Hematología Flashcards
CTO
¿ A qué se le conoce como mioloptisis?
A la ocupación de la medula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de la medula, produciendo salida de células inmaduras a la sangre periférica.
CTO
¿A qué se le conoce como reacción leucoeritroblastica?
A la presencia de células inmaduras sanguíneas en el torrente sanguíneo periférico.
CTO
¿ Cuál es la causa más común de anemia?
La ferropenia
CTO
¿Cuál es la ingesta diaria de hierro normalmente?
De 10-30 mg
CTO
¿Cómo es el metabolismo del hierro?
1) Se absorbe en el duodeno y yeyuno
2) Es transportado el hierro a la sangre por la transferrina
3) Pasa por mitocondria para unirse a la protoporfirina y formar el pigmento HEMO
4) Quedando así en forma de deposito en los macrófagos en forma de ferretina y hemosiderina
CTO
¿Cuáles son las causas de la anemia ferropénica?
- Disminución del aporte de hierro: DIETA
- Disminución de absorción: MALA ABSORCION
- Deficiencia congénita de transferrina
- Incremento de la perdida de hierro: sangrado: INTESTINAL, MENSTRUACION HEMOLISIS
- Aumento de necesidades: EMBARAZO y crecimiento
CTO
¿Cuál es la clínica de la anemia ferropenica?
1) Sindrome anemico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefaleas y disnea.
2) otros: estomatitis angular, glositis, coiloniquia, disfagia (debido al sindrome de PLUMMER-VISON o PATTERSON-BROWN-KELLY por membranas hipofaringeas y esofágicas), sindrome de piernas inquietas, PICA y parestesias
CTO
¿Cuál es el metodo diagnostico para anemia ferropenica?
Se debe de pedir Ferretina, captación de la transferrina baja o normal, Bh completa, hierro serico, VCM y HCM
CTO
¿Cuál es el tratamiento para anemia ferropénica?
Hierro oral 100-200 mg/día para mantener la ferretina serica en 20-200 ug/ml
CTO
¿Qué es la anemia por enfermedad crónica ?
Es una entidad anémica de la cual se tiene que hacer siempre diagnostico diferencial con la anemia ferropénica ya que puede cursar con características microcíticas hipocrómica y normocítica normocrómica.
CTO
¿Qué características tiene la anemia por enfermedad crónica?
1) Disminución del hierro plasmático (hiposidoremia) con transferrina baja o normal con una ferretina aumentada
2) Disminución de la vida media de los eritrocitos, la eritropoyesis e inadecuada producción de eritropoyetina
CTO
¿ Cuales son las diferencias laboratoriales entre anemia ferropenica y por enfermedad cronica ?
El VCM = puede estar normal o bajo en la AEC
Transferrina por lo general esta bajo en la AEC
Ferretina serica esta elevada en la AEC
CTO
¿Cuales son los valores normales de Hierro sérico, ferretina, hemoglobina transferrina, saturación de transferrina, VCM y HCM?
1) Hemoglobina (Hombres de 13-18 g/dl) y (mujeres 12-16 g/dl)
2) Hierro serico ( 50-150 ug/dl)
3) Ferretina (20-200 ug/l)
4) Transferrina (250-370 ug/dl)
5) Saturación de transferrina (30-50%)
6) HCM( 32 +/- 2 pg)
7) VCM (80-100 fL)
CTO
¿ Qué deficiencias tienen las anemias megaloblásticas y por qué son importantes estos sustratos ?
Vitamina B12
Cobalamina
Vitamina B9 acido folico
Son importantes para la síntesis del ADN
CTO
¿ Que se requiere para la absorción de la cobalamina?
Se requiere acido clorhídrico y pepsina para liberar la cobalamina y el factor intrínseco para su absorción.
CTO
¿ Cuales son las causas de la anemia por deficiencia de vitamina B12?
Dietas vegetarianas estrictas
Deficiencia de factor intrínseco, enfermedad celiaca, de Whipple
Fármacos: biguanudas, anti- H2, isoniacida e IBP
CTO
¿ Cuál es la clinica de la anemia por deficiencia de vitamina B12?
1) Glositis atrofica de Hunter y malabsorcion
2) Polineuropatias, alteración de la sensibilidad vibratoria y propiocepcion por alteración en la mielinizacion .
CTO
¿Cómo se realiza el diagnóstico de la anemia por deficiencia de Vitamina B-12?
Midiendo los niveles de Homocisteina y acido metilmalónico los cuales deben estar elevados
Estos dos metabolitos se desdoblan gracias a la cobalamina por lo que su elevación es un signo de deficiencia.
CTO
¿Cuál es el tratamiento de la anemia por deficiencia de vitamina B-12?
Administrar vitamina B-12 IM
CTO
¿Qué es la anemia perniciosa?
Es la enfermedad anemica derivada de la mala absorción de la vitamina B12 debido a autoanticuerpos
CTO
¿Cómo se diagnostica la anemia perniciosa?
