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Hemato (2) JA > HPIM 134. Neoplasia de células linfóides > Flashcards

HPIM 134. Neoplasia de células linfóides Flashcards

1
Q

Sob que forma se manifestam as neoplasias linfóides?

A
  • Leucemia (sangue e MO)
  • Linfoma (sistema imune)
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2
Q

O padrão clínico pode mudar durante a evolução de uma neoplasia linfóide?

A

Sim

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3
Q

Qual a mudança no padrão clínico observada com maior frequência?

A

Linfoma - leucemia

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4
Q

Em que consiste o sistema de classificação FAB?

A
  • Classificação das leucemias agudas de células l_infóides_ com base nas caracteristicas morfologicas
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5
Q

Como se caracterizam as neoplasias linfoides com base na classificação de FAB?

A
  • L1 - blastos pequenos e uniformes (+ crianças)
  • L2 - células maiores e de tamanhos variáveis
  • L3 - células uniformes com citoplasma basofílico e por vezes vacuolizado (Leucemia de Burkitt)
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6
Q

Além das alterações morfológicas, com base em que caracteristicas se dividem as LLA?

A
  • Imunológicas (celula T vs celula B)
  • Citogenéticas - t(9,22), t(8, 14)
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7
Q

Que informações tem em conta a classificação da OMS?

A
  • Morfológicas
  • Citogenéticas
  • Clínicas
  • Moleculares
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8
Q

Qual a principal caracteristica diferenciadora entre LH e LNH?

A

Células de Sternberg-Reed

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9
Q

Em que sexo são geralmente + frequentes as neoplasias linfoides?

A

Masculino

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10
Q

Que neoplasias linfoides são mais frequentes nas mulheres?

A
  • Linfoma da zona marginal nodal
  • Linfoma difuso de grandes células do mediastino
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11
Q

Qual o tipo de neoplasia linfoide mais frequente?

A

LNH (62.4%)

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12
Q

Qual o tipo de LNH mais frequente?

A

Linfoma difuso de grandes células B (31.1%)

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13
Q

Qual a forma + prevalente de Leucemia nos países ocidentais?

A

LLC

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14
Q

Em que idade ocorre a LLC?

A
  • Idosos
  • Muito rara em crianças
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15
Q

Em que sexo e raça ocorre com mais frequência a LLC?

A
  • Sexo masculino
  • Caucasiano
  • Rara na Ásia
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16
Q

A LLA corresponde a que % das neoplasias linfoides?

A

3.8%

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17
Q

Em que idade é mais frequente a LLA?

A

Crianças e adultos jovens

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18
Q

Quais os factores que parecem aumentar o risco de LLA infantil?

A
  • Grupo socioeconómico elevado
  • Sindrome de Down
  • Exposição à radiação de alta energia (LLA de células T)
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19
Q

Quais os factores que aumentam o risco de LLA do adulto?

A
  • Exposições industriais e substancias quimicas agricolas
  • Tabagismo
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20
Q

A que se associa a leucemia de Burkitt (L3)

A
  • Infeção EBV
  • Crianças de PED
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21
Q

O LH é responsavel por que % das neoplasias linfoides?

A

8.2%

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22
Q

Em que sexo e raça é + comum o LH?

A

Homens caucasianos

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23
Q

Em que idade surge + frequente/ o LH?

A

Distribuição bimodal

20-29 anos e 80-89 anos

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24
Q

Qual o subtipo de LH mais comum em jovens?

A

Esclerose nodular

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25
Q

Quais os subtipos de LH + comuns em idosos, HIV+ e individuos do Terceiro Mundo?

A

Celularidade mista e depleção linfocitica

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26
Q

Quais os FR para LH?

A

HIV e EBV

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27
Q

Como tem evoluido a taxa de frequencia do LNH?

A
  • Aumento 2-8% entre 1950 e 1990
  • Diminui nos ultimos anos
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28
Q

Em que sexo e raça é mais comum o LNH?

A
  • Homens caucasianos
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29
Q

Quais os doentes com maior predisposicao ao LNH?

*

A

Imunodeficiências +++

HIV, transplante, imunodefiencias hereditárisas, AR e SS

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30
Q

Como varias geograficamente a incidência do LNH?

A
  • LNH células T: asia
  • LNH células B: ocidente
  • Linfoma nasal angiocentrico de células t/NK: Ásia e America do Sul
  • HTLV-1 – Japão e caraibas
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31
Q

Como é transmitido o HTLV-1?

A
  • Linfócitos infectados:
    • Lactentes amamentados por mães infectadas
    • Sangue
    • Sexual
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32
Q

Quais as duas principais consequencias do HTLV-1?

A
  1. Linfoma de célula T do adulto
    1. risco cumulativo = 2.5%
    2. Latência longa: 56 anos
  2. Paraparésia espástica tropical
    1. Mais frequente que o linfoma
    2. Latência + curta
    3. Transfusão +
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33
Q

A que neoplasias linfoides se associa o EBV?

