Hématologie - 1.6 : Introduction aux maladies du sang Flashcards
Les cellules sanguines et plasma (9) :
- 3 moyens d’investigation (sang)
- 3 moyens d’investigation (plasma)
- 5 moyens thérapeutiques
- FSC, frottis sanguins, déterminants antigénique (ABO, Rh, HLA, marqueurs de surface)
- Vitesse de sédimentation, tests de coagulation, dosage immunologique ou chimique (Fer, B12, folates, etc.)
- Transfusions, plasmaphérèse, phlébotomie, cytaphérèse, ‘Hématinique’ / fer / B12 / acide folique
Moelle osseuse (2) :
- 6 moyens d’investigation
- 4 moyens thérapeutiques
- Ponction de moelle + myélogramme, culture in vitro (CFU-), cytométrie de flux (marqueurs), cytogénétique et FISH, génétique moléculaire (PCR), biopsie ostéo-médullaire
- Facteurs de croissance, chimiothérapie, radiothérapie, greffe de cellules souches
Organes lymphoïdes (4) :
- 5 moyens d’investigation
- 4 moyens thérapeutiques
- Clinique, radiologique, isotopique (médecine nucléaire), biospsie chirurgicale, histopathologie
- Chimiothérapie, radiothérapie, immunothérapie, chirurgie
Transport d’oxygène (2) :
- 5 moyens d’investigation
- 3 moyens thérapeutiques
- Numération, durée de vie (isotopes), intégrité biochimique, produits de dégradation, dosage / électrophorèse / P50
- Transfusion de culots érythrocytaires, splénectomie, greffe de cellules souches (?)
Défense immunitaire (3) :
- 7 moyens d’investigation
- 5 moyens thérapeutiques
- Numération des granulocytes, études fonctionnelles (phagocytose, métabolisme), dosage des immunoglobulines, dosage du complément et fractions, identification d’anticorps, immunotypes des lymphocytes, réactions cutanées (PPD, etc.)
- Transfusion de granulocytes, ATB à large spectre, immunoglobulines intraveineuses, Rx immunosuppresseurs, greffe de cellule souche
Hémostase et rhéologie (3) :
- 4 moyens d’investigation
- 3 moyens thérapeutiques
- Étude quantitative / morphologique / fonctionnelle des plaquettes, tests d’hémostase, échographie doppler, phlébographies
- Transfusion de plaquettes, transfusion de facteurs de coagulation concentrés, anticoagulothérapie
Nommer 4 classes d’agents anti-coagulants
- Anti-plaquettaires
- Héparine
- Rx anti-vitamine K
- Agents fibrinolytiques
Dessiner « l’arbre généalogique » de l’hématopoïèse à partir d’une cellule souche
Voir tableau 1 p.98
Nommer les 3 principaux types d’anémies (mécanismes) et leur sous-classes (2) (tableau2)
- Défaut de prolifération : pathologie médullaire, défaut de la stimulation médullaire
- Défaut de maturation : microcytaire, macrocytaire et mégaloblastique
- Diminution de la survie érythrocytaire : post-hémorragique, hémolytique (congénitale ou acquise)
Nommer les principales pathologies associées à :
- Anémie associées à une pathologie médullaire (2)
- Anémie associée à un défaut de la stimulation médullaire (4)
- Anémie microcytaire (3)
- Anémie macrocytaire et mégaloblastique (3)
- Anémies post-hémorragique (1)
- Anémie hémolytique congénitale (3)
- Anémie hémolytique acquise (3)
Voir tableau 2 p.101
Nommer les 4 causes principales de neutropénie
Associé à :
- Rx
- Infections
- Maladies auto-immunes
+ Idiopathiques
Quel est l’agent causale des neutropénies associées à :
- Infections (2)
- Maladies auto-immunes (2)
+ Idiopathiques (3)
+ 2 présentation des neutropénies associées aux Rx
- Bactérienne, virale (+ autres)
- Lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde (syndrome de Felty) (+ autres)
