Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

lmdj clínica 2 > Hemato 3 > Flashcards

Hemato 3 Flashcards

1
Q

Hemocromatose:

Definição?

A

Conjunto de distúrbios, genéticos ou adquiridos, que leva à sobrecarga de ferro nos tecidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemocromatoses hereditárias:

Genes relacionados?

A

GENE HFE;

HAMP (hepcidina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hemocromatose hereditária:

Mutações do gene HFE?

A

C282Y;

H63D (mais branda)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hemocromatose hereditária:

Qual a importância da hepcidina?

A

A hepcidina é responsável pela redução da circulação e absorção de ferro. Liga-se à ferroportina, diminuindo a absorção intestinal de ferro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hemocromatose hereditária:

O que ocorre quando há deficiência de Hepcidina?

A

Quando há diminuição da síntese de hepcidina, não conseguimos diminuir a absorção de ferro, culminando em hemocromatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hemocromatose:

Principais causas secundárias?

A

Hemotransfusões de repetição;

Anemias hemolíticas crônicas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Possuímos mecanismos eficientes de eliminação de ferro?

A

Não

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quantidade (estoque) de ferro no corpo?

A

3 a 4g

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Principais formas de estoque de ferro?

A

Hemoglobina (2,5g~);
Mioglobinas, citocromos, catalase (400mg);
Ligado à transferrina (3 a 7mg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hemocromatose:

Tríade clássica?

A

Cirrose
DM
Bronzeado

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hemocromatose:

Apresentações clínicas?

A 
Anormalidades da função hepática*;
Fraqueza e letargia*;
Pigmentação da pele*;
DM*;
Artralgia;
Impotência sexual - atrofia tt;
Alterações ECG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

V ou F:

Na artralgia da hemocromatose, os sintomas são persistentes mesmo após o tratamento

A

Verdadeiro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

V ou F:

Na hemocromatose, há risco aumentado de carcinoma hepatocelular (CHC)

A

Verdadeiro. 45% das mortes em hemocromatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

V ou F:

Ate 50% dos pacientes com hemocromatose possuem DM

A

Verdadeiro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

2° maior causa de morte em hemocromatose?

A

Acometimento cardíaco:
Miocardiopatia dilatada;
Arritmias cardíacas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Distúrbios endócrinos relacionados à hemocromatose?

A

Pan-hipopituitarismo;
Hipogonadismo;
Hipotireoidismo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Infecções relacionadas à hemocromatose?

A

Listeria monocytogenes;
Yersinia enterocolítica;
Víbrio vulnificus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

A ferritina é uma proteína de fase aguda ou crônica?

A

Aguda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Situações que elevam os níveis de ferritina?

3 principais

A

Esteatose hepática;
Consumo de álcool;
Quadros inflamatórios reumáticos (notoriamente a doença de Still)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Valores de referência da ferritina sérica?

Homens e mulheres

A

Homem: >200 a 300;
Mulher: >150 a 200

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Saturação de transferrina:

Valores de referência (homem e mulher)?

A

Homens: 15 a 48%
Mulheres: 15 a 40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual é o exame de imagem que pode ajudar no Dx de hemocromatose?

A

RNM em T2 pode ajudar a avaliar os locais em que o ferro tende a se depositar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Tratamento de primeira linha na hemocromatose?

A

Sangria terapêutica:

200 a 500 ml por semana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Alvos da sangria terapêutica no tratamento da hemocromatose?

A

Saturação de transferrina <30%;

Ferritina <50

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Tratamento de segunda linha na hemocromatose?

A

Quelantes de ferro:
Desferroxamina;
Deferiprona;
Deferasirox

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Porfirias:

Quantas são? Definição?

A

Grupo de 8 doenças relacionadas à síntese do grupo heme. Para cada enzima defeituosa, uma doença diferente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Porfirias:

Grupos?

A

Porfirias agudas;

Porfirias cutâneas (mais comum)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Forma mais comum de porfiria?

A

Porfiria cutânea tarda (PCT)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Porfiria cutânea tarda (PCT):

Fisiopatologia?

A

Inibição da enzima UROD por fatores extrínsecos, causando siderose hepática

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Porfiria cutânea tarda (PCT):

Fatores extrínsecos que inibem a enzima UROD?