A
  • L3 (Linfoma de Burkitt) - Africa
  • LNH agressivos em doentes imunodeprimidos (linfoma-pos transplante) - Ocidente
  • Linfoma difuso de grandes células B do SNC
  • Linfoma de células T/NK extranodal do tipo nasal - America do Sul e Asia
  • LH
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34
Q

A que tipo de neoplasias de associa o HIV?

A
  • LNH agressivo (linfoma difuso de grandes células B)
  • LH ( depleção linfocitica e celularidade mista)
  • Linfoma de Burkitt
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35
Q

A que tipo de agentes de associam os linfomas MALT?

A
  • Estomago - H.pylori
  • Pele - Borrelia
  • Olho - Chalamydophila psittaci
  • Intestino delgado - C.jejuni
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36
Q

A que tipo de linfoma se associa a infecção cronica por HCV ?

A
  • Linfoma linfoplasmocítico (MW)
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37
Q

A que tipo doença linfoide se associa a infecção cronica por HHV 8 ?

A
  • Linfoma do derrame primário
  • Doença de Castleman
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38
Q

Quais as neoplasias linfoides associadas à exposição a agentes para agricultura?

A
  • LNH
  • LLA do adulto
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39
Q

Qual a relação evolutiva entre o LH e LNH?

A
  • Doentes tratados para LH podem desenvolver LNH
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40
Q

Qual a % de leucemias linfoides com origem nas células B?

A

75%

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41
Q

Qual a % de linfomas com origem nas células B?

A

90%

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42
Q

Qual a relação entre o imunofenotipo e a historia natural da doença?

A

O estadio de diferenciação de um linfoma maligno não prevê a sua historia natural.

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43
Q

O estadio de diferenciação da célula maligna reflete o estadio em que as lesões genéticas ocorreram?

A

Não

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44
Q

Qual a principal utilidade da imunofenotipagem?

A

Diagnostico diferencial de tumores linfoides com aspecto semelhante ao MO (Ex: linfoma folicular vc hiperplasia folicular benigna)

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45
Q

As neoplasias linfoides estao associadas a anomalias genéticas recorrentes?

A

Sim

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46
Q

Quais as anormalidades geneticas identificadas nas neoplasias linfoides?

A
  • Alterações cromossómicas (translocações, delecções e adições)
  • Rearranjos de genes específicos
  • Hiperexpressão, expressão deficiente ou mutação de oncoproteínas (importantes ++)
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47
Q

As translocações cromossómicas balanceadas envolvem que crossomas nas 1) células B e 2) células T?

A
  • 1) Cr 1, 14, 22
  • 2) Cr 7, 14
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48
Q

Em que altura as células B são + susceptiveis a mutações? Porquê?

A

Maturação nos centros germinativos

Introdução de mutações nos genes da regiao variavel para produção de Ac com maior afinidade

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49
Q

As alterações genéticas têm implicações prognósticas?

A

Sim

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50
Q

A que se associa a hiperexpressão de BCL-2 no LDGCB?

A

Maior taxa de recidiva

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51
Q

Qual a % de doentes com LDGCB que têm a t(14,18)?

A

30%

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52
Q

t (14,18)

A

Linfoma folicular

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53
Q

t (11, 18)

A

Linfoma MALT

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54
Q

t (11, 14)

A

Linfoma do Manto

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55
Q

t (8,14)

A

Linfoma de burkitt

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56
Q

t(2,5)

A

Linfoma anaplásico de grandes células T/ celulas nulas

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57
Q

T (14;15) CD5 +

A

LLC células B

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58
Q

Qual a anomalia genética identificada no LH?

A

Aneuploidia

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59
Q

Que alterações genética na LLC células B está associada a pior px?

A

Trissomia do 12

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60
Q

Quais as anormalidades genéticas com mau px na LLA?

A
  • t (9,22), MLL (11q23)
  • t (4,11)
    • jovens +, sexo feminino
    • contagem elevada de leucócitos
    • L1
  • t(8, 14)
    • idade + avançada, sexo masculino
    • envolvimento do SNC
    • L3
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61
Q

Qual a anormalidade genética com bom px na LLA?

A

Hiperdiploidia

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62
Q

Quais as neoplasias linfoides CD5+?

A
  • LLC células B
  • Linfoma do manto
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63
Q

Qual a abordagem a um doentes com suspeita de LLA?

A
  • Hemograma e bioquímica
  • BMO com exames genéticos e imunológicos
  • PL (exclusão de envolvimento oculto de SNC)
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64
Q

Quais os factores de prognostico na LLA?

A
  • Caracteristicas genéticas do tumor
  • Idade
  • Contagem de leucocitos
  • Estado clinico global e função organica
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65
Q

O que deve incluir a avaliação de um doente com LLC?

A
  • Hemograma e bioquimica
  • Electroforese de proteinas
  • BMO - controverso
  • Exames de imagem do torax e abdomen
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66
Q

Quais os sistemas de estadiamento da LLC de células B tipica?

