Hématologie - 3.7 : Maladies acquises de la coagulation Flashcards
Quelles mécanismes peuvent conduire à des anomalies de la coagulation ? (4)
A. soit à un déficit quantitatif ou qualitatif de la production;
B. soit à une destruction augmentée des facteurs dans le sang;
C. soit à la présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation;
D. soit à une combinaison de plusieurs mécanismes.
Quel facteur a la plus courte demi-vie et quels facteurs ont la plus grande demi-vie ?
Courte : VII (4-6h)
Longue : I et XIII (4-6 jours)
Nommer 2 mécanismes pouvant mener à un hypovitaminose K chez l’adulte
- Malabsorption des graisses
- Jeûne (7 à 20 jours)
Nommer 2 médicaments pouvant avoir un impact sur l’hypovitaminose K chez l’adulte
- ATB (diminution synthèse endogène par système G-I)
- Salicylates (antagoniste vitamine K)
Quel est l’ordre de diminution des marqueurs associés à la vitamine K ?
7 -> 9 -> 10 -> 2
Quels sont les 3 principes de traitement de l’hypovitaminose K ?
A. Correction de la cause de la carence;
B. Administration de 5 à 10 mg de vitamine K par voie orale, répétable selon l’évolution clinique. Si la situation est urgente la vitamine K peut être administrée par voie intraveineuse lentement
C. Administration de plasma ou de concentrés de ces facteurs lorsque les hémorragies sont sévères et qu’une correction rapide des taux plasmatiques des facteurs est nécessaire.
Quelle population est davantage à risque d’hypovitaminose K et pourquoi?
Les prématurés -> réserves précaires, diminution synthèse endogène (système G-I immature), Rx chez la mère en grossesse (anticonvulsivant)
Quels facteurs de la coagulation sont atteints en premier / en maladie grave / en maladie très sévère en contexte de maladie hépatique ?
En premier : 2, 7, 9, 10
Grave : 5
Très sévère : synthèse fibrinogène (1)
Comment différencier un ictère par obstruction du foie ou par atteinte hépatique parenchymateuse ?
Administration de vitamine K qui ne corrige pas la baisse des facteurs et l’INR si atteinte hépatique parenchymateuse
Nommer 2 autres composés diminués en contexte de maladie hépatique
Anti-thrombine plasmatique
Antiplasmine plasmatique
V ou F : les manifestations hémorragiques secondaires à une maladie hépatique sont habituellement sévères
Faux. Le syndrome hémorragique est le plus souvent léger ou modéré en intensité, et parfois absent. Les saignements graves surviendront surtout lorsqu’il y a une lésion locale, telle que des varices oesophagiennes ou un ulcus peptique, lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme, ou lorsque les défauts de synthèse sont associés à d’autres anomalies de l’hémostase.
Combien de tranfusions sanguines sont nécessaires à l’apparition d’une anomalie de la coagulation
12-15
En quoi les transfusions sanguines contribue-t-elles aux anomalies de la coagulation
Cause :
- Thrombopénie
- Déficits facteur coagulation (VIII et V principalement)
Définir la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)
Production excessive de thrombine entraînant la formation de multiples thrombi dans la microcirculation et cette coagulation intravasculaire cause ensuite une thrombopénie et la diminution de plusieurs facteurs de coagulation secondaires à leur consommation excessive, occasionnant un syndrome hémorragique.
Quelles sont les 3 étapes de la physiopathologie de la CIVD ?
./ activation intravasculaire disséminée de réactions d’hémostase
./ débordement des mécanismes d’inhibition physiologiques de la coagulation intravasculaire.
./ une activation secondaire de la fibrinolyse, à la fois utile (lyse des microthrombi) et nuisible (aggravation de la coagulopathie).
Qu’est-ce qui peut activer les réactions d’hémostase en contexte de CIVD ? (1 + 3)
L’activation de l’hémostase est déclenchée, en général, par la libération ou l’expression de facteur tissulaire par les mécanismes suivants :
./ passage dans le sang de thromboplastines tissulaires
./ lésions endothéliales extensives qui exposent le facteur tissulaire ou stimulent son expression par les cellules endothéliales;
./ expression de facteur tissulaire par neutrophiles ou monocytes activés en réponse à une endotoxine ou des cytokines inflammatoires.
Qu’est-ce qui peut expliquer le passage de thromboplastines dans le sang en contexte de CIVD ? (4)
./ maladies obstétricales (embolie de liquide amniotique, décollement prématuré du placenta, rétention prolongée d’un fœtus mort);
./ ischémie et nécrose (choc, anoxie aiguë, nécrose hépatique et cirrhose, etc.);
./ néoplasie métastatique et leucémie aiguë;
./ hémolyse intravasculaire aiguë.
Qu’est-ce qui peut expliquer une atteinte endothéliale étendue en contexte de CIVD ? (5)
./ lésions tissulaires étendues (traumatisme, chirurgie, brûlures, etc..);
./ dans les endotoxinémies: les endotoxines causent une activation de l’endothélium qui est capable d’exprimer du facteur tissulaire
./ dans certaines virémies et rickettsioses;
./ lors de coups de chaleur ou de brûlures étendues;
./ dans les micro-angéites diffuses.
Qu’est-ce qui peut expliquer une expression de facteur tissulaire par cellules sanguines activées en contexte de CIVD ? (2)
./ endotoxémies;
./ sepsis et SRIS, peu importe sa cause.
Quelles sont les 5 principales manifestations cliniques de la CIVD ?
- Asx avec tests normaux
- Hémorragies
- Lésions viscérales (2nd aux microthrombi)
- Anémie hémolytique
- Choc
Quels sont les résultats des tests faits en contexte de CIVD ?
./ Thrombopénie
./ Diminution de certains facteurs de la coagulation: principalement du fibrinogène, de la prothrombine, du facteur V et du facteur VIII;
./ Présence de produits de dégradation de la fibrine (D-dimères).
Perturbations des tests de dépistage : ces anomalies se traduisent habituellement par un allongement du temps de Quick, du temps de céphaline activé et du temps de thrombine. Le fibrinogène est abaissé et les D-dimères sont en général augmentés.
Quels sont les 4 principes de traitement de la CIVD ?
./ Traiter la cause;
./ Traiter l’insuffisance circulatoire;
./ Restaurer les taux sanguins des plaquettes et des facteurs de coagulation en présence d’hémorragie, et
./ Administrer un anticoagulant ou des antiplaquettaires (pour les thromboses significatives)
Nommer un inhibiteur anormal de la coagulation
Auto-anticorps contre le facteur VIII
Qu’est-ce qui peut causer l’apparition d’auto-anticorps contre le facteur VIII ? (4)
1) Post-partum; 2) Maladie de l’immunité (lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, entérite régionale, colite ulcéreuse, réaction à la pénicilline, etc.); 3) Syndrome lymphoprolifératif; 4) chez les gens âgés.
V ou F : les patients ayant un inhibiteur anormal de la coagulation ont des manifestations hémorragiques sévères
Vrai.
Nommer un exemple de maladie pouvant mener à une combinaison de plusieurs mécanismes acquis d’anomalies de la coagulation ?
Maladies hépatiques
V ou F : il y a de la vitamine K dans les haricots
Vrai (?!)
Quelle est la différence entre la carence de facteur 2nd à une maladie hépatique versus une carence en vitamine K ?
Cirrhose du foie: possibilité de diminution de tous les facteurs sauf le facteur VIII.
Carence en vitamine K: déficit des seuls facteurs II, VII, IX et X.
Quelle est la différence dans le type de déficit en contexte de une maladie hépatique versus une carence en vitamine K ?
- Particularité pour le fibrinogène
Cirrhoses : déficit quantitatif de synthèse, sauf pour le fibrinogène (déficit qualitatif).
Carence en vitamine K : déficit qualitatif (absence d’activités
fonctionnelles) mais non quantitatif (antigène en quantité normale).
