HEMATO Flashcards
Cuantos mL de O2 puede transportar cada gr de Hg?
1.34mL02/gr Hb
Causa mas freceunte de microcitosis
Ferropenia
Que inducen el TNF-a y la IL-2 en la celula madre totipotencial
Apoptosis
Que hallazgo descarta la aplasia medular
Esplenomegalia
Anemia, manchas cafe con leche, hipoplasia de pulgar y malformacion del radio
Anemia de fanconi
Anemia aplasica moderada
<30% de celular en MO y 2 de 3 lineas celulares
Anemia aplasica grave y muy grave
<25% de celulas en MO
Neutros <500. Plaq. <20 y retis <1%
Muy grave con <200 neutros
Tratamiento de anemia aplasica cuando no son candidatos a TPH
Globulina antitimocitica o antilinfocitaria
Ciclosporina
Esteroides
Factores de crecimiento
Anemias en las que el Parvovirus B19 causa anemia aplasica
Esferocitosis
DG6PD
Causa mas frecuente de aplasia medular
Idiopatica
Reaccion leucoeritroblastica
Presencia en la sangre periferica de celulas inmaduras
Reaccion leucoeritroblastica + dacriocitos
Mieloptisis
Causa mas frecuente de anemia
- Ferropenia
2. Anemia de enfermedad cronica
Mejor parametro para detectar ferropenia
- Biopsia de medula osea
2. Ferritina
A partir de cuando se administra Fe a embarazadas
Desde el 2do trimestre y hasta el 3er mes postparto
Seguimiento del tratamiento de anemia ferropenica
Reticulocitos a los 10 dias
Hb 2 meses
Ferritina 3-6 meses
Segunda causa de anemia
Anemia de enfermedades cronicas y es mediado por la hepcidina
En que anemia se observan neutrofilos hipersegmentados
Anemia megabloblastica
Causa mas frecuente de malabsorcion de vit. B12
Anemia perniciosa
Alteracines neurologicas mas freceuntes en la deficiencia de B12
Polineuropatias
B12 participa en SN a formar esta sustancia
S-adenosilmetionina
Alteracion mas caracerisitca de SN en deficit de B12
Degeneracion combinada subaguda medular (mielosis funicular).
Alteracion en los cordones laterales y posteriores y alteracion de la sensibilidad vibatoria y propioceptiva.
Enfermedad de Addison-Biermer
Anemia perniciosa
Tratamiento de la anemia perniciosa
B12 parenteral
Causa mas freceunte de anemia megaloblastica
Deficiencia de folato
Causa mas frecuente de macrocitosis sin anemia
Alcoholismo
Que puede indicar la presencia de anillos de Cabot
Deficiencia de folato <2ng
Triada en las anemias hemoliticas y crisis hemoliticas
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Proteina afectada en la esferocitosis hereditaria
Aknirina
Crisis megaloblastica
Hiperconsumo del acido folico por hiperplasia medular en procesos hemoliticos cronicos
Anemia microcitica con CHCM elevada
Esferocitosis
Proteina defectuosa en la Eliptocitosis y Estomatocitosis
Espectrina
Medicamentos que desencadenan crisis hemoliticas en la DG6PD
Sulfas Nitrofurantoina Antipaludicos Vit K Analgésicos
Causa mas frecuente de anemia hemoliica enzimopática
DG6PD
Talasemia mas comun en Mexico
B-talasemia
Nombre de la B-talasemia mayor
Anemia de Cooley
Farmacos que incrementan la Hb F
Butirato
Hidroxiurea
5-azacitidina
Tratamiento de elccion en la B talasemia mayor
TPH
Hemoglobina de Bart y H
Tetrameros de cadena gamma (Bart) y B (H)
Sitios de infarto en la drepanocitosis
Medula renal Huesos (sobreinfec. Salmonella) Cerebro Pulmon Piel Bazo
Causa mas freceunte de mortalidad en la drepanocitosis
Sepsis neumococica
Sindrome de Zieve
Hemolisis por aumento de deposito de lipidos en el hematie en pacientes alcoholicos
Parasitosis que provocan anemia hemolitica
Malaria
Babesiosis
Bartonella
RHeGgE musica caliente
IgG contra Rh provoca una hemolisis extravascular.
IC MI bufanda
Tx
Hemolisis Intravascular mediada por IgM que activa el Complemento contra el antígeno I/i del hematie.
