Hoorcollege 3 - De cel aan het werk Flashcards
Ziekten van de cel
onvurchtbaarheid door slechte spermacellen
Auto-immuun ziekte door afweercellen die lichaamseigen cellen aanvallen
Kanker door ongecontroleerde groei en celdeling
Organellen
Met EM zichtbaar. Bevat:
- Eigen membraan
- Eigen intern milieu
- Eigen functie
Cytosol
Een gelachtige basissubstantie van de cel wat tussen organellen ligt.
Transport nieuwe eiwitten
- transport door de kern
- Transport door membranen
- Transport door blaasjes
Kern
Hier bevindt DNA replicatie, reparatie en transcriptie plaats, bevat:
- Nucleaire envelop, dubbelgevouwen membraan
- Nucleaire lamina, zit in de envelop en bevat netwerk van eiwitten
- Kernporiën, kleine gaatjes in het membraan waar eiwitten doorhen kunnen
Nuclear Core Complex (kernporiën)
- een eiwit met een nucleair localisatie signaal (+ geladen aminozuren (Lys/ Arg)) wordt herkend door kerneiwit.
- Nuclear Import-receptoren binden aan het eiwit en dit complex wordt door fibrillen in het cytosol opgevangen
- Het complex dringt samen de kernporie binnen en valt daar weer uit elkaar
Ran-GTP
In de kern bindt dit eiwit aan de nuclear import receptor en gaat hiermee terug het cytosol in. Hier wordt Ran-GTP in Ran-GDP opgezet en laat het de receptor los
Mitochondriën
Produceren 90% van de energie door ATP-synthese.
Bestaat uit buitenmembraan wat doorlaatbaar is voor kleine moleculen en een ontoelaatbaar binnenmembraan, wat uit cristae (oxidatieve fosforylering) bestaat met daartussen matrix (Citroenzuurcyclus).
Slecht functioneren kan leiden tot spierzwakte en neurologische symptomen (plekken waar veel zuurstof nodig is)
Peroxisomen
Blaasjes die door middel van oxidatie van toxische moleculen bijdragen aan het ongiften van het lichaam. Gebeurd door splitsing van H2O2 in H2O en O2
Transporteiwitten naar mitochondrium
1) precursor eiwit bevat signaal sequentie die door import receptor, met translocator (buisje), wordt herkend
2) het eiwit gaat door het kanaaltje en komt in de ruimte tussen de membranen, hier moet het aan een 2e translocator binden (hiervoor moest het ontvouwen)
3) bij binnenkomst in de matrix wordt de signaalsequentie door signaal peptidase afgeknipt en wordt het weer opgevouwen
Transporteiwitten naar peroxisomen
1) enzym bevat in het midden een signaalseqeuntie van 3 aminozuren lang
2) receptoreiwitten herkennen deze en brengen het enzym het peroxisoom in via een translocator. Hoeven niet te ontvouwen
Endoplasmatisch Reticulum (ER)
bestaat uit ruw ER, hier zitten ribosomen aan het membraan en hier komen eiwitten met een ER signaalsequentie
- ongeveer 50% van de eiwitten worden hier gemaakt
Eiwitten naar het ER
1) Signaal Recognitie Partikel (SRP) bindt aan de ER signaalsequentie waardoor translatie stopt en het ribosoom naar het ER kan reizen
2) Het complex bindt aan een SRP-receptor, SRP laat los en het ribosoom wordt aan een protein trabslocator gepositioneerd
3) Deze worden gekoppeld en de translatie gaat verder en in het ER knippen enzymen de signaalsequentie af en de eiwitten vouwen in de juiste vorm
Transmembraan eiwit op het ER
Bij dit eiwit zit er in het midden een hydrofobe stop-transfer sequence wat in het membraan van het ER blijft zitten
Transport door middel van blaasjes
Gaat van donororgaan naar targetorgaan
1) Selectie van de cargo (inhoud)
2) Afknoping (budding) van de inhoud
3) Transport door de cel
4) Fusie met het target membraan
Coat eiwitten
COPII -> zit vooral om het ER
COPI -> zit vooral om het Golgi-apparaat
Clatherine -> zit om het Golgi en het plasmamembraan
Afknopping
1) Adaptine bindt aan de cargoreceptoren waar cargo aan gebonden zit. Hier bindt een clatherine coat aan
2) Dynamine gebruikt energie van hydrolyse van GTP en maakt het blaasje los van het membraan
3) bij het targetmembraan laten clatherine en adaptine los
Fusie
1) Rab-eiwitten zitten in het membraan en worden herkend door tethering proteins op het targetmembraan en binden hieraan
2) Dit is de eerste verbinding. V-SNARE’s op de vesikel en T-SNARE’s op het targetmembraan wikkelen om elkaar heen en trekken het vesikel naar het membraan
3) Voor dit proces worden watermoleculen tussen de vesikel en het membraan weggedrukt
Biosynthetische route
Route van ER naar Golgi-apparaat en post-Golgi bestemmingen
Endocytotische route
Van plasmamembraan naar endosoo en lysosoom
Golgi-apparaat
Cis-kant is de kant waar eiwitten aankomen vanaf het ER
Trans-kant is de kant waar eiwitten het apparaat verlaten, hier zijn vaak meer blaasjes
Maturatie vindt plaats als een eiwit door het trans, mediaal en trans-Golgi gaat
Lysosoom
Vindt de afbraak en recycling van lipiden en eiwitten plaats. Bevat eiwitten doe alleen goed werken in een zuur milieu wat geregeld wordt door een waterstofpomp
Afgebroken stoffen die vanuit het lysosoom de cel binnenkomen door de volgende routes:
Endocytose -> stoffen worden via blaasjes de cel ingebracht
Fagocytose -> grote deeltjes worden de cel binnen gebracht
Autofagie -> Structuren van de cel zelf worden afgebroken
Transporteiwitten naaar lysosoom
1) krijgen in het ER een mannose-groep en deze wordt in het Golgi gemodificeerd tot M6P
2) In de trans kant hecht deze aan een M6P-receptor, en dan wordt een blaasje met het eiwit en de receptor naar het lysosoom afgevoerd
3) Hie laat de receptor door de lage pH los en gaat terug naar het Golgi
4) de fosfaatgroep wordt verwijderd van het lysosomale eiwit en hij kan gebruikt worden
Recycling van LDL-receptor
1) LDL (met cholesterol gebonden) trekt adaptine aan, waardoor een coat van clatherine wordt gevormd
2) In de cel verliest het de coat en fuseert met een endosoom waar de receptor loslaat vanwege lagere pH
3) Receptor bindt weer op celmembraan en losse LDL komt in lysosoom, waar pH nog lager is waardoor LDL wordt afgebroken en cholesterol vrijkomt
4) Cholesterol komt vrij in het cytosol waar het gebruikt wordt voor de synthese van het celmembraan