A
  • Sistema de Rai (0-IV)
  • Sistema de binet (A, B, C)
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67
Q

Quais os grupos prognosticos na LLC de células B?

A

1) Linfocitose no sangue e na MO; ausência de organomegalia, linfadenopatia ou IMO
2) Linfadenopatia e organomegalia, sem IMO
3) IMO= Hb < 10 g/dl ou trombocitopenia < 100 000

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68
Q

Qual a influência do mecanismo de anemia/trombocitopena no px da LLC?

A
  • Infiltração progressiva da medula com perda de produção medular: MAU prognostico
  • Fenómenos auto-imunes ou hiperesplenismo: SEM influencia no px
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69
Q

Quais as complicações imunológicas da LLC?

A
  • AHAI
  • Trombocitopénia imune
  • Hipogamaglobulinemia
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70
Q

As complicações imunológicas da LLC influenciam o px?

A

Não está estabelecido

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71
Q

Que outras caracteristicas, não incluidas no sistema de estadiamento, podem influenciar o px na LLC?

A
  • ZAP-70 expressa nas células T, pior px
  • CD38+ pior px
  • Mutações nos genes da região variável - melhor resposta ao tx e melhor sobrevida
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72
Q

Qual o tx benéfico em doentes com hipogamaglobulinemia?

A

Ig mensal

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73
Q

Qual o sistema de estadiamento dos LN e LNH?

A

Sistema de estadiamento de Ann Harbor

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74
Q

Que exames estão incluidos na avaliação de um doente com LH?

A
  • Hemograma completo + bioquimica
  • VS
  • TC TAP
  • BMO
  • PET e cintigrafia com gálio - não são necessarias para estadiamento primário
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75
Q

Qual a relevância da PET e cintigrafia com gálio na DH?

A
  • Antes do tratamento: estadiamento e definição de plano terapêutico
  • Depois do tratamento - avaliação de alterações persistentes (+ mediastino)
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76
Q

Que exames estão incluidos na avaliação de um doentes com LNH?

A
  • Hemograma completo + bioquimica
  • VS
  • TC TAP
  • BMO
  • LDH, B-microglobulina e electroforese e proteinas
  • PET e cintigrafia - Subtipos + agressivos (LDGCB+)
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77
Q

Qual o melhor metodo para definir o px em doentes com LNH?

A

IPI (Indice Prognostico Internacional)

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78
Q

Quais os factores de risco clinico incluidos no IPI?

A

ELISA:

  • > 1 local extranodal
  • > LDH
  • Idade > 60 anos
  • Performance Status (ECOG >2 ou Karnofsky < 70)
  • Estadiamento de Ann Harbor
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79
Q

Qual o esquema de tratamento do LNH associado a melhores resultados?

A

R-CHOP

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80
Q

Como se define o IPI especifico para o linfoma folicular?

A

FLIPI:

  • Idade > 60 anos
  • > LDH
  • Hb < 12g/dl
  • Estadios III e IV de Ann Harbor
  • > 4 locais nodais
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81
Q

Em que subtipos de LNH é mais util a PET/cintigrafia?

A
  • Subtipos + agressivos (LDGCB+)
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82
Q

Qual é a neoplasia + comum na infância?

A

LLA de células B

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83
Q

Como se manifesta clinicamente a LLA?

A
  • Sinais de IMO:
    • Fadiga, palidez, hemorragia, infeção e febre
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84
Q

O que revela o hemograma na LLA?

A
  • Anemia
  • Trombocitopénia
  • Contagem de leucócitos diminuida, normal ou aumentada
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85
Q

O envolvimento extramedular na LLA é frequente?

A

Sim

Linfadenopatia, hepato ou esplenomegália, doença do SNC, aumento testicular e/ou infiltração cutânea

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86
Q

Como é estabelecido o dx de LLA?

A

BMO

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87
Q

Como é confirmado o dx de LLA?

A
  • Imunofenotipo de células pré-b
  • Anormalidades citogenéticas
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88
Q

Quais os indicadores de mau px na LLA de células B?

A
  • Contagens elevadas de leucócitos
  • Envolvimento no SNC
  • Anormalidade citogenéticas desfavoráveis
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89
Q

Qual o tx da LLA células B?

A
  • Tx de indução: PoliQT
  • Tx consolidação: tx sistemica em altas doses
  • Eliminação da doença do SNC
  • Tx continua : evitar recidiva; cura
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90
Q

Qual a taxa global de cura da LLA células B em crianças?

A

90%

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91
Q

Qual a taxa global de cura da LLA células B em adultos?

A

50%

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92
Q

Qual o tx do linfome linfoblastico de células pre-B?

A

= leucemia

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93
Q

Qual a leucemia linfocítica + comum?

A

LLC de células B/ Linfoma de pequenos linfocitos

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94
Q

O linfoma de pequenos linfócitos corresponde a que % dos LNH?

A

7%

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95
Q

Como é estabelecido o diagnostico de LLC células B?