A 
Uso abusivo de álcool;
Estrógenos;
HCV;
HIV;
Sobrecarga de ferro
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Porfiria cutânea tarda (PCT):

Diagnóstico?

A

Dosagem de porfirinas urinárias alta;

Dosagem Fe sérico, ferritina, saturação de transferrina;
Pesquisa de Hemocromatose hereditária;
Biópsia hepática;
Sorologias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Porfiria cutânea tarda (PCT):

Tratamento?

A

Retirada de fatores desencadeantes:

Álcool, estrógenos, tratar infecções, proteção solar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Flebotomia: sinônimos?

A

Punção venosa

Sangria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Leucemias agudas:

Definição?

A

Grupo heterogêneo de doenças que apresentam proliferação de um clone maligno das células tronco da medula óssea, sem capacidade de maturação (blastos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Leucemias agudas:

Precursores?

A

Mieloide (LMA)

Linfoide (LLA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Leucemias agudas:

Qual precursor é o mais comum na infância?

A

LLA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Leucemias agudas:

Qual precursor é o mais comum a partir da 5ª década de vida?

A

LMA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Leucemias - Aguda vs Crônica:

Mais agressiva?

A

Aguda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Leucemias - Aguda vs Crônica:

Liberação de células imaturas (blastos)?

A

Aguda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Leucemias - Aguda vs Crônica:

Presença de células maduras?

A

Crônica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Leucemias - Aguda vs Crônica:

Qual perde a capacidade de diferenciação?

A

Aguda;

Ganha a capacidade de autorrenovação

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Leucemias - Aguda vs Crônica:

Qual mantém a capacidade de diferenciação?

A

Crônica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Leucemias agudas:

Fatores de risco genéticos?

A

Anemia de Fanconi;
Síndrome de Down;
Imunodeficiências

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Leucemias agudas:

Fatores de risco ambientais?

A

Exposição ao benzeno;

Químio/Rádio prévias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Leucemias agudas:

Outras doenças (não genéticas) que são fatores de risco?

A

Mielodisplasia;

Mielofibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Leucemias agudas:

Diagnósticos ≠ importantes

A

Síndrome mielodisplásica;

Mieloma múltiplo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Leucemias agudas:

4 mecanismos relacionados ao QC?

A

Falência da hematopoiese;
Infiltração tecidual por blastos;
Hiperleucocitose;
Produção de substâncias pelos blastos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Leucemias agudas:

QC por falência da hematopoiese?

A 
Pancitopenia;
Presença de blastos circulantes;
Infecções;
Púrpuras/sangramento;
Hipertrofia gengival
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Leucemias agudas:

QC pela infiltração tecidual por blastos?

A

Massas tumorais;

Infiltração em pulmões, retinas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Leucemias agudas:

Hiperleucocitose?

A

50.000~100.000 leucócitos/mm3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Leucemias agudas:

Em que tipo de neoplasias ocorre mais a hiperleucocitose?

A

Em especial em neoplasias com blastos de grande volume (M4, M5, LLAT)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Leucemias agudas:

% blastos no mielograma?

A

> 20% blastos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Leucemias agudas:

Qual exame que confirma o diagnóstico (feito através do mielograma) e determina subtipos?

A

Imunofenotipagem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Leucemias agudas:

QC gerado pela produção de substâncias pelos blastos?

A

CIVD;

Lise tumoral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Leucemias:

Técnicas de estudo da biologia molecular?

A

PCR qualitativo;
PCR quantitativo;
Sanger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Leucemias:

Importância da biologia molecular no estudo das leucemias?

A

Detecção de mutações e translocações;

Importância diagnóstica, prognostica e para monitoramento

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Leucemias:
Estudos mais importantes da biologia molecular?
(4)

A

BCR-ABL1: LMC, LMA;
PML-RARA: LMA-M3;
NPM1: LMA;
FLT3: LMA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

O que se encontra na histologia?

A

Blastos mieloides;

Bastão de Auer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Tipos e cariótipos de LMA com prognóstico BOM?

A

M2 - t(8:21);
M3 - t(15:17);
M4 - inv(16)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Tipos e cariótipos de LMA com MAU prognóstico?

A 
M1;
M5 - anom(11q23);
M6;
M7 - T(1:22);
M0 - inv(3)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M1?

