Hématologie - 2.2 : Les cytoses réactionnelles Flashcards
Distinguer l’érythrocytose de la polyglobulie
Érythrocytose : augmentation absolue des GR
Polyglobulie : aug des GR + un autre type de cellule (au minimum)
Quelle est la valeur de référence pour diagnostiquer une érythrocytose ?
Le volume total d’érythrocyte (valeur absolue)
L’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges sont des mesures relatives. Il faut être conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du volume plasmatique (i.e. hémoconcentration) qu’une véritable augmentation du volume ou de la masse totale des érythrocytes. C’est pourquoi il faut toujours les interpréter prudemment en fonction d’un contexte clinique particulier (ex : diarrhée avec déshydratation, prise de diurétiques) avant de conclure à la probabilité d’une érythrocytose et d’amorcer une investigation plus poussée en ce sens.
Quelles sont les valeurs seuil pour diagnostiquer l’érythrocytose chez l’homme et la femme ?
Femme : HT >0.48 ou Hb >160g/L
Homme : >0.49 ou >165g/L
*Si absence d’hémoconcentration déterminée
Quels sont les 2 mécanismes possibles de l’érythrocytose ?
Sécrétion augmentée soit (1) d’érythropoïétine normale, soit (2) d’une substance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse.
Nommer les 7 contextes où une érythrocytose avec sécrétion appropriée d’érythropoïétine peut être observée
./ Tabagisme
./ Carboxyhémoglobine (tabac, habiter dans une zone industrielle / polluée)
./ Haute altitude
./ Maladie pulmonaire (ex: bronchite chronique)
./ Maladie cardiaque (Shunt D→G)
./ Hémoglobine anormale, à haute affinité pour l’O2
./ 2,3-BPG congénitalement déficient
Nommer les 4 contextes où une érythrocytose avec sécrétion inappropriée d’érythropoïétine peut être observée
./ Tumeurs : rein, foie, surrénale, cervelet, utérus, maladie Cushing
./ Maladie bénigne : kystes rénaux, hydronéphrose, greffe rénale, sténose artère rénale
./ Administration chronique d’androgènes (Klinefelter, andropause normale)
./ Dosage suprathérapeutique d’érythropoïétine exogène (dopage)
Énumérer les épreuves diagnostics à faire en contexte d’érythrocytose (6)
- Mesure de la carboxyhémoglobinémie sur sang veineux
- Mesure de la pO2 et de la SO2 du sang artériel,
- Mesure de la P50 sur sang veineux (pO2 correspondant à une saturation de 50%)
- Mesure de la concentration d’érythropoïétine sérique
- Recherche d’une neutrocytose, d’une thrombocytose ou d’une basophilie
- Recherche échographique d’une splénomégalie ou d’une tumeur rénale avec sécrétion inappropriée d’érythropoïétine.
Expliquer les découvertes associées à la polyglobulie de Vaquez :
- Quelle protéine impliquée
- Quelles mutations
- JAK2 : auto-activation spontanée 2nd à mutation
- V617F ou exon 12
Quelles sont les 8 étapes de la démarche diagnostique de l’érythrocytose ?
- Chercher mutation JAK2 (V617F) ou exon 12 -> polyglobulie de Vaquez
- Patient fumeur ?
- Carboxyhémoglobinémie -> forte probabilité d’érythrocytose 2nd au tabac
- Mesurer la P50 -> hémoglobine à haute affinité
- Saturométrie ou gaz artériel -> maladie pulmonaire, apnée du sommeil, cardiopathie cyanogène
- Imagerie rénale / abdominale -> kyste, hydronéphrose, sténose artérielle
- Dosage de l’EPO sérique -> tumeur extra-rénale
- Aspiration et biopsie moelle -> Vaquez ou factice
Quels sont les 3 mécanismes de la polynucléose neutrophile, un exemple associé ainsi que la valeur seuil de la polynucléose neutrophile?
- Démargination (stress physique / psychologique)
- Inhibition de la diapédèse (prise de corticostéroïde systémique)
- Libération médullaire acrue (infection)
- 7 x 10^9/L
Quelles sont les 4 caractéristiques des polynucléoses neutrophiles par démargination ?
- Pseudo-neutrocytose : augmentation du nb de neutrophile circulant (qui étaient marginés)
- Ne peut pas dépasser 20 x 10^9/L (car 50/50 marginé-circulant)
- Courte durée (moins de 60 minutes)
- 2nd à stress / décharge d’adrénaline
Nommer 2 causes de l’inhibition de la diapédèse
- Corticostéroïdes à dose élevée
- Syndrome de Cushing
Nommer 3 mécanismes intrinsèques à la libération médullaire accrue en contexte de polynucléose
a) utilisation des réserves médullaires;
b) production accrue
c) maturation et libération accélérées.
Quel type de cellule est relâché en prédominance lors de la première phase d’une neutrocytose 2nd à une utilisation des réserves médullaires ?
Polynucléaires neutrophiles (plutôt que les stabs, dans les stades précoces)
Au de-là de la phase initiale, quel processus médullaire est le plus important pour augmenter le taux de neutrophile dans le sang?
Production accrue des neutrophiles
Quels sont les signes de la :
- Maturation accélérée (2)
- Libération médullaire accélérée et prématurée (3)
- Granulation toxiques, corps de Dohle
- Métamyélocytes, myélocytes, promyélocytes
Définir ce qu’est une « déviation à gauche »
C’est l’ensemble des anomalies neutrocytaires sanguines habituellement rencontrées dans les neutrocytoses avec production médullaire accrue, soit : augmentation des stabs, présence occasionnelle de quelques métamyélocytes et formes plus jeunes, et présence de granulations toxiques et de corps de Döhle. Déviation à gauche signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.
Nommer 3 états physiologiques pouvant occasionner une neutrocytose
- Nouveau-né
- Menstruations
- Grossesse
Nommer des exemples de pathologie donnant une neutrocytose 2nd à une libération médullaire accrue
- Infections bactériennes localisées ou généralisées, certaines infections virales.
- Maladies inflammatoires sévères (connectivites, maladies rhumatismales, goutte aiguë ou allergie sévère).
- Nécrose tissulaire importante (brûlures, traumatismes, chirurgie, etc.).
- Cancers et lymphomes.
- Maladies diverses (plus rarement) : hémorragie ou hémolyse aiguë, intoxication, éclampsie, et autres.
- Lithium (RX de la maladie bipolaire)
- Corticostéroïdes, syndrome de Cushing (avec inhibition de la diapédèse)
Quelles sont les trois potentielles issues à la FSC (en regardant la formule leucocytaire) d’une infection bactérienne
- Neutrocytose avec déviation à gauche (normalement)
- Réaction leucémoïde (cas extrêmes)
- Neutropénie paradoxale (déviation à gauche + neutropénie)
Que retrouve-t-on à la formule leucocytaire en contexte de neutrocytose secondaire à :
- Inhibition de la diapédèse (2)
- Libération des réserves médullaires - phase initiale (2)
- Libération des réserves et production médullaire accrue (3)
- Libération et production médullaire très intense (4)
- Neutrocytose (pseudo-neutrocytose si démargination), Stabs non augmentés
- Neutrocytose modérée, Stabs légèrement ou modérément augmentés
- Neutrocytose importante, Stabs très augmentés, Granulations toxiques et corps de Döhle
- Neutrocytose très importante, Stabs très augmentés, Granulations toxiques et corps de
Döhle = réaction leucémoïde, Myélémie : présence de 3 à 10 % de myélocytes et métamyélocytes
Que retrouve-t-on à la formule leucocytaire en contexte de neutropénie secondaire à :
- Pseudo-neutropénie / margination excessive (2)
- Production médullaire diminuée (2)
- Production médullaire accrue, mais consommation périphérique plus considérable encore (4)
- Neutropénie apparente, % de stabs normal
- Neutropénie réelle, % de stabs normal ou diminué
- Neutropénie “paradoxale”, % de stabs augmenté modérément ou beaucoup, Granulations toxiques et corps de Döhle, Myélémie variable
Nommer les 7 causes de polynucléoses éosinophiles et la valeur seuil associée
- Affections allergiques (asthme, eczéma, réactions médicamenteuses, autres allergies chroniques);
- Parasitoses (ascaris, oxyure, ankylostome, trichinose, et autres);
- Vasculites granulomateuses (Wegener, Churg-Strauss, périartérite noueuse);
- Maladies pulmonaires (ex: syndrome de Loeffler);
- Cancers hématologiques (Hodgkin) ou autres;
- Mastocytose systémique.
- Leucémie à éosinophiles (très rare)
Seuil : 0.5 x 10^9/L
Qu’est-ce que le syndrome hyperéosinophile (seuil, temps, organes atteints) ?
Le syndrome hyperéosinophilique est caractérisé par la présence d’une éosinophilie de 1,5 x 10^9/L ou plus pour une période minimale de 6 mois n’étant pas expliquée par une cause réactionnelle. Cette appellation comprend un large éventail de syndromes cliniques ayant comme point commun une dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles. Les organes les plus souvent atteints sont la peau, les poumons, le tractus digestif et plus rarement le cœur et le système nerveux central. Son traitement dépend de son étiologie exacte et de son importance clinique.
Identifier le seuil d’une polynucléose basophile, à quoi elle est associée principalement, son Sx principal et lire sur les causes
Elle existe lorsqu’on trouve plus de 0,2 x 10^9 polynucléaires basophiles/L de sang. Elle est rare, se rencontrant dans les circonstances suivantes : leucémie myéloïde chronique ou autres néoplasies myéloprolifératives, certaines néoplasies hématologique, les réactions allergiques ou inflammatoires (PAR, Colite ulcéreuse), les endocrinopathies (hypothyroïdie) et les infections (virus, TB, helminthes). Elle est souvent associée à une hyperhistaminémie et susceptible de causer du prurit.
Nommer les 7 causes de monocytose et la valeur seuil associée
1- Les infections (chroniques surtout) bactériennes (ex. tuberculose), parasitaires (ex. paludisme) ou virales.
2- Un début de régénération médullaire après une période d’aplasie profonde.
3- Certains syndromes inflammatoires (connectivites, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, entérite régionale, etc.).
4- Un état post-splénectomie
5- La grossesse
6- Le traitement au G-CSF ou aux corticostéroïdes
7- Leucémie monocytaire ou myélo-monocytaire chronique (monocytose primaire ou néoplasique)
Seuil : 0.8 x 10^9/L
Nommer les 8 causes de thrombocytose et la valeur seuil associée
- après splénectomie, de façon transitoire ou permanente;
- en association avec certains cancers;
- après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
- au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
- au cours d’un état ferriprive chronique;
- durant le post-partum.
- en post-opératoire ou lors d’un trauma
- thombocyétmie essentiel (thrombocytose primaire ou néoplasique)
Seuil : 400 x 10^9/L
Revoir cas#1 et cas#2 dans les notes de cours (p.34-37)
