Hipo e hipercortisolismo Flashcards
Sustancias secretadas por medula suprarrenal
Catecolaminas
–Adrenalina, noradrenalina y dopamina
Zonas de la corteza suprarrenal
Glomerular, fasciculada y reticular
Hormonas secretada en la zona glomerular de la corteza suprarrenal
Mineralocorticoides
Hormonas secretada en la zona fasciculada de la corteza suprarrenal
Glucocorticoides
Hormonas secretada en la zona reticular de la corteza suprarrenal
Androgenos sexuales
Hormona representante secretada en la zona glomerular de la corteza suprarrenal
Aldosterona
Hormona representante secretada en la zona fasciculada de la corteza suprarrenal
Cortisol
Hormona representante secretada en la zona reticular de la corteza suprarrenal
DHE
Control de secrecion de hormonas de la zona glomerular de la corteza suprarrenal
Sistema renina-angiotensina-aldosterona
Control de secrecion de hormonas de la zona fasciculada de la corteza suprarrenal
ACTH
Control de secrecion de hormonas de la zona reticular de la corteza suprarrenal
ACTH
Que se secreta del hipotalamo por estimulo de la amigdala e hipocampo?
Ach, EPI, 5HT
Que aumenta el cortisol?
- Neutrofilos
- Presion arterial (receptor alfa 2)
- Sodio
- Estres
- Gluc osa
- Antiinflamacion (inhibe fosfolipasa A2)
- S simpatico
- Resistencia insulina
- Gluconeogenesis
Que disminuye el cortisol?
- Eosinofilos
- Linfocitos
- K
- Ca
- Hormona sexual
Como se presenta clinicamente la deficiencia enzimatica 21-alfa-hidroxilasa?
Niña RN con ambigüedad genital por elevacion de androgenos
Pubertad precoz incompleta
Que hormona se acumula 21 alfa hidroxilasa?
Progesterona
Que se acumula en la deficiencia de 11 beta hidroxilasa?
Desoxicortisona
Que presentan los pacientes con deficiencia de 11 beta hidroxilasa?
Pacientes RN desarrollan HTA
Sd de Cushing
Conjunto de hallazgos clinicos que resultan de hipercortisolismo cronico endogeno o exogeno
Enfermedad de Cushing
Hallazgo clinico por hipercostisolismo cronico secundario a tumor hipofisario productor de ACTH
De que suelen fallecer los pacientes con Enfermedad de Cushing?
Infecciones, HTA, ECV, ateroesclerosis o suicidio
-Se debe a falta de tratamiento de 5 años
Diagnostico diferencial entre enfermedad y sindrome de Cushing
Sindrome metabolico
Manifestaciones clinicas generales de Sindrome de Cushing
- Obesidad central (intolerancia a CH)
- Aumento de peso
- Facies en luna llena
- Joroba de bufalo
- Deposito de grasa subclavicular
- Talla corta
- Fatiga
Causa mas comun de Sindrome de Cushing
Ingesta de glucocorticoides
Etiologia endogena
- Enfermedad de Cushing (adenoma corticotropo)
- Neoplasia adrenal
- Hiperplasia nodular bilateral o pigmentosa
- Macronodular masiva (suprarrenal)
- Secrecion ectopica de ACTH
Causa mas comun de aumento de glucocorticoides endogeno
Enfermedad de Cushing
Manifestaciones cutaneas de Sindrome de Cushing
- Piel delgada y moteada
- Tendencia a equimosis
- Fragilidad capilar
- Estrias purpureas mayor a 1 cm
- Hiperpigmentacion
- Pletora facial
- Acne
Manifestaciones cardiovasculares de Sindrome de Cushing
- HTA
- Ensanchamiento mediastinal
- Edema
Manifestaciones musculoesqueleticos de Sindrome de Cushing
- Debilidad muscular
- Miopatia proximal
- Dolor bajo de espalda
- Osteoporosis
- Necrosis aseptica de cadera
- Hipercalciuria
Manifestaciones genitourinario de Sindrome de Cushing
- Litiasis renal
- Oligomenorrea, amenorrea
- Infertilidad
- Disminucion de libido
- Alcalosis metabolica
- Hiperglucemia
Manifestaciones metabolicas de Sindrome de Cushing
- Intolerancia a carbohidratos
- DM
- Hipercalciuria
- Hiperlipidemia
- Hipokalemia
- Hipernatremia
- Hipocalcemia
- Hipomagnesemia
Manifestaciones psiquiatrica de Sindrome de Cushing
- Depresion
- Psicosis
- Labilidad emocional
- Nerviosismo
- ideas suicidas
Otras manifestaciones de Sindrome de Cushing
- Eritrocitosis
- Granulocitosis
Dx diferencial de Sd de Cushing
- Sindrome Metabolico
- SOP
- Fibromialgia
Pruebas de alta sensibilidad de Sd de Cushing (4)
- Cortisol plasmatico basal
- Ritmo circadiano de cortisol
- Prueba de supresion con 1mg de dexametasona
- Cortisol urinario libre de 24 horas
Como se realiza la prueba de supresion nocturna de Dexametasona?
