Hématologie - 1.7 : Dysfonctionnements de la moelle osseuse et de la rate Flashcards
Laquelle de ces phrases est vraie ? :
- Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique s’accompagne nécessairement d’un dérèglement fonctionnel
- Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
- Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Décrire les deux types de dysfonctionnement de la moelle
a) Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse elle- même.
b) Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Définir les termes suivants :
- Aplasie médullaire
- Myélodysplasie
- Érythropoïèse inefficace
- Myélémie
- Érythroblastémie
- Leuco-érythroblastose sanguine
- Réaction leucémoïde
- Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasi- que”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.
- Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
- Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace : même physiopathologie que ci-dessus, mais n’affectant que la seule lignée hématopoïétique désignée.
- Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
- Érythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang.
- Leuco-érythroblastose sanguine : myélémie + érythroblastémie.
- Réaction leucémoïde (sang) : grande polynucléose neutrophile réactionnelle compre- nant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout) : la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucé- mie.
Nommer les 3 étapes de l’évaluation de la production médullaire à l’hémogramme
- Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes (reflète le rapport taux de production taux de destruction)
- Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) (reflète le taux de production)
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc.
Nommer les 3 types de dysfonctionnements de la moelle osseuse et leur sous-types
- Inadéquate = insuffisance médullaire (relative ou absolue)
- Excessive = hyperfonctionnement médullaire (réactionnel, néoplasique)
- Inadéquate en cellules sanguines mûres et excessive en cellules très immatures = leucémie aigue
Quelle est la normale du rapport P/D (production/destruction) au niveau des cellules sanguines ?
1
Déterminer la pathologie sous-jacente si :
- Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (1).
- Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités.
- Même cas que ci-dessus, sauf que la production érythrocytaire se hausse à 6 unités.
- Cytopénie
- Anémie (insuffisance médullaire relative)
- Absence d’anémie (hémolyse compensée)
Différencier la pancytopénie de la monocytopénie ainsi que l’insuffisance médullaire absolue vs la relative
- Pancytopénie : Production diminuée de trois lignées cellulaires
- Monocytopénie : Production diminuée d’une lignée cellulaire
- Insuffisance médullaire absolue : Production médullaire diminuée ++ avec destruction périphérique normale
- Insuffisance médullaire relative : Production augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Quel est le diagnostic principal lorsque l’on retrouve un pancytopénie (ou bicytopénie / monocytopénie) ?
Insuffisance médullaire
Quels outils (3) peuvent nous aider à différencier l’insuffisance médullaire absolue et relative
- Le décompte des réticulocytes
- Ponction aspiration
- Étude cytologique et histologique de la moelle
Différencier ce qu’est une moelle pauvre et une moelle riche avec les particularités inhérentes
Moelle pauvre : ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spé- cimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétéro- gène).
Moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Nommer les trois types de tissu hématopoïétique observable à l’histologie ainsi que les trois caractéristiques des autres tissus médullaires
- Aplasie / hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative
- Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative
- Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative
- Moelle vide (adipeuse)
- Moelle envahie (cellules néoplasiques)
- Fibrose médullaire (myélofibrose)
Réviser l’algorithme de diagnostic d’une insuffisance médullaire absolue en fonction de la richesse de la moelle (pauvre vs riche)
Moelle pauvre : 1 dx
Moelle riche : 3 voies, 5 dx
Voir tableau 4 p.115
Quelles sont les 4 caractéristiques de l’hématopoïèse inefficace ?
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Donner un exemple pour :
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation
- Insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie).
Nommer 2 maladies hyposplénique associées à :
- Atrophie splénique
- Volume normal ou augmenté de la rate
a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Quelles sont les anomalies des cellules sanguines post-splénectomie ? (9)
Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes. Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de pla- quettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
Quelles sont les modifications plasmatiques post-splénectomie ? (3)
Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Quel est le principal risque chez le patient splénectomisé et quelle est la proportion de ce risque chez les enfants et chez l’adulte ?
Septicémie fulgurante
- Enfants : 80% dans les 2 années qui suivent
- Adultes : 0.5-1.0%
Quelle est la bactérie la plus souvent associée aux septicémies fulgurantes chez le splénectomisé et les 2 plus fréquentes ensuite ?
- Pneumocoque
- Méningocoque, Haemophilus influenzae
Quelles sont les mesures préventives contre les conséquences de la splénectomie ? (6)
Mesures préventives : administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ. Adminis- tration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme. Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme. Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
Qu’est-ce qui peut expliqué que 50% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci ? (2)
Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie, ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.
Quels sont les 4 critères de l’hypersplénisme ?
1) splénomégalie;
2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Quel est la principale manifestation biologique de l’hypersplénisme ?
Les cytopénies sanguines
