Hématologie - 2.10 : Cours théoriques, ateliers et questions supplémentaires Flashcards
Quelle est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population générale ?
LLC-B (leucémie lymphoïde chronique B)
Quel est l’effet du tabac et de l’alcool sur le nombre d’érythrocyte ?
- Tabac : érythrocytose
- Alcool : anémie (toxicité médullaire)
Quel est l’effet de l’alcool sur le VGM érythrocytaire ?
Macrocytose
V ou F : Une atteinte d’un organe extra-lymphatique sans atteinte ganglionnaire ni splénique associée correspond à un stade IV de la classification d’Ann Arbor.
Faux. Lorsqu’il n’y a qu’un seul organe extra-lymphatique atteint SANS atteinte ganglionnaire associée, on classifie comme stade I.
CPL : plus il y a de cellules de Reed-Sternberg, plus le pronostic est ___
Mauvaise / sombre / à chier
Quelle est la richesse moyenne du tissu hématopoïétique en fonction de l’âge ?
100 - âge
donc 25 and = 75%
50 ans = 50% etc.
Distinguer la rémission hématologique, cytogénétique et moléculaire
Hématologique : normalisation de la FSC, absence de splénomégalie
Cytogénétique : étude caryotype / chromosome, donc absence du chromosome du philadelphie
Moléculaire : étude avec PCR, donc absence du gène bcr-abl
Par rapport aux deux mécanismes conduisant à l’accumulation de cellules en contexte de leucémie (prolifération excessive / inhibition apoptose), lequel est lié aux leucémie aigue vs chronique et quel le médiateur de chaque mécanisme?
Prolifération excessive : aigue, kinases
Inhibition apoptose : chronique, bcl-2
Nommer 4 caractéristiques des cellules néoplasiques
Il y avait une étoile dans le coin de la diapo…
Quels sont les deux tropismes des LAL ?
Cerveau
Testicules
V ou F : les AINS et l’aspirine diminue le nombre de plaquettes
Faux. AINS et aspirine ne baissent pas les plaquettes, ça fait juste les rendre moins bonnes
Quelles sont les indications de la ponction-biopsie ostéomédullaire ? (7)
Évaluation de la cellularité hématopoïétique
Diagnostic des leucémies, des néoplasies myéloprolifératives et évaluation des effets du traitement
Bilan d’extension des lymphomes
Évaluation des cytopénies d’étiologie indéterminée
Recherche de métastases de certains cancers solides (Ex:
Rhabdomyosarcome)
Évaluation de la fibrose médullaire
Autres : suspicion d’un syndrome hémophagocytaire, etc.
Nommer des types de lymphocytes B, T et NK
Lymphocytes B : CD19,CD20,CD22 …
Lymphocytes T : CD3, CD4, CD8, CD2, CD5, CD7, …
Lymphocytes NK : CD16, CD56, …
Distinguer si les pathologies lymphoïdes suivantes sont indolentes ou agressives :
- Folliculaire
- Waldenstrom
- Diffus à grandes cellules B
- LNH T
- Burkitt
- Hodgkin
- Manteau
- Marginal
- LLC
- Folliculaire : indolent
- Waldenstrom : indolent
- Diffus à grandes cellules B : agressif
- LNH T : agressif
- Burkitt : agressif
- Hodgkin : agressif un peu moins
- Manteau : entre les deux
- Marginal : indolent
- LLC : indolent
Nommer 2 mutations possibles en LLC
Délétion 17p (chromosome)
Mutation TP53 (sur chromosome 17)
Dans quelle néoplasie hématologique maligne retrouve-t-on des cellules en larmes ?
Myélofibrose primaire
Dans quelle maladie hématologique le support transfusionnel est-il le principal traitement ?
Syndromes myélodysplasiques
Différencier la polycythémie et la panmyélose. Dans quelle maladie ces deux entités peuvent-elles être observées ?
Polycythémie : beaucoup de cellules dans le sang (surtout GR)
Panmyélose : beaucoup de cellules dans la moelle
= Polyglobulie de Vaquez
Dans quelle maladie retrouve-t-on des lymphoblastes ?
LAL
Dans quelle maladie retrouve-t-on les mutations génétiques t(14;18) et t(8;14)
LNH
Dans quelle maladie les biphosphonates font-ils partie du traitement ?
