Hemato 3 Flashcards
Hemocromatose:
Definição?
Conjunto de distúrbios, genéticos ou adquiridos, que leva à sobrecarga de ferro nos tecidos
Hemocromatoses hereditárias:
Genes relacionados?
GENE HFE;
HAMP (hepcidina)
Hemocromatose hereditária:
Mutações do gene HFE?
C282Y;
H63D (mais branda)
Hemocromatose hereditária:
Qual a importância da hepcidina?
A hepcidina é responsável pela redução da circulação e absorção de ferro. Liga-se à ferroportina, diminuindo a absorção intestinal de ferro
Hemocromatose hereditária:
O que ocorre quando há deficiência de Hepcidina?
Quando há diminuição da síntese de hepcidina, não conseguimos diminuir a absorção de ferro, culminando em hemocromatose
Hemocromatose:
Principais causas secundárias?
Hemotransfusões de repetição;
Anemias hemolíticas crônicas
Possuímos mecanismos eficientes de eliminação de ferro?
Não
Quantidade (estoque) de ferro no corpo?
3 a 4g
Principais formas de estoque de ferro?
Hemoglobina (2,5g~);
Mioglobinas, citocromos, catalase (400mg);
Ligado à transferrina (3 a 7mg)
Hemocromatose:
Tríade clássica?
Cirrose
DM
Bronzeado
Hemocromatose:
Apresentações clínicas?
Anormalidades da função hepática*; Fraqueza e letargia*; Pigmentação da pele*; DM*; Artralgia; Impotência sexual - atrofia tt; Alterações ECG
V ou F:
Na artralgia da hemocromatose, os sintomas são persistentes mesmo após o tratamento
Verdadeiro
V ou F:
Na hemocromatose, há risco aumentado de carcinoma hepatocelular (CHC)
Verdadeiro. 45% das mortes em hemocromatose
V ou F:
Ate 50% dos pacientes com hemocromatose possuem DM
Verdadeiro
2° maior causa de morte em hemocromatose?
Acometimento cardíaco:
Miocardiopatia dilatada;
Arritmias cardíacas
Distúrbios endócrinos relacionados à hemocromatose?
Pan-hipopituitarismo;
Hipogonadismo;
Hipotireoidismo
Infecções relacionadas à hemocromatose?
Listeria monocytogenes;
Yersinia enterocolítica;
Víbrio vulnificus
A ferritina é uma proteína de fase aguda ou crônica?
Aguda
Situações que elevam os níveis de ferritina?
3 principais
Esteatose hepática;
Consumo de álcool;
Quadros inflamatórios reumáticos (notoriamente a doença de Still)
Valores de referência da ferritina sérica?
Homens e mulheres
Homem: >200 a 300;
Mulher: >150 a 200
Saturação de transferrina:
Valores de referência (homem e mulher)?
Homens: 15 a 48%
Mulheres: 15 a 40%
Qual é o exame de imagem que pode ajudar no Dx de hemocromatose?
RNM em T2 pode ajudar a avaliar os locais em que o ferro tende a se depositar
Tratamento de primeira linha na hemocromatose?
Sangria terapêutica:
200 a 500 ml por semana
Alvos da sangria terapêutica no tratamento da hemocromatose?
Saturação de transferrina <30%;
Ferritina <50