Detección de los anticuerpos anti-célula parietal y anti-factor intrínseco en el TEST DE SCHILLING
CTO
¿Cuál es el riesgo de la anemia perniciosa?
Desarrollar cáncer gástrico y enfermedad tiroidea
CTO
¿ Cuál es la anemia megaloblástica más común?
La anemia por deficiencia de folatos
CTO
¿Cuales son las causas de la anemia por deficiencia de folatos?
Aumento del consumo: embarazo, hematopoyesis e hipertiroidismo
Actividad bloqueada de los folatos: metrotexato, TMP, pirimetamina
Disminución del aporte
Disminución de la absorción.
CTO
¿Cuál esta diferencia clínica entre la anemia por deficiencia de vitamina B12 por la de deficiencia de folatos?
Las manifestaciones neurológicas
De ahí en más tienen la misma sintomatología
CTO
Metodo diagnostico para anemia por deficiencia de folatos
1) Medir folato sérico (menor a 4 ng/ml)
Folato intraeritrocitario (< 100 ng/ml)
2) Frotis de sangre periférica con neutrofilos hipersegmentados
CTO
¿Cuánto y desde que fecha tiene que tomar hierro elemental la mujer embarazada?
Desde el 2 trimestre hasta 3 meses posparto
A dosis de 60 mg al día
CTO
¿ Cómo se clasifican las anemias hemoliticas ?
En:
1) intracropusculares = hereditarias por alteraciones propias del eritrocito
2) extracropusculares = por causas externas
En:
1) intravasculares
2) extravasculares = en el bazo
CTO
¿Parametros laboratoriales para sospechar en una anemia hemolitica?
Aumento de la LDH serica y BI
Disminucion de la haptoglobina libre (por la union de la hemoglobina suelta)
EGO = hemoglobinuria o hemosiderinuria = hemolysis intra vascular
CTO
¿ Cuales son las causas de la anemia hemolitica CONGENITAS?
1) Defectos de la membrana del hematíe
2) Enzimopatias o trastornos del metabolismo del hematie
3) Defectos de la hemoglobina
CTO
¿ Cuales son las patologías derivadas de los defectos de la membrana del hematíe?
1) Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkoswski-Chauffard
2) Eliptocitosis hereditaria
3) Estomatocitosis hereditaria
4) Xerocitosis
CTO
¿ Cuales son las patologias derivadas de enzimopatias o trastornos del metabolismo del hematíe?
1) Trastornos de la via hexa-monofosfato
2) Trastorno de la vía glucolitica o de Embden- Meyerhof
3) Trastorno del metabolismo de los nucleotidos
CTO
¿ Cuales son las patologías derivadas de los defectos de la hemoglobina?
1) Talasemias
2) Hemoglobinopatias
CTO
¿ Qué es la esferocitosis?
Es una alteración de la membrana fosfolipidica del eritrocito que a consecuencia de alteraciones morfológicas y se llena de plasma causando una deformidad esférica, provocando su destrucción al momento de pasar a los sinusoides esplénicos.
CTO
¿Cuales son los componentes que se alteran en la esferocitosis?
1) Ankirina 50%
2) Banda 3 25%
3) Espectrina 25%
CTO
¿Cual es la clinica de la esferocitosis?
Ictericia Esplenomegalia Crisis aplasica Crisis megaloblastica Colelitiasis Mielopatia espinal Craneo en cepillo e hiperplasia malar
CTO
¿ Diagnostico de la esferocitosis?
Clínica Laboratoriales por hemolisis Frotis con esferocitos Aumento de la CHCM Prueba de la hemoptisis osmótica = colocar eritrocitos en medio hiposmolar.
CTO
¿ Cual es el tratamiento de la esferocitosis?
Esplenectomía con vacuna y recuperar déficit de folatos
CTO
¿Cuál es la deficiencia primaria en el trastorno de la vía hexosa-monofosfato y cual es su fisiopatología en la anemia hemolitica?
Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Provoca inhibición de la vía hexosa-monofosfato, no genera NADPH, que oxida los grupos sulfhidrilos creando metahemoglobina ocasionando cuerpos de Heinz que produce hemolisis por lesión en la membrana.
CTO
¿Cuales son las características clínicas del trastorno de la vía hexosa-monofosfato?
Mismos sintomas que la eferositosis mas:
- Acidosis
- Fiebre
- Fabismo
CTO
¿Cómo esta constituida la hemoglobina y de qué tipo y porcentaje tiene el adulto?
Tiene cuatro cadenas de globina y cuatro núcleos de hemo
En el adulto:
97% son hemoglobina A dos cadenas alfa y dos beta
2% de hempglonia A2 dos cadenas alfa2 y delta 2
1% de hemoglobina fetal dos cadenas alfa2 y gama 2
CTO
¿Qué son las talasemias?