A
  • Aumento da contagem dos linfocitos circulantes
    • > 4 x109, > 10x109 +++
    • células monoclonais CD5+
  • Infiltração da MO - confirmação do diagnostico
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96
Q

Quais as alterações citogenéticas mais comuns na LLC?

A

Trissomia do 12 (25-30%)

Anormalidades do cr 13

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97
Q

Que % de doentes com linfoma de pequenos linfócitos tem infiltração da MO?

A

70-75%

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98
Q

Quais os principais diagnosticos diferenciais de LLC?

A
  • Linfoma folicular
  • Linfoma da zona marginal esplénico
  • Linfoma nodal da zona marginal
  • Leucemia das células pilosas
  • Leucemia prolinfocitica
  • Linfoma linfoplasmocitico
  • Sindrome de Sezary
  • Leucemia/linfoma celulas T do adulto indolente
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99
Q

Quais os principais diagnosticos diferenciais de linfoma de pequenos linfocitos?

A
  • Linfoma linfoplasmocitico
  • linfoma do manto
  • Linfoma da zona marginal nodal
  • LDGCB (pode apresentar zonas de células grandes)
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100
Q

Quais os sintomas comuns na LLC?

A

Fadiga, infeções frequentes e linfadenopatia

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101
Q

Quais as condições imunes associadas à LLC?

A
  • AHAI
  • Trombocitopénia auto-imune
  • Aplasia eritroide
  • Hipogamaglobulinémia
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102
Q

Qual a proporção de doentes com genes mutantes da Ig?

A

Metade

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103
Q

De que forma a mutação do genes das Ig influencia o px da LLC?

A

Doentes sem mutação tem evolução clinica + agressiva e respondem menos ao tx

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104
Q

Qual a relação entre ZAP-70 e CD38 e o px da LLC?

A

Estão > em doentes sem mutação - pior px

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105
Q

Qual a taxa de sobrevida associada ao Estadiamento de Rai?

A
  • 0 - 10 anos
  • I e II - 7 anos
  • III e IV - 1.5 Anos
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106
Q

Quais as indicações para tratamento na LLC?

A
  • 0/A: Não é necessário tratamento
  • I e II/ B: Maioria necessita de tx nos primeiros anos
  • III e IV/C: Tx inical em quase todos os casos
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107
Q

Qual o tratamento + comum na LLC?

A

clorambucila ou fludarabina ou ambos

108
Q

Qual o tratamento de escolha em jovens com LLC?

A

Fludarabina

109
Q

Qual o tratamento geralmente usado em idosos com LLC?

A

Clorambucila

110
Q

Qual o principal efeito adversos da fludarabina?

A

Imunossupressão

111
Q

Que fármaco esta associado a uma incidencia significativa de RC?

A

Fludarabina

112
Q

Qual a tx de RC em doentes com o esquema rituximab + fludarabina + ciclofosfamida?

A

69%

(50% tem resposta molecular)

113
Q

Qual a principal complicação do esquema rituximab + fludarabina + ciclofosfamida?

A

Neutropéni (III ou IV em 50%)

114
Q

Quais os tratamentos disponiveis para o linfoma de pequenos linfocitos?

A
  • Bendamustina - boa resposta
  • PoliQT (CVP ou R-CHOP)
  • Alentuzumab (anti-CD52)
  • TMO alogénico – curativo mas com alta mortalidade
  • Ac anti-CD20: ofatumumabe e obinutuzumabe - atividade em doentes previamente tratados
  • Ibrutinibe – inibidor irreversível da TK de Bruton
  • Idelalisibe – inibidor da PKI3
115
Q

Em que idade é + frequente a LLA celulas T?

A

Crianças e adultos jovens

116
Q

Como se manifesta a LLA células T?

A
  1. Sintomas de falência medular (menos grave do que na LLA pre-B)
    * Outras manifestações: contagens muito elevadas de leucócitos, massa mediastínica, linfadenopatia e esplenomegalia
117
Q

Qual a apresentação no linfoma linfoblastico células T?

A

Grande massa mediastinica e derrame pleural

118
Q

Quais as indicações para TMO no linfoma linfoblastico T?

A
  • Adultos
  • > LDH
  • Envolvimento do SNC ou da MO
119
Q

O linfoma de Burkitt corresponde a que % dos LNH?

120
Q

O linfoma de Burkitt corresponde a que % dos LNH infantil?

121
Q

A leucemia de Burkitt representa que % das leucemias da criança e do adulto?

122
Q

Quais as translocações associadas ao linfoma/leucemia de Burkitt?

A
  • T (8, 14), t (2, 8), t(8,22)
123
Q

Como se caracteriza o ESP no linfoma de burkitt?

A

ESP: Células B homogéneas, tamanho médio com figuras mitóticas frequentes; aspecto em ceu estrelado

124
Q

Quais as formas clínica de linfoma de burkitt?

A
  • Endémica: áfrica (EBV)
  • Esporádica: ocidente
  • Associada a imunodeficiência: HIV
125
Q

Qual a apresentação do linfoma de burkitt?