A

Sem maturação (ruim)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M2?

A

Com maturação

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M3?

A

Promielocítica e variante microgranular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M4?

A

Mielomonocítica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M5?

A

Monocíticas - com/sem maturação

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M6?

A

Eritroleucemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M7?

A

Megacarioblástica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Descrição da LMA M0?

A

Minimamente diferenciada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Cariótipos de bom prognóstico/favoráveis?

A 
t(8:21);
t(15;17);
Inv(16);
t(16:16);
del(16q)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

Leucemia mieloide aguda (LMA):

Cariótipos de prognóstico desfavorável?

A 
Monossomia do 5 ou 7: del(5q), del(7q);
t(6;9);
Anormalidades do 12p, 17p ou 11q23;
Trissomias do 8 ou 13;
Cariótipo complexo;
Mutações FLT3 e c-kit
71
Q

V ou F?

A LMA M3, ou leucemia promielocítica, possui alta mortalidade precoce, porém com altas taxas de cura com o tratamento ATRA + QT

A

Verdadeiro

72
Q

Sarcoma mieloide?

A

Corresponde ao exclusivo aparecimento de massa tumoral com predomínio de blastos em outros locais que não a MO;
Excluem-se aqui os tumores mieloides em pacientes com LMA

73
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

Definição?

A

Neoplasia maligna de linfócitos imaturos

74
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

Apresentação clínica?

A

Falência medular;
Dor óssea;
Organomegalia + linfonodomegalia;
Acometimento SNC;

75
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

Histologia?

A

Linfoblastos

76
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

Complicação principal?

A

Neutropenia febril

77
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

QC da neutropenia febril?

A

Febre + neutrofilos <500/mm3 ou <1.000 em queda

78
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

O que causa a neutropenia febril?

A

Patógenos do próprio indivíduo:

Pele, translocacao bacteriana do intestino

79
Q

Neutropenia febril:

Quadro do exame físico?

A

Cateter -> infecção;
Mucosite;
Lesões ungueais/perianais

80
Q

Neutropenia febril:

Tratamento?

A

ATB empírico até ter cultura

81
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):
Outras complicações além da neutropenia febril?
(2)

A

Síndrome de lise tumoral;

Leucostase

82
Q

Síndrome da lose tumoral:

Por que ocorre?

A

Destruição maciça de células neoplásicas, podendo ser espontânea ou induzida por QT

83
Q

Síndrome da lise tumoral:

Quadro laboratorial?

A 
Aumento de:
Ácido úrico
Ureia
Creatinina
Fósforo e potássio séricos

Queda de:
Cálcio

84
Q

Síndrome da lise tumoral:

Tratamento?

A

Hidratação;
Agentes hipouricemiantes;
Rasburicase;
Diálise

85
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA):

Tratamento da Leucostase?

A

Hidratação vigorosa;
Evitar tx de concentrado de hemácias;
Citorredução

86
Q

Tratamento das leucemias:

2 etapas?

A

Indução e manutenção

87
Q

Tratamento das leucemias:

Objetivo da indução?

A

Objetivo é a remissão completa

88
Q

Tratamento de leucemias:

Terapia pós-remissão?

A

Intensificação com QT ou Tx de MO

89
Q

Tratamento das leucemias:

Etapa de manutenção?

A

Comum na LLA e LPA(?);

Objetivo é evitar o retorno do clone

90
Q

Que tipo de leucemia mantém certa capacidade de diferenciação e ocorre predominantemente entre a 5ª e 7ª década de vida?

A

Leucemias crônicas

91
Q

Leucemias crônicas:

Manifestações clínicas, quando sintomática?

A

Fraqueza, plenitude prandial precoce por esplenomegalia, dor óssea;
Evolução lenta

92
Q

Leucemia mieloide crônica:

Fases?

A

São 3:
Crônica;
Acelerada;
Crise blastica

93
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Definição da fase de crise blastica?

A

> 20% de blastos no hemograma

94
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Critérios para a fase acelerada de LMC?

A

Leucocitose progressiva não responsiva à terapêutica;
Trombocitopenia <100.000, não relacionada à terapia;
Trombocitose >1.000.000, não responsiva à terapia;
Esplenomegalia progressiva, não responsiva à terapia;
Blastos entre 10 a 19% no sangue ou na MO;
Basofilos >20% no sangue periférico;
Anormalidade citogenética adicional à presença de CrPh

95
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Métodos diagnósticos?