- Neutropénie chronique idiopathique, neutropénie cyclique, pseudoneutropénie (+ autres)
- Aigue (agranulocytose), subaigue / chronique
Nommer les 2 sources de déficits immunitaires
- Lymphocytes
- Phagocytes
Nommer les pathologies associées aux déficits immunitaires associés aux :
- Lymphocytes (3)
- Phagocytes (2)
- Hypogammaglobulinémies, lymphocytopénies, mixtes
- Déficit quantitatif (neutropénie, monocytopénie), déficit qualitatif
Nommer les 3 types de maladies hémorragiques
- Purpuras
- Anomalies de la coagulation
- Hyperfibrinolyse
Identifier les principaux types de ces 3 types de maladies hémorragiques :
- Purpuras (3)
- Anomalies de la coagulation (2)
- Hyperfibrinolyse (2)
- Vasculaire, thrombocytopénique, par déficit fonctionnel des thrombocytes
- Inhibiteurs ou anticoagulants, déficits des facteurs de la coagulation (héréditaire ou acquis)
- Primitive, secondaire
Nommer les 2 grands sous-types d’érythrocytose et leur 2 mécanismes possibles chaque
- Relatives (fausses) : hémoconcentration, ‘‘de stress’’
- Absolues (vraies) : avec hypoxie tissulaire, avec oxygénation tissulaire normale
Nommer les maladies associées aux érythrocytoses :
- Relatives (fausses) : hémoconcentration (3)
- Relatives (fausses) : ‘‘de stress’’ (1)
- Absolues (vraies) : avec hypoxie tissulaire (5)
- Absolues (vraies) : avec oxygénation tissulaire normale (3)
- Brûlures, déshydratation sévère, choc
- Maladie de Gaisböck
- Altitude, hypoventilation, pneumopathie, cardiopathie, hémoglobine anormale
- Tumeurs, kystes, hémangiome
Quels sont les principaux sites de tumeur / kyste / hémangiome pouvant mener à des érythrocytoses absolues avec oxygénation tissulaire normale ?
- Rein
- Foie
- Utérus
- Cervelet
Quels sont les 3 types de polynucléoses réactionnelles et leurs sous-types (2) ?
- Avec granulopoïèse hyperstimulée (infection, inflammation)
- Réactions leucémoïdes (cancer, toxi-infection sévère)
- Diminution de la margination et/ou de la diapédèse des polynucléaires (émotion / stress, corticostéroïdes)
Quels sont les 4 sous-types des affections lymphocytaires et plasmocytaires bénignes et leur localisation associées ?
A. Lymphocytoses réactionnelles (sang et moelle)
B. Lymphocytes atypiques (sang)
C. Syndromes mononucléosiques (sang)
D. Plasmocytoses réactionnelles (moelle)
Quels sont les 3 types de maladies thrombo-emboliques et leur sous-types (2) ?
A. Artérielles : thrombose (oblitérante, non-oblitérantes), embolies (à départ cardiaque, carotidien ou autres)
B. Veineuses : thrombose veineuses, embolies pulmonaires
C. Microcirculation : coagulation intravasculaire disséminée ou régionale, micro-angiopathies thrombotiques et/ou hémolytiques
Quelles sont les 2 origines des néoplasies hématologiques ?
- Myéloïde
- Lymphoïde
Quels sont les sous-types des origines des néoplasies hématologiques ?
- Myéloïde (3)
- Lymphoïde (4)
Myéloïde
1. Leucémies aiguës myéloïdes
2. Syndromes myélodysplasiques
3. Néoplasies myéloprolifératives
Lymphoïde
1. Leucémies aiguës lymphoïdes
2. Syndromes lymphoproliféra- tifs chroniques
3. Lymphomes
4. Immunoglo- bulinémies monoclonales
Nommer 4 néoplasies myéloprolifératives
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie myéloïde
- Thrombocytémie essentielle
- Polyglobulie de Vaquez
Nommer 4 syndromes lymphoprolifératifs chroniques
- Leucémie lymphoïde chronique
- Tricholeucémie
- Lymphomes leucémiques
- Leucémies chroniques T/NK
Nommer 3 immunoglobulinémies monoclonales
- Myélome multiple
- Maladie de Waldenström
- M.G.U.S.
