquetária em niveis mais altos se: febre, hemorragia ativa ou CID
98
Q

Qual a opção para doentes com aumento insuficiente da contagem plaquetaria apos tranfusão?

A

Administração de plaquetas de dados HLA- compativel

99
Q

Qual o valor de Hb recomendado?

A

Hb > 8g/dl na ausência de hemorragia ativa, CID ou ICC

100
Q

Que caracteristicas devem ter os hemocomponentes?

A
  • Depletados de leucócitos por filtração (< aloimunização e reações febris)
  • Irradiados - evitar DEVH
  • Negativos para CMV em doentes CMV-seronegativos
101
Q

Qual a principal causa de morbi-mortalidade durante a QT de indução e pós-remissão para LMA?

A

Infeção

102
Q

Qual a profilaxia em doentes neutropenicos sem febre?

A
  • Anti - Bacteriana - quinolona
  • Anti-fungica - posaconazol
  • Anti-viral (se seropositivo HSV ou HZ) - aciclovir ou valaciclovir
103
Q

Em que % dos doentes com febre são documentadas infeções?

A

50%

104
Q

Quais os esquemas de AB empírica contra Gram - ?

A
  • Imipenem-cilastatina
  • Meropenem
  • Pipetazo
  • Cefalosporina antipseudomonas de largo espectro (cefepima ou ceftazidima)
105
Q

Quais os esquemas de AB nos casos graves ou resistentes?

A
  • Aminoglicosideo + penicilina antipseudomonas (piperacilina)
  • Aminoglicosideo + cefalosporina antipseudomonas (cefepima ou ceftazidima)
106
Q

Em que situações se deve adicionar a Vancomicina empírica?

A

Doentes neutropénicos com:

  • Infeção relacionada com uso de cateteres
  • HC + para Gram +
  • Hipotensão e choque
  • colonização por pneumococos resistentes à cefalosporina/penicilina
  • MRSA
107
Q

Quais as alternativas à Vanco?

A

Linezolide, Daptomicina, Quinupristina/dalfopristina

108
Q

Quais as indicações para Tx antifungico?

A

Febre persistente > 4-7 dias após AB empirica

109
Q

Quais as opções para Tx antifungico?

A

Caspofungina, voriconazol ou anfotericina B lipossomal

110
Q

Ate quando devem ser mantidos os antibioticos e antifungicos?

A

Até resolução da neutropénia (independentemente da identificação da fonte da febre)

111
Q

O G-CSF e o GM-CSF têm efeito positivo na RC, sobrevida livre de doença e sobrevida global?

A

Não

112
Q

Em que doentes pode estar indicado o uso de G-CSF ou GM-CSF?

A
  • Idosos com evolução complicada
  • Esquemas intensivos de pós-remissão
  • Infeções não controladas
  • Estudos clínicos
113
Q

Qual o tx mais eficaz na LPA?

A

Tretinoina 45mg/m2 + Antraciclina

114
Q

Qual a taxa de RC na LPA?

A

90-95%

115
Q

Qual a sobrevida a longo prazo na LPA?

A

85%

116
Q

Qual a tx após remissão completa na LPA?

A

Pelo menos 2 ciclos de QT com antraciclinas

117
Q

Qual será provavelmente o novo gold-standart de tx na LPA de baixo risco?

A

Tretinoina + trioxido de arsénio

118
Q

Qual o gold-standart para monitorização pós-remissão da LPA?

A

RT-PCR para PML-RARA

119
Q

Que resultado prediz um maior risco de recivida na LPA?

A

Persistência de DRM em 2 exames consecutivos realizados com 2 semanas de intervalo

120
Q

Quais os doentes com maior beneficio da tx de manutenção?

A

Doentes de alto risco

121
Q

Qual o tx de doentes em recidiva molecular, citogenética ou clínica na LPA?

A
  • Tx de resgate: TRIOXIDO DE ARSENIO com ou sem tretinoina
  • pode ser seguido de TCEH autologo ou alogenico (menos frequente)
122
Q

Em que situações é util o Trioxido de Arsenio?

A
  1. Após obtenção da RC e antes da tx de consolidação
  2. LPA sem alto risco
  3. Tx de resgate
123
Q

Quais os efeitos adversos do Trioxido de Arsenio?

A
  • Sindrome de diferenciação da LPA
  • Prolongamento do QT
124
Q

Em que consiste o sindrome de diferenciação da LPA?

A

Adesão de celulas neoplasicas diferenciadas ao endotelio da vasculatura pulmonar:

3 primeiras semanas de tx com tretinoina:

  • Febre
  • Retenção de liquido
  • Dispneia e dor toracia
  • Infiltrado pulmonal
  • Derrame pleural ou pericardico
  • Hipoxemia
125
Q

Qual o tx da sindrome de diferenciação da LPA?

A

GCs, QT e /ou medidas de apoio

126
Q

Qual a mortalidade da sindrome de diferenciação da LPA?

A

10%

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