1) Administrar 1 mg de Dexametasona VO a las 23 h
- Medir cortisol plasmatico a la 8:00 h
Cual es el resultado normal de la prueba de supresion nocturna de Dexametasona?
Si suprime el cortisol
-Cortisol menor a 5 microgramos por dL
Cual es el resultado anormal de la prueba de supresion nocturna de Dexametasona?
No suprime el cortisol
-Cortisol mayor a 5 microgramos por dL
Cual es la ventaja de la prueba de supresion nocturna de Dexametasona?
Baja frecuencia de falsos negativos, facil y economica
Cual es la desventaja de la prueba de supresion nocturna de Dexametasona?
Alta frecuencia de falsos positivos
Que se debe hacer si la prueba de supresion nocturna es anormal?
Continuar ccon la prueba de Cortisol urinario libre en orina de 24 h
Cual es el mecanismo de la prueba de cortisol urinario libre?
El exceso de cortisol (mayor 24 microgramo/dL) satura la transcortina y se excreta libre en orina
Como se realiza la prueba de cortisol urinario libre?
Se miden los niveles de cortisol en orina
Cual es el resultado normal de la prueba de cortisol urinario libre?
30-80 microgramos/dL
Cual es el resultado anormal de la prueba de cortisol urinario libre?
Mayor a 80 microgramos/dL
Que ocurre si la prueba de cortisol urinario libre es anormal?
Es un caso muy probable sd de Cushing
-Hacer prueba de confirmacion
Cual es la ventaja de la prueba de cortisol urinario libre?
Secrecion 24 horas, sensibilidad y especificidad de 96%. falsos positivos
Cual es la desventaja de la prueba de cortisol urinario libre?
Coleccion inadecuada de orina de 24 h
Como se realiza la prueba de confirmacion de Sd de Cushing?
Supresion de cortisol con 0.5 mg de Dexametasona cada 6 horas por 48 horas
Cuales son los resultados normales de la prueba de confirmacion de Sd de Cushing?
- Menor de 5 microgramos/dL de cortisol plasmatico
- Menor de 20 microgramos/dL de cortisol libre en orina de 24 hora
Cuales son los resultados anormales de la prueba de confirmacion de Sd de Cushing?
- Mayor de 5 microgramos/dL de cortisol plasmatico
- Mayor de 20 microgramos/dL de cortisol libre en orina de 24 hora
Que ocurre si la prueba de confirmacion de Sd de Cushing es anormal?
CONFIRMA Sd de Cushing
Como se realiza la prueba de localizacion de Cushing?
Se intenta suprimir el cortisol con 2 mg de Dexametasona cada 6 horas por 48 horas
Como se presenta el resultado si la prueba de localizacion de Cushing suprime el cortisol?
Cortisol menor a 50% del valor que tenia al inicio de la prueba
Cual es el diagnostico si la prueba de localizacion de Cushing suprime el cortisol?
Enfermedad de Cushing
-Adenoma hipofisiario productor de ACTH
Cual es el diagnostico si la prueba de localizacion de Cushing no suprime el cortisol a menor de 50%?
Adenoma suprarrenal o Secrecion ectopica de ACTH
Si la prueba de localizacion de Cushing no suprime el cortisol a menor de 50%, cual es el diagnostico si el ACTH esta alta?
Secrecion ectopica de ACTH
Si la prueba de localizacion de Cushing no suprime el cortisol a menor de 50%, cual es el diagnostico si el ACTH esta muy bajo?