Tx: Esteroides + Rituximab
Fármaco que produce más frecuentemente hemolisis tipo hapteno
Penicilina (IgG=hemolisis en bazo)
Fármaco que produce hemolisis por formacion de autoanticuerpos
a-metildopa (IgG)
Gen y proteinas defieicentes de la HPN
Gen PIG-A lig. X
CD55 y CD59
Leucemia aguda mas freceunte secundaria a SMD
Leucemia Aguda Mieloblastica
Anomalia Pseudopelger
Leucocitos Hiposegmentados
*SMD
MO, VCM y Retis en SMD
MO Hipercelular VCM Normal o Elevado Retis disminuidos (hiporregenerativa)
Sx de Gaisbock
Policitemia espura
Pseudopolicitemia por uso de diureticos en HTA
Neoplasia mas frecuente productora de EPO
- Hipernefroma (carcinoma de celula renal)
- Hepatocarcinoma
- Hemangioblastoma cerebeloso
Mutacion en la PV
JAK2V617F del 9p
Alteracion genetica de la LMC
Gen BCR-ABL1
t(9;22)
VCM y FA leucocitaria en PV
VCM bajo
FA Leucocitaria elevada
FA Leucocitaria en HPN, SMD y LMC
FA leucocitaria baja
Causa mas frecuente muerte en PV
Trombosis
Citostatico de eleccion en PV
Hidroxiurea
En que patologia se observa Fibrosis Colagena y Reticular en la biopsia
Mielofibrosis primaria
Manifestacion mas frecuente de la Trombocitosis Esencial
Eritromelalgia
Citostatico de eleccion en la Trombocitosis Esencial
Hidroxiurea
*meta: Plt 400-450
Cloroma
Transformacion maligna de LMC en otros organos (Sarcoma Granulocitico)
Tratamiento inicial de eleccion en la LMC
Imatinib
Forma mas frecuente de leucemia croncia
LLC
Forma mas frecuente de leucemia en ancianos
LLC
Cuando aparecen Blastos en SP en la LLC
JAMAS!
Sindrome de Richter
Transformacion de la LLC en un linfoma de celula grande (inmunoblastico)
Transformacion maligna mas frecuente de la LLC
Leucemia Prolinfocitica
Manchas de Gumpert
Fragilidad de los linfocitos en la LLC provoca su ruptura en el frotis
Inmunofenotipo de la LLC
CD20, CD23 y CD5
Anomalia genetica mas comun en la LLC
Delecion 13q (buen pronostico)
Tx de la LLC en pacientes con comorbidos
Clorambucilo + Rituximab
Tx de la LLC en pacientes sin comorbidos
FCR (Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab)
Caracteristica citoquimica e inmunológica de la tricoleucemia
CD25
Tincion fosfatasa acida resistente a tartrato
Esplenomegalia masiva + fibrosis MO
Tricoleucemia (+ pancitopenia)
Mielofibrosis (+ reaccion leucoeritroblastica)
Complicacion infecciosa mas frecuente de la Tricoleucemia
Legionella
Farmaco de primera eleccion para Tricoleucemia
Cladribina
Unica enfermedad con celulas malignas en sangre sin sintomas
LLC
Alteración neurológica más frecuente en deficiencia de vitamina B12
Polineuropatias
Anemia hemolítica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
En qué cromosoma se encuentran los genes de la cadena alpha de la hemoglobina
Cromosoma 16
Pronóstico de vida media en SMD anemia refractaria simple y anemia con sideroblastos en anillo
30 y 60 meses
Cual es el SMD con peor pronóstico
Anemia refractaria con exceso de balastos en transformación (pocos meses)
Anomalías citogeneticas de mal pronóstico en SMD
≥3 anomalías y anomalías del Cr7
Anomalías citogeneticas de buen pronóstico en SMD
5q-
20q-
-Y
Neoplasias más frecuentes productoras de eritropoyetina
- Hipernefroma (CA de célula renal)
- Hepatocarcinoma
- Hemangioblastoma cerebeloso
Vasculitis más frecuentemente asociada a Tricoleucemia
Panarteritis nodosa
Leucemia más frecuente en los niños
LLA
Marcador inmunológico de LMA M7
CD41
Marcador inmunológico de LMA M6
Glicoforina
Marcador inmunológico presente en todas las LMA
CD15
CD33
LMA que más frecuente presentan bastones de Auer
M3 y M2
LLA más frecuente en niños
L1
LLA más frecuente en adultos
L2
Alteración citogenetica más frecuente en LLA
Hiperploidia (pronostico favorable)
Factor pronóstico más importante en LMA
Alteraciones citogeneticas
Factor pronóstico más importante en LLA
