Hématologie - 2.10 : Cours théoriques, ateliers et questions supplémentaires

Question 1

Quelle est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population générale ?

Answer 1

LLC-B (leucémie lymphoïde chronique B)

Question 2

Quel est l’effet du tabac et de l’alcool sur le nombre d’érythrocyte ?

Answer 2

• Tabac : érythrocytose
• Alcool : anémie (toxicité médullaire)

Question 3

Quel est l’effet de l’alcool sur le VGM érythrocytaire ?

Answer 3

Macrocytose

Question 4

V ou F : Une atteinte d’un organe extra-lymphatique sans atteinte ganglionnaire ni splénique associée correspond à un stade IV de la classification d’Ann Arbor.

Answer 4

Faux. Lorsqu’il n’y a qu’un seul organe extra-lymphatique atteint SANS atteinte ganglionnaire associée, on classifie comme stade I.

Question 5

CPL : plus il y a de cellules de Reed-Sternberg, plus le pronostic est ___

Answer 5

Mauvaise / sombre / à chier

Question 6

Quelle est la richesse moyenne du tissu hématopoïétique en fonction de l’âge ?

Answer 6

100 - âge
donc 25 and = 75%
50 ans = 50% etc.

Question 7

Distinguer la rémission hématologique, cytogénétique et moléculaire

Answer 7

Hématologique : normalisation de la FSC, absence de splénomégalie
Cytogénétique : étude caryotype / chromosome, donc absence du chromosome du philadelphie
Moléculaire : étude avec PCR, donc absence du gène bcr-abl

Question 8

Par rapport aux deux mécanismes conduisant à l’accumulation de cellules en contexte de leucémie (prolifération excessive / inhibition apoptose), lequel est lié aux leucémie aigue vs chronique et quel le médiateur de chaque mécanisme?

Answer 8

Prolifération excessive : aigue, kinases
Inhibition apoptose : chronique, bcl-2

Question 9

Nommer 4 caractéristiques des cellules néoplasiques

Answer 9

Il y avait une étoile dans le coin de la diapo…

Question 10

Quels sont les deux tropismes des LAL ?

Answer 10

Cerveau
Testicules

Question 11

V ou F : les AINS et l’aspirine diminue le nombre de plaquettes

Answer 11

Faux. AINS et aspirine ne baissent pas les plaquettes, ça fait juste les rendre moins bonnes

Question 11

Quelles sont les indications de la ponction-biopsie ostéomédullaire ? (7)

Answer 11

 Évaluation de la cellularité hématopoïétique
 Diagnostic des leucémies, des néoplasies myéloprolifératives et évaluation des effets du traitement
 Bilan d’extension des lymphomes
 Évaluation des cytopénies d’étiologie indéterminée
 Recherche de métastases de certains cancers solides (Ex:
Rhabdomyosarcome)
 Évaluation de la fibrose médullaire
 Autres : suspicion d’un syndrome hémophagocytaire, etc.

Question 12

Nommer des types de lymphocytes B, T et NK

Answer 12

Lymphocytes B : CD19,CD20,CD22 …
Lymphocytes T : CD3, CD4, CD8, CD2, CD5, CD7, …
Lymphocytes NK : CD16, CD56, …

Question 13

Distinguer si les pathologies lymphoïdes suivantes sont indolentes ou agressives :
- Folliculaire
- Waldenstrom
- Diffus à grandes cellules B
- LNH T
- Burkitt
- Hodgkin
- Manteau
- Marginal
- LLC

Answer 13

• Folliculaire : indolent
• Waldenstrom : indolent
• Diffus à grandes cellules B : agressif
• LNH T : agressif
• Burkitt : agressif
• Hodgkin : agressif un peu moins
• Manteau : entre les deux
• Marginal : indolent
• LLC : indolent

Question 14

Nommer 2 mutations possibles en LLC

Answer 14

Délétion 17p (chromosome)
Mutation TP53 (sur chromosome 17)

Question 15

Dans quelle néoplasie hématologique maligne retrouve-t-on des cellules en larmes ?

Answer 15

Myélofibrose primaire

Question 16

Dans quelle maladie hématologique le support transfusionnel est-il le principal traitement ?

Answer 16

Syndromes myélodysplasiques

Question 17

Différencier la polycythémie et la panmyélose. Dans quelle maladie ces deux entités peuvent-elles être observées ?

Answer 17

Polycythémie : beaucoup de cellules dans le sang (surtout GR)
Panmyélose : beaucoup de cellules dans la moelle
= Polyglobulie de Vaquez

Question 18

Dans quelle maladie retrouve-t-on des lymphoblastes ?

Answer 18

LAL

Question 19

Dans quelle maladie retrouve-t-on les mutations génétiques t(14;18) et t(8;14)

Answer 19

LNH

Question 20

Dans quelle maladie les biphosphonates font-ils partie du traitement ?