A

Rapidamente progressiva

Linfadenopatia, massa intra-abdominal, metastização SNC

126
Q

Qual o tratamento do linfoma de Burkitt?

A

PoliQT em 48 apos Dx + profilaxia para SNC

127
Q

Qual a taxa de cura do linfoma de burkitt?

128
Q

A QT de resgate é eficaz no linfoma de burkitt?

129
Q

Qual o principal DDx do Linfoma de Burkitt?

130
Q

Como é o ESP na leucemia de Burkitt?

A

ESP: células de tamanho médio, núcleos redondos, múltiplos nucléolos, citoplasma basofilico e vacúolos citoplasmáticos

131
Q

Qual o gene desregulado no linfoma de Burkitt?

A

c-myc (cr 8)

132
Q

Qual o linfoma humano + rapidamente progressivo?

A

Linfoma de Burkitt

133
Q

O linfoma MALT represente que % dos LNH?

134
Q

Como é feito o dx de linfoma MALT?

A

Hematopatologista experiente: infiltração de pequenos linfócitos B monoclonais CD5-

135
Q

Qual a principal complicação do linfoma MALT?

A

Transformação em LDGCB

136
Q

Qual a sobrevida do linfoma MALT a 5 anos?

137
Q

Qual a apresentação do linfoma MALT?

A
  • Massa recente nos exames de imagens
  • Sintomas locais
138
Q

Qual a origem da maioria dos linfomas MALT?

A

MALT gástrico

139
Q

A que agente infeccioso se associa o MALT gástrico?

140
Q

Que % dos linfomas MALT gástricos se associa a H.pylori?

141
Q

Quais as formas genéticas do MALT gástrico?

A
  1. T(11,18) - AP12/MALT1 50%
  2. Instabilidade genética - trissomia 3,7,12,18
142
Q

Os linfoma MALT com t(11.18) evoluem para LDGCB?

A

Não. São geneticamente estáveis

143
Q

Que tipo de linfomas MALT evolui para linfoma de histologia agressiva?

A

t(11,18) negativos - mutações BLC6

144
Q

Que % dos linfomas MALT se localiza no orgao de origem? E no orgão e gg regionais?

145
Q

Que tipo de processos auto-imunes/ inflamatórios surgem em doentes com linfoma MALT?

A
  • SS
  • Tiroidite de Hashimoto
  • Gastrite por H.pylori
  • Conjuntivite por C.psittaci
  • Infeções cutâneas por Borrelia
146
Q

Qual o tratamento do linfoma MALT?

A
  • Erradiacação do H.pylori
    • remissao em 80% dos casos
    • sintomas melhoram rapidamente, podem haver evidencia molecular de persistencia ate 12-18 meses
  • MonoQT com clorambucil - doença progressiva/persistente
  • PoliQT - LDGCB
147
Q

Qual o estadiamento do Linfoma MALT?

148
Q

O linfoma do manto corresponde a que % de LNH?

149
Q

Qual a translocação cromossomica caracteristica do linfoma do manto?

150
Q

Que proteina é sobrexpressa no Linfoma de Manto?

A

BCL-1 (Ciclina D)

151
Q

Qual o principal ddx com linfoma do manto?

A

Linfomas de pequenas células B (linfoma de pequenos linfócitos +++)

152
Q

Qual a apresentação + comum de linfoma do manto?

A

Linfadenopatia palpável + sintomas sistémicos

153
Q

Em que estadio se encontram a maioria dos doentes com Linfoma do Manto?

A

Estadio IV (70%)

  • Envolvimento da MO e sangue periferico
154
Q

Que orgao extranodal esta frequentemente envolvido no linfoma do manto?

A

Sistema GI

155
Q

Que patologia está geralmente associada ao linfoma do manto?

A

Polipose linfomatosa do colon

156
Q

O que está com frequencia afetado em doentes com envolvimento GI?

A

Anel de Waldeyer

157
Q

Qual o tratamento de linfoma do manto localizado?

A
  • PoliQT seguida de RT
158
Q

Qual o tratamento de linfoma do manto disseminado?

A
  • Jovens:
    • PoliQT agressiva + TMO alogenico ou autologo
  • Idoso
    • MonoQT
159
Q

Que esquema de QT pode induzir melhor sobrevida no linfoma do manto?

A
  • R-HiperCVAD/ Rituximab + metotrexato em alta dose+ citarabina
160
Q

O linfoma folicular corresponde a que % dos LNH?

161
Q

Qual o aspecto da BMO no linfoma folicular?

A

Nódulos de tamanha variável:

  • pequenos linfócitos com nucleo clivado
  • celulas maiores com cromatina vesicular e nucleolos proeminentes
162
Q

Quais as caracteristicas que confirmam o dx de linfoma folicular?

A
  • Imunofenotipo de celulas B
  • T(14,18)
  • BCL2
163
Q

Qual o principal ddx de linfoma folicular?

A

Hiperplasia folicular reativa

164
Q

Qual a apresentação + comum de linfoma folicular?