Adenoma suprarrenal productor de cortisol
Otras pruebas de Sd de Cushing
- ACTH basal
- Supresión nocturna con 8 mg Dexametasona
- Estimulación con CRH
- Muestreo de ACTH del seno venoso petroso inferior
- TAC o MR de hipófisis o suprarrenales
Tratamiento de Enf de Cushing en orden
1) Cirugia transesfenoidal
2) Radioterapia
3) Adrenalectomia bilateral
4) Medicamentos
EA de radioterapia para Enf de Cushing
Hipopituitarismo
Dosis de radioterapia para Enf de Cushing
4,000-5,000 cGy
Medicamentos para disminuir secrecion de ACTH
- Ciproheptadina (24 mg/d)
- Bromoergocriptina (10-20 mg/d)
- A. Valrpoico (400-600 mg/d)
Medicamentos para inhibicion en secrecion de Cortisol
- Aminoglutetimida (1000-1500 mg/d)
- Metirapona (500-4500 mg/d)
- Ketoconazol (600-800 mg/d)
- Mitotane (2000-6000 mg/d)
Tratamiento principal de secrecion ectopica de ACTH si es benigno
Reseccion quirurgica
Tratamiento principal de secrecion ectopica de ACTH si es maligno
Quimioterapia
Radioterapia
Medicamentos (Metirapona, Aminoglutetimida, Ketoconazol)
Tratamiento suprarrenal que produce Cortisol
- Adrenalectomia bilateral
- Medicamentos
Cual es la dosis de los medicamentos de Hiperplasia suprarrenal productora de cortisol
- Metirapona (2g/d)
- Ketoconazol (800-1200 mg/d)
Por que se presenta el Sd de Nelson?
Se presenta en el 20% de los casos por adrenalectomia total bilateral por Enfermedad de Cushing
Que es el Sd de Nelson?
Tumor hipofisiario ACTH
Cuales son los sintomas del Sd de Nelson?
Cefalea, hemianopsia bitemporal, hiperpigmentacion
En que grupo de persona se presenta mas el riesgo de Sd de Nelson?
Mayor riesgo en niños
Hipocorticolismo o Insuficiencia suprarrenal
Hallazgos clinicos que resultan de la disminucion del efecto de glucocorticoides y mineralocorticoides
Cual es otro nombre para insuficiencia suprarrenal primaria?
Sindrome de Addison
Donde se encuentra el problema en la insuficiencia suprarrenal primaria?
En glandula suprarrenal
Donde se encuentra el problema en la insuficiencia suprarrenal secundaria?
En glandula hipofisiaria
Donde se encuentra el problema en la insuficiencia suprarrenal terciaria?
En glandua hipotalamica
Causas de insuficiencia suprarrenal, en orden (6)
1) Adrenalitis autoinumne
2) Infecciones
3) Metastasis
4) Hemorragia
5) Medicamentos
6) Infiltrativas
Causas de Adrenalitis autoinmune
- Sd Poliglandular tipo 1
- Sd Poliglandular Tipo 2
En que grupo de edad se presenta el Sd Poliglandular Tipo 1?
Menor de 10 años
En que genero se presenta el Sd Poliglandular Tipo 1?
Hombre: Mujeres
1.5:5
Cuales son las enfermedades presentes en el Sd Poliglandular Tipo 1?
- Candidiasis mucocutanea cronica
- Hipoparatiroidismo primario
- Enfermedad de Addison
Cual es el cuado clinico del Sd Poliglandular Tipo 1?
Menopausia o falla testicular prematura
-Hepatitis activa cronica, sd malabsorcion, anemia perniciosa
En que grupo de edad se presenta el Sd Poliglandular Tipo 2?
Adultos 30-40 años
Cuales son las enfermedades presentes en el Sd Poliglandular Tipo 2?
- Enfermedad de Addison
- Enfermedad tiroidea
- DM1
Que se asocia al Sd Poliglandular Tipo 2?
HLA B8
En que genero se presenta el Sd Poliglandular Tipo 2?
Hombres:Mujeres
1.8:1
Que infeccion causa Enfermedad de Addison?
Tuberculosis
Que se le llama a la causa hemorragica de Enfermedad de Addison?