Myélome multiple (atteinte osseuse)
Nommer une érythrocytose relative
Maladie de Gaisbock
Qu’est-ce qui donne, dans le processus d’augmentation des globules blancs en réponse à une infection (par ex) :
- Une augmentation des stabs
- Des granulations toxiques / corps de Dohle
- Des éléments immatures dans la FSC
- Une augmentation des stabs : production accrue
- Des granulations toxiques / corps de Dohle : maturation accélérée
- Des éléments immatures dans la FSC : libération accélérée
3 bactéries plus à risque de sepsis fulminant si splénectomie
- Haemophilus influenzae
- Pneumocoque
- Méningocoque
Quel est le Dx : patient asymptomatique qui, à la FSC, a une neutrocytose / leucocytose importante avec une déviation gauche
Probable LMC (bcr-abl à confirmer)
Quel est le Dx : patient alcoolique présentant une infection modérée / sévère qui, à la FSC, présente des granulations toxiques, des corps de Dohle et une déviation gauche
Réaction leucémoïde
Dans quelle maladie retrouve-t-on des bâtonnets de Auer ?
LAM (M3)
Différencier les 2 diagnostics possibles en contexte de pancytopénie, pas de blastes sanguins, et excès de blastes dans la moelle (12% vs 21%)
12% : syndrome myélodysplastique
21% : leucémie aigue aleucémique
Quelle investigation à faire chez un jeune homme de 27 ans asymptomatique avec un ganglion sus-claviculaire G de 1,5 cm x 1 cm
Biopsie, probablement lymphome (gasp)
En cas de rechute testiculaire, en contexte de LAL , quelles investigations doivent être faites conjointement à la ponction du testicule ?
- Biopsie moelle
- Ponction lombaire
(voir si la rechute est déjà à ces endroits)
Nommer 2 ressources pour les familles quand leur enfant est diagnostiqué avec une leucémie
- Manoir Ronald McDonald
- Leucan
Quelle est la principale différence dans la prise en charge d’une leucémie chez un patient de 17 vs 18 ans ?
17 ans -> pédiatrie
18 ans -> hématologie
Même traitement!
V ou F : une maladie de Hodgkin et l’éthylisme donne des adénopathies douloureuses
Vrai (??)
Si à l’analyse, la tumeur marque pour le CD20, quelle est l’origine de la tumeur ?
Lymphoïde B
Quel est le pronostic de ces maladies :
- Lymphome H
- LNH indolent
- LNH agressif
- Lymphome H : bon
- LNH indolent : intermédiaire (lent, incurable)
- LNH agressif : mauvais (rapide, mais curable)
V ou F : dans la cirrhose, la production augmentée d’immunoglobulines est polyclonale
Vrai : élévation IgG, IgA et IgM sans pic monoclonale
Quelles sont les complications hématologiques de la mononucléose infectieuse ? (4)
- Rupture de rate
- Anémie hémolytique à anticorps froid
- Thrombopénie immune
- Aplasie médullaire
Quelles sont les principales méthodes d’investigation des immunoglobulines ? (4)
- Électrophorèse + immunofixation
- Dosage des immunoglobulines (G, A, M)
- Dosage des chaînes légères libres (Bence-Jones)
- Vitesse de sédimentation
Quels sont les traitements de la macroglobulinémie de Waldenstrom ?
- Plasmaphérèse
- Chimiothérapie / rituximab
- Observation (si Asx)
Quels sont les facteurs de risque de transformation maligne d’une MGUS (3) ?
- Protéine monoclonale > 15g/L (mais moins de 30g/L pour être encore une MGUS)
- Pic non IgG
- Ratio chaînes légères anormal
Quels sont les 3 grades de lymphomes folliculaires (même si on s’en fou?)
Quelles sont les 3 indications du traitement avec cellules T-CAR ?
Lymphomes
-Lymphome diffus à grande cellules B (3e ligne)
-Lymphome du manteau (3e ligne)
Leucémie Aiguë
-LLA-B 0-25 ans (3e ligne)
Quelle est la mutation détectée en contexte de macroglobulinémie de Waldenstrom ?
MYD88 L265P (help)
Quel médicament peut être associé à une neutrocytose
Lithium