Respuesta al tratamiento
Con que se realiza neuroprofilaxis en LLA
Siempre se realiza con quimio intratecal
Metrotexato
Ara-C
Esteroides
Marcadores de la célula de Reed-Sternberg
Linfocito B
CD15
CD30 (Ki-1)
Tratamiento de elección en Linfoma Hodgkin
ABVD (Adriamicina/Bleomicina/Vinblastina/Dacarbacina)
+RT
LNH más frecuente
Difuso de células B grandes
Microorganismos asociado al MALT
H. pylori
Virus asociado al linfoma marginal esplenico
VHC
LNH que con más frecuencia presenta paraproteinemia
Linfoma linfoplasmocitoide (IgM)
Masas mediastinicas en Hematología
Timoma
EH esclerosis nodular
Leucemia/Linfoma linfoblastico T
Linfoma esclerosante mediastinico
Forma de linfoma más agresiva
Linfoma de Burkitt (relacion con VEB)
Síntoma más frecuente de MM
Dolor óseo que empeora con el movimiento
Espalda y costillas
Causa más frecuente de insuficiencia renal en MM
Proteinuria de Bence-Jones (cadenas ligeras)
Primera y segunda causa de muerte en MM
- Infecciones
2. Insuficiencia renal
Riñón de mieloma
Cilindros eosinofilicos en tubulos distales y colectores
Enfermedades que no se tratan en estadios asintomáticos
MM
LLC
Enfermedad de Waldenström
Localización extranodal más habitual de los linfomas
Estómago
CD y mutación del GIST
C-KIT
CD 127
Golf Standard para diagnóstico de anemia ferropénica
Tinción de Azul de Prusia de MO (Pearls)
Primer sitio donde ocurre la hematopoyesis
Saco vitelino
Tratamiento de eleccion de aplasia de medula osea
TPH
Estudio de confirmación de aplasia de medula osea
Estudio directo de medula osea
Causa mas frecuente de mieloptisis
Metastasis de carcinomas en medula osea
Sitio de mayor almacenamiento de hierro
Higado (ferritina)
Donde se absorbe la vitamina B12
Ileon terminal
Donde se absorben los folatos
Yeyuno
Forma activa del acido fólico
Acido folinico
Enfermedad de Minkowski-Chauffard
Esferocitosis hereditaria
Tratamiento de esferocitosis hereditaria
Esplenectomia (despues de los 5-6ã) en hemolisis o anemia importante
Patron de herencia de DG6PD
Ligada al X
En donde ocurre la hemolisis mediada por complemento
Intravascular
En donde se lleva a cabo la hemolisis mediada por inmunoglobulinas
Bazo
Tratamiento de eleccion en enfermedad de las aglutininas frias (crioaglutininas)
Esteroides + rituximab
*Mediada por IgM vs antigeno I/i del eritrocito que activa complemento
Donde ocurre la hemolisis por farmacos mediada por inmunocomplejos
Intravascular (activacion del complemento)
Tratamiento curativo de HPN
TPH
Principal clinica de la HPN
Hemolisis, pancitopenia, trombosis
Diagnostico de HPN
Citometria de flujo (deficit de CD55 y CD59)
Prueba de hemolisis acida (de Ham)
Test de la sacarosa
Tratamiento de SMD
TPH (<60ã) Alternativas: -Transfusiones + desferroxamina -Vitamina B6 -Factores de crecimiento (GCS-F) -5-azacitidina
Terapia biológica vs JAK2
Ruxolitinib
Tratamiento de PV
Flebotomias
Hidroxiurea
AAS
Interferon α (<50ã, mujeres edad fertil y embarazo)
Meta de hematocrito al realizar flebotomias en PV
H: <45%
M: <42%
En que fase de la LMC puede realizarse TPH
Fase acelerada
Tratamiento de LLC en fase asintomatica
Observación
Sistema de clasificacion de LLC
Clasificación de Rai (0, I, II, III, IV)
Estadificacion de Binet (A, B, C)
Sindrome de POEMS
POEMS Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Pico monoclonal serico (mieloma) Alteraciones cutaneas
Que refleja la elevación de β2-microglobulina en MM
Refleja directamente la masa tumoral del mieloma
Criterios diagnósticos de MM
SWOG o Kyle
Parametros que toma en cuenta la estadificacion de MM de Durie-Salmon
- Hb
- Calcemia
- Lesiones oseas
- Paraproteinemia (IgG, IgA; cadenas ligeras en orina)
*subclasificacion A/B según Cr (↑2↓)
Criterios de remision de MM
Ausencia de paraproteinemia (suero y orina) 6 sem.
Desaparicion de plasmocitomas
<5%de celulas plasmaticas en MO
Estabilizacion de lesiones osteoliticas
Tratamiento de macroglobulinemia de Waldenström
Plasmaferesis (en hiperviscosidad)
Fludarabina o cladribina
Que porcentaje de gammapatia monoclonal de significado incierto evoluciona a Mieloma
25%
Marcadores de la celulas en palomitas de maiz (celulas L-H)
Linfocitos B
CD45
CD20
En que tipo de LH se observan las celulas en palomita de maiz (celulas L-H)
LH predominio linfocitico nodular
Variantes histologicas del LH clasico
Esclerosis nodular (40-70%) Celularidad mixta (20-40%) Predominio linfocitico (5-15%) Deplecion linfocitica (5-15%)
Variedad de LH de mejor pronostico
Predominio linfocitico
Variedad de LH de peor pronostico
Deplecion linfocitica
Tipo de LH clasico asociado a VIH
Deplecion linfocitica
Tipo de LH clasico mas frecuente en mujeres
Esclerosis nodular
Histologia de LH esclerosis nodular
Bandas fibrosas rodeando nodulos tumorales
Celulas lacunares
Virus asociado al desarrollo de LH clasico
VHB
Localizacion inical mas frecuente de adenopatias de LH
- Cervicales
2. Mediastinica (tipica de esclerosis nodular)
Neoplasias que clasicamente pueden aparecer despues del tratamiento de LH con RT o QT
LMA o SMD despues de ~5ã
Factores de coagulacion vitamina K dependientes
II (protrombina), VII, IX, X, proteina C y S
Alteraciones citogeneticas mas frecuentes en LLA
L1 y L2: t(9:22)
L3: t(8:14)
Leucemias agudas que invaden SNC
LLA
LMA M4 y M5
LMA que infiltran piel y encias
M4 y M5
Cuando se considera remision completa en leucemias agudas
Desaparición de signos y sintomas Blastos en MO <5% Hematopoyesis normal Neutrofilos >1,500 Plaquetas >100,000
LMA que requieren neuroprofilaxis con el tratamiento
M4 y M5
Tratamiento de inducción de LMA
Antraciclina + Ara-C (citarabina) ± neuroprofilaxis
Tratamiento de consolidacion de LMA
Antraciclina + Ara-C o Ara-C dosis altas
Tratamiento de intensificacion de LMA
Buen pronóstico: Ara-C altas dosis
Grupos de riesgo: TPH
LLA donde esta indicado TPH
Grupos de alto riesgo (Cr Philadelphia)
QT de inducción a la remisión en LLA
Vincristina Prednisona L-asparaginasa Antraciclinas Ciclofosfamida
QT de consolidacion LLA
Metrotexato + Ara-C + otros
QT de mantenimiento de LLA
6-mercaptopurina + metrotexato 2 años
Principales Linfomas B indolentes
LLC B MALT Linfoma folicular Tricoleucemia Macroglobulinemia de Waldenström
*mala respuesta a QT y difícil remisión
Principales Linfomas B agresivos
Linfoma pre-B
Linfoma del Manto
Linfoma difuso de celulas B grandes
Linfoma de Burkitt
*buena respuesta a QT
Sindrome de Sezary
Micosis fungoide (linfoma T cutaneo) que evoluciona a su forma leucemica
Protocolos de QT mas frecuentes en LNH
R-CHOP
Tratamiento de LNH folicular
Bendamustina + Rituximab
Estirpe de LNH mas frecuente
Adultos: B
Niños: T
Linfoma asociado a retrovirus HTLV-1
Leucemia/Linfoma T del adulto
*2º en agresividad. Clinica de MM (↑Ca + lesiones oseas)
Vida media plaquetaria normal
~10d
Causa mas frecuente de trombocitopenia por farmacos
Tiacidas (central)
Causa mas frecuente de trastorno hemorragico
Trombocitopenia
Que via de la coagulación valora el TTPa
Intrinseca
Factores VIII, IX, XI, XII
Heparina
Que via de la coagulacion mide TP
Extrinseca
Factor VII
Anticoagulantes orales
Que via de la ocagulacion valora el Tiempo de trombina (TT)
Via común: X, V, II, I
Valora el fibrinogeno
Principales farmacos que causan trombocitopenia central
Tiacidas, etanol, estrogenos, QT
Tratamiento de elección en PTI
Esteroides (prednisona)
*2ª esplenectomia; 3ª inmunosupresores
Indicaciones de tratamiento de PTI
Sangrado activo (independiente de numero de plaquetas) Plt <15,000 sin sangrado Plt >30,000 sin sangrado y necesidad de anticoagulacion o antiagregacion previo a cirugias o parto
Sindrome de Moschowitz
Purpura trombocitopenica trombotica
Tratamiento de elección en PTT
Plasmaferesis
Clinica caracteristica (pentada) de PTT
- Trombocitopenia con sangrado
- Anemia hemolitica microangiopatica
- Fiebre
- Afectacion neurologica transitoria y fluctuante
- Disfuncion renal
Diatesis hemorragica hereditaria mas frecuente
Enfermedad de Von Willebrand
Tratamiento de Enfermedad de Von Willebrand
Crioprecipitados Desmopresina (DDAVP) en la forma I
Tipos de Enfermedad de Von Willebrand
Tipo I: cuantitativo
Tipo II: cualitativo
Tipo III: mixto (mas grave)
Factor deficiente en la hemofilia A
Factor VIII
*ligada al X
Grados de severidad de hemofilia A
Actividad de factor VIII
Leve: 5-25%
Moderada: 1-5%
Grave: <1%
Causa mas frecuente de muerte en hemofilia A
Sangrado por TCE
Factor deficiente em hemofilia B
Factor IX
*ligado al X
Trombofilia hereditaria con mayor riesgo de trombosis
Deficiencia de ATIII
Clinica caracteristica de trombofilias hereditarias
Trombosis en sitios usuales e inusuales
No responde a heparina (deficit de ATIII)
Necrosis cutanea tras toma de anticoagulante oral (deficit de proteina C y S)
Trombofilia hereditaria mas frecuente
Factor V de Leiden (resistencia a proteina C activada)
Tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
Danaparoide o inhibidores de trombina
Con que se realiza control del tratamiento con heparina
HNF: TTPa
HBPM: no requiere control (en caso necesario con anti-factor Xa)
Principales efectos secudarios de anticoagulantes orales ani-vit K
Sangrado Necrosis cutanea (3-8 dia) Malformaciones fetales
Con que se monitoriza la actividad de heparina
TTPa (x1.5-2.5 )
Con que se monitoriza la actividad de anticoagulantes anti-vitamina K
TP/INR (2-3)
Tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepatica post TPH
Defibrotida
Profilaxis de enfermedad injerto contra huesped aguda
Metrotexato, ciclosporina, gammaglobulina antitimocito, tacrolimus
Tratamiento de enfermedad injerto contra huesped aguda
Esteroides
Tratamiento de enfermedad injerto contra huesped cronica
Esteroides y ciclosporina
Clinica principal de enfermedad injerto contra huesped
Rash, diarrea y afectacion hepatica
*mediada por linfocitos T
En que cromosoma se encuentran los genes del sismtema AB0
Cr 9
En que cromosoma se encuentran los genes del sismtema Rh
Cr 1
Cuanto incrementa la Hb cada concentrado eritrocitario
Aumenta 1g/dl de Hb y 3% de Hto
Causa mas frecuente de complicaciones transfusionales
Error transfusional
Complicación transfusional mas frecuente
Fiebre
Causa mas frecuente de mortalidad secundaria a transfusion
Lesion y edema pulmonar
Triada de síndrome de Sezary
Eritrodermia
Linfadenopatias
>10% células de Sezary en sangre
*Celula de Sezary= Linf. T con núcleo cerebriforme