Sd de Waterhouse Friderichsen
Sintomas generales de Enfermedad de Addison
- Perdida de peso
- Astenia y adinamia
- Hiperpigmentacion
- Vitiligo
- Fiebre
- Mialgias y artralgias
- Deshidratacion
- Anorexia
Sintomas GI de Enfermedad de Addison
- Anorexia
- Nauseas y vomito
- Antojo a Sal
- Dolor abdominal cronico
- Diarrea
- Esteatorrea
- FA
Sintomas CV de Enfermedad de Addison
-Hipotension arterial y postural
Sintomas renales de Enfermedad de Addison
- Calcificacion adrenal
- Disminucion filtrado glomerular
- Disminucion fluja sanguineo total
- Secrecion inapropiada de ADH
Sintomas psiquiatros de Enfermedad de Addison
Depresion, apatia, confusion, psicosis, paranoia, esquizofrenia
Datos hematologicos de Enfermedad de Addison
- Eosinofilia, basofilia, linfocitosis
- Anemia, neutropenia
Datos de laboratorio de Enfermedad de Addison
- Hiponatremia
- Hipoglucemia
- Retencion de azoados
- Hiperkalemia
- Hipercalcemia
- Hipermagnesemia
- Acidosis
Cual es la causa mas frecuente de la insuficiencia suprarrenal secundaria?
Supresion del eje hipofisario con glucocorticoides
Cuando aparecen los sintomas de insuficiencia suprarrenal secundaria?
48 horas despues a 18 meses
Cuadro clinico de insuficiencia suprarrenal secundaria?
- Hipoglucemia
- Disminucion de peso
- Hipotension
- Anemia
- Fatiga
- NO presenta hiperpigmentacion ni manifestaciones hidroelectricas
CC aguda y crisis de insuficiencia suprarrenal
Shock circulatorio (hipotension), dolor abdominal, fiebre, muerte
Pruebas diagnosticas de insuficiencia suprarrenal
- Determinaciones basales
- Pruebas dinamicas
Determinaciones basales de insuficiencia suprarrenal
- Cortisol y ACTH plasmatica basal
- Cortisol urinario y libre en orgina 24h
Prueba dinamica de insuficiencia suprarrenal
Prueba rapida de ACTH o Prueba de Cosyntropin
Que tipo de dosis se dan en la prueba dinamica de insuficiencia suprarrenal?
Estandar y dosis baja
Que se utiliza para estimular el cortisol en la prueba dinamica de insuficienca suprarrenal?
Con ACTH b1-24 sintetica (cosyntropin)
Cual es la dosis estandar de la prueba dinamica de insuficienca suprarrenal?
250 microgramos IV o IM
Cual es la dosis baja de la prueba dinamica de insuficienca suprarrenal?
10 microgramos IV o IM
Cual es el resultado normal de la prueba rapida de ACTH?
Mayor a 18 microgramos/dL o 496 nmol/L
Cual es el resultado para determinar falla suprarrenal en la prueba rapida de ACTH?
Menor a 18 microgramos/dL o 496 nmol/L
Cuando se mide los niveles de ACTH en falla suprarrenal?
Para establecer si es primario, secundario o terciario
Cuando se presentan los niveles de ACTH mayores en falla suprarrenal?
Cuando la insuficiencia suprarrenal es primario
Cuando se presentan los niveles de ACTH menores en falla suprarrenal?
Cuando la insuficiencia suprarrenal es secundario o terciario
Para que es la utilidad de los estudios de imagen en insuficiencia suprarrenal?
Diferenciar etiologias primaria o secundaria
Cuales son los estudios de imagen en insuficiencia suprarrenal?
TC o RM
Cual es el tratamiento de insuficiencia suprarrenal cronica?
reemplazo hormonal
Cuales son los medicamentos que se dan para insuficiencia suprarrenal cronica?
- Hidrocortisona (12-15 mg/m2/d)
- Prednisona (5 mg en mañana y 2.5 mg en la noche)
Que se debe dar para insuficiencia suprarrenal cronica en estres maximo?
-Hidrocortisona 100-300 mg IM
Que se debe dar para insuficiencia suprarrenal cronica en estres moderado?
75-100 mg dia de cx
-Ejemplo: colecistectomia
En que se basa la sustitucion de mineralocorticoides?
Se titulan en base a niveles de sodio y potasio en sangre
Que medicametno se da en la sustitucion de Mineralocorticoides de ISR primaria?
9 alfa fluorhidrocortisona (FLORINEF)
50-200 microgramos/d
Con que se da la FLORINEF?
Dieta con sal
Que medicametno se da en la sustitucion de Mineralocorticoides de ISR secundaria?
NO requiere mineralocorticoides