A

Hemograma com sangue periférico, mielograma, cariótipo (banda G), RT-PCR para BCR-ABL, esplenomegalia, aumento B12

96
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Tratamento?

A

Inibidores da tirosina quinase (TKiS):
Imatinibe (1ª);
Dasatinibe/ Nilotinibe (2ª)

Tx de MO

97
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Critérios de resposta ao tratamento em 3 meses?

A

Resposta hematológica

98
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Critérios de resposta ao tratamento em 6 meses?

A

Resposta citogenética (CrPh (-))

99
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Critérios de resposta ao tratamento em 12 meses?

A

Resposta molecular (BCR-ABL (-))

100
Q

Leucemia mieloide crônica (LMC):

Critério que indica perda de resposta ao tratamento?

A

Qualquer anormalidade em qualquer momento do tratamento

101
Q

Qual é a leucemia mais comum do mundo?

A

Leucemia Linfoide Crônica (LLC)

102
Q

Na leucemia linfoide crônica (LLC), a maioria dos pacientes é sintomática/assintomática.

A

Maioria assintomática

103
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Principais achados?

A

Lab: linfocitose no sangue periférico;

QC: esplenomegalia, linfonodomegalia

104
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

O que é a transformação de Richter?

A

Transformação para linfoma agressivo (DGCB)

105
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Quantos % dos pacientes podem sofrer da transformação de Richter?

A

Até 3%

106
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Lab?

A

> 5.000 linfócitos persistente;
Mancha de Gumprecht;
Anemia;
Plaquetopenia

107
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Critérios diagnósticos?

A

Linfocitose persistente de linfócitos maduros no sangue periférico (>5.000 por >3 meses);
Positividade para marcadores de células B;
Presença anômala de marcador para célula T;
Presença fraca de imunoglobulinas de superfície (IgM ou IgD);
Marcação fraca ou negativa para: FMC7, CD22, CD79b

108
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Critérios - positividade para quais marcadores de células B?

A

CD19;
CD20;
CD23

109
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Critérios - Presença anômala de marcador para qual célula T?

A

TCD5

110
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Estadiamento RAI - 0?

A 
Risco baixo;
Apenas linfocitose (sangue ou MO)
111
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Estadiamento RAI - 1?

A

Risco intermediário:

Linfocitose e adenomegalia

112
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Estadiamento RAI - 2?

A

Risco intermediário;

Linfocitose + hepato/esplenomegalia

113
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Estadiamento RAI - 3?

A

Risco alto:

Linfocitose e anemia

114
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):
Estadiamento RAI -
Áreas linfoides que devem ser analisadas?

A 
Cervical;
Axilar;
Inguinal;
Baço;
Fígado
115
Q

Leucemia Linfoide Crônica (LLC):

Tratamento?

A

Rituximab + FCxFC;

Venetoclax

116
Q

Leucemia de células pilosas (hairy-cell leukemia)

Características marcantes?

A

Monocitopenia*;
Esplenomegalia;
Linfócitos com projeções

117
Q

Doenças mielolroliferativas BCR-ABL (LMC) negativas?

A

Policitemia vera;
Trombocitemia essencial;
Mielofibrose

118
Q

Doenças mielolroliferativas BCR-ABL (LMC) negativas:

Mecanismo de ação?

A

Mutação na proteína JAK2

119
Q

Policitemia vera:

Fisiopatologia?

A

Aumento de massa de eritrocitos de origem clonam; pode-se observar aumento de outras linhagens

120
Q

Causas 2ªs de poliglobulia:

Com secreção inapropriada de eritropoetina?

A

Carcinoma renal;
Hepatocarcinoma;
Hemangioblastoma;
Mioma uterino

121
Q

Causas 2ªs de poliglobulia:

Com secreção apropriada de eritropoetina?

A 
Doença pulmonar crônica;
Shunt cardiovascular;
Apneia do sono;
Obesidade mórbida;
Grandes altitudes;
Doença vascular renal;
Alterações da Hb: meta hb, intoxicação por CO, cobalto
122
Q

Poliglobulias:

QC?