Es una síntesis defectuosa de las cadenas de hemoglobina que impide la union a las cadenas normales lo cual hace que se acumulen y provoquen lesiones y hemolisis provocando eritropoyesis ineficaz
CTO
¿Qué tipo de herencia tienen las talasemias?
Autosomica recesivas
CTO
¿Cómo se clasifican las talasemias?
En beta talasemias y en alfa talasemias
CTO
¿ Qué es la anemia de Cooley?
Conocida como talasemia mayor, es una talasemia beta que por su deficiencia disminuye la hemoglobina A1 y aumenta la F y la A2
CTO
¿ Cuál es la clinica de la anemia de Cooley?
Anemia grave Aumento de la eritropoyetina Hiperplasia de medula osea Pseudoquistes de manos y pies Craneo en cepillo Hemosiderosis Hepatoesplenomegalia
¿Cuál es el tratamiento de la anemia de Cooley ?
Trasplante alogenico de precursores hematopoyeticos + esplenectomia + transfunsiones
¿Cuál es el grupo de anemias hemoliticas adquiridas más importantes?
La anemias hemoliticas autoinmunes
¿Cuales son las diferentes maneras de hemolisis del eritrocito?
Por autoanitucerpos principalmente IgM, luego IgG y por ultimo por el complemento
¿ Cuál es la prueba típica para anemias inmunitarias?
La prueba de Coombs
¿Cuales son los tipos de Coombs y qué detectan?
Coombs directo = inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe.
Coombs indirecto = Anticuerpos en el plasma
¿Cuál es el tratamiento de las anemias hemoliticas autoinmunes de anticuerpos calientes ?
1) Esteroides
2) Esplenectomia
3) Inmunosupresores (aziatropina o ciclofosfamida)
4) Transfuciones en hemolisis graves
¿Cuál es el tratamiento de las anemias hemoliticas autoinmunes de anticuerpos fríos ?
1) Evitar el frio
2) Rituximab
3) Clorambucil o quimioterapia
¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar Leucemia Mieloide Aguda (LMA)?
- Edad >60 años (6 veces más riesgo)
- Exposición a bencenos
- Radioterapia y quimioterapia
- Síndrome mielodisplásico
- Anemia de Fanconi
- Trisomía 21.
- Historia familiar de leucemia o cáncer
¿Cuales son las manifestaciones clínicas de sospecha para LMA?
- Sindrome febril
- Sindrome anemico
- Sindrome purpurico
- Sarcoma granulocitico
- Organomegalia
- Dolor óseo
- Infiltración a piel, encias, orbitas, espacio epidural
- Alteraciones hemorrágicas (CID)
¿Que estudios de gabinete y laboratorio deben de realizar en pacientes con sospecha de LMA?
Estudios de laboratorio:
- CItometría hemática
- Química sanguínea
- Pruebas de función hepática
- Electrolitos séricos,
- Ácido úrico
- Tiempos de coagulación
- Fibrinógeno
- Dímero D
- Serología de citomegalovirus y herpes.
Estudios de gabinete:
- Radiografía de tórax,
- Electrocardiograma
- Fracción de eyección cardiaca (sospecha de cardiopatía)
- Punción lumbar (pacientes sintomáticos)
- Frotis de sangre periférica
- Aspirado de médula ósea
- Inmunofenotipo por citometría de flujo
- Citogenética convencional
- Biología molecular (RT-PCR)
- Prueba de FISH
¿Cuales son los criterios diagnósticos de LMA?
- Presencia de blastos en 20% o más en la médula
o - La detección de las traslocaciones: t(8;21), inv(16), t(16;16) o t(15:17)
¿Cuales son los factores de mal pronóstico en pacientes con LMA?
- Edad >60 años
- Leucocitosis >100,000/uL
- LMA secundaria
- Enfermedad mínima residual post inducción positiva
¿Cómo se clasifica LMA de acuerdo a características de citometria hematica?
Riesgo bajo, intermedio y alto.
¿Cual es el esquema de tratamiento de inducción a remisión de LMA?
Antraciclina + Citarabina en regimen 3+7
¿Cual es el tratamiento en pacientes con riesgo citogenético alto de LMA?
Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TPCH)
¿Cual es el tratamiento de consolidación en pacientes con LMA de bajo riesgo citogenético?
Altas dosis de Citarabina por 3 dias (evitar en >60 años)
¿En qué casos se recomienda realizar punción lumbar en pacientes con LMA?
- Pacientes con variedad M4, M5, bifenotipicas
- Cualquier variedad que presenten signos sugestivos de infiltración a SNC
¿Cuáles son los tratamientos de inducción, consolidacion, mantenimiento y recaídas en pacientes con Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)?
- Induccion: ATRA + idarrubicina
- Consolidacion: ATRA + idarrubicina
- Mantenimiento: ATRA + Metrotexato + 6MP
- Recaidas: Trióxido de Arsénico (TAO)