A

Linfadenopatia indolor recente

165
Q

Os sintomas B são frequentes no linfoma folicular?

166
Q

Que tipo de subdivisão tem importancia prognostica no linfoma folicular?

A
  • células predominantemente pequenas
  • Células pequenas e grandes
  • Células predominantemente grandes
167
Q

Qual o px do linfoma folicular de células grandes(+++)?

A
  • Maior fração de proliferação
  • Progressão + rapida
  • Sobrevida mais curta com esquemas simples de QT
168
Q

Que % dos doentes têm IPI de baixo risco (0 ou 1)? E de alto risco (4 ou 5)?

A
  • Baixo risco - 50%
  • Alto risco - <10%
169
Q

O tratmento inicial está sempre indicado em doentes com linfoma folicular?

170
Q

Qual a particularidade do linfoma folicular relativamente a resposta ao tratamento?

A

É uma das neoplasias mais sensíveis à QT e RT

171
Q

Quais as indicações para watchful waiting em doentes com linfoma folicular?

A
  • Assintomáticos
  • Idosos em estadio avançado +++
172
Q

Em que situações está indicada a RT?

A

15%

Linfoma folicular localizado

173
Q

Quais os esquemas utilizados nos restantes doentes?

A
  • Monoterapia: Clorambucila ou ciclofosfamida
  • PoliQT: CVP ou R-CHOP
  • PoliQT com doxorrubibina + IFN: prolonga a sobrevida livre de doença, toxicidade ++
174
Q

Qual a taxa de remissão completa com Tx adequado no linfoma folicular?

175
Q

Qual a taxa de regressão espontanea do LF sem tx?

176
Q

A recidiva do LF é frequente?

A

Sim, ocorre na maioria dos doentes

177
Q

Qual a duração media da resposta à tx no LF?

A

2 anos (20% em remissão apos 10 anos)

178
Q

Qual a tx de resposta ao tx em doentes com LF recidivado?

A

Rituximab 35-50%

Ac radiomarcados > 50%

R-CHOP > 85% com remissão mantida 6-7 anos

179
Q

Qual o papel do transplante no LF?

A

Taxa de resposta completa em LF recidivado

Remissões a longo prazo em > 40% dos doentes

180
Q

A sobrevida global em doentes com LF com predominancia de celulas grandes é inferior aos outros tipos de LF?

A

Não se for utilizado tratamento adequado

181
Q

Qual a principal complicação do LF?

A

Tranformação em LDGCB

5-7%/ANO

182
Q

Que sintomas prevêem a transformação de LF em LDGCB?

A
  • Aumento rápido dos gg
  • Sintomas B
183
Q

Qual a abordagem mais usada quando ha transformação de LF em LDGCB?

A

R-CHOP ou bendamustina + Rituximab

Manutenção com Rituximab intermitente durante 2 anos

184
Q

Qual o tipo + comum de LNH?

185
Q

A que % de LNH corresponde o LDGCB?

186
Q

O dx de LDGCB exige estudos citogeneticos e moleculares?

187
Q

Qual a proteina que quando sobrexpressa se associada a maior probabilidade de recivida de LDGCB?

188
Q

Como se definem os tumores double-hit?

A

Mutações em BCL-6 ou MYC

+ agressivos

Pior resposta ao tratamento

189
Q

Em que doentes é mais comum o LDGCB primário do mediastino?

A

Sexo feminino (66%), + jovens

190
Q

Como se manifesta o LDGCB?

A

Doença ganglionar primária ou extranodal (>50%)

191
Q

Quais os locais extranodais mais frequente/ acometidos no LDGCB?

A

GI (15%) e MO (20%)

192
Q

Quais os outros tipos de LDGCB?

A
  • Pancreas
  • Cerebro
  • Intravascular
  • Linfoma do derrame pleural
193
Q

Quais os subtipos de LDGCB associados a px mais reservado?

A

Linfoma intravascular e linfoma do derrame pleural

194
Q

Qual a % de doentes com LDGCB em estadio I e II? e com doença disseminada?

195
Q

Existe evidencia de linfoma na MO em que % dos doentes? Qual o tipo predominante?

A

15%

Pequenas células +++

196
Q

Qual o tratamento inical do LDGCB?

197
Q

Qual o esquema de tratamento no LDGCB estadio I e II nao volumoso?

A

PoliQT : R-CHOP +++ ⇒ 3-4 ciclos de QT com ou sem RT

198
Q

Qual a taxa de cura do LDGCB estadio I e II?

A
  • 85-90% (estadio I)
  • 70-80% (Estadio II)
199
Q

Qual o esquema de tratamento no LDGCB estadio II volumoso, III e IV?

A

R-CHOP 6-8 ciclos

200
Q

Quais os resultados do tratamento dos estadios II, III e IV?

A
  • RC: 70-80%
  • Cura: 50-70%
201
Q

Qual a % de doentes com indicação para terapeutica de resgaste?