A 
Edema e rubor (eritromelalgia);
Esplenomegalia;
Ascite;
Trombose (sd Budd-Chiari);
Sangramentos TGI;
Prurido aquagênico;
Eritromelalgia
123
Q

Policitemia vera:

Critérios diagnósticos maiores?

A

Hb/Ht aumentados;
Mutações JAK2;
MO com Bx hipercelular com proliferação trilinhagem

124
Q

Policitemia vera:

Critério Dx menor?

A

Eritropoetina diminuída

125
Q

Policitemia vera:

Tratamento?

A

Flebotomia;
AAS 81~100mg/dia
Alto risco: hidroxiureia

126
Q

A policitemia vera tem risco de se transformar em outras 2 doenças mais graves. Quais?

A

Mielofibrose;

LMA

127
Q 
Trombocitemia essencial (1ª):
O que ocorre?
A

Elevação das plaquetas (>450.000, podendo passar de 1.000.000)

128
Q 
Trombocitemia essencial (1ª):
QC?
A

Assintomáticos;
Esplenomegalia;
Trombose;
Sangramento (CIVD? FvW?)

129
Q 
Trombocitemia essencial (1ª):
Tratamento?
A

AAS todos;
Hisroxiureia p alto risco;
Alfainterferon situações especiais;

130
Q 
Trombocitemia essencial (1ª):
Alto risco?
A

Idade >60 anos ou episodio trombótico anterior

131
Q 
Trombocitemia essencial (1ª):
Por que há risco de sangramento por excesso de plaquetas?
A

Desproporção com fator de von Willebrand

(Risco hemorrágico quando PLQ >1.000.000

132
Q

Mielofibrose (MF):

Critérios maiores?

A
  1. MO com proliferação de megacariócitos e atipia, com fibrose grau 2 ou 3;
  2. Sem critérios para LMC, PV, SMD ou outra neoplasia mieloide
  3. Presença de mutações JAK2, CALR ou MPL
133
Q

Mielofibrose (MF):

Critérios menores?

A 
Anemia;
Leucocitose;
Esplenomegalia palpável;
DHL aumentado;
Leucoeritroblastose
134
Q

Mielofibrose (MF):

QC?

A 
Astenia;
Perda de peso;
Febre vespertina;
Dores ósseas;
Esplenomegalia (c/s ascite)
135
Q

Mielofibrose (MF):

Prognóstico?

A

Ruim, pois há grande risco de transformação para LMA

136
Q

Mielofibrose (MF):

Tratamento?

A

Inibidores do JAK2 (Tkis)*;

Tx de MO

137
Q

Mielofibrose (MF):

Tratamento para sintomas?

A

Hidroxiureia;
Talidomida;
Esplenectomia;
Terapia de suporte

138
Q

Mastocitose:

Formas?

A

Sistêmica;

Cutânea (urticária pigmentosa)

139
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Definição?

A

Proliferação maligna e clonal de plasmócitos na medula óssea

140
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Produção de proteína monoclonal (M)?

A

Plasmócitos

141
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

QC típico de questão de prova?

A

Cálcio alto +
Quadro renal +
Anemia +
Dor lombar/fraturas fragilidade

142
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Mais de __% dos casos em pessoas com mais de 60 anos

A

80%

143
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Proteína M - quantas cadeias possui?

A

4 cadeias

144
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Quantas cadeias leves e quantas pesadas?

A

2 leves e 2 pesadas

145
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Possíveis cadeias pesadas da proteína M?

A 
IgG
IgA
IgD
IgE
IgM
146
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Possíveis cadeias leves da proteína M?

A

Kappa

Lambda

147
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Eletroforese de proteínas (EFP) de padrão normal?

A

Apenas um pico monoclonal, que é o da albumina

148
Q

Mieloma Múltiplo (MM):

Eletroforese de proteínas (EFP) de padrão Anormal?

A

Além do pico de albumina, há pico monoclonal em outra região
(gama1, alfa1, alfa2, beta)

149
Q

Outras situações, além do MM, que podem cursar com pico mais de um pico monoclonal?

A

Discrasias plasmocitárias (amiloidose; MW; POEMS);
Doenças linfoproliferativas (LLC; Linfomas);
Outras neoplasias e doenças mais raras

150
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Diagnóstico lab?