Answer 20

Myélome multiple (atteinte osseuse)

Question 21

Nommer une érythrocytose relative

Answer 21

Maladie de Gaisbock

Question 22

Qu’est-ce qui donne, dans le processus d’augmentation des globules blancs en réponse à une infection (par ex) :
- Une augmentation des stabs
- Des granulations toxiques / corps de Dohle
- Des éléments immatures dans la FSC

Answer 22

• Une augmentation des stabs : production accrue
• Des granulations toxiques / corps de Dohle : maturation accélérée
• Des éléments immatures dans la FSC : libération accélérée

Question 23

3 bactéries plus à risque de sepsis fulminant si splénectomie

Answer 23

• Haemophilus influenzae
• Pneumocoque
• Méningocoque

Question 24

Quel est le Dx : patient asymptomatique qui, à la FSC, a une neutrocytose / leucocytose importante avec une déviation gauche

Answer 24

Probable LMC (bcr-abl à confirmer)

Question 25

Quel est le Dx : patient alcoolique présentant une infection modérée / sévère qui, à la FSC, présente des granulations toxiques, des corps de Dohle et une déviation gauche

Answer 25

Réaction leucémoïde

Question 26

Dans quelle maladie retrouve-t-on des bâtonnets de Auer ?

Answer 26

LAM (M3)

Question 28

Différencier les 2 diagnostics possibles en contexte de pancytopénie, pas de blastes sanguins, et excès de blastes dans la moelle (12% vs 21%)

Answer 28

12% : syndrome myélodysplastique 21% : leucémie aigue aleucémique

Question 29

Quelle investigation à faire chez un jeune homme de 27 ans asymptomatique avec un ganglion sus-claviculaire G de 1,5 cm x 1 cm

Answer 29

Biopsie, probablement lymphome (gasp)

Question 30

En cas de rechute testiculaire, en contexte de LAL , quelles investigations doivent être faites conjointement à la ponction du testicule ?

Answer 30

- Biopsie moelle - Ponction lombaire (voir si la rechute est déjà à ces endroits)

Question 31

Nommer 2 ressources pour les familles quand leur enfant est diagnostiqué avec une leucémie

Answer 31

- Manoir Ronald McDonald - Leucan

Question 32

Quelle est la principale différence dans la prise en charge d'une leucémie chez un patient de 17 vs 18 ans ?

Answer 32

17 ans -> pédiatrie 18 ans -> hématologie Même traitement!

Question 33

V ou F : une maladie de Hodgkin et l'éthylisme donne des adénopathies douloureuses

Answer 33

Vrai (??)

Question 34

Si à l'analyse, la tumeur marque pour le CD20, quelle est l'origine de la tumeur ?

Answer 34

Lymphoïde B

Question 35

Quel est le pronostic de ces maladies : - Lymphome H - LNH indolent - LNH agressif

Answer 35

- Lymphome H : bon - LNH indolent : intermédiaire (lent, incurable) - LNH agressif : mauvais (rapide, mais curable)

Question 36

V ou F : dans la cirrhose, la production augmentée d'immunoglobulines est polyclonale

Answer 36

Vrai : élévation IgG, IgA et IgM sans pic monoclonale

Question 37

Quelles sont les complications hématologiques de la mononucléose infectieuse ? (4)

Answer 37

- Rupture de rate - Anémie hémolytique à anticorps froid - Thrombopénie immune - Aplasie médullaire

Question 38

Quelles sont les principales méthodes d'investigation des immunoglobulines ? (4)

Answer 38

- Électrophorèse + immunofixation - Dosage des immunoglobulines (G, A, M) - Dosage des chaînes légères libres (Bence-Jones) - Vitesse de sédimentation

Question 39

Quels sont les traitements de la macroglobulinémie de Waldenstrom ?

Answer 39

- Plasmaphérèse - Chimiothérapie / rituximab - Observation (si Asx)

Question 40

Quels sont les facteurs de risque de transformation maligne d'une MGUS (3) ?

Answer 40

- Protéine monoclonale > 15g/L (mais moins de 30g/L pour être encore une MGUS) - Pic non IgG - Ratio chaînes légères anormal

Question 41

Quels sont les 3 grades de lymphomes folliculaires (même si on s'en fou?)

Answer 41

Question 42

Quelles sont les 3 indications du traitement avec cellules T-CAR ?

Answer 42

Lymphomes -Lymphome diffus à grande cellules B (3e ligne) -Lymphome du manteau (3e ligne) Leucémie Aiguë -LLA-B 0-25 ans (3e ligne)

Question 43

Quelle est la mutation détectée en contexte de macroglobulinémie de Waldenstrom ?

Answer 43

MYD88 L265P (help)

Question 44

Quel médicament peut être associé à une neutrocytose

Answer 44

Lithium