202
Q

Quais os resultados da terapeutica de resgate no LDGCB?

A
  • RC = 50%
  • Sobrevida livre de doença < 10%
203
Q

Qual o papel do TMO autologo o LDGCB?

A
  • Superior à QT de resgaste
  • Sobrevida livre de doença 40%
204
Q

Qual a sobrevida em doentes com IPI 0 e 1? E 4 e 5?

A
  • IPI 0-1: > 70%
  • IPI 4.5: 20%
205
Q

O linfoma anaplásico de grandes células T represena que % dos LNH?

206
Q

Quais os marcadores diagnosticos do linfoma anaplásico de grandes células T?

A
  • CD30+
  • t(2,5)
  • ALK
207
Q

Em que idade surge mais frequentemente o linfoma anaplásico de grandes células T?

A

Jovens (33anos)

208
Q

Em que estadio se encontram os doentes com linfoma anaplásico de grandes células T?

A
  • Estadio I e II - 50%
  • Doença extensa - 50%
209
Q

Que % de doentes com linfoma anaplásico de grandes células T tem sintomas sistémicos?

210
Q

Que % de doentes com linfoma anaplásico de grandes células T tem aumento da LDH?

211
Q

O envolvimento da MO e do sistema GI ocorre com que frequencia no linfoma anaplásico de grandes células T ?

212
Q

O envolvimento cutâneo ocorre com que frequencia no linfoma anaplásico de grandes células T ?

213
Q

Qual o esquema de tratamento para o linfoma anaplásico de grandes células T ?

A

Semelhante ao dos linfomas agressivos como LDGCB

214
Q

Que fármacos + específicos estão disponiveis para o tratamento do linfoma anaplásico de grandes células T

A
  • Crizotinibe - inibidor da ALK
  • Brentuximab vedotina - imunotoxina CD30
215
Q

Qual a taxa de sobrevida a 5 anos do linfoma anaplásico de grandes células T?

216
Q

Qual o factor prognostico no linfoma anaplásico de grandes células T?

A

Sobrexpressão de ALK - Melhor resposta ao tratamento

217
Q

Qual o linfoma agressivo com melhor taxa de sobrevida?

A

Linfoma anaplásico de grandes células T

218
Q

Os linfomas de células T periféricas correspondem a que % dos LNH?

219
Q

Qual o imunofenotipo da maioria dos linfomas de células T periféricas?

220
Q

Existem anormalidades genéticas caracteristicas dos linfomas de células T periféricas?

A

Não.

Podem existir translocações nos genes dos receptores de Ag das células T (cr 7, 14)

221
Q

Como se caracteriza o prognostico dos linfomas de células T periféricas?

A

Adverso:

> 80% IPI >/= 2

> 30% IPI >/= 4

Sobrevida a 5 anos: 25%

222
Q

Qual o tratamento dos linfomas de células T periféricas?

A
  • = LDGCB (Têm pior resposta ao tratamento);
  • TCEH em doentes jovens
223
Q

Linfoma de células T angioimunoblástico

A
  • 20% dos linfomas de células T
  • Linfadenopatia generalizada, febre, perda de peso, erupção cutânea, hipergamaglobulinemia policlonal
224
Q

Linfoma de células T/NK extranodal do tipo nasal (linfoma angiocentrico)

A
  • Ásia e América do Sul +++
  • EBV – fator etiológico
  • Vias respiratórias superiores +++
  • Evolução agressiva – síndrome hemafagocitária
  • Px reservado
225
Q

Linfoma de células T intestinal tipo enteropatia

A
  • Raro
  • Enteropatia sensível ao glúten sem tratamento
  • Complicação: perfuração intestinal
  • Px sombrio
226
Q

Linfoma de células T gd hepatoesplenico

A
  • Doença sistémica
  • Infiltração sinusoidal do fígado, baço e MO por células T malignas
  • Ausência de massas tumorais
227
Q

Linfoma de células T subcutâneo tipo paniculite

A
  • Raro
  • Nódulos subcutâneos que evoluem e podem ulcerar
  • Sindrome hemafagocitária comum
228
Q

Como se define sindrome hemafagocitaria?

A
  • Anemia profunda
  • Fagocitose de eritrocitos por monócitos e macrogafos
  • Níveis elevados de ferritina
229
Q

A que px se associa o desenvolvimento de sindrome hemafagocitaria?

A

Evolução fatal

230
Q

Como se manifesta o LH?

A

Linfadenopatia palpável indolor (cervicais, supraclaviculares e axilares)

231
Q

Qual a % de doentes com LH que apresenta adenopatia mediastínica no momento do dx ?

232
Q

Em que doentes com LH é mais comum a apresentação subdiafragmática?

A

Homens idosos

233
Q

Qual a % de doentes com LH e sintomas B?

234
Q

Que tipo de manifestações surgem + frequentemente em doentes idosos com LH?

A
  • Apresentação subdiafragmática
  • Febre de origem indeterminada
235
Q

O que é a febre de Pel-Ebstein?

A

Febre dias-semanas intercalada com periodos de apirexia

236
Q

Quais as manifestações incomuns do LH?

A
  • Prurido intenso e inexplicado
  • Manifestações cutâneas: EN e atrofia ictiosiforme
  • Degeneração cerebelar paraneoplasica e outras do SNC
  • Síndrome Nefrotico
  • AHAI e trombocitopénia
  • Hipercalcémia
  • Dor nos gg com o consumo de alcool
237
Q

Em que células tem origem o LH?

A

Células B

238
Q

Qual o subtipo de LH + comum nos EUA?

A

Esclerose nodular

239
Q

Quais os subtipos de LH + comuns em doentes com HIV?

A

Depleção linfocitica e celularidade mista

240
Q

Qual o DDx de uma biopsia de LH?

A
  • Inflamação
  • Mononucleose
  • Adenopatia induzida pela fenitoina
  • LNH
  • Neoplasias não linfomatosas
241
Q

Qual a taxa de cura em doentes com LH localizado?

242
Q

Qual o tratamento para o LH localizado e com bom prognostico?

A
  • Curso breve de QT + RT
243
Q

Qual o tratamento para o LH extenso ou com sintomas B?

A
  • Curso completo de QT (ABVD, BEACOPP)
244
Q

Qual a sobrevida livre de doença em doentes com LH extenso?

A
  • Sem sintomas B: >75%
  • Com sintomas B: 60-70%
245
Q

Como se trata a recorrencia do LH?

A
  • Após RT – QT
  • Após QT – em geral não curáveis com doses convencionais. Excepção: doentes com remissão inicial prolongada
  • TMO autologo - cura 50% dos doentes que não tem remissões duráveis com QT
  • Tx resgate: brentuximabe vedotina (Imunotoxina CD30)
246
Q

Quais os efeitos adversos mais graves do tratamento do LH?

A
  • Neoplasias malignas
  • Lesão cardíaca
247
Q

Com que factores se relaciona o desenvolvimento de leucemia no LH?

A
  • QT com agentes alquilantes + RT
  • Numero de exposições
  • Idade (> 60 anos)
248
Q

Quantos anos após o tratamento do LH se desenvolve a leucemia?

249
Q

Quantos anos após o tratamento do LH se desenvolve o carcinoma?

250
Q

A que tipo de tx se associam os carcinomas?

251
Q

Quais as consequências da RT torácica?

A
  • Carcinoma da mama
  • DAC
  • Hipotiroidismo
  • Sindrome de Lhermitte (15%) - choque electrico nos MIs com flexao do pescoço
252
Q

Quais as consequências da RT cervical?

A
  • Aterosclerose carotidea
  • AVC
253
Q

Quais os marcadores encontrados nas celulas de Reed-Stenberg?

A

CD15 e CD30

254
Q

Quais as caracteristicas diferenciadoras do LH com predomínio linfocítico?

A
  • Proliferação clonal de células B e imunofenotipo distintito
  • Celulas tumorais expressam cadeia J
  • CD45
  • EMA (Ag de membrana epitelial)
255
Q

Qual o curso clinico do LH com predomínio linfocítico?

A
  • Evolução recidivante crónica
  • LDGCB
256
Q

Que neoplasias linfoides podem evoluir para LDGCB ?

A
  • Linfoma MALT
  • Linfoma folicular
  • LH com predominio de linfocitos
257
Q

Qual a sobrevida a longo prazo do LH com predominio de linfocitos?

258
Q

Quais as causas de Hiperplasia linfoide atípica reativa?

A
  1. Fenitoina e carbamazepina
  2. Doenças imunes: LES e AR
  3. Virus: EBV e CMV
  4. Bacterias: Doenla da arranhela do gato
259
Q

Como se manifesta a doença de Castleman?

A
  • Linfadenopatia generalizada ou localizada
  • Sintomas sistémicos (alguns doentes)
260
Q

Que achados acompanham a forma disseminada da Doença de Castleman?

A
  • Anemia
  • Hipergamaglobulinémia policlonal
261
Q

A que se associa a origem da doença de Castleman?

A
  • Produção de IL-6
  • HHV-8
262
Q

Qual o tratamento da doença de castleman?

A
  1. Forma localizada – local
  2. Forma disseminada:
    1. GCs sistémicos;
    2. Tocilizumabe (Anti-IL6) - curto prazo
    3. Rituximabe (longo prazo)
263
Q

Como se caracteriza a histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça (Doença de Rosai-Dorfman)

A
  • Linfadenopatia volumosa em crianças em adultos jovens
  • Auto-limitada e nao progessiva
  • AHAI
264
Q

Como se caracteriza a papulose linfomatóide?

A
  • Disturbio linfoproliferativo cutâneo ( confundido com linfoma anaplasico cutaneo de grandes celulas T)
  • CD30+
  • Rearranjo dos genes dos receptores de células T
  • Exacerbações e remissoes de lesoes cutaneas
  • Benigno

Hemato (2) JA (18 decks)

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