A

Proteína monoclonal no EFP;
Presença de proteína monoclonal sérica ou urinária;
Presença de plasmocitoma ou >10% de plasmócitos na MO;
Lesão de órgão-alvo

151
Q

Mieloma múltiplo (MM):

QC - CRAB?

A

C(Cálcio): >10,5 mg/dL;
R (rins): IR - CrS >2mg/dL;
A (anemia): Hb <10g/dL;
B (bones): lesões osteolíticas; osteoporose com fraturas

152
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Por que ocorrem lesões ósseas?

A

Os plasmócitos bloqueiam a ação dos osteoblastos

153
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Por que há anemia?

A

Substituição da MO normal por plasmocitos;

Inibição da hematopoiese por fatores tumorais

154
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Por que ocorre insuficiência renal?

A 
Lesão tubular por cadeia leve;
Hipercalcemia;
Hiperuricemia;
Infecções recorrentes;
Depósito glomerular amiloide
155
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Alterações renais por MM?

A 
Atrofia dos túbulos proximais;
Obstrução dos túbulos distais e coletores;
Inflamação;
Fibrose intersticial;
Acidose tubular tipo II
156
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Quadro neurológico?

A

Compressão medular por fraturas;
Compressão medular por plasmocitoma;
Hipercalcemia causa confusão e sonolência, além de lise óssea;
Neuropatia periférica

157
Q

Mieloma múltiplo (MM):

A hipogamaglobulinemia deixa o paciente suscetível a?

A

Infecções

158
Q

O que pode acontecer nos casos de hipergamaglobulinemia?

A

Hiperviscosidade

159
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Mielograma?

A

Plasmocitos;
Plasmablastos;
Mott cell

160
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Métodos para demonstrar proteína monoclonal?

A 
EFP;
Imunofixação sérica;
Proteinúria e imunofixação urinária (proteína de Bence Jones);
Dosagem de imunoglobulinas;
Dosagem de cadeias leves livres
161
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Características da variante MGUS (gamopatia monoclonal de significado indeterminado)?

A

Pico monoclonal;
Plasmocitos <10% na MO;
Ausência de CRAB;
Pode transformar em MM e outras doenças

162
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Características da variante “mieloma indolente”?

A

Pico monoclonal;
Plasmocitose >10%;
Ausência de CRAB;
Não necessita de tratamento

163
Q

Macroglobulinemia de Waldenström:

QC?

A 
Sangramento nasal;
Linfadenopatia;
Anemia e trombocitopenia;
Mastócitos e linfócitos na MO;
Hiperviscosidade;
VHS aumentado
164
Q

Hiperviscosidade - QC?

A

Cefaleia
Zumbido
Visão turva
Pode haver RNC

165
Q

Macroglobulinemia de Waldenström:

Definição?

A

Proliferação de células linfoplasmocitárias (LPL) + produção de proteína monoclonal IgM

166
Q

Doenças plasmocitarias:

Significado POEMS?

A 
Polineuropatia;
Organomegalia;
Endocrinopatia;
Proteína M;
Skin
167
Q

Doenças plasmocitárias:

Definição de Amiloidose?

A

Situação em que ocorre depósito das proteínas em forma de fibrilas nos órgãos

168
Q

QCs possíveis da Amiloidose?

A 
Macroglossia;
Insuficiência cardíaca;
Hepatomegalia;
IRC e proteinúria;
Neuropatia;
Coagulopatia por deficiência de fator X
169
Q

Doenças plasmocitárias:

Como se faz o diagnóstico laboratorial da Amiloidose?

A

Biópsia: vermelho congo (+)

170
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Tratamento?

A

Transplante em pacientes elegíveis;
Esquemas baseados em melfalano em pacientes não elegíveis para tx

Talidomida;
Bortezomibe;
Tx autologo de MO

171
Q

Mieloma múltiplo (MM):

Terapia de suporte?

A

Bisfosfonados (CraB);

Eritropoetina (crAb)

172
Q

Tratamento na hiperviscosidade?

A

Plasmaférese

173
Q

Tratamento da hipercalcemia?

A

Hidratação + furosemida;
Bisfosfonados;
Diálise

lmdj clínica 2 (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions